Printer Friendly

TANINIZ NEDIR? / CEVAP Olgu 6.

Tani: Men Tip 1 (Wermer) Sendromu

Ust abdomen arteriyal faz BT incelemesinde, mide korpus seviyesinde buyuk kurvatur duzeyinde yaklasik 2 cm boyutunda lumene protrude solid yumusak doku lezyonu izlenmektedir. Pankreas bas kesimi duzeyinde yaklasik 1 cm capinda, silik konturlu hiperdens noduler lezyon ile pankreas kuyruk kesimi seviyesinde yaklasik 5 mm capinda, duzgun konturlu hiperdens noduler lezyon ve sol adrenal glandda 3x2.5 cm boyutlarinda duzgun konturlu hipodens lezyon eslik etmektedir (Resim 1a-d).

Radyolojik bulgularla hastada multiple endokrin neoplazi Tip 1 (MEN-1) dusunulen hastada, laboratuvar tetkikleri ve boyun USG incelemeleri yapildi. Tiroid ve paratiroid lezyonu saptanmadi. Hiperprolaktinemisi olan hastanin yapilan hipofiz MR incelemesinde, 5x4 mm boyutunda mikroadenom saptandi. Mide kitlesine yonelik yapilan endoskopik biyopsi sonucu, noroendokrin tumor olarak yorumlandi. Yapilan biyokimyasal testler sonucu, adrenal kitle lezyonu hormon inaktif olarak degerlendirildi. Mide ve pankreas lezyonlarina yonelik cerrahi onerilen hasta operasyonu kabul etmedi. MEN-1 Sendromu tanisi hakkinda bilgilendirilen hasta, genetik danismaya yonlendirildi ve yakin klinik izleme alindi.

Tartisma

MEN, bazi endokrin ve noro-endokrin dokularda fonksiyonel ya da non-fonksiyonel, benignyadamalign tumorlerin olusumu ile karakterize bir grup hastaliga verilen addir [1, 2]. MEN-1 paratiroid, anterior hipofiz ve gastroenteropankreatik noroendokrin dokularin hiperplastik ve neoplastik bozuklugu ile karakterizedir.Oldukca ender gorulur. Prevelansinin 0.01-2.5/100.000 oldugu tahmin edilmektedir. Cogu otozomal dominant gecis gosterir ve aile oykusu pozitif olan olgular, 25-30 yasta bulgu verir. Olgularda, 11q13 lokusunda MEN-1 tumor supressor geninde inaktive edici mutasyon vardir [1]. MEN-1'de aile oykusu olmayan, yeni ortaya cikan mutasyonlar sonucu, genellikle 50 yas civarinda bulgu veren olgular "sporodik olgu" olarak adlandirilir. Her iki hasta grubunda da varolan genetik mutasyonlar sonucunda hedef olan noroendokrin dokularda tumor gelisimine egilim vardir [1, 2]. MEN-1'de gorulen tumorler agresif olmamakla birlikte, tedavisiz kaldiklarinda genellikle 50 yas civarinda olgularin yarisi kaybedilebilir.

Uc ana hedef organdan en az ikisinde lezyon oldugunda, klinik MEN-1 tanisi konur [3]. Hiperparatiroidi, MEN-1'in en sik gorulen (%90) ve genellikle ilk ortaya cikan komponentidir. Buna karsin, primerhiperparatiroidizm bulunan hastalarin sadece %1-3'unde MEN-1 soz konusudur [3]. En sik gorulen histolojik bulgu, paratiroidglandlarinin diffuz buyumesi olan paratiroidhiperplazisidir. Hiperplazi, genellikle asimetriktir. Ancak, paratiroidhiperplazisini radyolojik olarak gostermek her zaman mumkun olmayabilir. Adenomlar ise belirli bir buyukluge ulasarak ozellikle 1 cm'den daha buyuk olduklarinda US ve renkli Doppler US ile saptanabilirler. Genellikle, homojen, hipokeoik ic yapida olma egiliminde ve tiroid bezi komsuluklarinda lokalize olurlar. Doppler incelemede karakteristik olarak polar besleyici damarlari, halka seklinde vaskularizasyon gosterir.

MEN-1 etyopatogenezindeki genetik mutasyona bagli olarak sadece paratiroid, pankreas ve hipofiz adenomu gelisimi ile sinirli olmayip pekcok organ ve sistemi etkileyen tumor gelisimleriyle karakterize bir patolojidir.

Gastroenteropankreatik noroendokrin tumorler, hastalarin yaklasik %50-80'inda gorulenMEN-1'in ikinci siklikla gorulen tutulum yeridir [4]. Bu tumorler, genellikle multisentrisite ve malign transformasyon gosterme egilimindedir. Mikroadenom, makroadenom, invaziv ve metastatikkarsinom olasidir. Lezyonlar pankreasin herhangi bir yerinde, mide ya da duodenal submukozada yerlesebilir. MEN-1 sendromunda pankreas endokrin tumorleri kucuk boyutlarda dahi semptom verme egilimindedir [4]. Klinik bulgu ve semptomlar hucre tipine gore degisiklik gostermektedir [4]. En sik gastrinoma, ikinci siklikta insulinoma gorulmektedir [3]. Hucre tipinden bagimsiz olmak uzere, tumorlerin hepsi hipervaskulerdir, pik boyanma zamanlari erken arteriyal fazda olur [3]. Kalsifikasyon ya da kistik degisiklikler izlenebilir. Kucuk tumorlerin US ile gosterilmesi zordur.

Gosterilebildiklerinde, genellikle iyi sinirli, hipoekoik lezyonlar seklindedir. BT'de kucuk boyutlular, homojen ve solid gorunumdeyken, buyuk boyutlular daha heterojen ve kistik komponetler barindiran mikst yapida gozlenir. Gec faz imajlarda pankreas ile izodens hale gelirler. Metastazlari en sik karacigere ve genellikle periferal boyanmanin belirgin oldugu hipervaskuler boyanmayla karakterizedir.

Anterior hipofiz adenomlari daha az siklikta gorulur (%30) ve genellikle prolaktin salgilayan makro ya da mikrodenom seklinde izlenir [3]. Secilecek goruntuleme modalitesi, manyetik rezonans olmalidir. Adenomlar, kontrastsiz incelemede genellikle gland ile izointens, dinamik kontrastli incelemede genellikle hipofiz bezine gore daha az/gecikmis boyanma gosteren duzgun konturlu genellikle yuvarlak sekilli lezyonlar seklindedir.

Adrenal ezyonlar, %20-40 olguda gorulebilir. Adenom, diffuz veya noduler hiperplazi soz konusu olabilir. Karsinoid tumorler, bronslar, gastrointestinal sistem, pankras ve timustan kaynaklanabilir. Subkutanoz lipomlar, olgularinin 1/3' unde gorulur. Tiroid adenomlari, %30 olguda, gorulur. Timik noroendokrin tumorler, mortalitenin %20'sinden sorumlu olmak uzere MEN-1'in en fatalkomponenidir.

MEN-1 Sendromu, oldukca nadir gorulen, hem tani hem tedavisi multidisipliner yaklasim gerektiren, tanida ve takipte radyolojik incelemelerin oldukca fazla onemi oldugu bir klinik durumdur (1). Endokrin anomaliler, MEN-1 Sendromunda, sporadik olgulara gore daha erken ortaya cikar. Bu nedenle uygun goruntuleme protokolu cok onemlidir. Mortalitenin onemli bir nedeni olan pankreas lezyonlarinin arastirilmasinda, erken arteriyal fazi da icerecek sekilde bifazik teknik uygulanmalidir.

Kaynaklar

[1.] Brandi ML, Gagel R F, Angeli A, et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 5658-5671.

[2.] Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab 2012; 97: 2990-3011.

[3.] Keller HR, Record JL, Lall NU. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: A Case Report With Review of Imaging Findings. Ochsner J 2018; 18: 170-175.

[4.] Mansour JC, Chen H. Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 2004; 120: 139-161.

DOI: 10.5152/turkjradiol.2019.060319

Elif Gundogdu, Mahmut Kebapci

Eskisehir Osmangazi Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Anabilim Dali, Eskisehir, Turkiye

Sorumlu Yazar: Elif Gundogdu

E-posta: elif_basbay@hotmail.com
COPYRIGHT 2018 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2018 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Gundogdu, Elif; Kebapci, Mahmut
Publication:Turkish Journal of Radiology
Date:Aug 1, 2018
Words:978
Previous Article:Dalak atrofisi, portal ve renal ven trombozu ile birlikle ulseratif kolit olgusu/An ulcerative colitis case with splenic atrophy, portal and renal...
Next Article:TANINIZ NEDIR? Olgu 7.

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2021 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |