Printer Friendly

TANINIZ NEDIR? / CEVAP Olgu 1: Zollinger Ellison Sendromu.

Olgu

Ust abdomene yonelik portal venoz fazda elde edilen imajlarda duodenum bulbus taban kesiminde duodenum duvarinda 16 mm capa sahip solid yumusak doku kitlesi ve colyak trunkus anterior komsulugunda ekstrapankreatik yerlesimli 17 mm boyutunda bir adet nodul formasyonu mevcuttu. Tanimlanan bulgulara ek olarak mide korpusunda plilerde hipertrofi eslik ediyordu. Bu bulgular esliginde olasi Zollinger Ellison tanisi acisindan laboratuar incelemesine gastrin de eklendi. Kan gastrin seviyesinin 586 pg/mL cikmasi (referans araligi 13-115 pg/mL) sonucunda duodenal bulbus tabanindaki kitle ve mide mukozasina yonelik yapilan endoskopik incelemede, duodenal bulbus tabanindaki kitle saptanamadi, midede "kronik gastrit" bulgulari saptandi.

Radyolojik bulgularin Zollinger Ellison tanisiyla uyumlu olmasi nedeniyle, duodenal bulbustaki nodule yonelik cerrahi yapildi. Cerrahide, duodenum tabaninda nodul bulunarak, distal subtotal gastrektomi ve Billroth II gastrojejunostomi yapildi. Cikarilan materyalin histopatolojik incelemesi sonucunda, duodenal bulbus duzeyinde tanimlanan lezyonun grade 2 gastrinoma ile uyumlu oldugu ve colyak trunkus duzeyindeki nodulun metastatik gastrinoma ile uyumlu oldugu anlasildi. Postoperatif donemde yapilan kontrol laboratuar incelemesinde gastrin seviyesinin 3 pg/mL duzeyine geriledigi goruldu.

Tartisma

Pankreatik noroendokrin tumor (PNET)'ler, gastroenteropankreatik noroendoktrin tumorler grubuna ait nadir gorulen neoplazmlardir. Pankreatik duktus epitelinin multipotent kok hucrelerinden orijin almaktadirlar (1). PNET, pankreas tumorlerinin %1-2'sini olusturur. Otopsi serilerinde %0,5-1,5 oraninda izlenen bu tumorler, her 1000 hastadan 1'inde klasik klinik tabloya yol acarlar (1).

PNET'ler, sekretuar hormonal ozellikleri ve sebep olduklari klinik tablolara gore iki gruba ayrilirlar. Non-fonksiyonel olanlar (diger adiyla PPoma) kromogranin-A, noron spesifik enolaz, pankreatik polipeptid, kalsitonin, ghrelin, norotensin, motilin, insan koryonik gonadotropini gibi cesitli peptidler salgilarlar. Bu tumorler, genelikle rastlantisal olarak saptanirlar. Fonksiyonel PNET'ler seyrinde, spesifik hormonal hipersekresyona bagli klinik tablo gelisir. En sik insulinoma olmak uzere sirasiyla gastrinoma, glukagonoma, VIPoma, somatostatinoma ve diger nadir PNET'ler bu gruba dahildir.

Cogu PNET'ler sporadik gorulmekle birlikte, ailesel sendromlarla iliskili olan tipleri de mevcuttur. MEN-1 olgularinda %30-80, von Hippel Lindau sendromunda %20, Norofibromatozis olgularinda %10 ve tuberoskleroz olgularinda %1 gorulebilir (1).

Gastrin, gastrik antrumun G hucreleri tarafindan sekrete edilir. Gastrik asit salinimini stimule edici etkisi yaninda, gastrik epitelin proliferasyonunda, doku remodellinginde ve anjiogenezde rol oynar (2). Anormal gastrin sekresyonu bir takim klinik ve patolojik durumlarla beraberlik gosterebilir. 100-150 pg/mL uzerindeki kan gastrin seviyeleri, hipergastrinemi olarak adlandirilir (3).

Gastrinoma insidansi, dunya capinda 0,1-15/milyondur. Insulinomadan sonra en sik gorulen PNET tipidir. Gastrinomalar, en sik pankreasta, ikinci siklikta duodenumda lokalize olur. Genellikle, "gastrinoma ucgeni" olarak adlandirilan ve sinirlari superiorda ortak hepatik duktus, inferiorda duodenum iki ve ucuncu segmentlerinin bileske duzeyi, medialde ise pankreatik boyun ve govdenin bileske duzeyleri tarafindan cizilen hayali alan icerisinde bulunurlar. Duodenal tumorler genellikle kucuk ve cok sayida olma egilimindeyken, pankreastakiler genellikle tek olma egilimindedir. Primer tumorler, ayrica mide korpusunda, jejunumda, peripankreatik lenf nodlarinda, splenik hilusta, mezenter kokunde, omentumda, karaciger, safra kesesi ve ortak hepatik duktusta ve overlerde bulunabilir (1).

Gastrinomalar, siklikla malign karakterde ve %30 olguda karaciger metastazi ile bulgu verebilir (7).

Zollinger Ellison Sendromu (ZES), gastrinoma tarafindan asiri gastrin salgilanmasi sonucu ortaya cikan klinik bir durumdur. Tani almadigi ve tedavi edilmedigi durumlarda, refrakter peptik ulkus, ciddi gastroozefageal reflu, diare ve olumle sonuclanabilir (4). ZES, peptik ulkuslarin sadece %0,1'inden sorumludur. Diare, olgumuzda oldugu gibi, ZES olgularinda sik gorulen diger bir bulgudur. Etyolojide, yuksek mide asiditesine sekonder olarak intestinal mukozada olusan hasar ile beraber pankreatik enzimlerin inaktivasyonu nedeniyle ortaya cikan emilim bozuklugu rol alir (5).

Pankreatik gastrinomalar, genellikle pankreas basi duzeyinde olmak uzere ortalama 3-4 cm boyut sergiler (1). BT ve MR goruntulemede, genellikle solid homojen ya da halkasal boyanma gosterirler. Duodenal gastrinomalar genellikle 1 cm'den daha kucuktur (6). MEN-1 olgularinda daha sik olmak uzere genellikle multisentrik olma egilimindedirler. Endoskopik US, bu boyutlardaki lezyonlarin tanisinda yararlidir. Gastrinomalarin yuksek konsantrasyonda somatostatin reseptorleri icermesi nedeniyle yeterli boyuta sahip olanlarda okreotid-sintigrafi de tani koydurucu olabilir (7). Kontrastli MR goruntuleme, somatostatin reseptor goruntuleme, endoskopik US, PNET'li olgularda taniya yardimci modalitelerdir. Ancak, tumor saptanmasi ve evrelenmesi, cerrahi planlama ve postoperatif takip icin tercih edilen modalite BT goruntulemedir (7).

Multifazik incelemenin tanisal degeri daha fazladir. Arteriyal ve venoz fazlarda PNET'ler olasilikla zengin kapiller yataga sahip olmalari nedeniyle hiperatenuasyon gosterirler. Bazi calismalarda arteriyal faz goruntulemenin venoz faza gore tanisal katkisini vurgulanmaktadir (6, 7). Bifazik goruntulemenine lezyon saptanmasindaki duyarliligi %80 civarindadir. Lenf nodu ve karaciger metastazlari da primer tumor ile benzer sekilde hipervaskulerdir. Karaciger metastazlari genelde halkasal tarzda peripheral boyanma gosterir (8).

Zollinger Ellison Sendromu, nadir rastlanan, ciddi klinik bulgularla seyreden, tanisi multidisipliner yaklasim gerektiren, etyolojide gastrinomalarin rol aldigi bir antitedir. Primer tumorun lokalizasyonu ve dinamik BT inceleme bulgulari ve olgunun klinik-laboratuar bulgulari ile ayirici tani listesi daraltilabilir. Hipergastrininemik durum sonucu ortaya cikan mide mukozal plilerindeki hipertrofik yanitin radyolojik olarak saptanmasi yonlendirici bir bulgu olabilir. Boyle bir durumda, gastrinoma ucgeninin primer odak acisindan ozellikle incelenmesi gereklidir.

Kaynaklar

(1.) Hung PD, Schubert ML, Mihas AA. Zollinger-Ellison Syndrome. Curr Treat Options Gastroenterol 2003; 6: 163-70. [CrossRef]

(2.) Burkitt MD, Varro A, Pritchard DM. Importance of gastrin in the pathogenesis and treatment of gastric tumors. World J Gastroenterol 2009; 15: 1-16. [CrossRef]

(3.) Berna MJ, Hoffman KM, Serrano J, et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: I. Prospective study of fasting serum gastrin in 309 patients from the National Institutes of Health and comparison with 2229 cases from the literature. Medicine (Baltimore) 2006; 85: 295-330. [CrossRef]

(4.) Ellison EC, Johnson JA. The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations. Curr Probl Surg 2009; 46: 13-106. [CrossRef]

(5.) Mansour JC, Chen H. Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 2004; 120: 139-61. [CrossRef]

(6.) Semelka RC, Custodio CM, Balci NC, et al. Neuroendocrine tumors of the pancreas: spectrum of appearances on MRI. J Magn Reson Imag 2000; 11: 141-8. [CrossRef]

(7.) Horton KM, Hruban RH, Yeo C, et al. Multi-detector row CT of pancreatic islet cell tumors. RadioGraphics 2006; 26: 453-64. [CrossRef]

(8.) Stafford-Johnson DB, Francis IR, Eckhauser FE, et al. Dual-phase helical CT of nonfunctioning islet cell tumors. J Comput Assist Tomogr 1998; 22: 335-39.[CrossRef]

Emre Okeer, Murat Kiyici, Gursel Savci

Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Anabilim Dali (E.O., G.S.), Gastroenteroloji Bilim Dali (M.K.), Bursa, Turkiye

Sorumlu Yazar: Emre Okeer

E-posta: emreokeer@gmail.com

DOI: 10.5152/turkjradiol.2017.0401

TANI: Pankreas gastrinoma, pankreas noroendokrin tumor ve vipoma.

DOGRU CEVAP VERENLER:

* Mehmet Akif Ikidag

* Ebru Yilmaz

* Tugba Tumer

* Oguzhan Fatih AY

* Tugba Tumer

* Oguzhan Fatih AY

Bu isimler Agustos 2016 sayisinda yayinlanan Taniniz Nedir? olgusuna ait dogru yaniti info@turkradyolojidergisi.org adresine gonderen meslektaslarimizdir.
COPYRIGHT 2016 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2016 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Publication:Turkish Journal of Radiology
Date:Dec 1, 2016
Words:1103
Previous Article:Karaciger spesifik kontrast madde ile yapilan MR goruntuleme koledok kisti tanisini kolaylastirir: Olgu sunumu / MRI using a hepatocyte-specific...
Next Article:Parotis bezi tumorleri: Konvansiyonel ve difuzyon agirlikli MR goruntuleme bulgularinin histopatoloji sonuclariyla karsilastirilmasi/Parotid gland...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2021 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |