Printer Friendly

Syncopal episodes due to inappropriate peripheral vascular response in patients with hypertrophic cardiomyopathy / Hipertrofik kardiyomiyopatili olgularda uygunsuz periferik vaskuler yanita bagli gelisen senkop.

Sayin Editor,

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) belirgin degiskenlik gosteren klinik bulgular, morfolojik ve hemodinamik anormallikler ile kendini gosteren sol ventrikul hipertrofisi ile karakterize kalp kasi hastaligidir. Cesitli calismalarda prevalansi %0.16 ile %0.29 arasinda bildirilmektedir. Hipertrofik kardiyomiyopatili olgularda dispne (%90), gogus agrisi (%25-30), carpinti, presenkop (%20), senkop (%15-25) ve ani kardiyak olum siklikla bildirilen semptomlari olusturmaktadir (1). Her ne kadar HKM'de gorulen senkobun egzersiz sirasinda uygunsuz kardiyak debi ya da ciddi ventrikuler aritmilere bagli olustugu bilinse de HKM olgularinin yaklasi k ucte-birinde egzersiz sirasinda uygunsuz periferik vaskuler kan basinci yanitina bagli olarak da gelisebilecegi bildirilmektedir (2-4).

Elli bir yasinda kadin olgu, eforla ortaya cikan nefes darligi, gogus agrisi ve son 1 yil icinde ortaya cikan 15'den fazla senkop atagi ile klinigimize basvurdu. Senkop oncesi ve sonrasinda carpinti ve gogus agrisi tanimlamiyordu. Koroner arter hastaligi acisindan hipertansiyon, hiperlipidemi, obezite pozitifti. Izosorbid mononitrat, trimetadizin, atorvastatin, furosemid tedavisi almaktaydi. Fizik incelemede; kan basinci: 112/74 mmHg, nabiz:85/dk, kalp atislari ritmik, mitral dinleme alaninda ve sol sternal kenardan baslayip aort dinleme alanina dogru siddeti azalarak yayilan 3/6' derecede sistolik ufurum, 2. kalp sesinde ciftlesme saptandi.

Elektrokardiyografisi sinus ritmi, sol atriyal buyume ve hipertrofik kardiyomiyopati ile uyumlu bulgulari iceriyordu (Resim 1). Hematolojik, biyokimyasal ve karaciger enzimlerinde anormal deger saptanmadi. Teleradyografisinde kardiyotorasik oran normal sinirlardaydi. Ekokardiyografisinde; sol ventrikul ejeksiyon fraksiyonu %66, septum en kalin bolumunde 25.5 mm, arka duvar 14 mm, diyastolik ic cap 45 mm, sistolik ic cap 29 mm, sol ventrikul cikis yolu gradiyenti istirahatte 25 mmHg, A/E oraninda artis, hafif mitral yetmezligi saptandi (Resim 2). Sol ventrikul cikis yolu gradiyenti efor yaptirildiktan sonra 30 mmHg olarak bulundu. Olgu efor sonrasi eko laboratuvarinda senkop atagi gecirdi. Senkop atagi sirasinda monitorden aritmi saptanmadi, gogus agrisi tanimlamadi. Gogus agrisina yonelik yapilan koroner anjiyografide sol on inen arter ortasinda sistolde %90-99 darliga neden olup diyastolde tamamen normal kalibrasyona donen miyokardiyal bridge saptandi. Ventrikulografide duvar hareketleri ve ejeksiyon fraksiyonu normal, ancak sistol sirasinda ozellikle apikal ve mid ventrikuler bolgelerin tamamen kollabe oldugu gozlendi (Resim 3). Sag-sol kateterizasyonda sol ventrikul kavite basincinin 173/40 mmHg, sol ventrikul cikis yolu basincinin 145/40 mmHg, aorta basincinin 145/93/75 mmHg, pulmoner kapiller kama basincinin 40/26/15 mmHg, pulmoner arter basincinin 65/38/22 mmHg, sag ventrikul basincinin 66/10 mmHg, sag atriyum basincinin 12/6/0 mmHg oldugu saptandi. Yirmi dort saatlik holter kaydinda, 2 adet ventrikuler erken vuru, 1 adet "couplet", nadir supraventrikuler erken vurular gozlendi. Ayrica hastanin birinci derece yakinlarinda, ekokardiyografik taramada HKM ile uyumlu gorunum saptanamadi ve ani olum oykusu mevcut degildi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Senkobuna yonelik olarak, egzersiz ile kan basinci yaniti ve aritmi iliskisini degerlendirmek uzere submaksimal efor testi yapildi. Kan basi ncinin dakikada bir olculdugu efor testinin 4 dakika 49 saniyesinde hastada bas donmesini takiben senkop gelisti. Bu sirada monitorde aritmi gozlenmedi, efor baslangicinda 120/70 mmHg olan sistolik kan basinci senkoptan 1 dakika once 140/80 mmHg olculdu. Egzersiz sirasindaki sistolik kan basinci degerinin yetersiz artisi, uygunsuz periferik vaskuler vazodilatasyona bagli uygunsuz periferik vaskuler yanit olarak degerlendirildi.

Hasta koroner miyokardiyal bridge yonelik planlanan koroner revaskularizasyon onerisini kabul etmedi. Verapamil, metoprolol, spironolakton+hidroklorotiazid, paroksetin 1x20 mg tedavisi verildi. Iki ay sonra yapilan efor testinde, 11 dakikalik efor suresince, sistolik kan basinci degerinde 20 mmHg'dan fazla artis gozlenmedi ve senkop atagi gelismedi. Alti aylik takip suresi icinde olgunun 2 kez senkop ataginin oldugu Belirlendi.

Hipertrofik kardiyomiyopati ile iliskili mortalite orani yillik %1.5 olarak bildirilmekte. Ancak secilmis ya da ani kardiyak olum acisindan riskli olgularda, ani kardiyak olum orani yillik %4-6' ya kadar cikmaktadir (5). Senkop, HKM'de gorulen bir semptom olmanin otesinde ani kardiyak olum icin onemli bir risk kriteri olarak kabul edilmektedir. Nedeni aciklanamayan, ozellikle egzersiz sirasinda ortaya cikan ve tekrarlayici ozellik tasiyan ya da genclerde gorulen senkoplar yuksek ani kardiyak olum riski ile iliskilidir. Hipertrofik kardiyomiyopatide ani kardiyak olum icin kabul edilen diger onemli risk faktorleri: 1) Ventrikuler fibrilasyon ya da semptomatik ventrikuler tasikardiye bagli ortaya cikmis onceki kardiyak arrest, 2) Ekokardiyografi ya da manyetik rezonans goruntuleme ile ventrikul duvar kalinliginin >30 mm oldugu gosterilmis ciddi hipertrofi, 3) Ailede HKM nedeniyle ani kardiyak olum oykusu- ozellikle birinci derece yakinlarda gozlenen multiple olumler ya da birinci derece aile yakinlarinda <40 yasinda gerceklesmis ani kardiyak olumler, 4) Yirmi dort-48 saatlik holter kaydinda, >3 atim ve >120/dk ozelliginde, ozellikle sik, tekrarlayici ve uzun nonsustained ventrikuler tasikardi ataklarinin bulunmasi 5) <40 yas olgularda, egzersiz sirasinda kan basincinda dusme ya da >20 mmHg artisin saglanamamasi seklinde tanimlanan anormal kan basinci yanitinin bulunmasidir. Soz konusu risk kriterlerinden birinin varliginda ani kardiyak olum riski artmakta, birden fazla risk faktorunun bir arada oldugu olgularda risk artisi daha fazla olmaktadir (5).

Hipertrofik kardiyomiyopatide nedeni aciklanamayan tekrarlayici senkop varliginda ani kardiyak olum riski nedeniyle ozellikle genc olgularda implante edilebilir kardiyoverter defibrilator (ICD) uygulamasi onerilmektedir (5). Ancak ICD uygulamasina karar vermeden once senkop nedeninin arastirilmasi ve uygun olgularda ICD implantasyonu tedavinin etkinligini belirler. Hipertrofik kardiyomiyopatide senkop; cogunlukla egzersiz sirasinda, sol ventrikul cikis yolu obstruksiyonuna bagli olarak ortaya cikan ani kardiyak output azalmasina ya da ventrikuler tasikardiye bagli gelisebilecegi gibi, miyokardiyal fibrosis ya da hipertrofi nedeniyle olusan sinus node disfonksiyonuna bagli bradikardilere bagli da gelisebilir. Benzer sekilde miyokardiyal fibrozise ya da kullani lan ilac yan etkileri, cerrahi septal miyektomi veya alkol septal ablasyonun bir komplikasyonu olarak ortaya cikan atriyoventrikuler ileti bloklarina bagli senkoplar gorulebilir. Diyastolik disfonksiyonun gelistigi olgularda supraventrikuler tasikardiler senkop nedeni olabilir ya da supraventrikuler tasikardi sirasinda gelisen reseks periferal vazodilatasyon senkoba neden olabilir (5). Egzersiz sirasinda asiri periferik vazodilatasyona bagli kan basincinda dusme ya da beklenen artisin elde edilememesi de HKM'de senkop nedeni olabilir (2-4).

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarin ucte bire yakin bolumunde uygunsuz periferik vaskuler vazodilatasyona bagli anormal kan basinci yaniti bildirilmektedir. Uygunsuz periferik vaskuler yanit, ozellikle diger risk faktorlerinin varliginda, artmis ani kardiyak olum riski ile beraberdir. Uygunsuz periferik vaskuler yanitin primer nedeni azalmis kardiyak debisine bagli olmayip, sistemik vaskuler rezistansin asiri dususudur. Saglikli olgularda normalde egzersiz sirasinda sistemik vaskuler rezistans 2-3 kat azalma gosterir. Ancak anormal kan basinci yaniti olan olgularda ozellikle ayakta egzersiz sirasinda sistemik vaskuler rezistans azalmasi cok daha belirgin gerceklesir. Nedeni kesin bilinmemekle birlikte, sol ventrikul lokal duvar "strain" inde artis, artmis intraventrikuler basinc ve miyositlerde olusan fibrozise bagli gelisen ventrikuler mekanoreseptorlerin intrinsik anormalligine bagli oldugu one surulmektedir. Boylece, egzersiz sirasinda ventrikuler mekanoreseptorlerin anormal aktivasyonundan kaynaklanan reseks uyarilar sonucu sempatik "efferent outsow"' da ani dusus, uygunsuz periferik vazodilatasyon ve hipotansiyona neden olur. Anormal vaskuler yanita bagli hipotansiyon egzersiz sirasinda olabilecegi gibi spontan olarak ya da ayakta durma pozisyonunda veya supraventrikuler bir aritmi atagina yanit seklinde de ortaya cikabilir (2-4).

Senkop nedeni aciklanamayan HKM'li olgularda, senkobun uygunsuz periferik vaskuler vazodilatasyon sonucu anormal kan basinci yanitina bagli olup olmadiginin ortaya konmasi amaciyla egzersiz testi onerilir. Egzersiz testi sirasinda veya hemen sonrasinda, 1 ya da 2 dakikalik araliklarla yapilan kan basinci olcumlerinde, sistolik kan basincinin 20 mmHg'dan daha fazla artis gostermemesi veya egzersiz sirasinda son yapilan olcumdeki sistolik kan basinci degerine gore 10 mmHg'dan daha fazla dusus gozlenmesi uygunsuz periferik vaskuler yaniti ortaya koyar (2). Bu hastalarin tedavisinde beta-bloker, klonidin, paroksetinin yararli oldugunu gosteren calismalar mevcuttur. Soz konusu ilaclar ile senkoplar tamamen kontrol altina alinamasa da, senkop sayisinda azalma gozlenmektedir (2-4). Hastamiza yapilan submaksimal efor testinde senkopun eslik ettigi anormal kan basinci yaniti nedeniyle, senkoplarin uygunsuz periferik vaskuler yanita bagli oldugu dusunulerek paroksetin 1x20 mg baslandi ve takipte senkop ataklarinda azalma gozlendi ve tekrarlanan egzersiz testinde senkop induklenemedi.

Egzersiz sirasinda kan basincinda dusme ya da >20 mmHg artisin saglanamamasi seklinde tanimlanan anormal kan basinci yaniti HKM'li olgularda ani kardiyak olum acisindan ozellikle <40 yas olgularda bagimsiz bir risk faktoru olarak kabul edilmektedir. Bu nedenle primer korunma amaciyla ICD uygulamasi bu olgularda dusunulebilir (5). Hipertrofik kardiyomiyopatide, iki ve daha cok risk faktorunun bir arada oldugu olgularda ICD endikasyonu acisindan genel bir gorus birligi soz konusu iken, tek risk faktorunun bulundugu olgularda ICD endikasyonu hekimin ve hastanin kararina birakilmaktadir. Hipertrofik kardiyomiyopatili olgularin %33' unde tek risk faktoru, %10' da 2 risk faktorunun bulundugu bildirilmektedir (5). Bizim olgumuz 51 yasinda oldugundan, soz konusu tek kriteri de tam olarak saglamadigi dusunulerek ICD uygulamasi planlanmadi.

Sonuc olarak; nedeni aciklanamayan senkobu bulunan HKM'li olgularda, uygunsuz periferal vaskuler vazodilatasyon sonucu anormal kan basinci yanitinin arastirilmasi, senkobun nedene yonelik tedavisi ve ICD endikasyonu karari acisindan onem arz etmektedir.

Kaynaklar

(1.) Wigle, ED, Rakowski, H, Kimball, BP, Williams WG. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation 1995; 92: 1680-92.

(2.) Thaman, R, Elliott, PM, Shah, JS, Mist B, Williams L, Murphy RT, et al. Reversal of inappropriate peripheral vascular responses in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005; 46; 883-92.

(3.) Frenneaux, MP, Counihan, PJ, Chikamori, T, Caforio, McKenna, WJ. Abnormal blood pressure responses in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1990; 82: 1995-2002.

(4.) Counihan, PJ, Frenneaux, MP, Webb, DJ, McKenna, WJ. Abnormal vascular responses to supine exercise in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1991; 84; 686-96.

(5.) Cotiga, D, Ehlert, F, Sherrid, MV. Syncope, other risk factors, and the implantable defibrillator for sudden death prevention in hypertrophic cardiomyopathy. Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 55-60.

Yazisma Adresi: Doc. Dr. Yuksel Cavusoglu, Eskisehir Osmangazi Universitesi, Tip Fakultesi, Kardiyoloji Anabilim Dali Meselik Eskisehir, Turkiye Tel.: 0222 239 29 79-3700 Faks: 0222 239 53 70 E-posta: yukselc@ogu.edu.tr

Yuksel Cavusoglu, Murat Taraktas

Eskisehir Osmangazi Universitesi, Tip Fakultesi,

Kardiyoloji Anabilim Dali, Eskisehir, Turkiye
COPYRIGHT 2007 Galenos Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2007 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Letters to the Editor / Editore Mektu plar
Author:Cavusoglu, Yuksel
Publication:The Anatolian Journal of Cardiology (Anadolu Kardiyoloji Dergisi)
Article Type:Clinical report
Geographic Code:7TURK
Date:Sep 1, 2007
Words:1523
Previous Article:High blood glucose concerns heart specialist very .../ Coronary atherosclerosis distribution and the effect of blood glucose level on operative...
Next Article:Heart failure: erythropoietin in treatment of anemia / Kalp yetersizligi: anemi tedavisinde eritropoetin.
Topics:

Terms of use | Copyright © 2017 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters