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Utero septado, duplicacion del cuello y septo vaginal: informe de una rara malformacion.

Septate uterus, cervical duplication and vaginal septum: a report of an uncommon malformation

Septo uterino, duplicacao cervical e septo vaginal: relato de uma malformacao incomum

RESUMEN

Objetivo: describir una rara alteracion de la fusion de los canales de Muller.

Diseno: presentacion de caso

Reporte del caso: una paciente asiste a la consulta con un examen de ultrasonido en cuya descripcion se plantea la sospecha de utero septado. El examen ginecologico revelo un septo vaginal longitudinal, que llegaba hasta la region del himen y la presencia de dos cuellos. La ecografia pelvica tridimensional mostro duplicacion del cuello, utero septado que comprometia desde el istmo hasta la cavidad uterina pero sin division del cuerpo uterino, compatible con utero septado y cuello doble.

Conclusion: este caso representa una rara malformacion no incluida dentro de la clasificacion habitual de las malformaciones Mullerianas y que no tiene explicacion embriogenica, que se apoya en la teoria de la fusion unidireccional de los canales de Muller. La ecografia tridimensional, es un examen simple y de bajo costo y demostro ser una buena opcion para el diagnostico definitivo de esta malformacion, por lo que debe ser considerada dentro del arsenal de examenes complementarios.

Palabras clave: utero, cervix uterino, vaginal, ductos mullerianos.

SUMMARY

Objective: to describe a case of an unusual mullerian anomaly.

Design: case report.

Case report: a 34 years old white nulligravida presented with complains of suspected uterine septum observed during a routine ultrasonographic examination. Gynecological examination revealed a longitudinal vaginal septum which arrived in hymeneal region and two uterine cervixes. Three dimensional pelvic ultrasonography showed cervix duplication, uterine septum from isthmus to endometrial cavity and absence of uterine body division, compatible with complete uterine septum and true dual cervices.

Conclusion: this case represents a rare malformation that is not included in usual classification of mullerian malformations and is not explained by the traditional embryologic vision that supports the unidirectional mullerian fusion. The three-dimensional ultrasonography, a non-invasive and lower cost exam, is a diagnostic option that must be considered in diagnosis arsenal of mullerian malformations.

Key words: uterus, cervix uteri, vaginal, Mullerian ducts.

RESUMO

Objetivo: descrever uma rara alteracao de fusao dos canais de Muller.

Desenho: relato de caso

Relato do caso: paciente de 34 anos, branca, nuligesta, veio a avaliacao por suspeita de septo uterino em exame ecografico. Referia desenvolvimento puberal normal e ciclos menstruais regulares. Negava historia materna de exposicao ao dietilbestrol e malformacoes de sistema urinario. Ao exame apresentava septo vaginal longitudinal que se estendia ate a regiao himenal e dois colos uterinos. A ecografia transvaginal demonstrava duas cavidade uterinas e distancia intercornual normal. Solicitada ecografia pelvica tridimensional que evidenciou duplicacao cervical, septo uterino do istmo a cavidade endometrial e ausencia de divisao do corpo uterino, compativel com utero septado completo e duplicacao cervical verdadeira.

Conclusao: este caso representa uma rara malformacao, nao e explicada pela visao embriologica tradicional que suporta que a fusao mullerina se procede unidirecionalmente, no sentido caudo-cefalico. A ecografia tridimensional, exame simples de de baixo custo, demonstrou ser uma boa opcao para o diagnostico definitivo desta malformacao, devendo ser considerada dentro do arsenal semiotico complementar.

Palabras chave: utero, cervix uterino, septo vaginal, ductos mullerianos.

INTRODUCAO

No desenvolvimento mulleriano normal parece existir uma progressao ordenada do desenvolvimento embrionario do utero, trompas uterinas e vagina. Uma alteracao deste processo resulta nas anomalias uterinas congenitas. As malformacoes mullerianas representam um conjunto de anomalias estruturais que podem se originar da falha de fusao dos dutos mullerianos na linha media, na falha na conexao com seio urogenital, ou na falha quanto a criar uma luz apropriada na porcao superior da vagina e utero, por absorcao das celulas da vagina central e do septo entre os dutos mullerianos fundidos. (1) Porem a causa definitiva destas anomalias nao esta claramente elucidada. Estimase que as anomalias mullerianas acometem, aproximadamente, 1 a 6% das mulheres, porem a incidencia exata destas malformacoes e incerta, pois a maioria dos dados sao resultados de estudos de complicacoes obstetricas ou infertilidade. (1,2) Varias classificacoes foram propostas para as anomalias uterinas congenitas, baseadas no entendimento da embriologia do sistema mulleriano, sendo a mais utilizada a posposta por Buttram e Gibbons, (3) posteriormente modificada pela American Fertility Society. (4)

O septo uterino e a malformacao uterina congenita mais comum, porem apenas 14% das pacientes com septo uterino apresentam um septo completo com envolvimento cervical. Ainda mais rara e a ocorrencia de duplicacao cervical verdadeira associada a septo uterino completo e septo vaginal longitudinal.

Esta e uma malformacao que, alem de rara, nao se enquadra na teoria classica de desenvolvimento embrionario e na classificacao da ASRM, estando descritos nao mais de 23 casos na literatura. (5,6) Apresentamos um novo caso desta anomalia, cujo diagnostico foi realizado com ecografia pelvica tridimensional, no intuito de alertar a possibilidade deste tipo de malformacao.

RELATO DO CASO

Paciente de 34 anos, branca, nuligesta, veio a avaliacao por suspeita de septo uterino em exame ecografico bidimensional. Referia desenvolvimento puberal normal com menarca aos 12 anos, ciclos menstruais regulares, com quatro dias de fluxo normal e dismenorrea leve. Negava historia materna de exposicao a dietilbestrol e nao havia conhecimento de malformacoes de sistema urinario.

Ao exame ginecologico, apresentava genitalia externa normal e septo vaginal longitudinal, que se estendia ate a regiao himenial, e presenca de dois colos uterinos. No toque vaginal palpava-se os dois colos, o utero anteversofletido e nao havia massas pelvicas. A ecografia transvaginal demonstrava duas cavidades uterinas com distancia intercornual normal. Para elucidacao diagnostica, foi solicitada ecografia pelvica tridimensional que evidenciou duplicacao cervical (figura 1), septo uterino que se estendia do istmo ao final da cavidade endometrial e ausencia de divisao do corpo uterino (figura 2), compativel com utero septado completo e duplicacao cervical verdadeira.

[FIGURA 1-2 OMITIR]

Local

Fertilitat--Centro de Medicina Reprodutiva.

Centro privado de atendimento terciario Acreditado pela Red Latinoamericana de Reproduccion Asistida.

Porto Alegre, RS, Brasil.

Etica

Todas pacientes da clinica Fertilitat assinam termo de consentimento informado antes da realizacao de tratamentos, disponibilizando a utilizacao de seus dados para fins cientificos; sendo este procedimento aprovado pelo Comite de Etica em Pesquisa da Pontificia Universidade Catolica do Rio Grande do Sul. A confidencialidade da paciente foi preservada neste relato, sendo apresentados apenas dados da historia medica sem a identificacao da paciente.

DISCUSSAO

Varias tentativas foram feitas durante anos para estabelecer uma classificacao compreensiva das anomalias dos ductos mullerianos. (3,4,7) Estas classificacoes sao compativeis com as hipoteses sobre o desenvolvimento embriologico normal do sistema mulleriano assim como a formacao das anomalias mullerianas. A teoria classica, que sustenta que a fusao mulleriana ocorra de maneira unidirecional, no sentido caudal-cefalico, foi detalhada por Crosby e Hill em 1962. (7)

Neste caso descrevemos a duplicacao cervical associada a septo vaginal e uterino com presenca de fundo uterino normal. Esta rara anomalia foi primeiramente descrita em 1994. (2) Desde entao outros relatos foram feitos, alguns isolados e outros em series, totalizando 23 casos ate o momento. (5,6,8,9) Apos estas publicacoes, a classica teoria do desenvolvimento unidirecional (caudal-cranial) dos ductos mullerianos foi questionada e foi proposta uma teoria alternativa bidirecional, que sustenta que a fusao e a reabsorcao iniciem no istmo e procedam, simultaneamente, em ambas direcoes cranial e caudal. (10) Concordando com esta teoria, McBean et al sugerem que o utero septado com duplicacao cervical e septo vaginal longitudinal possa ser explicado pela falha na fusao de dois ductos mullerianos distais, com desenvolvimento normal do resto do utero, causando a duplicacao cervical, com a presenca de um fundo uterino unico. Ja os septos uterino e vaginal sao consequencia da falha completa na reabsorcao septal ou canalizacao. A teoria classica da fusao unidirecional nao consegue explicar adequadamente esta rara anomalia descrita.

Casos de septo uterino completo associado a septo vaginal podem ser facilmente confundidos com utero didelfo. Entretanto, o manejo destas duas anomalias mullerianas e diverso, sendo a correcao cirurgica usualmente necessaria nos casos de septo uterino completo. No que tange aos propositos diagnosticos dos relatos anteriores, Wait et al11 enfatizaram a utilidade da histeroscopia laparoscopicamente assistida, enquanto que os estudos mais recentes propoem a ressonancia nuclear magnetica (RNM) para o diagnostico definitivo e nao invasivo desta rara anomalia. (6,9) O presente caso e interessante porque demonstra o valor da ecografia pelvica tridimensional como um metodo de imagem diagnostico definitivo para avaliacao da anatomia uterina e diagnostico das anomalias mullerianas. A ultrassonografia tridimensional e um exame menos invasivo e menos caro que a histeroscopia/laparoscopia. Assim como a RNM pode ser realizada ambulatorialmente, porem tem menor custo. A possibilidade de visualizacao da cavidade uterina e do miometrio com a ecografia tridimensional facilita o diagnostico das anomalias uterinas, proporcionando a diferenciacao entre septo uterino e utero bicorno e permitindo ainda o planejamento cirugico. (12,13) No caso descrito, alem da avaliacao do corpo uterino (figura 2), foi possivel evidenciar a presenca dos dois colos uterinos (figura 1).

Este e, segundo nosso conhecimento, o 240 caso desta rara malformacao, cujo diagnostico e geralmente retardado ate a idade reprodutiva, devido ao fato de nao causar problemas durante a puberdade. O crescente numero de casos descritos desta anomalia desde o primeiro relato em 1994 deve ser resultado do aumento de acesso e acuracia dos metodos de imagem como a RNM e ecografia tridimensional.

CONCLUSAO

Duplicacao cervical e septo vaginal associados a septo uterino e um tipo incomum de malformacao mulleriana. Este caso representa uma rara malformacao que nao esta incluida na classificacao usual das anomalias mullerianas e e melhor explicada pela teoria embriologica que suporta que a fusao mulleriana se procede bidirecionalmente. O crescente numero desta malformacao indica a presenca de um grupo adicional de anomalias mullerianas que ainda nao se encontra nas classificacoes utilizadas. Como ainda nao existe consenso quanto ao impacto desta anomalia sobre a fertilidade, estas pacientes devem ser seguidas no intuito de se estabelecer o melhor plano terapeutico a ser seguido. A ultrassonografia tridimensional, exame nao invasivo e de baixo custo, e uma opcao diagnostica que deve ser considerada no arsenal semiotico das mal-formacoes mullerianas.

Recibido: mayo 19/2005--Revisado: julio 26/2005--Aceptado: agosto 12/2005

REFERENCIAS

(1.) Acien P, Acien M, Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod 2004;19:2377-84.

(2.) McBean JH, Brumsted JR. Septate uterus with cervical duplication: a rare malformation. Fertil Steril 1994;62:415-7.

(3.) Buttram VC, Gibbons WE. Mullerian anomalies: a proposed classification (an analysis of 144 cases). Fertil Steril 1979;32:40-6.

(4.) The American Fertility Society. The AFS classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion tubal occlusion secondar y to tubal ligation, tubal pregnancies, Mullerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988;49:944-55.

(5.) Saygili-Yilmaz ES, Erman-Akar M, Bayar D, Yuksel B, Yilmaz Z. Septate uterus with a double cervix and longitudinal vaginal septum. J Reprod Med 2004;49:833-6.

(6.) Chang AS, Siegel CL, Moley KH, Ratts VS, Odem RR Septate uterus with cervical duplication and longitudinal vaginal septum: a report of five new cases. Fertil Steril 2004;81:1133-6.

(7.) Crosby WM, Hill EC. Embriology of the Mullerian duct system. Review of present-day theory. Obstet Gynecol 1962;20:507-15.

(8.) Balasch J, Moreno E, Martinez-Roman S, Molini JL, Torne A, Sanchez-Martin F, et al. Septate uterus with cervical duplication: a report of three new cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1996;65:241-3.

(9.) Hundley AF, Fielding JR, Hoyte L. Double cervix and vagina with septate uterus: an uncommon mullerian malformation. Obstet Gynecol 2001;98:982-5.

(10.) Muller P, Musset R, Netter A, Solal R, Vinourd JC, Gillel JY. Etat du haut appareil urinaire chez les porteuses de malformations uterines: etude de 133 observations. Presse Med 1967;75:1331-6.

(11.) Wai CY, Zekam N, Sanz LE. Septate uterus with double cer vix and longitudinal vaginal septum. J Reprod Med 2001;46:613-7.

(12.) Kupesic S, Kurjak A. Diagnosis and treatment outcome of the septate uterus. Croat Med J 1998; 39:185-90.

(13.) Wu MH, Hsu CC, Huang KE. Detection of congenital mullerian duct anomalies using three-dimensional ultrasound. J Clin Ultrasound 1997;25:487-92.

Mariangela Badalotti *, Adriana Arent **, Vicente Monteggia ***, Julia Machado ****, Rafaella Petracco *****, Alvaro Petracco ******

* Medica Ginecologista. Professora Mestre da Faculdade de Medicina PUCRS. Chefe do Servico de Ginecologia do HSL/PUCRS. Diretora do Fertilitat--Centro de Medicina Reprodutiva.

** Medica Ginecologista. Preceptora Mestre do Servico de Ginecologia do HSL/PUCRS. Membro do Fertilitat--Centro de Medicina Reprodutiva.

*** Medico Ginecologista especialista em ultra-sonografia.

**** Medica Residente do Servico de Ginecologia e Obstetricia do HSL/ PUCRS.

***** Academica da Faculdade de Medicina da ULBRA.

****** Medico Ginecologista. Professor da Faculdade de Medicina PUCRS.

Diretor do Fertilitat--Centro de Medicina Reprodutiva.

Trabajo realizado nel Fertilitat--Centro de Medicina Reprodutiva. Porto Alegre, Brasil.

Direccion para correspondencia: Adriana Arent--Quintino Bocaiuva, 1617/301--Porto Alegre, RS--Brasil--CEP:90440-051

Correo electronico: adriarent@ig.com.br fertilitat@fertilitat.com.br
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Title Annotation:Reporte de caso
Author:Badalotti, Mariangela; Arent, Adriana; Monteggia, Vicente; Machado, Julia; Petracco, Rafaella; Petra
Publication:Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologia
Date:Jul 1, 2005
Words:2359
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