Printer Friendly

What is your diagnosis?/Taniniz nedir?

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Yetmis alti yasindaki kadin hasta yaklasik bir sene once ilk olarak sol bacakta mor lekelerin olustugunu ifade etti. O donemde dis merkezde alinan biyopsi sonucunun livedoid vaskulopati ile uyumlu oldugu ve hastaya oral prednizolon, metotreksat ve hidroksiklorokin tedavilerinin baslanildigi ogrenildi. Tedavilere ragmen bir yil icinde lezyonlarin giderek buyumesi, her iki alt bacakta iyilesmeyen akintili, buyuk ve derin yaralar olusmasi nedeniyle hasta poliklinigimize basvurdu. Hastanin ozgecmisinde hipertansiyon, diyabetes mellitus ve obezite disinda bilinen bir hastaligi yoktu. Yapilan dermatolojik incelemesinde bilateral alt bacak uzerlerinde sari akintili, bazilarinin uzerlerinde siyah kalin kurutlarin izlendigi derin ulsere plaklar (Resim 1a-b), alt ve ust ekstremitelerde, abdomen uzerlerinde yaygin petesi ve purpuralar mevcuttu. Hastanin laboratuvar incelemesinde tam kan ve biyokimya degerleri normal sinirlar icerisindeydi. Alt bacakta yer alan ulser sinirindan alinan biyopsi orneginin histopatolojik incelemesinde subkutan dokuda nekroz ve abse formasyonu (akut pannikulit), kucuk ve orta capli damarlarda kalsifikasyon ve fibrin trombusleri saptandi. Dermiste kollajende dejenerasyon, sklerotik degisiklikler ve perivaskuler alanda lenfoplasmositik reaksiyon izlendi (Resim 2a-b).

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Bir onceki sayida yer alan olgunun tanisi

Eruptif Siringoma

Hastaya mevcut dermatolojik ve histopatolojik bulgular ile eruptif siringoma tanisi konuldu. Siringomalar benin erkin ter bezi tumorleridir ve kadinlarda daha sik gorulmektedir. Klinikte deri rengi veya hafif kahverengi san renkli uzeri puruzsuz, yaklasik 1-3 mm capinda papuller ile karakterizedirler. Bu lezyonlar daha cok orta yastaki kadinlarda, goz etrafinda ve yanaklarin ust kisimlarinda bulunmaktadir. Puberte oncesi ve puberte sonrasi gorulme sikligi esittir. Puberte oncesi donemde gorulen dokuntuler, aksilla ve pubis gibi apokrin bezlerin bulundugu bolgelerde daha sik gorulmekteyken, puberte sonrasi baslayan siringomada bu bolgelerin tutulumu son derece nadirdir (1,2). Olgumuzda baslangic puberte oncesinde olup hem pubiste hem de aksiler bolgede tipik dokuntuler mevcuttu. Siringomanin diger klinik varyantlari; lineer, ailesel, vulvar, penil, sacli deri ve akral plak tipi siringomalardir (3-5).

Eruptif siringoma ilk olarak 1887 yilinda 'Darier and Jacquet' tarafindan tanimlanmistir (6). Klinik olarak farkli ve nadir gorulen bir tipi olup lezyonlar, yuzdeki alisildik yerlesim yerleri disinda boyun, gogus, aksilla, pubis ve karinda da gorulmektedir (7). Ailesel eruptif siringoma ise cok daha nadir gorulmektedir (8). Ailesel varyantin Down sendromu ve EhlerDanlos sendromu ile birlikteligi gosterilmistir (5). Nicolau-Balus sendromu (siringoma, milia ve atrofoderma vermikulata) disinda diger genodermatozlarla iliskisi saptanamamistir (9). Bizim olgumuzda herhangi bir sendromla birliktelik yoktu.

Siringomalar, genelde ilk tani olarak akla gelmemekte ve akne vulgaris, sebase hiperplazi, milia, liken planus, eruptif ksantoma, urtikerya pigmentoza, hidrokistoma veya juvenil ksantogranuloma gibi hastaliklarla karistirilmaktadir. Siringomalarm ayirt edici histopatolojik bulgulari vardir (10). Hematoksilen-eozin ile boyali kesitlerde dermis icerisinde cok sayida kucuk duktuslar ve epitelyum kordonlari gorulur. Duktuslarin icerisi amorf debris ile dolu olup, cevresi basik iki sira epitelle doselidir ve dis tabakanin disariya dogru yaptigi kabariklik, virgul benzeri kuyruk yapisinin gorulmesini saglamaktadir (1,11).

Siringomalarm tedavisi kozmetik amaclidir. Cok sayida tedavi secenegi olmasina ragmen genellikle tatmin edici sonuclar alinamamaktadir. Oral izotretinoin, topikal tretinoin ve adapalen tedavide kullanilabilir. Cerrahi eksizyon, elektrokoagulasyon ve kriyoterapi gibi yontemlerle, dermiste ve cok sayida bulunmalari nedeniyle genellikle kotu kozmetik sonuclar elde edilmektedir. Karbondioksit lazer gibi ablatif yontemlerle degisik basari oranlari bildirilmistir. Hicbir tedavi yontemi nuks riskini ortadan kaldirmamaktadir (12).

Kaynaklar

(1.) Soler-Carrillo J, Estrach T, Mascaro IM: Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15:242-6.

(2.) Draznin M: Hereditary syringomas: a case report. Dermatol Online J 2004; 10:19.

(3.) Frazier CC, Camacho AP, Cockerell CJ: The treatment of eruptive syringomas in an African American patient with a combination of trichloroacetic acid and C02 laser destruction. Dermatol Surg 2001;27:489-92.

(4.) Huang YH, Chuang YH, Kuo TT, Yang LC, Hong HS: Vulvar syringoma: a clinicopathologic and immunohistologic study of 18 patients and results of treatment. J Am Acad Dermatol 2003;48:735-9.

(5.) Hertl-Yazdi M, Niedermeier A, Horster 5, Krause W: Penile syringoma in a 14-year-old boy. Eur J Dermatol 2006;16:314-5.

(6.) Silva CS, Souza MB, Uma KA, de Almeida MA, Criado PR: Generalized eruptive syringoma: case report. Dermatol Online J 2009,15:7.

(7.) Ong GC, Lim K5, Chian LY: Eruptive syringoma in a patient with trisomy 21. Singapore Med J 2010;51:46-7.

(8.) Elsayed M, Assaf M: Familial Eruptive Syringoma. Egypt Dermatol Online J 2009,5:6.

(9.) Dupre A, Carrere 5, Bonafe JL: Syringomes eruptifs generalises, grains de milium et atrophodermie vermiculee: Syndrome de Nicolau et Balus. Dermatologica 1981; 162:281-6.

(10.) Teixeira M, Ferreira M, Machado S, Alves R, Selores M. Eruptive syringomas. Dermatol Online J 2005; 11:34.

(11.) Seirafi HH, Akhyani M, Naraghi ZS. etal: Eruptive syringomas. Dermatol Online J 2005,11:13.

(12.) Hsiung SH: Eruptive syringoma. Dermatol Online J 2003;9:14.

Sorumuza dogru yanit verenler arasinda yapilan cekiliste kitap odulunu. Duzce Universitesi Tip Fakultesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Anabilim Dali'ndan Dr. Hakan Turan kazanmistir.

Duygu Gulseren, Asli Hapa, Aysen Karaduman, Nilgun Atakan, Ozay Gokoz * Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklari Anabilim Dali, * Patoloji Anabilim Dali, Ankara, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Duygu Gulseren, Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Anabilim Dali, Ankara Tel.:+90 312 305 17 04 E-posta: duygu_gulsrn@hotmail.com Gelis Tarihi/Received: 16.03.2012 Kabul Tarihi/Accepted: 29.03.2012
COPYRIGHT 2012 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2012 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Gulseren, Duygu; Hapa, Asli; Karaduman, Aysen; Atakan, Nilgun; Gokoz, Ozay
Publication:Archives of the Turkish Dermatology and Venerology
Date:Dec 1, 2012
Words:850
Previous Article:A case of scleromyxedema without monoclonal gammopathy responded to treatment with IVIG/IVIG tedavisine yanit veren bir monoclonal gamopatisiz...
Next Article:Kongre tarihcesinden mini sinav.

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters