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Tumor neuroepitelial disembrioplasico: presentacion de caso y revision de la literatura.

Title: Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor (DNT): Case Presentation and Literature Review

Introduccion

Inicialmente, el termino disembrioplasico fue utilizado en la literatura medica francesa para describir lesiones con desarrollo complejo que ocurrian en multiples localizaciones, como el oido medio, las vias genitourinarias y los rinones [1]. En 1968, Arseny fue el primero en utilizar dicho termino para describir lesiones localizadas en el sistema nervioso central; en este caso, para tumores de la medula espinal [1,2]. Posteriormente, Daumas-Duport, en 1988, propuso la expresion tumor neuroepitelial disembrioplasico (DNT, por su sigla en ingles), al describir 39 casos como lesiones supratentoriales, corticales de arquitectura multinodular y heterogeneidad en su composicion celular, con presentacion clinica consistente en pacientes jovenes con epilepsia refractaria a tratamiento medico, imagenes caracterizadas por lesiones seudoquisticas, bien delimitadas, hipodensas, en ocasiones asociadas a realce focal con el medio de contraste o calcificaciones, que comprometian en su mayoria el lobulo temporal, el frontal y el parietal, y por ultimo que con reseccion parcial o completa no presentaban signos clinicos o imaginologicos de recurrencia y al comparar los pacientes sin tratamiento complementario con aquellos sometidos a radioterapia adyuvante no encontraron diferencias en los resultados. En ese momento se propuso evitar este tipo de tratamiento, debido a los efectos deletereos de la radio o la quimioterapia [1,3].

Desde 1993, el DNT fue incorporado a la clasificacion de tumores cerebrales de la Organizacion Mundial de la Salud (OMS) como parte del grupo de tumores glioneurales [1,4,5] y en subsecuentes actualizaciones como tumores de bajo grado.

Hasta el 2012, la literatura medica mundial ha reportado mas de 600 casos [6], ultimamente haciendo hincapie en su naturaleza, en la cual, a diferencia del reporte de Daumas-Duport, se ha visto recurrencia, progresion o transformacion en otros tipos histologicos de igual o menor grado de malignidad, asi como en los factores asociados al periodo libre de crisis posterior a su reseccion quirurgica.

Caso clinico

El caso se trata de una nina de nueve anos de edad, quien presentaba un cuadro de seis meses de evolucion, consistente en crisis dialepticas y automotoras que habian requerido para su control hospitalizacion en dos ocasiones. Dentro de sus antecedentes perinatales era producto de segundo embarazo, a termino con curso normal, nacimiento por parto vaginal intrahospitalario sin complicaciones. Hasta el momento, la nina venia siendo tratada medicamente con acido valproico (250 mg cada 12 h) y carbamacepina (400 mg cada 12 h), con lo cual presentaba, en promedio, dos a cuatro crisis por mes.

[FIGURA 1 OMITIR]

En el examen fisico general no se encontro ninguna alteracion, ni en su examen neurologico. Se le realizo una videotelemetria, que mostro una lentificacion continua temporal izquierda con duracion variable preponderante durante el sueno, y una resonancia magnetica cerebral simple y contrastada, que mostro una lesion predominantemente cortical, localizada hacia la porcion medial del lobulo temporal y el gancho del hipocampo izquierdo de composicion quistica, de baja intensidad en T1 y alta intensidad en T2 y FLAIR, que no realzaba con el medio de contraste, asi como no parecia generar efecto de masa, compatible en primera medida con un tumor neuroepitelial disembrioplasico (figuras 1 y 2).

[FIGURA 2 OMITIR]

Teniendo en cuenta que se trataba de una paciente con epilepsia refractaria al manejo medico, secundaria a neoplasia temporal cortical mesial izquierda, se decidio llevar a lesionectomia mas corticectomia temporal mesial izquierda sin complicaciones (figura 3) y adecuada evolucion postoperatoria. Hasta el momento de la escritura de este articulo completaba un mes sin nuevas crisis convulsivas.

Dentro de los hallazgos histologicos se observo una lesion con arquitectura nodular, componente celular heterogeneo con patron oligodendroglial-like, compuesto por celulas de nucleo redondo y basofilo en hematoxilina-eosina positivas para S-100. Ello sugiere su origen neuroepitelial, con neuronas de apariencia normal flotantes en mucopolisacaridos, evidenciados en la tincion de alcian-blue, que eran positivas en la inmunohistoquimica para sinaptofisina. No se encontraron mitosis, necrosis o proliferacion microvascular. El indice de proliferacion celular (Ki-67) fue menor al 1%. La lesion fue compatible con un tumor neuroepitelial disembrioplasico, WHO I (figura 4).

[FIGURA 3 OMITIR]

[FIGURA 4 OMITIR]

Discusion

El DNT es un tumor cerebral intracortical, tipicamente multinodular, clasificado por la OMS, en su actualizacion del 2007, dentro del grupo de tumores neurogliales con grado I de malignidad. Su presentacion clinica se caracteriza por una crisis inicialmente parciales, complejas, que posteriormente terminan siendo generalizadas y que caracteristicamente no responden al manejo con anticonvulsivantes en mono ni polifarmacia, lo que deteriora asi el modo y la calidad de vida de los pacientes. En ocasiones se han reportado sintomas como cefalea o incluso se diagnostican de forma incidental al realizar alguna imagen cerebral por otra causa diferente al tumor.

En cirugia de epilepsia la incidencia del DNT tipico es del 12% en adultos, y del 13,5%, en ninos; mientras que en series que incluyen tipos histologicos no especificos de este tumor ha sido identificado hasta en el 19-22% de los pacientes [7]. Entre los tumores neurepitealiales diagnosticados en una institucion, el DNT fue identificado en el 1,2% de pacientes menores de 20 anos de edad y en el 0,2% en mayores de 20 anos [7,8]. En el 90% de los casos, el inicio de las crisis ocurre en menores a 20 anos, aunque ha sido reportado en pacientes mayores. El diagnostico generalmente ocurre en la segunda o tercera decadas de la vida, aunque su deteccion se hace mas frecuente en el estudio de epilepsias en ninos o adultos jovenes. El genero masculino se ha visto mas afectado que el femenino [7].

La localizacion predomina en el lobulo temporal tanto en su aspecto mesial como en el lateral. En orden de frecuencia afecta el lobulo frontal, el parietal y el occipital. Se han descrito casos en la insula, el tallo cerebral, el cerebelo, el cuerpo estriado, y ha sido reportado un caso con afectacion multifocal [1,9].

Imagenes

El adecuado diagnostico por imagenes permite decidir un adecuado tratamiento. Su presentacion caracteristica consiste generalmente en una unica lesion bien delimitada, de forma giriforme o multilobulada, que afecta la corteza con compromiso subcortical o sin este; de baja intensidad en T1; de alta intensidad en T2, que no genera efecto de masa ni edema peritumoral. A menudo con componente seudoquistico intratumoral o calcificaciones intralesionales. No suele realzar con el medio de contraste o realzar en forma focal o en anillo [1,10-12].

En espectroscopia por resonancia magnetica cerebral se caracteriza por un pico bajo de N-acetil-aspartato (NAA), pico normal de creatina (Cr), ausencia de colina (Cho) elevada o relacion colina/creatina (Cho/Cr). El bajo pico de NAA sugiere, probablemente, una reduccion en el numero de neuronas por unidad de volumen, debido a la presen cia de un elemento glioneural y material mucinoso en el tumor. La baja relacion Cho/Cr sugiere una baja actividad prolierativa [13].

En PET-F-FDG, el DNT ha mostrado hipometabolismo para la glucosa, y en la tomografia computarizada por emision de fotones muestra hipoperfusion y, a su vez, una zona perilesional de actividad metabolica en relacion con la displasia cortical que suele asociarse con este tumor y su hiperperfusion ictal e interictal [1].

Histopatologia

EL DNT tiene ciertas caracteristicas histologicas que permiten una adecuada aproximacion diagnostica: la localizacion cortical, a menudo en el lobulo temporal; la arquitectura multinodular con componente astrocitico, oligoastrocitico o diferenciacion oligodendroglia pura, en combinacion con neuronas y astrocitos de apariencia normal; focos de displasia cortical contiguos, o el llamado elemento glioneural especifico, que presenta una disposicion columnar perpendicular a la superficie cortical, rico en mucopolisacaridos.

Su composicion celular tiene una caracteristica especial, aunque no exclusiva, llamada oligodendroglial-like, debido a su similitud a simple vista con numerosas celulas de la oligodendroglia; pero que, a diferencia de estas, presentan nucleos grandes con multiples nucleolos pequenos, cosa que no ocurre en los oligodendrogliomas, que se caracterizan por celulas con nucleo redondo con uno o dos nucleolos, ocasionalmente [1,14]. Otra caracteristica especial en las areas ricas en mucopolisacaridos del elemento glioneural especifico o entre los nodulos es la presencia de grandes neuronas corticales inmersas en pequenas lagunas de polisacaridos, llamadas neuronas flotantes [15].

A pesar de su naturaleza, en principio benigna, puede presentar areas de proliferacion microvascular, asi como de mitosis escasas o calcificaciones, caracteristicas que no deben malinterpretarse como hallazgos que sugieran malignidad [15].

Se han descrito dos presentaciones histologicas: la simple, caracterizada por una lesion con solo el elemento glioneural especifico, y la compleja, caracterizada por un espectro que incluye nodulos y en ocasiones displasia cortical [15]. Hasta el momento, dichos patrones o formas no han demostrado utilidad en la clinica, ya que no se correlacionan con el control de crisis postoperatorio [5] o la probabilidad de tener recurrencia, progresion o transformacion en mayor o menor grado histologico. Debido a que esta presentacion histologica puede confundirse con gliomas de bajo grado, neurocitoma extraventricular u oligodendrogliomas, para un adecuado diagnostico, el DNT requiere la correlacion clinica e imaginologica [1,15].

Opciones de tratamiento

Dado el caso poco frecuente en que esta lesion se encuentre de forma incidental, puede seguirse con observacion clinica y por resonancia magnetica cerebral simple y contrastada cada seis meses. En el caso en que la epilepsia sea controlada medicamente, el desarrollo conductual y psicologico sea normal y los efectos colaterales de los anticonvulsivantes sean bien tolerados, puede eventualmente continuar con observacion estrecha seriada, aunque siempre con la idea de que este tumor presenta muy buena respuesta al manejo quirurgico [1].

En general, siempre se prefiere la reseccion quirurgica de la lesion, y en los ultimos estudios existe la discusion respecto a su extension o radicalidad que se obtenga. Hasta el momento, ello se ha concluido en las series mas grandes o revisiones y analisis, la reseccion extendida (incluidas lesionectomia mas hipocampectomia, en caso de ubicacion temporal, o corticectomia del area subyacente o donde se presuma sea foco de displasia), en terminos de obtener la mayor tasa de control de crisis [6], y a su vez en terminos de evitar recurrencia, progresion o transformacion tumoral [16].

Asociado al tipo de reseccion que se realice para evitar la recurrencia de crisis, se ha encontrado tambien la importancia del momento en que se realice, pues se tiene evidencia estadisticamente significativa que si es menor a un ano de iniciado el cuadro epileptico y si las crisis aun son focales o no se han generalizado, hay mayor probabilidad de obtener una mayor tasa de control de crisis [6].

Pronostico

El DNT, desde su primera descripcion por Daumas-Duport, en 1988, se ha considerado una entidad benigna, de bajo grado y, en ocasiones, llamada hamartomatosa, por su baja recurrencia o progresion tumoral. Sin embargo, en los ultimos anos, varios autores han llamado la atencion respecto a que en los seguimientos durante periodos prolongados (dos a siete anos), ya se han visto casos de recurrencia, progresion e incluso transformacion tumoral en grados histologicos de igual o mayor grado de malignidad, asociados eventualmente con tratamiento complementario con radioterapia y de alli el probable efecto teratogenico de esta [16].

Ademas, teniendo en cuenta el seguimiento imaginologico de estos tumores posterior a su reseccion, este puede mostrar un nuevo realce con el medio de contraste, que no implica generalmente progresion tumoral [1,16]. En ninos, especialmente, por un periodo de seguimiento postoperatorio mayor a doce meses, edad mayor a diez anos y duracion de la epilepsia mayor a dos anos, se relaciona con mayor riesgo de recurrencia de las crisis, asi como la presencia de tumor residual [17-19].

Conclusiones

En general, el DNT es una lesion con baja frecuencia de presentacion; pero un poco mayor como causa de la epilepsia, refractaria al manejo medico. Para su adecuado diagnostico es necesario poner en conjunto sus caracteristicas clinicas, imaginologicas e histologicas. Su tratamiento es basicamente medico y quirurgico; este ultimo lo mas radical posible, para evitar recurrencia de crisis o la del mismo tumor. Con esto no se requiere tratamiento adyuvante y se evitan sus efectos colaterales indeseables. Su pronostico es bueno con el adecuado tratamiento, pero debido a su baja --aunque existente posibilidad de recurrencia, progresion o transformacion histologica en igual o mayor grado de malignidad--requiere un seguimiento seriado clinico y por imagenes durante largo tiempo.

Referencias

[1.] O'Brien DF, Farrell M, Delanty N, Traunecker H, Perrin R, Smyth MD, Park TS; Children's Cancer and Leukaemia Group. The children's cancer and leukaemia group guidelines for the diagnosis and management of dysembryoplastic neuroepithelial tumours. Br J Neurosurg. 2007 Dec; 21(6):539-49.

[2.] Arseni C. Spinal cord dysembryoplastic tumours. Psychiatr Neurol Neuroch. 1968; 71(6):509-19.

[3.] Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, Laws ER Jr, Vedrenne C. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures: report of thirty-nine cases. Neurosurgery. 1988; 23:545-56. ir 1968; 71:509-19.

[4.] Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol. 1993; 3:255-68.

[5.] Thom M, Toma A, An S, Martinian L, Hadjivassiliou G, Ratilal B, Dean A, McEvoy A, Sisodiya SM, Brandner S. One hundred and one dysembryoplastic neuroepithelial tumors: an adult epilepsy series with immunohistochemical, molecular genetic, and clinical correlations and a review of the literature. J Neuropathol Exp Neurol. 2011 Oct; 70(10):859-78.

[6.] Englot DJ, Berger MS, Barbaro NM, Chang EF. Factors associated with seizure freedom in the surgical resection of glioneuronal tumors. Epilepsia. 2012 Jan; 53(1):51-7.

[7.] Daumas-Duport C, Pietsch T, Hawkins C, Shankar SK. Dysembryoplastic neuroepithelial tumour. In: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classification of tumours of the central nervous system. 4th ed. Lyon: WHO Press; 2007. p. 99-102.

[8.] Rosemberg S, Vieira GS. Dysembr yoplastic neuroepithelial tumor: an epidemiological study from a single institution. Arq Neuropsiquiatr. 1998 Jun; 56(2):232-6.

[9.] Whittle IR, Dow GR, Lammie GA, Wardlaw J. Dysembryoplastic neuroepithelial tumour with discrete bilateral multifocality: further evidence for a germinal origin. Br J Neurosurg. 1999; 13:508-11.

[10.] Lee DY, Chung CK, Hwang YS, Choe G, Chi JG, Kim HJ, Cho BK. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: radiological findings (including PET, SPECT, and MRS) and surgical strategy. J Neurooncol. 2000 Apr; 47(2):167-74.

[11.] Bulakbasi N, Kocaoglu M, Sanal TH, Tayfun C. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: proton MR spectroscopy, diffusion and perfusion characteristics. Neuroradiology. 2007 Oct; 49(10):805-12.

[12.] Shin JH, Lee HK, Khang SK, et al. Neuronal tumors of the central nervous system: radiologic findings and pathologic correlation. Radiographics. 2002; 22:1177-89.

[13.] Yu AH, Chen L, Li YJ, Zhang GJ, Li KC, Wang YP. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: magnetic resonance imaging and magnetic resonance spectroscopy evaluation. Chin Med J (Engl). 2009 Oct 20; 122(20):2433-7.

[14.] Park JY, Suh YL, Han J. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: features distinguishing it from oligodendroglioma oncytologic squash preparations. Acta Cytol. 2003; 47(4):624-9.

[15.] Burger PC, Scheithauer BW. Neuronal and glioneural tumors. In: Burger PC, Scheithauer BW. AFIP atlas of tumor pathology: tumors of the central nervous system. 4th series, fascicle 7. Washington D. C: American registry of pathology and Armed forces institute of pathology; 2007. p. 235-41.

[16.] Ray WZ, Blackburn SL, CasavilcaZambrano S, Barrionuevo C, Orrego JE, Heinicke H, Dowling JL, Perry A. Clinicopathologic features of recurrent dysembryoplastic neuroepithelial tumor and rare malignant transformation: a report of 5 cases and review of the literature. J Neurooncol. 2009 Sep; 94(2):283-92.

[17.] Kirkpatrick PJ, Honavar M, Janota I, Polkey CE. Control of temporal lobe epilepsy following en bloc resection of low-grade tumors. J Neurosurg. 1993 Jan; 78(1):19-25.

[18.] Sharma MC, Jain D, Gupta A, Sarkar C, Suri V, Garg A, Gaikwad SB, Chandra PS. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a clinicopathological study of 32 cases. Neurosurg Rev. 2009 Apr; 32(2): 161-9; discussion 169-70.

[19.] Nolan MA, Sakuta R, Chuang N, Otsubo H, Rutka JT, Snead OC 3rd, Hawkins CE, Weiss SK. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors in childhood: long-term outcome and prognostic features. Neurology. 2004 Jun 22; 62(12):2270-6.

Correspondencia

G. Rene Alvarez Berastegui

geraver@gmail.com

G. RENE ALVAREZ BERASTEGUI (1), VICTOR CESPEDES (2), OSCAR ZORRO GUIO (3), LUIS F. JARAMILLO (4), EUGENIO MEEK BENIGNI (5)

(1.) Medico residente de Neurocirugia, Hospital de San Jose-Hospital Infantil Universitario de San Jose-Fundacion Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogota, Colombia.

(2.) Medico residente de Patologia, Hospital Universitario de San Ignacio-Pontificia Universidad Javeriana, Bogota, Colombia

(3.) Medico neurocirujano, cirugia funcional y epilepsia, Hospital Universitario de San Ignacio, Bogota, Colombia.

(4.) Director del Departamento de Patologia, Hospital Universitario de San Ignacio. Profesor asociado, Pontificia Universidad Javeriana, Bogota, Colombia.

(5.) Medico patologo, Hospital Universitario de San Ignacio. Profesor asistente, Pontifica Universidad Javeriana, Bogota, Colombia.

Recibido: 13/07/2012. Revisado: 25/07/2012. Aceptado: 22/01/2013
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Title Annotation:REPORTES DE CASO
Author:Alvarez Berastegui, G. Rene; Cespedes, Victor; Zorro Guio, Oscar; Jaramillo, Luis F.; Meek Benigni,
Publication:Revista Universitas Medica
Date:Jan 1, 2013
Words:3021
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