Printer Friendly

Steven's Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children/Cocuklarda Steven's Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz.

Giris

Steven's Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), ciddi kliniktablolara ve mortaliteye sebep olabilen, deri ve mukozalarin akut seyirli ve siddetli reaksiyonlaridir. SJS ve TEN'de patogenez acik degildir; ancak hem humoral hem de hucre aracili immuniteyle iliskili oldugunu gosteren kanitlar bulunmaktadir. Ayrica apopitoz aracili yogun keratinosit olumu de patogenezden sorumlu tutulmaktadir. Klinik, histopatolojik bulgular ve etyolojideki benzerliklerden dolayi bu iki hastalik ayni surecin, sadece tutulan yuzey alan oranlari acisindan farklilik gosteren iki varyanti olarak kabul edilmektedir.

Bu konuda Bastuji-Garin ve ark.'nin onerdigi (1) klinik siniflandirmaya gore (Tablo 1); deri ayrismasi vucut yuzey alaninin %10'undan az ise, tipik target ya da kabarik atipik target lezyonlarvar ise Eritema multiforme (EM) olarak tanimlanir. Deri ayrismasi vucut yuzey alaninin %10'undan az ise, yaygin makuller (eritematoz ya da purpurik) ya da duz atipik target lezyonlar varsa, Steven's Johnson sendromu olarak adlandirilir. Deri ayrismasi vucut yuzey alaninin %10-30'u arasinda ise, yaygin makuller (eritematoz ya da purpurik) ya da duz atipik target lezyonlar varsa, SJS/TEN overlap sendromu olarak tanimlanir. Deri ayrismasi vucut yuzey alaninin %30'unun uzerinde ise, yaygin purpurik makuller ya da duz atipik target lezyonlar varsa ve bullu veya bulsuz spotlar var ise Spotlu TEN olarak adlandirilir. Deri ayrismasi vucut yuzey alaninin %10'unun uzerinde ise Spotsuz TEN olarak tanimlanir. Bu tipte, target lezyonlar ya da makuller hiq yoktur, genis epidermal kayiplar vardir (Tablo 1).

Tipik target lezyonlar; hedef benzeri, en az 3 tane ic ice gecmis halka (merkezinde koyu renkli makul ya da vezikul, bul, periferinde acik renkli odematoz halka ve en dista eritemli halo) bulunur. Kabarik atipik target lezyonlar; halkasal, kenarlari belirgin olmayan, odemli, 2 halkali, EM lezyonlarini animsatan palpabl lezyonlardir. Duz atipik target lezyonlar; merkezindeki bul haricinde non-palpabl, 2 halkali, EM lezyonlarini animsatan lezyonlardir (2).

SJS'nin yillik insidaninin milyonda 0,4-1,2; TEN'in ise milyonda 1,2-6 oldugu tahmin edilmektedir (3). Etyolojide en sik suclanan ajanlar, basta antikonvulsanlar (fenobarbital, fenitoin), antibiyotikler (penisilin, amoksisilin, ampisilin), antiinflamatuar ajanlar (NSAIDs), sulfonamidler olmak uzere ilaclar ve nadiren enfeksiyonlardir (4,5). Enfeksiyon ajanlarindan en sik herpes simpleks virus ve Mycoplasma pneumoniae ile birlikteligi bildirilmistir (3). SJS ve TEN icin onerilen en uygun tedavi yaklasimi erken tani, etyolojide saptanan ilacin hemen kesilmesi veya varsa enfeksiyonun tedavisi, destek tedavisi ve kortikosteroid, intravenoz immunglobulin, plazmaferez, siklosporin, siklofosfamid gibi degisen etkinlikte oldugu bildirilen tedavi seceneklerinden olupaktadir.

Bu calipada SJS ve TEN tanisi almis gocuk hastalarda, klinik bulgularinin, laboratuvar sonuclarinin, tedavi segeneklerinin, komplikasyonlarin ve sorumlu etkenlerin gozden gecirilmesi amaclanmistir.

Gereg ve Yontem

Uludag Universitesi Tip Fakultesi Dermatoloji Anabilim Dali, Cocuk Noroloji Bilim Dali ve Cocuk Alerji Bilim Dali'na 2000-2008 yillari arasinda basvuran ve SJS ve TEN tanisi almis olan cocuk hastalarin bilgileri retrospektif olarak incelendi. Yas, cinsiyet, ilac kullanimini gerektiren primer hastalik, ilac reaksiyonunun tipi, sorumlu oldugu dusunulen etken, ilac kullanimi ile cilt reaksiyonunun ortaya cikisi arasindaki sure, laboratuvar sonuclari, mukozal tutulum ve oftalmik tutulum olup olmadigi, uygulanan tedaviler gibi calisma verileri hasta dosyalarindan elde edildi. Hastalar Bastuji-Garin ve ark. (1) tarafindan onerilen siniflama sistemine gore siniflandi (Tablo 1).

Bulgular

Yaslari 1-16 arasinda degisen (ortalama 7,9) 7 kiz, 7 erkek toplam 14 hastanin kayitlari incelendi. Bastuji-Garin ve ark. (1,2) tarafindan onerilen siniflama sistemine gore hastalarin 9'u SJS, 2'si SJS-TEN overlap sendrom, 3'u TEN idi. Olgularin ozellikleri ve uygulanan tedaviler Tablo 2'de verilmistir. Dort hastadaki karaciger fonksiyon testlerinde bozukluk disinda hemogram ve biyokimyasal test degerleri normal sinirlardaydi. Hastalarin 13'unde (%92,8) mukoza tutulumu tespit edildi. Bunlarin 9'unda (%69,2) sadece oral mukoza, 1'inde (%7,6) sadece genital mukoza, 3'unde (%23) ise hem oral hem genital mukoza tutulumu vardi. Yedi hastada purulan konjonktivit, 1 hastada korneal epitel defekti olmak uzere 8 hastada (%57,1) okuler tutulum saptandi. Takipler sirasinda 1 hastada sepsis gelismisti. Dokuz hastanin epilepsi tanisi ile diger hastalarin anksiyete, dis apsesi, kriptik tonsillit, otitis media ve bronsiolit tanilari ile ilac kullanim uykuleri mevcuttu. Hastalarin 11'inde (%78,5) coklu ilac kullanimi bulunmaktaydi. Etyolojide 7 hastada (%50) Lamotrijin, diger hastalarda Okskarbamazepin, Azitromisin, Fenitoin, Imipramin, Sefuroksim aksetil, Siprofloksasin, Seftriakson'un sorumlu oldugu dusunulmustur. Ayrica Lamotrijin kullanan hastalarin 4'unun kombinasyon tedavisi olarak Valproik asit kullanimi vardi. ilac kullanimi ile cilt reaksiyonunun ortaya cikisi arasindaki sure 1-30 gun (ortalama 13 gun) olarak saptandi. Bir vakada ilaca maruziyetten 1 gun sonra gelisen reaksiyon ise, 15 gun once bronsiolit ve ust solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile hastanin 3 gun sureyle Azitromisin kullanmis olmasina baglandi. Diger hastalarda ise cilt reaksiyonu ilacin ilk kullanimi sirasinda gelismistir. Onbir hastaya 1,5-4mg/kg/gun dozunda sistemik kortikosteroid; 1 hastaya sistemik depo steroid; 1 hastaya sepsis gelistigi icin ve 1 hastaya steroidle kontrol altina alinamadigi icin intravenoz immunglobulin (0,5gr/kg/gun, 4 gun) tedavisi uygulandi (Tablo 2). Tedavi sonrasinda hastalarin tumunde sekelsiz olarak iyilesme oldugu gozlendi.

Tartisma

Birbiriyle yakin iliskili olan SJS ve TEN siklikla ilac kullanimini ve bazen de enfeksiyonu takiben ortaya cikan, akut, hayati tehdit eden, yaygin nekroz ve epidermisin arismasi ile karakterize mukokutanoz reaksiyonlardir.

Hastaligin patogenezi kismen anlasilabilmistir. SJS ve TEN gibi kutanoz ilac reaksiyonlarinin ilaca karsi tip IV hipersensitivite reaksiyonlari olduklari dusunulmektedir (6). Sitotoksik T lenfositler ve mononukleer hucrelerin epidermiste ilac antijenlerini yuzeylerinde eksprese eden keratinositlere saldirdigi ve bu hucreleri apoptozise indukledigi dusunulmektedir (6,7). Epidermal hasarin temel nedeni apopitozisin tetiklenmesidir (8). Fas-FasL iliskisi apopitozise neden olmaktadir. Perforin, tumor nekroz faktoru (TNF)-[alpha] apopitozisin diger mediatorleridir (9). TNF-[alpha], SJS-TEN'de epidermiste asiri oranda saptanir. Bu sitokinin epidermal hasarin olusumunda apopitozisi direk tetikleyerek ve/veya sitotoksik efektor hucreleri ortama cekerek onemli rol oynadigi dusunulmektedir (10). Immun reaksiyonun yani sira ilac metabolizmasindaki defektler, ilacin yavas asetilasyonu ve hastali detoksifikasyon sonucunda, ilaclarin keratinositlerde direkt toksik etkiye ya da keratinositlerin antijenik yapilari duzenlemesinde degisiklige neden olabilecegi de ileri surulmustur (11).

SJS ve TEN'in etyolojisinde ozellikle ilaclarin rol oynadigi dusunulur. TEN'li hastalarin yaklasik olarak %95'inde, SJS'li hastalarin ise %50'sinde etyolojide ilaglarin sorumlu oldugu bildirilmistir. SJS/TEN'e en sik neden olan ilaclar antikonvulzanlar, nonsteroid antienflamatuarlar ve antibiyotiklerdir. Cocuklarda antikonvulsan ilaclar icerisinde ozellikle hidantoin en sik bildirilen TEN nedeni olabilen ilactir (12). Bu ilac yerine kullanilabilen valproik asit de neredeyse esit oranda riskli bulunmustur (13). Ilacla ilk karsilasma ile reaksiyonun ortaya cikisi 'arasindaki sure ortalama 7-21 gundur. Bu surenin daha once ilaca duyarlanildiysa kisalabilecegi, aromatik anti-konvulzanlarla 2 aya kadar uzayabilecegi bildirilmistir (14). Olgularimizda ilac kullanimi ile cilt reaksiyonunun ortaya cikisi arasindaki sure 1-30 gun (ortalama 13 gun) olup, bu sure literatur verileriyle uyumlu bulundu (15). Calismamizda toplam 14 olgunun tamaminda etyolojide ilaclarin sorumlu oldugu gurulmustur. En sik (%28,5) Lamotrijin-Valproik asit kombine kullanimiyla reaksiyon gelistigi gozlemlendi. Literaturde her iki ilacin kombine kullaniminin tek baslarina kullanimlarina kiyasla daha sik deri dukuntulerine neden oldugu bildirilmistir (16).

Cocuklarda gorulen SJS'nun eriskinlerden farkli olarak enfeksiyoz orijinli oldugunu ve siklikla Mycoplasma pneumoniae'nin etyolojik faktor olarak izole edildigi bildirilmektedir (3,17). Bunun disindaki diger enfeksiyoz tablolar; herpes simpleks virus enfeksiyonlan, histoplasmosis, adenovirus enfeksiyonlan, hepatit A, enfeksiyoz mononukleoz, coxsackievirus B5'dir (3,18).

Genetik yatkinligin ve bazi HILA antijenlerinin bu grup hastalarda sik saptanmasinin etyolojide rol oynayabilecegi dusunulmustur. HILA-A29 ve HILA-B12 ile HLA-B12 ve HLA-DR7 haplotiplerine bu hastalarda sik rastlanildigi bildirilmistir (19).

Hem SJS, hem de TEN deri ve mukoz membran tutulumu ile karakterizedir. Ozellikle guvdede ya da yaygin olarak tum vucutta gozlenen duz ve atipik gurunumde, yuvarlak-duzensiz Sekilli, ortasi koyu renkte, hedef benzeri lezyonlar, eritemli veya soluk livid renkte purpurik makullerle karakterizedir. Bu makuller yavas yavas birlesirler ve epidermal ayrisma ile sonlanan gevsek buller olustururlar (20). Buller, kucuk birtravmayla bile acilirlar ve eritemli, akintili, erode alanlar meydana gelir. Konjonktival, oral, genital, gastrointestinal ve trakeobronsial mukozalar etkilenebilir (21).

SJS ve TEN cocukluk yas grubunda sik karsilasilmayan bir hastalik grubudur. Ancak ciddi bir klinik tabloya ve mortaliteye sebep olabilmesi acisindan onem arz etmektedirler. Literaturde olumle sonuclanan olgu orani SJS'de yaklasik olarak %5, TEN'de %30 olarak bildirilmistir (22). Ancak bizim toplam 14 olgudan olusan serimizde muhtemelen erken teshis, sorumlu ilacin hemen kesilebilmesi ve uygun tedavi nedeniyle olumle sonlanan olgu gorulmedi. En sik karsilasihan ulumcul seyretmeyen sekel ise okuler komplikasyonlardir (23). Gozde yapisikliklar, trikiazis, korneal opasiteler ya da skatrisler, entropion, ektropion ve pannus olusumu sonrasi kurluk gelisebilir. Bu nedenle hastalarda erken oftalmik degerlendirmenin standart olmasi gerekmektedir. Hastalarimizin hic birinde okuler sekel kalmamasi bu standarda uyuma baglanmistir.

Ozellikle mukozal tutulum olan alanlarda (ozefagus, brons, vajina, uretra ve anuste) iyilesme skatrisle sonlanabilir ve strikturler gelisebilir. Bazen eklemler uzerinde gelisen skatrisler kontrakturlere yol acabilir. Genital bolgede agrili hemorajik buller ve erode alanlar Oriner retansiyona ve fimozise yol acabilir (24). Ic organ tutulumu siklikla TEN'de gozlenir ve en sik solunum sistem ve gastrointestinal sistem mukozasi tutulur. Solunum guclugu, solunum mukozasindaki ayrisma sonucu inatci oksuruk, respiratuar distres sendromu, trakeit, bronkopnomoni, diyare, ozefagus ve gastrointestinal sistemden kanama gelisebilir (25). Tum vucut yuzeyinin %10-90'i oraninda epidermis kaybi oldugu icin de ciddi derecede sivi- elektrolit ve protein kaybi, dehidratasyon gorulebilmektedir. Bu da hemodinamik soka, konfuzyon ve komaya yol acabilmektedir. Septisemi, gastrointestinal kanama, pnomoni ve sivi elektrolit duzensizligi sonucu gelisen bobrek yetmezligi temel olum nedenleridir (26).

SJS ve TEN icin destek tedavisi disinda belirlenmis spesifik bir tedavi yontemi yoktur. Oncelikle etyolojik ajan saptanmalidir. Sorumlu olabilecek ilaclar kesilmelidir, etyolojide enfeksiyon soz konusu ise uygun bir Sekilde tedavi edilmelidir. Destek tedavisi uygulanmalidir. Sivi, elektrolit ve protein dengesi iyi izlenmeli, hastalara genellikle yuksek kalori ve protein iceren diyetler onerilmelidir. Gerekirse hastanin beslenmesi, oral alimi kotu ise nazogastrik sonda ile saglanmalidir. Deri ve mukozalarin topikal yara bakimi yapilmalidir.

Tedavide kullanilan ajanlar ile ilgili cok merkezli, kontrollu, randomize calismalar bulunmamaktadir. Yaygin kabul goren bir gorus; ozellikle pediatrik hastalarda ve vucut yuzey alaninin %10'undan daha fazlasinin tutuldugu vakalarda uygun yara bakimi, sivi tedavisi ve enfeksiyonun kontrolu acisindan hastalarin steril yanik unitelerinde izlenmesi seklindedir (27-29).

Genellikle destektedavi disinda hastaligin ilerlemesini onlemek icin sistemik kortikosteroid ya da immunsupresan tedavilere basvurulmaktadir. SJS ve TEN'de steroid kullanimi ile ilgili farkli gorusler bulunmaktadir (30). TEN ve SJS icin steroidlerin faydali oldugunu gosteren yayinlar oldugu gibi (31,32), ozellikle Siddetli eksfoliasyonlu vakalarda, enfeksiyoz komplikasyonlari artirdigi ve epitelizasyonu geciktirdigi yonunde yayinlar da bulunmaktadir (33,34). Ancak bu vakalarln genellikle tedavi baslamakta gecikilen ve uzun sure steroid kullanilan vakalar oldugu da bildirilmistir (3). Uzun sureli steroid kullanimina bagli sepsis riski ve enfeksiyoz komplikasyonlar artabilmektedir. Gastrointestinal yan etkiler ve buna bagli kanamalar meydana gelebilmektedir. Ayrica epitelizasyonda gecikmeye sebep olmasi nedeni ile de lezyonlarin iyilesme suresi uzamaktadir. Uzun sureli steroid kullanimina bagli komplikasyonlarin siklikla gozlenmesinden dolayi bu vakalarda tedavi basarisiz olabilmektedir (33). Sonuc olarak erken donem ve kisa sureli kortikosteroid tedavisinin hastaligin patogenezinde rol alan immonolojik olaylari modifiye ettigi ve hastaligi kontrol altina almaya yardimci oldugu dusunulmektedir (3). Bizim olgu serimizde tedavisi gec baslanan ve vucut yuzey alanlarinin %50'den fazlasi tutulmus olan iki olgu haricinde, diger tum vakalarda sistemik steroidlerle tedaviye iyi yanit alindigi gozlemlenmistir. Bu iki olguda, intravenoz immunglobulin kullanilmis, oldukca iyi yanit alinmistir. Intravenoz immunglobulinin, Fas-Fas ligandi aracili apopitozisi baskilayarak etkili oldugu dusunulmektedir (35). Bu tedavinin cocuk hastalarda hastalik progresyonunu hizla durdurdugu ve hizli epitelizasyon sagladigi bildirilmektedir (23).

Bu tedavilerin disinda plazmaferez, siklofosfamid, siklosporin denebilecek diger tedavi secenekleridir (36-38). Plazmaferez ozellikle bobrek fonksiyon bozuklugu olan ve immunsuprese hastalarda TEN tedavisi icin onerilmis olsa da yapilan calismalarda etkinligi kesin olarak kanitlanamamistir (39). Ayni zamanda pahali ve invaziv bir tedavi yontemidir. TEN tedavisi icin siklofosfamid kullanilan tedavi protokolleri mevcuttur, ancak elde edilen sonuclar tartismalidir (40). Siklosporinin erken donem TEN tedavisinde kullanildiginda hizli reepitelizasyon sagladigi ve ek olarak mortalitede azalma sagladigina dair raporlar bulunmakla beraber tedavi etkinligi icin daha ileri calismalara ihtiyac vardir (41).

Ilac reaksiyonlari cocuklarda eriskinlere oranla daha az gorulmekle birlikte ozellikle coklu antiepileptik ve anti-biyotik kullanan cocuk hastalarda SJS ve TEN gibi Siddetli ilac reaksiyonlarinin gelisme riskinin arttigi goz onunde bulundurulmali ve ozellikle yeni baslanan potansiyel riskli ilaclarda hastalar bu yonden dikkatle izlenmelidir.

Kaynaklar

(1.) Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol 1993;129: 92-6.

(2.) Forman R, Koren G, Shear NH. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10 years' experience. Drug Safety 2002; 25: 965-72.

(3.) Huff JC, Weston WL, Tonnesen MG. Erythema multiforme: a critical review of characteristics, diagnostic criteria and causes. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 763-75.

(4.) Shin HT, Change MW. Drug eruptions in children. Probl Dermatol 2002; 14: 147-82.

(5.) Dore J, Salisbury RE. Morbidity and mortality of mucocutaneous diseases in the pediatric population at a tertiary care center. J Burn Care Res 2007; 28: 865-70.

(6.) Friedmann PS, Leew MS, Friedmann AC, Barnetson RSC. Mechanisms in cutaneous drug hypersensitivity reactions. Clin Exp Allergy 2003; 33: 861-72.

(7.) Fritsch P0, Sidoroff A. Drug-induced Stevens-Jonson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Am J Clin Dermatol 2000;1: 349-60.

(8.) Paul C, Wolkenstein P, Adle H, et al. Apopitosis as a mechanism of keratinocyte death in toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 1996; 134: 710-4.

(9.) Letko E, Papaliodis DN, Papaliodis GN, Yasinse JD, Ahmed AR, Foster S. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol 2005; 94: 419-36.

(10.) Paquet P, Pierard GE. Erythema multiforme and toxic epidermal necrolysis: A comparative study. Am J Dermatopathol 1997;19: 127-32.

(11.) Shear NH, Spielberg SP, Grant DM, Tang BK, Kalow W. Differences in metabolism of sulfonamides predisposing to idiosyncratic toxicity. Ann Intern Med 1986; 105: 179-84.

(12.) Ruiz-Maldonado R. Acute disseminated epidermal necrosis types 1,2 and 3: Study of sixty cases. J Am Acad Dermatol 1985;13: 623-35.

(13.) Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med 1994; 331:1272-85.

(14.) French EL, Prins C. Toxic Epidermal Necrolysis. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. St Louis: Mosby; 2003. p. 323-31.

(15.) Spies M, Sanford AP, Aili Low JF, Wolf SE, Herndon DN. Treatment of extensive toxic epidermal necrolysis in children. Pediatrics 2001; 108: 1162-8.

(16.) Thome-Souza S, Freitas A, Fiore LA, Valente KID. Lamotrigine and valproate: efficacy of co-administration in a pediatric population. Pediatr Neurol 2003; 28: 360-4.

(17.) Leaute-Labreze C, Lamireau T, Chawki D, Maleville J, Taieb A.Diagnosis, classification and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Arch Dis Child 2000; 83: 347-52.

(18.) Roujeau JC. The spectrum of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A clinical classification. J Invest Dermatol 1994; 102: 28-30.

(19.) Roujeau JC, Huynh TN, Bracq C, Guillaume JC, Revuz J, Touraine R. Genetic susceptibility to toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1987; 123: 1171-3.

(20.) Akman A, Alpsoy E. Eritema Multiforme, Steven-Johnson Sendromu ve Toxic Epidermal Nekrolizis (Lyell Sendromu). TOrkiye Klinikleri J Surg Med Sci 2006; 2: 6-15.

(21.) Fritsch P0, Sidoroff A. Drug- induced Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Am J Clin Dermatol 2000;1: 349-60.

(22.) Schdpf E, StUhmer A, Rzany B, Victor N, Zentgraf R, Kapp JF. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. An epidemiologic study from West Germany. Arch Dermatol 1991;127: 839-42.

(23.) Revuz J, Penso D, Roujeau JC, Guillaume JC, Payne CR, Wechsler J, Touraine R. Toxic epidermal necrolysis. Clinical findings and prognosis factors in 87 patients. Arch Dermatol 1987;123: 1160-5.

(24.) Roujeau JC, Kelly JP, Naldi L, et al. Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl J Med 1995;14; 333:1600-7.

(25.) Wallis C, McClymont W. Toxic epidermal necrolysis with adult respiratory distress sydrome. Anaesthesia 1995;50:801-3.

(26.) Avakian R, Flowers FP, Araujo OE, Ramos-Caro FA. Toxic epidermal necrolysis: A review. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 69-79.

(27.) Rasmussen JE. Erythema multiforme. Should anyone care about the standards of care? Arch Dermatol 1995;131: 726-9.

(28.) Adzick NS, Kim SH, Bondoc CC, Quinby WC, Remensnyder JP. Management of toxic epidermal necrolysis in a pediatric burn center. Am J Dis Child 1985; 139: 499-502.

(29.) Murphy JT, Purdue GF, Hunt JL. Toxic epidermal necrolysis. J Burn Care Rehabil 1997;18: 417-20.

(30.) Kakourou T, Klontza D, Soteropoulou F, Kattamis C. Corticosteroid treatment of erythema multiforme major (StevensJohnson syndrome) in children. Eur J Pediatr 1997;156: 90-3.

(31.) Criton S, Devi K, Sridevi PK, Asokan PU. Toxic epidermal necrolysis-a retrospective study. Int J Dermatol 1997; 36: 923-5.

(32.) Tripathi A, Ditto AM, Grammer LC, Greenberger PA, McGrath KG, Zeiss CR, et al. Corticosteroid therapy in an additional 13 cases of Stevens-Johnson syndrome: a total series of 67 cases. Allergy Asthma Proc 2000; 21: 101-5.

(33.) Halebian PH, Corder VJ, Madden MR, Finkelstein JL, Shires GT. Improved burn center survival of patients with toxic epidermal necrolysis managed without corticosteroids. Ann Surg 1986; 204: 503-12.

(34.) Jones WG, Halebian P, Madden M, Finkelstein J, Goodwin CW. Drug induced toxic epidermal necrolysis in children. J Pediatr Surg 1989; 24:167-70.

(35.) Magina S, Lisboa C, Goncalves E, Conceicao F, Leal V, Mesquita-Guimaraes J. A case of toxic epidermal necrolysis treated with intravenous immunglobulin. Br J Dermatol 2000; 142: 191-2.

(36.) Chaidemenos GC, Chrysomallis F, Sombolos K, Mourellou 0, loannides D, Papakonstantinou M. Plasmapheresis in toxic epidermal necrolysis. Int J Dermatol 1997; 36: 218-21.

(37.) Heng MC, Allen SG. Efficacy of cyclophosphamide in toxic epidermal necrolysis. Clinical and pathophysiologic aspects. J Am Acad Dermatol 1991; 25:778-86.

(38.) Renfro L, Grant-Kels JM, Daman LA. Drug-induced toxic epidermal necrolysis treated with cyclosporin. Int J Dermatol 1989; 28: 441-4.

(39.) Furubacke A, Berlin G, Anderson C, Sjoberg F. Lack of significant treatment effect of plasma Exchange in the treatment of drug induced toxic epidermal necrolysis. Intensive Care Med 1999; 25:1307-10.

(40.) Trautmann A, Klein CE, Kampgen E, Brocker EB. Severe bullous drug reactions treated succesfully with cyclophosphamide. Br J Dermatol 1998; 139: 1127-8.

(41.) Arevalo JM, Lorente JA, Gonzalez-Herrada C, Jimenez-Reyes J. Treatment of toxic epidermal necrolysis with cyclosporin. A J Trauma 2000; 48: 473-8.

Hakan Turan, Sevgul Vatansever, Ozlem Ozdemir *, Yakup Canitez **, Hayriye Saricaoglu

Uludag Univeritesi Tip Fakultesi Dermatoloji Anabilim Dab, Bursa Uludag Univeritesi Tip Fakultesi Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, * Cocuk Noroloji Bilim Dali, ** Cocuk Alerji Bilim Dali, Bursa, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence:

Dr. Sevgul Vatansever

Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali Gorukle, Bursa, Turkiye

Tel: +90 0224 295 07 41

Faks: +90 0224 442 92 29

E-posta: drsevgul@gmail.com

Alindigi Tarih/Received: 09.08.2008

Kabul Tarihi/Accepted: 11.11.2008

Not 3. Ulusal Pediatrik Dermatoloji Kongresi, 4-8 Haziran 2008, Trabzon da sunulmustur.
Tablo 1. Bastuji-Garin ve ark. nin onerdigi klinik siniflandirma (1)

 Eritema SJS SJS/TEN
 multiforme overlap
 sendrom

Deri ayrrimasi (vucut <10% -10% %10-30
 yuzey alaninon yuzdesi)
Tipik target lezyon + -- --
Atipik target lezyon Kabank Duz Duz
Spot -- + +

 Spotlu Spotsuz
 TEN TEN

Deri ayrrimasi (vucut 30% 10%
 yuzey alaninon yuzdesi)
Tipik target lezyon -- --
Atipik target lezyon Duz --
Spot + --

TEN: Toksik Epidermal Nekroliz, SJS: Steven's Johnson Sendromu

Tablo 2. Hastalarin klinik ozellikleri ve tedavi ozetleri

Vaka Yas/ Primer Reaksiyon
no Cins hastalik tipi

1 4/K Otitis media TEN

2 16/K Dis absesi TEN

3 12/E Tonsillit SJs

4 11/E Anksiyete SJs

5 9/K Myoklonik astatik no bet SJs

6 9/K Epilepsi TEN

7 5/E Sol fokal konvulzyon SJS/TEN

8 9/K Epilepsi SJs

9 1/E Bronsiolit SJs

10 12/E Sao fokal konvulzyon SJS/TEN

11 8/K Parsiyel kompleks epilepsi SJs

12 7/E Multifokal myokloniknobet SJs

13 4/K Konvulzyon SJs

14 4/E Epilepsi SJs

Vaka Sorumlu Ilac- Mukoza
no ilac reaksiyon tutulum
 suresi
 (gun)

1 Seftriakson 8 Oral, genital

2 Siprofloksasin 7 Oral, genital

3 Sefuroksim aksetil 25 Oral

4 Imipramin 7 Oral

5 Lamotrijin/Valproik asit 9 Oral

6 Lamotrijin/Valproik asit 10 Oral

7 Lamotrijin/Valproik asit 19 Oral

8 Fenitoin 15 --

9 Azitromisin 1 Oral

10 Lamotrijin/Valproik asit 30 Oral

11 Okskarbamazepin 19 Oral

12 Lamotrijin 16 Oral, genital

13 Lamotrijin 8 Genital

14 Lamotrijin 14 Oral

Vaka Oftalmik Tedavi
no tutulum

1 + MPS 2mg/kg/gun
 IVIG 0,5 gr/kg/gun

2 + MPS 4 mg/kg/gun

3 -- Intramuskuler depo steroid
 (2 gun ara ile 2 kez)

4 -- PS 1,5 mg/kg/gun

5 + MPS 3 mg/kg/gun

6 + MPS 4 mg/kg/gun
 WIG 0,5 gr/kg/gun

7 -- MPS 2mg/kg/gun

8 + MPS 2mg/kg/gun

9 -- PS 2mg/kg/gun

10 + PS 2mg/kg/gun

11 -- MPS 2mg/kg/gun

12 + MPS 2mg/kg/gun

13 -- MPS 2mg/kg/gun

14 + PS 1,5mg/kg/gun

MPS: Methylprednisolone, PS: Prednisolone, MG: Intravenoz
Immunglobulin, SJS: Steven's Johnson Sendromu, TEN: Toksik
Epidermal Nekroliz Intramuskuler depo steroid: Betamethasone
disodium phosphate 3 mg ve Betamethasone acetate 3 mg
COPYRIGHT 2008 Galenos Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2008 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Original Article/Ozgun Arastirma
Author:Turan, Hakan; Vatansever, Sevgul; Ozdemir, Ozlem; Canitez, Yakup; Saricaoglu, Hayriye
Publication:The Journal of Current Pediatrics
Article Type:Report
Geographic Code:7TURK
Date:Dec 1, 2008
Words:3343
Previous Article:A five month old girl with deletion in 5th chromosome: Cri du Chat Syndrome/Cri du Chat Sendromu, 5P delesyonu saptanan bes aylik kiz olgu.
Next Article:Long term monitoring of type 1 diabetes mellitus/Tip 1 diyabetin uzun donem izlemi.
Topics:


Related Articles
Toxic epidermal necrolysis due to administration of celecoxib (Celebrex).
Toxic epidermal necrolysis as a complication of treatment with voriconazole.
Corticosteroids may promote favorable outcome in SJS, TEN.
Skin reactions seen in Asians on phenytoin.
Our approach to toxic epidermal necrolysis and review of current treatment alternatives/Toksik epidermal nekrolize yaklasim prensiplerimiz ve guncel...
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a retrospective evaluation/Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz:...

Terms of use | Copyright © 2017 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters