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Uso del muestreo venoso adrenal en un paciente con un sindrome de Cushing adrenal.

Adrenal venous sampling in a patient with adrenal Cushing syndrome

Introduccion

El sindrome de Cushing es una entidad rara producida en la mayoria de los casos (luego de excluirse consumo exogeno de esteroides) por un tumor hipofisiario productor de ACTH (1). Sin embargo, en algunos casos es causado por enfermedades suprarrenales como un adenoma unilateral, un carcinoma adrenal o por una hiperplasia adrenal bilateral bien sea una enfermedad adrenocortical pigmentada nodular, tambien conocida como hiperplasia bilateral micronodular, o por una hiperplasia adrenal macronodular bilateral (2-4). El estandar de manejo en la etiologia adrenal del sindrome de Cushing es la reseccion de las adrenales enfermas, es decir la adrenalectomia unilateral en el caso de un adenoma o la bilateral para las hiperplasias. Este ultimo caso, implica una dependencia de glucocorticoides y mineralocorticoides exogenos de por vida. Ahora bien, hay pacientes con lesiones adrenales bilaterales en el contexto de hipertension arterial, en quienes una adrenal esta produciendo aldosterona, entidad conocida como hiperaldosteronismo primario por enfermedad de Conn y la otra adrenal simplemente tiene un adenoma no productor. En estos pacientes, con un hiperaldosteronismo claramente identificado hormonalmente y con una imagen de localizacion, se les realiza un cateterismo bilateral de venas suprarrenales con muestreo hormonal, buscando localizar la fuente de produccion de aldosterona, que puede ser uni o bilateral independientemente de los hallazgos imagenologicos (5,6). Este procedimiento ha sido descrito muy raramente para diferenciar casos de sindrome de Cushing adrenal. En este reporte describimos el primer caso de cateterismo de venas suprarrenales para el estudio del sindrome de Cushing adrenal y presentamos una resena sobre la hiperplasia adrenal bilateral como una causa infrecuente de esta enfermedad.

Reporte del caso

Paciente de 76 anos con antecedente de hipertension arterial controlada con 2 antihipertensivos (losartan y amlodipino) quien consulto por un cuadro clinico de perdida de peso objetiva de 4 kg en dos meses, edema que progreso hasta la anasarca y dolor dorsolumbar. Dentro de los estudios solicitados, se documenta en una tomografia de abdomen, un nodulo en la glandula adrenal derecha de 14x9 mm y en la glandula adrenal izquierda de 23x18 mm (Fig. 1), adicionalmente como causa del dolor lumbar se evidencian multiples fracturas vertebrales desde la quinta vertebra cervical, en multiples vertebras dorsales y en todas las vertebras lumbares. Como parte del estudio de los adenomas adrenales la paciente tenia un valor anormal de cortisol despues de un test de supresion con bajas dosis de dexametasona (13.3 pg/dL, valor normal: <1.8 pg/dL), un valor de cortisol libre urinario normal y un nivel de potasio bajo (no se encontraba en tratamiento con diureticos). Su examen fisico aparte de los edemas era completamente normal sin signos clinicos que sugirieran hipercortisolismo. En la Tabla 1 se muestran los resultados de los principales paraclinicos de la paciente.

[FIGURA 1 OMITIR]

Se hizo un diagnostico a la paciente de un hipercortisolismo independiente de hormona adrenocorticotropa (ACTH) y debido a que en la tomografia de abdomen se habia documentado la presencia de dos lesiones, una en cada glandula, mayores de 10 mm, esto planteo un reto terapeutico ya que la reseccion de una sola de las glandulas podria no mejorar el hipercortisolismo en caso que la produccion fuera bilateral y la reseccion de ambas glandulas en caso que la produccion de cortisol proviniera de una sola de las adrenales resultaria en hipoadrenalismo permanente. Se decidio entonces realizar un muestreo venoso adrenal para tratar de determinar el origen de la produccion de cortisol.

Se utilizo un protocolo descrito previamente (7) al cual se le realizaron algunas modificaciones, los autores proponen la medicion de epinefrina como metodo para determinar la adecuada localizacion de los cateteres al momento de tomar la muestra, debido a que en nuestro medio no disponemos de medicion de catecolaminas plasmaticas esta comprobacion se realizo mediante la documentacion radiografica por venografia de la punta del cateter y se realizo medicion de aldosterona para realizar las correcciones en la dilucion que existen entre ambos lados (2). Se tomaron muestras de ambas venas adrenales y de la vena cava inferior (el procedimiento se muestra en la Figura 2 y los resultados se muestran en la Tabla 2). Basados en el modelo de interpretacion del muestreo venoso adrenal propuesto por Young (3) se interpreto que la paciente cursaba con una hiperplasia adrenal con predominio en la produccion de cortisol del lado derecho, se discutio con la pacientes y con el grupo quirurgico el caso y se decidio entonces realizar una adrenalectomia bilateral. La paciente no presento ninguna complicacion posoperatoria y recibio terapia de reemplazo con hidrocortisona 50 mg cada 8 h durante las primeras 48 h y posteriormente recibio prednisolona 10 mg y fludrocortisona 0.1 mg como reemplazo con resolucion de la hipokalemia. El resultado del estudio histologico de las glandulas fue compatible con una hiperplasia adrenal bilateral macro nodular.

[FIGURA 2 OMITIR]

Discusion

La hiperplasia macro nodular bilateral (HAMB) o hiperplasia adrenal macro nodular bilateral ACTH independiente, es una de las causas menos frecuentes de hipercortisolismo y su verdadera frecuencia no ha sido establecida, aunque menos del 2% de todos los casos de hipercortisolismo se explican por alguna forma de hiperplasia adrenal bilateral bien sea macro o micro nodular (4). La HAMB se presenta generalmente con lesiones bilaterales mayores a los 10 mm y de manera predominante en las muj eres, generalmente su aparicion es un poco mas tardia al compararla con otras formas de hipercortisolismo (8) (generalmente despues de la quinta decada de la vida) y las manifestaciones clinicas generalmente son las de una hipersecrecion autonoma subclinica de glucocorticoides o sindrome de Cushing subclinico (SCS), nuestra paciente cumplia con los dos criterios propuestos para hacer el diagnostico de esta entidad (9). El SCS supone un reto diagnostico debido a las pocas manifestaciones clinicas caracteristicas de esta condicion, las pequenas elevaciones ocasionales del cortisol y la cantidad de pruebas disponibles y los diferentes puntos de corte propuestos por diferentes autores para las diferentes pruebas y la falta de especificidad en las caracteristicas radiologicas que pueden presentarse en condiciones diferentes a la HAMB como metastasis adrenales. Nuestra paciente presentaba perdida del ritmo circadiano en la produccion del cortisol evidenciado por valores elevados de cortisol a las 23:00 h y autonomia en la produccion demostrado por los valores de ACTH y el test de supresion con bajas dosis de dexametasona. Y como ha sido reportado por otros autores el cortisol libre urinario tiene un pobre rendimiento diagnostico en los pacientes con SCS, nuestra paciente tenia niveles en varias mediciones completamente normales (10).

El muestreo venoso adrenal (AVS) se utiliza principalmente para el estudio de pacientes con hiperaldosteronismo primario y en este contexto inclusive en centros con alto volumen de pacientes y amplia experiencia en el procedimiento es exitoso solo en el 70-90% de los casos (6). El uso del AVS en el estudio de hipercortisolismo es poco frecuente probablemente debido a la rareza de los casos en los cuales se presenta secrecion de cortisol en nodulos bilaterales, pero puede ser una prueba de gran utilidad en este grupo de pacientes. Se ha propuesto que algunos pacientes podrian ser tratados con una adrenalectomia unilateral ya que la produccion de cortisol podria estar relacionada con el tamano del adenoma (11). Pero en el caso de nuestra paciente el cateterismo revelo algo completamente distinto, el nodulo de la glandula adrenal izquierda era mucho mas grande pero la produccion de cortisol provenia de manera predominante del nodulo localizado en la glandula adrenal derecha, si bien se ha descrito que el 85% de las personas pueden presentar una produccion de cortisol aumentado en la glandula adrenal derecha los valores de la paciente superaban el gradiente descrito (5).

Basado en lo anterior se decidio realizar la extraccion de ambas glandulas adrenales y el resultado de la patologia confirmo el diagnostico de una hiperplasia macro nodular bilateral.

Conclusion

Hasta donde conocemos este es el primer caso que se reporta de utilizacion de AVS en un paciente con hipercortisolismo con adenomas adrenales bilaterales en nuestro pais.

Al procedimiento que se encuentra reportado en la literatura se le realizaron algunas modificaciones que ya han sido propuestas por otros autores, dada la dificultad que tenemos en nuestro medio con la medicion de las catecolaminas se opto por realizar la verificacion del adecuado posicionamiento de la punta del cateter mediante la imagen de la venografia y para corregir la diferencia por dilucion se utilizo la medicion de aldosterona, el diagnostico bioquimico fue corroborado por el diagnostico histologico lo cual nos permite concluir que la verificacion por venografia fue adecuada.

Esta tecnica permitio realizar el diagnostico acertado y evito la necesidad de re-intervencion de la paciente en caso que hubieramos guiado el tratamiento basado en el tamano glandular.

Historia:

Recibido: 20 abril 2015

Revisado: 13 mayo 2015

Aceptado: 09 junio 2015

Conflicto de interes:

Los autores no tienen conflictos de interes

Financiacion:

recursos propios

Referencias

(1.) Montoya-Escobar J, Builes-Montano C, Johnayro G-R, Campuzano MG. Muestreo de senos petrosos inferiores en el diagnostico de pacientes con sindrome de Cushing dependiente de hormona adrenocorticotropica. Med Lab. 2013; 19(9-10): 411-50.

(2.) Dinneen SF, Carney JA, Carpenter PC, Grant CS, Young WF. Acth-independent Cushing's syndrome: bilateral cortisol-producing adrenal adenomas. Endocr Pract. 1995; 1(2): 77-81.

(3.) Young WF Jr, du Plessis H, Thompson GB, Grant CS, Farley DR, Richards ML, et al. The clinical conundrum of corticotropin-independent autonomous cortisol secretion in patients with bilateral adrenal masses. World J Surg. 2008; 32(5): 856-62.

(4.) De Venanzi A, Alencar GA, Bourdeau I, Fragoso MC, Lacroix A. Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2014; 21(3): 177-84.

(5.) Young WF, Stanson AW, Thompson GB, Grant CS, Farley DR, van Heerden JA. Role for adrenal venous sampling in primary aldosteronism. Surgery. 2004; 136(6): 1227-35. 6

(6.) Stewart PM, Allolio B. Adrenal vein sampling for Primary Aldosteronism: time for a reality check. Clin Endocrinol (Oxf). 2010; 72(2): 146-8.

(7.) Maghrabi A, Yaqub A, Denning KL, Benhamed N, Faiz S, Saleem T. Challenges in the diagnostic work-up and management of patients with subclinical Cushing's syndrome and bilateral adrenal masses. Endocrine Practice. 2013; 19(3): 515-21.

(8.) Lieberman SA, Eccleshall TR, Feldman D. ACTH-independent massive bilateral adrenal disease (AIMBAD): a subtype of Cushing's syndrome with major diagnostic and therapeutic implications. European J Endocrinol. 1994; 131(1): 67-73

(9.) Akehi Y, Kawate H, Murase K, Nagaishi R, Nomiyama T, Nomura M, et al. Proposed diagnostic criteria for subclinical Cushing's syndrome associated with adrenal incidentaloma. Endocrine J. 2013;60(7):903-12.

(10.) Kidambi S, Raff H, Findling JW Limitations of nocturnal salivary cortisol and urine free cortisol in the diagnosis of mild Cushing's syndrome. European J Endocrinol. 2007; 157(6): 725-31.

(11.) Lacroix A. ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Best Prac Res Clin Endocrinol Metab. 2009; 23(2): 245-59.

Carlos Esteban Builes-Montano [1], Carlos Andres Villa-Franco [2], Alejandro Roman-Gonzalez [3], Alejandro Velez-Hoyos [4], Santiago Echeverri-Isaza [5]

[1.] Medico Internista Endocrinologo. Seccion de Endocrinologia, Departamento de Medicina Interna. Hospital Pablo Tobon Uribe--Universidad de Antioquia. Medellin, Colombia.

[2.] Medico Internista. Departamento de Medicina Interna, Hospital Pablo Tobon Uribe. Medellin, Colombia.

[3.] Residente de Endocrinologia. Seccion de Endocrinologia, Departamento de Medicina Interna. Universidad de Antioquia. Medellin, Colombia.

[4.] Patologo. Departamento de Patologia. Hospital Pablo Tobon Uribe. Medellin, Colombia.

[5.] Medico Radiologo Intervencionista. Departamento de Radiologia. Hospital Pablo Tobon Uribe. Medellin, Colombia.

Autor de correspondencia:

Carlos Esteban Builes Montano, Hospital Pablo Tobon Uribe, Universidad de Antioquia. Medellin, Colombia. Telephone: +57 4 4459000. E-mail: cbuiles@ hptu.org.co.
Tabla 1. Principales resultados de laboratorio de la paciente.

Paraclinico                                Resultado       Valor
                                                       referencia

Cortisol 11 pm ([micron]g/dL)                    19         5-18
Cortisol despues de supresion con 1            13.3         <1.8
  mg de dexametasona ([micro]g/dL)
Cortisol despues de supresion con 8              15
  mg de dexametasona ([micro]g/dL)
ACTH ([micro]g/mL)                             <1.0     7.2-63.3
Cortisol urinario ([micro]g/24 h)               212       32-243
Actividad de renina plasmatica (ng/mL/h)        0.7    0.25-5.82
Aldosterona (ng/dL)                             9.9        10-32
Creatinina (mg/dL)                             0.64      0.6-1.1

Tabla 2. Resultado del muestreo venoso adrenal.

Parametro                        Sitio:   Adrenal
                                  vena    derecha

Cortisol ([micron]g/dL)                     63.6
Aldosterona (pg/mL)                        160.5
Relacion cortisol/Aldosterona               3.9
Relacion cortisol: vena                     5.0
  adrenal/vena periferica
Relacion de lateralizacion del
  cortisol: derecha/izquierda

Parametro                         Adrenal      Cava
                                 Izquierda   Inferior

Cortisol ([micron]g/dL)            20.4        12.6
Aldosterona (pg/mL)                57.7        41.3
Relacion cortisol/Aldosterona       3.6        3.1
Relacion cortisol: vena             1.6
  adrenal/vena periferica
Relacion de lateralizacion del      3.1
  cortisol: derecha/izquierda
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Author:Builes-Montano, Carlos Esteban; Villa-Franco, Carlos Andres; Roman-Gonzalez, Alejandro; Velez-Hoyos,
Publication:Colombia Medica
Date:Apr 1, 2015
Words:2286
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