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Viabilidad de los embarazos y partos en pacientes con anomalias mullerianas: reporte de tres casos clinicos en el Hospital San Ignacio.

Title: Feasibility of Pregnancy and Delivery in Patients with Mullerian Anomalies: Report of Three Cases in the San Ignacio Hospital

Introduccion

Los organos reproductivos de la mujer toman forma dentro del utero de su madre. Durante el desarrollo normal, los conductos de Muller se unen, y cuando esto ocurre, se forma un unico utero con una cavidad abierta y dos trompas de Falopio. Las malformaciones uterinas son el resultado del desarrollo anormal de los conductos de Muller durante la etapa prenatal de la mujer, donde se observa la formacion de dos sistemas separados que pueden afectar la fertilidad.

En la poblacion general, la incidencia de malformaciones uterinas se estima entre 0,5 % y 4 % [1,2]. Las malformaciones uterinas, tambien llamadas anomalias de Muller, son un grupo de malformaciones dividido en siete subtipos de acuerdo con la clasificacion de la Sociedad Americana de Fertilidad y causan multiples patologias obstetricas [1]; sin embargo, solo un 25 % de estas pacientes presenta problemas reproductivos, y un 30 % cursa con perdidas recurrentes de la gestacion.

Cuando existe malformacion uterina, la literatura muestra un aumento en el numero de partos pretermino espontaneos, podalicos o fetos con restriccion de crecimiento intrauterino, lo que aumenta el riesgo de mortalidad perinatal. Los trastornos de la fertilidad tambien estan claramente identificados, asi como el aumento de los abortos espontaneos [3]: "Las mujeres con malformacion uterina congenita por lo general tienen una mayor incidencia de infertilidad y complicaciones durante el embarazo y el parto. El utero tabicado y el bicorne pueden estar asociados con pobres resultados obstetricos" [4,5].

En el estudio retrospectivo llevado a cabo en el hospital de la Universidad de Lille se analizaron los partos de 304 pacientes con alguna alteracion uterina, quienes tuvieron tasas significativamente mas altas de la presentacion de nalgas (36,51 % vs. 4,52 %; p < 0,01) y cesareas (55,26 % vs. 18,70 %; p < 0,01) en comparacion con el grupo de mujeres con un utero normal [3].

Casos clinicos

Caso 1

Corresponde a una mujer de 33 anos de edad que acude al servicio de urgencias por presentar embarazo de 13 semanas y sangrado abundante con coagulos, asociado a dolor pelvico tipo colico. Como antecedentes de importancia: sospecha de utero bicorne y cuadros de dismenorrea desde la menarquia mas sindrome de ovario poliquistico (G1P0). En el examen fisico se encuentra un cuadro compatible con amenaza de aborto, ya que no hay cambios cervicales; y se corrobora ecograficamente un feto unico (FCF 167 pm), por lo que se le da salida con incapacidad y signos de alarma, y se remite para manejo por la unidad de alto riesgo.

Una semana despues, la paciente reingresa por reactivacion de su cuadro de dolor y del sangrado que, segun la paciente, venia en mejoria. En el examen fisico, el utero en anteroversoflexion esta aumentado, con 12 cm suprapubicos, sin masas anexiales. El cuello posterior esta cerrado, pero el utero esta muy doloroso a la palpacion bimanual, por lo que se decide hospitalizar para manejo del dolor con diagnostico de amenaza de aborto y una ecografia que lo corrobora, con los siguientes hallazgos: feto unico vivo FCF 156 pm con hematoma retrocorial de 45,6 x 10, 1 mm. Durante las primeras 8 h de hospitalizacion, la paciente no mejora de su cuadro de dolor, por lo que es necesaria la valoracion por parte de la clinica de dolor y una nueva ecografia, en la que se encuentra un feto sin fetocardia. Por esta razon se realiza diagnostico de aborto en curso, y la conducta es completar la expulsion para llevar a cabo un legrado obstetrico. En este ultimo se reportan hallazgos de dos cavidades: una con restos ovulares, la otra cavidad limpia.

En los estudios posteriores con resonancia magnetica nuclear (RMN) se reporta un utero didelfo, donde el grosor de la pared que divide las dos cavidades llega hasta 22 mm. Se le propone a la paciente un manejo quirurgico de su patologia.

Caso 2

Se trata de una mujer de 32 anos de edad que acude a consulta por ser G2P1C1 para su control prenatal. No tiene antecedentes de importancia. En la ecografia del segundo trimestre se encuentra un hallazgo anormal de polihidramnios y feto con atresia esofagica fetal. Se maneja como un embarazo de alto riesgo y a la semana 37 es llevada a cesarea por presentacion podalica. Como hallazgo intraoperatorio, en la revision uterina posterior a la extraccion fetal (con un feto de 2680 g) se encuentra utero con una convexidad en el fondo, que insi nua dos cavidades; por lo que se hace un diagnostico de utero arcuato. Dos anos despues la paciente cursaba su segundo embarazo con 34 semanas y presentacion, a la fecha, podalico.

Caso 3

Se trata de una paciente de 29 anos de edad G2A2 que asiste a la consulta con una ecografia que reporta utero septado. Este diagnostico se confirma en el examen ginecologico, donde se encuentra un tabique vaginal longitudinal que llegaba hasta la region del himen. La RMN mostro un utero septado desde el istmo hasta la cavidad uterina con division de la cavidad. Con este diagnostico y con el deseo de la paciente de embarazarse, se le plantea la reseccion del septo por histeroscopia; pero la mujer se embaraza antes del procedimiento correctivo y llega a la institucion con un embarazo de 27 semanas en trabajo de parto en fase activa. Se logra un recien nacido pretermino, de 27 semanas, con un peso fetal de 920 g, que se hospitaliza en la Unidad de Recien Nacidos. La evolucion del posparto es adecuada.

Clasificacion de malformaciones mullerianas

El desarrollo genital femenino se inicia a partir de los cromosomas XX, y esto ocurre con el desarrollo de los ductos paramesonefricos o de Muller. En la septima semana de embarazo, los conductos mullerianos aparecen, y es cuando se inicia su desarrollo. Primero se alargan acercandose verticalmente para formar las trompas de Falopio y las mitades inferiores se fusionan lateromedialmente para formar el utero, el cuello uterino y el tercio superior de la vagina, donde hace parte de la fusion el tuberculo mulleriano, el seno urogenital y el tabique de union lateromedial para completar la formacion de los genitales internos femeninos [6-8].

Las agenesias y las disgenesias son trastornos de estas fusiones causadas por mutaciones de los genes que activan la hormona antimulleriana, posiblemente por factores ambientales. En tabla 1 se presenta la clasificacion de la Sociedad Americana de fertilidad [7], y en la figura 1, la embriologia humana.

Para determinar la naturaleza de la anomalia del utero es importante lograr un examen fisico cuidadoso junto con las tecnicas de imagen. Un examen completo de la pelvis puede ayudar a determinar si hay uno o dos cuellos uterinos presentes, un tabique vaginal y el tamano, la forma y la posicion del utero. La RMN ha demostrado ser efectiva para la clasificacion de las malformaciones mullerianas en un 96 %-100 % de los casos; mientras que el ultrasonido transvaginal es exacto en el 85 %-92 % [9].

[FIGURA 1 OMITIR]

Agenesia mulleriana o ausencia de utero

Esta condicion es poco comun y se caracteriza por la ausencia de los conductos de Muller, que en el desarrollo embrionario dan lugar al utero, tercio superior de vagina y trompas. La agenesia mulleriana es la mas severa de las malformaciones uterinas y es conocida como sindrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser [10]. La imposibilidad para disfrutar la salud sexual y reproductiva en pacientes fenotipicamente normales causan en estas pacientes un trastorno depresivo permanente [10-12].

Dentro de las anomalias de fusion lateral (malformaciones uterinas) tenemos la incidencia de malformaciones uterinas por fusion lateral, que ocurre en el 5 % de las mujeres, ligeramente diferente cuando se consideran diversos grupos: 3,8 % en pacientes fertiles, 6,3 % en infertiles y del 5 % al 10 % en pacientes con aborto recurrente espontaneo [11,13].

Estas paciente desarrollan abortos recurrentes, infertilidad o hemorragias uterinas anormales; pero el 50 % tiene una fertilidad normal, muchas de ellas descubiertas al practicar la ligadura de las trompas o cesareas [14,15]. Pero son pacientes que cursan con partos prematuros y distocias de la presentacion.

Utero unicorne

En este caso solo uno de los conductos de Muller se desarrolla, por lo que el utero es de la mitad de su tamano normal y la mujer desarrolla una trompa de Falopio. Su incidencia es del 0,9 %; en fertiles, del 0,2 %, y en infertiles, del 0,6 % [16]. Se clasifican en cuatro grupos, pudiendo o no, presentar cuernos rudimentarios.

Los riesgos del utero unicorne son aborto espontaneo recurrente (hasta en el 51 %) y partos prematuros. Los rudimentos funcionales, tanto comunicantes como no comunicantes, producen hematosalpinx, hematometras, endometriosis, y como consecuencia dolor pelvico, y en embarazos alto riesgo de ruptura [17] y aumento de la mortalidad materna.

La mejor evidencia en la literatura sobre presentacion y riesgos del utero unicorne es la revision sistematica de 366 estudios observacionales realizada por Jayasinghe [18], en el 2005, de donde se concluye: la edad de presentacion esta entre los 23 y los 26 anos; la presencia de rudimentos ciegos funcionales es del 92 %. Los diagnosticados por hematometra, hematosalpinx, dismenorrea son el 54 %, y por endometriosis, el 14 %.

Utero doble o didelfo

En esta malformacion ambos conductos de Muller se desarrollan; pero no se logran fusionar, por lo que la paciente tiene dos cavidades uterinas, cada una con su propio cuello uterino y su propia vagina. La mujer puede tener dos o mas embarazos simultaneos en ambos uteros, que no tienen ninguna comunicacion entre si. La RMN es el patron de referencia no invasivo con sensibilidad alta hasta del 100 % [6,19].

El utero didelfo con tabique vaginal, pero sin ningun tipo de obstruccion, puede presentarse con dispareunia, segun sus caracteristicas. Su capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de infertilidad primaria, aborto recurrente, perdida gestacional, parto pretermino y distocias durante el parto. Las tasas de embarazos en estos uteros didelfos sin obstrucciones es del 81 %.

Las anomalias de fusion vertical ocurren por falta de descenso de los conductos mullerianos o falta ascenso del seno urogenital; entonces se desarrollaria un himen imperforado, cavitacion del cuello uterino o cavitacion de la vagina dada por tabiques. En estos, el tratamiento debe ser oportuno en la adolescencia, para evitar un bloqueo reproductivo [6].

Utero bicorne

Ocurre por la fusion incompleta de los conductos de Muller. El utero tiene una depresion en su parte superior, por lo que en vez de tener la forma usual de pera, la tiene en forma de corazon. Su incidencia es del 8 % en mujeres fertiles, y del 0,5 %, en infertiles [20]. Los riesgos reproductivos que siempre se reportan son aborto recurrente y parto pretermino [21]. El diagnostico de bicorne se puede sospechar por ecografia o histerosalpingografia, pero el patron de referencia es la RMN [21], y para su correccion se recomienda la metroplastia de Strassman o de Tompikins.

El numero de cesareas se incrementan de manera considerable en pacientes con alteraciones mullerianas, como se muestra [22]: "Un estudio poblacional retrospectivo que incluye todos los pacientes con una cesarea anterior que intentaron un parto vaginal despues de una cesarea. Las mujeres con anomalias de Muller se incluyeron en el grupo de estudio. La tasa de parto vaginal vs. cesarea fue significativamente menor en los pacientes con anomalias de Muller que en los pacientes con utero normal, el 37,6 % (62/165) vs. 50,7 % (2740/5406), respectivamente (p = 0,0009)". Otros estudios apoyan mayor riesgo de ruptura uterina en partos con malformaciones mullerianas [23].

Utero septado

Esta es la malformacion mulleriana mas frecuente. Se presenta en el interior del utero un tabique que comienza en la parte superior de la cavidad uterina y se puede extender hasta el cuello uterino, desarrollando una division de la cavidad. Se encuentra en el 2 % de las mujeres en general y en el 1 % de las infertiles, por lo que frecuentemente se lo relaciona con falla reproductiva, especialmente con aborto recurrente del segundo trimestre en el 67 % de los casos, o con parto pretermino.

El tratamiento mas adecuado es la seccion del tabique por histeroscopia [24], pues cuenta con un nivel de evidencia y recomendacion C del American College of Obstetricians and Gynecologists [25].

En una revision de 329 pacientes con utero septado que se embarazaron tras la histeroscopia, solo 60 de los 366 embarazos acabaron en aborto (16,4 %) y solo 25 en partos prematuros (6,8 %). Estas tasas son considerablemente mas bajas que las observadas en el grupo de pacientes sintomaticas con utero septado antes de tratarlas, que presentaban unas tasas de aborto del 86,4 %, y de partos prematuros, del 9,8 %. Es mas, hay tasas mas bajas que las observadas en la poblacion sin tratar con el utero septado, lo que indica que el tratamiento histeroscopico mejora el pronostico de mujeres con un utero septado asintomatico [26].

Por otra parte, hay una importante mejora en el resultado del embarazo tras la reseccion histerocopica del septo: 279 (76,2 %) de los 366 embarazos acabaron en partos a termino y 268 (83,2 %) tuvieron como resultado un recien nacido vivo.

Utero arcuato

Se trata de una malformacion mulleriana que se considera una variedad del utero septado. En este, el septo no existe; pero se aprecia una convexidad en el fondo uterino que insinua la formacion de dos cavidades. Esta malformacion es muy frecuente, y en la mayor parte de los casos no ocasiona problemas de fertilidad [27]; pero si se asocia con aborto espontaneo. El utero arcuato no tiene tratamiento.

Los datos existentes acerca de los resultados reproductivos de las pacientes con utero arcuato son muy limitados, ya que en los pocos estudios hechos se han obtenido buenos y malos resultados [28]. Se piensa que la configuracion arcuata es generalmente compatible con una gestacion normal, con una tasa de parto del 85 % [29], pero si se encuentra aumentado el numero de cesareas y partos prematuros [4,5].

Una de las series mas amplias es la de Woelfer, con 1089 pacientes, en la cual se encontraron con ecografia tridimensional 983 uteros normales, 72 arcuatos, 29 subseptados y 5 bicornes [29]. Se observo un riesgo aumentado de abortos en los uteros con malformaciones.

Utero en forma de T

Esta malformacion es la menos frecuente y tiene lugar en hijas de mujeres que tomaron dietilestilbestrol (DES) durante el embarazo. Este estrogeno sintetico se retiro del mercado en 1975; sin embargo, fue muy utilizado alrededor de una decada para disminuir el riesgo de aborto en el primer trimestre del embarazo [30].

Discusion

La literatura muestra que todas las anomalias del Muller se asocian con menor capacidad reproductiva en relacion con mujeres sin patologia uterina. Las alteraciones de fusion lateral con obstruccion son las que siempre desarrollan algun tipo de sintomatologia; las no obstructivas no siempre son sintomaticas con manifestaciones principales sobre la fertilidad, y son mas frecuentes los abortos recurrentes espontaneos, o por partos prematuros.

Los resultados de los estudios realizados sugieren que las mujeres con malformacion uterina deben ser informadas de que tienen mayor riesgo de cesarea, debido a distocias de presentacion, que son mas frecuentes.

Los desenlaces del embarazo de nuestras pacientes se correlacionan claramente con las estadisticas mundiales. El utero didelfo del caso 1, que ocurre por la fusion incompleta de los conductos de Muller, tiene una alta incidencia de aborto. En el caso 2, un utero arcuato, es una malformacion que es muy frecuente en la literatura, y en la mayor parte de los casos no ocasiona problemas de fertilidad, pero si aumenta el riesgo de partos por cesarea por alteracion en la presentacion. En el caso clinico 3, con diagnostico de utero septado con parto pretermino, al final del embarazo tiene unas estadisticas de perdidas del producto, especialmente con aborto recurrente del segundo trimestre, en el 67 % de los casos, o con parto pretermino.

Aunque la clinica y la ecografia son de gran ayuda para el diagnostico, la RNM es el patron de referencia en el diagnostico diferencial. La histeroscopia o la laparoscopia son metodos invasivos que se reservan para el manejo correctivo.

Referencias

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Correspondencia

Angelica Maria Toro Cubides

angietoro@hotmail.com

Angelica Maria Toro Cubides (1)

(1) Profesora de Ginecoobstetricia, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Bogota, Colombia.

Recibido: 19/11/2014 Revisado: 20/01/2015 Aprobado: 01/03/2015
Tabla 1. Clasificacion de la Sociedad Americana de Fertilidad

Clase    Factor

I        Hipoplasia y agenesia: a) vaginal, b) cervical,
         c) fundica y d) tubaria

II       Unicorne: a) comunicante, b) no comunicante,
         c) sin cavidad, d) sin cuerno

III      Didelfo

IV       Bicorne: a) parcial, b) completo

V        Septado: a) parcial, b) completo

VI       Arcuato

VII      Relacionado con dietiletilbestrol

Fuente: American Fertility Society. The AFS classification
of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion
secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Mullerian
anomalies and intrauterine adhesions.
Fertil Steril. 1988;49:944-55.

Fuente: Armando Valdes Valdes, 2010 [8].
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Title Annotation:REPORTES DE CASO
Author:Toro Cubides, Angelica Maria
Publication:Revista Universitas Medica
Date:Jul 1, 2015
Words:3803
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