Printer Friendly

Two-step surgery for telecanthus-epicanthus and ptosis in patients with blepharophimosis/Blefarofimozisli hastalarda telekantus-epikantus ve pitozis tedavisinde iki asamali cerrahi.

Giris

Blefarofimozis sendromu ilk olarak Von Ammon tarafindan 1841 yilinda kisa horizontal kapak araligi seklinde tanimlansa da, blefarofimozis-pitozis- epikantus in-versus (BPES) uclemesi seklinde hastaligi tanimlayan 1889 yilinda Vignes olmustur. Daha sonraki yillarda bu hastaligin ailesel olabilecegi ve otozomal dominant gecisi bildirilmistir. 1971 yilinda Kohn bu uc bulguya tele- kantusu eklemistir (1).

Blefarofimozis-pitozis-epikantus inversus kompleks bir gozkapagi bozuklugudur. Daralmis horizontal kapak araligi en belirgin bulgu olarak ortaya cikar. Levator apo-nevrozundaki displazi nedeni ile bilateral, simetrik ve cid di bir pitozis mevcuttur. Telekantus bu bulgulara eslik eder. Blefarofimozis- pitozis-epikantus inversus'de rastlanan diger goz bulgulari; sasilik, mikroftalmi, gozyasi yollarinda bozukluk, nistagmus, karunkulde hipoplazi ve optik disk kolobomu olarak siralanabilir. Bu hastalarda sasilik ve ambliyopi sikligi normal nufusa kiyasla daha yuksek saptanmistir (2). Genis ve duz burun koku, damak ve kulak anomalileri, sporadik olarak mental retardasyon, go-nadal anomaliler rastlanan goz disi bulgulardir (4-6).

Blefarofimozisli hastalarda tedavinin temel amaclari, gorsel yetenegin korunmasi ve arttirilmasi, kozmetik olarak kabul edilebilir bir yuz gorunumu ile anormal bas pozisyonunun onlenmesidir. Bu calismadaki amacimiz klinigimizde BPES tanisi ile izlenmis ve tedavi edilmis olgularin degerlendirilmesidir.

Gerec ve Yontem

Calismamiza Istanbul Universitesi, Istanbul Tip Fakultesi, Goz Hastaliklari A.D Okuloplastik Cerrahi departmaninda 1996-2008 yillari arasinda BPES tanisi konan ve tedavisi yapilmis olan, yaslari 3-28 yil arasinda degisen 10 hasta (4 kadin, 6 erkek) dahil edildi. Tum hastalarda telekantus, epikantal kivrimlar ve pitozis mevcut idi. Hastalarin yas, cinsiyet, takip suresi, okuler bulgular, yapilan tedaviler, gorme keskinlikleri ile ilgili bilgiler geriye donuk olarak incelendi (Tablo 1). Cerrahi uygulanan tum hastalardan ve ebeveynlerinden onam formu alindi.

Toplam 10 hastanin hepsine ilk seansta bilateral cift Z plasti teknigi ile sag/sol epikantus ve nazal telleme ile te-lekantus onarimi yapildi. Olgularin yedisine birinci cerrahiden en az 6 ay sonra pupilla alanini kapatan belirgin pitozis nedeniyle otojen fasia lata ile bilateral frontal aski cerrahisi uygulandi (Resim 1a,b-2 a,b). Kalan 3 olguya ilk cerrahide aileleri tatmin eden kapak acikligi saglandigi icin ve hafif derecede pitozis olmasina ragmen ebeveynlerin kabul etmemesi nedeni ile cerrahi uygulanmadi.

Telekantus-Epikantus Onarimi

Hastalarda epikantus onariminda Mustarde'in tarif ettigi cift Z-plasti yontemi, telekantus onariminda ise nazal telleme cerrahisi uygulandi. Cerrahi oncesi tum hastalarda genel anestezi altinda medial kantal bolgeler isaretlenerek olusturulacak yeni kantal bolgeler belirlendi. Isaretleme yapildiktan sonra 15 derece fako bicagi ile kesiler yapildi. Cilt alti dokular disseke edildikten sonra medial kantal tendonlar aciga cikarildi. Kanama kontrolunde diatermi mumkun oldugunca az kullanildi. Daha sonra nazal kemikte on lakrimal cikintinin hemen uzerinde, periost siyrildiktan sonra tur cihazi ile her iki tarafta karsi karsiya gelecek sekilde kanallar acildi. Yuvarlak govdeli, 1/2 egrilikte, 31 mm, 2/0 celik tel (Ethicon, USA) medial kantal tendonlardan gecirildi ve ayarlamalar yapildiktan sonra baglandi. Telin dugum kismi yumusak dokudaki erozyonun onlenmesi amaci ile kemik doku icine gomuldu. Medial kantal bolgede cilt ve cilt alti dokular 6/0 polyglactin ile suture edildi.

Pitozis Cerrahisi

Telekantus-epikantus onarimindan sonra vertikal kapak araligi degisebileceginden pitozis operasyonu icin en az 6 ay beklendi. Olgularin hepsinde otojen fasia lata ile frontal aski cerrahisi uygulandi. Frontal aski yonteminde her iki goz kapagi serbest kenarina yaklasik 2-3 mm uzaklikta 3 adet, kas hizasinda 2 adet ve alinda 1 adet olmak uzere cilt kesileri yapildi. Bacaktan alinan otojen fasia lata bu kesilerden 2 ters ucgen seklinde gecirilerek alinda baglandi. Her iki alt goz kapagina frost sutur konarak cerrahi sonlandirildi. Cerrahiler sonrasinda tum hastalara topikal antibiyotik tedavisi verilerek kontrollere cagrildi.

Hastalar ameliyat sonrasi birinci gun, birinci hafta, birinci ay, ikinci ay, altinci ay ve 12. ayda kontrol edildi. Her kontrolde gorme keskinligi, biomikroskopik muayene, kapak araligi olcumu, ortoptik muayene, skiyaskopi ve olculebilen olgularda otorefraksiyon ile refraksiyon muayenesi yapildi. Ilk ameliyattan itibaren cocukluk doneminde olan tum olgulara kirilma kusurunu duzeltmek amaci ile gozluk, ambliyopiyi onlemek icin ise gunde en az 1 saat okluzyon tedavisi uygulandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Sonuclar

Hastalarin ortalama takip suresi 19,6 ay (6-84 ay) olarak hesaplandi. Hastalarin ortalama cerrahi yasi 10,2 [+ or -] 7,5 yil (3-28 yil) idi. Hastalarin hepsinde aile oykusu pozitif bulundu.

Takip suresince tum hastalarda kantal bolgelerde simetrik bir kantal aci olustugu, gelisen skar dokusunun kozmetik acidan kabul edilebilir oldugu gozlendi. Hicbir hastada ciddi skar dokusu nedeni ile revizyon gerekmedi. Pitozis cerrahisi uygulanan hastalarda kapak simetrisi saglandi (Resim 1b, 2b). Pitozis cerrahisi uygulanan hastalarda ortalama 4,8[+ or -]1,9 mm (4-6mm) olan interpalpeb-ral aralik cerrahi sonrasi en son kontrollerde yapilan olcumde 10,1 [+ or -] 2,3 mm (9-11mm) olarak saptandi.

Tartisma

Blefarofimozisli hastalarda cerrahi, tek veya iki asamada gerceklestirilebilir. Tek asamali cerrahide telekan-tus-epikantus ile birlikte pitozis de ayni seansta duzeltilir. Tek asamali cerrahiyi savunan yazarlar, iki asamali cerrahide riskin ve maliyetin artacagini, hastanede kalis suresinin uzamasi ile rehabilitasyonun zorlasacagini ifade etmislerdir (7,8). Ancak yazarlar tek asamali cerrahide kapaga ayni anda horizontal (telekantus-epikantus cerrahisi) ve vertikal (pitozis cerrahisi) yonde cekme kuvvetlerinin uygulanmasi nedeni ile kapak araliginda yetersiz duzeltme ve medial kantal bolgede gevseme ile telekantusun tekrarlamasi gibi istenmeyen yan etkilerin gorulebilecegini bildirmislerdir (7). Wu ve arkadaslari bu etkilerin onlenmesi amaci ile telekantus cerrahisi sirasinda planlanan interkantal mesafeden daha fazla duzeltme yapilmasi gerektigine dikkat cekmistir (7). Biz klinigimizde iki asamali cerrahiyi tercih ettik. Tum hastalarimiza ilk asamada telekantus-epikantus, ikinci asamada ise pitozis cerrahisi uygulandi. Kantal bolgedeki yara iyilesmesinin tamamlanmasi amaci ile pitozis cerrahisi icin ilk ameliyattan sonra en az 6 ay gecmesine dikkat ettik. Bu sekilde vertikal cekme kuvvetinin in-terpalpebral araliga etkisinin en az olduguna inandigimiz sure icinde pitozis cerrrahisini planladik.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Telekantus-epikantus duzeltilmesinde cerrahi yontem olarak Mustarde cift Z plasti, ters V, epikantoplasti V-Y flep, modifiye Y-V flep, Z-plasti gibi yontemler tarif edilmistir (9-12). Medial kantusun sutur materyalleri ile periosta fiksasyonu ve kemik greftleri diger ek tedavi secenekleridir (15). Tum cerrahilerin ortak amaci horizontal kapak araliginin uzatilarak telekantusun azaltilmasi ve epikantal kivrimlarin duzeltilmesidir. Klinigimizde tum hastalara cerrahi secenek olarak Mustarde cift Z-plasti ve nazal telleme uygulandi. Bu sekilde medial kantal aci istenilen duzeyde ve bolgede olusturularak epikantal kivrimlar duzeltildi. Telekantus cerrahisi sirasinda kantal acilarin olusturulmasinda azami dikkat gosterilmelidir. Kanalikul hasari veya punktumlarin disari dogru donmesi nedeni ile ameliyat sonrasinda epifora gorulebilir. Beckinsale ve arkadaslari cerrahi uyguladiklari 28 blefarofimozisli hastanin 2'sinde cerrahi sonrasinda epifora bildirmislerdir (3). Bizim hastalarimizin ise 1 tanesinde cerrahi sonrasinda epifora izlendi. Epiforanin onlenmesi amaci ile nazal telleme sirasinda medial kan-tal ligamanlarin cok fazla gergin tutulmamasi ve kabul edilebilir bir miktarda kantal aci duzeltilmesine dikkat edilmelidir. Bu sekilde gozyasi yollarinda olusabilecek komplikasyonlarin en aza indirilecegini dusunmekteyiz.

Telekantus cerrahisinin onemli komplikasyonlarindan bir baskasi ise bu bolgede skar olusumudur. Taylor ve arkadaslari blefarofimozis nedeni ile cerrahi uyguladiklari 14 hastanin hicbirinde ciddi skar olusmadigini, hastalarin yarisinda sadece yakin gozlem ile farkedilebilen skar dokusu oldugunu bildirmislerdir (15). Bizim de hastalarimizda yakin gozlemle skar dokusu izlendi ancak hicbir hastada ciddi skar nedeni ile ek bir cerrahiye gerek duyulmadi. Skar olusumunun onlenmesinde kesile-rin duzgun yapilmasi ve yara dudaklarinin dogru sekilde karsi karsiya getirilmesinin onemli faktorler olduguna inanmaktayiz.

Pitozis cerrahisinin zamanlamasinda farkli gorusler mevcuttur. Ambliyopiyi onlemek amaci ile erken cerrahi uygulanabilir (3,7,8). Erken cerrahide karsilasilabilen onemli komplikasyonlardan biri yetersiz duzeltmedir. Emekli ve arkadaslari erken cerrahi uyguladiklari 12 blefarofimozisli hastanin 2'sinde yetersiz duzeltme oldugunu ifade etmislerdir (14). Ambliyopi riski olmayan olgularda ise daha tahmin edilebilir sonuclar icin gec cerrahi tercih edilebilir (15). Pitozis cerrahisinde levator fonksiyonu yetersiz oldugundan frontal aski uygulanmasi gereken yontemdir. Biz tum hastalarimizda frontal aski materyali olarak otojen fasia lata kullandik. Klinigimizde frontal aski yonteminde rutin olarak otojen fasia lata kullandigimizdan fasia lata aliminda herhangi bir zorlukla karsilasilmadi. Buna ek olarak pitozis cerrahisi uyguladigimiz hastalarin hepsi 3 yas ve uzerinde oldugundan frontal aski cerrahisi icin yeterli miktarda fasia lata elde edildi. Takiplerde hicbir hastada infeksiyon veya granu-lom gorulmedi. Cerrahi sonrasinda herhangi bir kornea komplikasyonu izlenmedi.

Blefarofimozis-pitozis-epikantus inversus sendromlu olgularda tedavi zamanlamasi tartismali olsa da cift asamali cerrahinin daha dogru oldugunu dusunmekteyiz. Epikantus-telekantus cerrahisinden sonra interpalpebral aralik degisim gostereceginden, es zamanli uygulanan frontal asma cerrahisinde yetersiz duzeltme olasiligi yuksektir (16). Ilk cerrahi sonrasinda yara yerlerinin iyilesmesi ve pitozis miktarinin tam olarak olculmesi ile daha tahmin edilebilir sonuclar alinabilir. Tek asamali cerrahinin ozellikle ambliyopi riski tasiyan hastalarda uygulanmasi dusunulmelidir.

DOI: 10.4274/tjo.40.271

Kaynaklar

(1.) Kohn R. Blepharoptosis, blepharophimosis, epicanthus inversus, and telecanthus a syndrome with no name. Am J Ophthalmol. 1971;72:625-32. [Abstract]

(2.) Dawson EL, Hardy TG, Collin JR, Lee JP. The incidence of strabismus and refractive error in patients with blepharophimosis, ptosis and epicanthus inversus syndrome (BPES). Strabismus. 2003;11:173-7. [Abstract]

(3.) Beckingsale P, Sullivan T. Blepharophimosis: a recommendation for early surgery in patients with severe ptosis. Clin Exp Ophthalmol. 2003;31:138-42. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

(4.) Mari F, Giachino D, Russo L, et al. Blepharophimosis, ptosis, and epicanthus inversus syndrome: clinical and molecular analysis of a case. J AAPOS. 2006;10:279-80. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

(5.) Verloes A, Beremond-Gignac D, Isidor B et al. Blepharophimosis-mental retardation (BMR) syndromes: a proposed clinical classification of the so-called Ohdo syndrome, and delineation of two new BMR syndromes, one X-linked and one autosomal recessive. Am J Med Genet Part A. 2006;140A:1285-96. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

(6.) Cunniff C, Curtis M, Hassed SJ, Hoyme HE. Blepharophimosis: a causally heterogeneous malformation frequently associated with developmental disabilities. Am J Med Genet. 1998;75:52-4. [Abstract] / [PDF]

(7.) Wu SY, Ma L, Tsai YJ, Kou JZ. One-stage correction for blepharophimosis syndrome. Eye. 2008;22:380-8. [Abstract]

(8.) Karacaoglan N, Sahin U, Ercan U, Bozdogan N. One-stage repair of blepharophimosis: a new method. Plast Reconstr Surg. 1994;93:1406-9. [Abstract]

(9.) Nakajima T, Yoshimura Y, Onishi K, Sakakibara A. One-stage repair of blepharophimosis. Plast Reconstruct Surg. 1991;87:24-31. [Abstract]

(10.) Park J. Modified Z-epicanthoplasty in the Asian eyelid. Arch Facial Plast Surg. 2000;2:43-7. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

(11.) del Campo A. Surgical treatment of the epicanthal fold. Plast Reconstruct Surg. 1984;73:566-71. [Abstract]

(12.) McCord CD Jr. The correction of telecanthus and epicanthal folds. Oph Surg. 1980;11:446-54. [Abstract]

(13.) Friedhofer H, Nigro M, Filho AC, Ferreira MC. Correction of blepharophimosis with silicone implant suspensor. Plast Reconstruct Surg. 2006;117:1428-34. [Abstract]

(14.) Emekli U, Gorgun B, Celik M. Tip 1 blefarofimozisde epikan-tus inversus,telekantus ve blefaroptozisin tek seansta onarimi. Turk J Ophthalmol. 1994;24:407-11.

(15.) Taylor A, Strike PW, Tyers AG. Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome:objective analysis of surgical outcome in patients from a single unit. Clin and Exp Oph. 2007;35:262-9. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

(16.) Allen CE, Rubin PA. Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome. Int Ophthalmol Clinics. 2008;48:15-23.

Baris Yeniad, Lale Kozer Bilgin Istanbul Universitesi, Istanbul Tip Fakultesi Goz Hastalil<lari Anabilim Dali, Istanbul, Turkiye Ozet

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Baris Yeniad, Istanbul Universitesi, Istanbul Tip Fakultesi Goz Hastaliklari Anabilim Dali, 34390, Istanbul, Turkiye Tel.: +90 212 414 20 00 Gsm: +90 555 294 04 00 E-posta byeniad@yahoo.com Gelis Tailhi/Received: 25.06.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 31.08.2010
Tablo 1. Toplam 10 hastanin klinik Ozellikleri

          Cinsiyet    Yas    Epikantus-     Pitozis
                             Telekantus    cerrahisi
                               onarimi

Olgu 1        E        12         +            +
Olgu 2        K        28         +
Olgu 3        E        17         +
Olgu 4        K        6          +
Olgu 5        K        5          +            +
Olgu 6        E        3          +            +
Olgu 7        E        5          +            +
Olgu 8        E        7          +            +
Olgu 9        K        13         +            +
Olgu 10       E        14         +            +
COPYRIGHT 2010 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Original Article/Ozgun Arastirma
Author:Yeniad, Baris; Bilgin, Lale Kozer
Publication:Turkish Journal of Ophthalmology
Article Type:Report
Geographic Code:7TURK
Date:Sep 1, 2010
Words:1826
Previous Article:Conjunctivolimbal autograft attaching with fibrin glue in pterygium surgery/ Pterjium cerrahisinde fibrin yapistiricisi ile konjonktivalimbal...
Next Article:Refractive error, strabismus and amblyopia in congenital ptosis/Konjenital pitoziste refraksiyon kusurlari, sasilik ve ambliyopi.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2021 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |