Printer Friendly

Soft tissue bleeding in a patient with hemophilia-A/Hemofili-A'ya bagli yumusak doku kanamasi olan bir olgu.

Giris

Hemofili A, X'e bagli resesif gecis gosteren, fonksiyonel faktor VIII eksikligine bagli bir hastaliktir. Prevalansi erkek cocukta 1/5.000 dir. Olgularin %80-85'ini hemofili A, kalan %15-20'sini ise hemofili B olusturur (1). Hemofilili hastalarda gelisebilen iliopsoas kasi icine kanama, seyrek gorulmesine (yillik insidansi;2,9/1.000) ragmen morbidite ve mortaliteyle sonuclanabilecek ciddi bir komplikasyondur (2). Iliopsoas kanamasi, buyuk miktarda olup hastayi soka sokabilecegi gibi, erken tani konmazsa, genisleyen yumusak doku kitlesi komsulugundaki noral dokuya basi yaparak femoral sinir noropatisine de neden olabilir (3). Iliopsoas kanamasi olan hemofilili bir hasta erken tani ve ayirici taninin onemini vurgulamak amaciyla sunuldu.

Olgu Sunumu

Sag kalca, uyluk ve kasikta agri ve hareket kisitliligi yakinmasi ile hastanemize basvuran 6 yasindaki erkek hastanin oykusunde, 1 gun once oyun oynarken yuksekten atladigi ve ardindan sikayetlerinin basladigi ogrenildi. Oykusu derinlestirildiginde, 6 aylikken sunnet oldugu ve kanamasinin durmamasi sebebiyle yapilan tetkiklerinde 'Hemofili A' tanisi konuldugu, hastaya primer veya sekonder profilaksi yapilmadigi ve sadece kanama oldugunda Faktor VIII kullanildigi ogrenildi.

Fizik muayenesinde; genel durum orta-iyi, vital bulgular stabil olarak tespit edildi. Hasta yardimla, antaljik yuruyordu. Kalca inspeksiyonunda cilt rengi dogal, eritem, ekimoz yoktu. Sag uyluk medialinde palpasyonla agri mevcut olup, hasta sag kalcasini fleksiyonda tutuyordu, kalca ekstansiyonu ile agri siddetleniyordu ve kalca rotasyonlari korunmus olarak saptandi. Hastanin hemoglobin degeri 12,3 g/dL ve diger tum laboratuvar tetkikleri normaldi.

Iliopsoas kanamasindan suphelenilen hemofilili hastanin cekilen direkt grafileri normal olup, yapilan abdominal ultrasonografi (USG)'de, sag iliopsoas kasi icerisinde hipoekoik heterojen karakterde 4x7x2 cm boyutlarinda hematom alani izlendi (Resim 1). Hastanin kalca Manyetik Rezonans Goruntulemesinde (MRG), sag iliopsoasta oval sekilli hipo- hiperintens alanlar iceren heterojen karakterde 4x7,5x2 cm boyutlarinda lezyon izlendi (Resim 2).

Hematoloji konsultasyonu sonucu, bakilan Faktor VIII degeri %0,27 bulundu ve faktor inhibitor duzeyi de negatifdi. Bu bulgularla hastaya agir hemofili tanisi kondu. Hedef faktor duzeyinin %100'e ulasmasi icin gereken faktor VIII miktari hesaplanarak, 25 IU/kg 12 saatte bir faktor replasmani yapildi, immobilizasyon saglandi ve soguk uygulama yapildi. Bu tedaviyle 24 saat sonunda hastanin agrisi azaldi ve kalca hareketleri serbestlesti. Ikinci gun eklem hareket acikligi egzersizleri baslandi. Hastamizda tedavi yanitini degerlendirmek amaciyla 4. gun yapilan USG'de iliopsoas hematom boyutlarinda belirgin kuculme saptanmamasi uzerine, faktor replasmani tedavisi 7 gune tamamlandi. Yedinci gun yapilan USG'de iliopsoas kasindaki hematomda belirgin kuculme ve klinik bulgularda tamamen duzelme saptanmasi uzerine izometrik egzersizler onerildi. Hematomun tamamen rezorbsiyonundan sonra germe ve guclendirme egzersizlerine gecilmesi planlanarak taburcu edildi. Daha once profilaksi almayan ve inhibitoru negatif olan agir hemofilili olguya haftada iki gun, 25 IU/kg rekombinant faktor VIII ile sekonder profilaksi baslandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

Hemartroz ve hematomlar, ozellikle agir hemofilili hastalarda spontan veya minor bir travmayi takiben sik gorulur ve kas icine olan kanamalar, tum kas iskelet sistemi kanamalarinin %30'unu olusturur (4). Literaturde iliopsoas hematomunun insidansi ile ilgili net bir bilgi bulunmamaktadir (2,5,6). Cesitli calismalarda insidans %0,29 ile %21 arasinda bildirilmistir (2). Balkan ve ark. (5) 7 yil sureyle izledikleri 146 hemofili hastasinin 8'inde 14 iliopsoas kanamasi, Dauty ve ark. (2) 5 yil sureyle izledikleri 410 hemofili hastasinin 5'inde (%0,29), Ashraoni ve ark. (6) retrospektif olarak inceledikleri 297 hemofili hastasinin 31'inde iliopsoas kanamasi tespit etmislerdir. Latin Amerika'da yapilan baska bir calismada ise 15 yil sureyle izlenen 300 hemofili hastasinin 63'unde (%21) iliopsoas kanamasi saptanmistir (7). Insidanslar arasindaki bu farkliligin sebebi son yillardaki profilaktik faktor VIII uygulamasi olabilir (2).

Hemofili A, faktor VIII proteini duzeyine gore klinikte agir, orta ve hafif hemofili olarak siniflandirilir. Faktor VIII protein duzeyi <%1 (< 0,01 IU/ml) agir, %1-5 (0,01-0,05 IU/ml) orta, %5,01-30 (0,05-0,30 IU/ml) hafif hemofili A kabul edilir. Hemofili A vakalarinin yaklasik %30'unda tedavi icin disaridan verilen faktor VIII'e karsi antikor (inhibitor) gelisir (1). Inhibitor gelisimi hastalarda faktor verilmesine ragmen yeterli cevabin alinmamasi ile anlasilir. Plazmada inhibitor titresi minimum 0,6 Bethesta Unitesine (BU) kadar saptanabilir. Klinik olarak cevapsizlik veya urun verilmesine karsin plazmada faktor saptanamamasi gibi ciddi problemler ancak 10 BU inhibitor varliginda mumkundur (8). Olgumuza, faktor VIII duzeyi %1'in altinda oldugu icin, agir hemofili tanisi kondu ve inhibitor faktor de negatifti.

Hemofili hastalarinda gorulen kas ve yumusak doku kanamalari uyarici semptomlarin yoklugu nedeni ile hemartroza gore daha sinsi seyrederler ve hemartrozdan sonra ikinci siklikta gorulurler. Iliopsoas kanamasinin fizik muayene bulgulari; uyluk, kalca ve kasik agrisi, kalcada fleksiyon kontrakturu, abdominal hassasiyet ve femoral sinir trasesinde parestezidir (3,5). Cesitli calismalarda uyluk anteriorunda duyu kaybi, kuadriseps kasinda paralizi ve patellar refleks kaybi ile giden femoral sinir paralizisinin, iliopsoas kanamalarinin %37-57'sinde goruldugu bildirilmistir (2). Dauty ve ark. (2) bes yil sure ile takip ettikleri 410 hemofilik hastadan 5'inde iliopsoas kanamasi (%0,29) ve iliopsoas kanamasi olan hastalarin 2'sinde femoral sinir kompresyonu tespit etmislerdir. Tedavi ile bulgularin duzelmesi 6 aydan fazla surebilmektedir (3). Bizim hastamizda femoral sinir basisina ait klinik bulgu yoktu. Sag kalca, uyluk ve kasikta agri, fleksiyon kontrakturu ve hareket kisitliligi sikayeti olan olgumuzda, onceden agir hemofili tanisi almis olmasi nedeniyle, iliopsoas kanamasi olabilecegi dusunuldu.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Iliopsoas kasi icine olan kanamalarda genel tedavi yaklasimi, eksik olan faktoru yerine koyarak, hemostazi saglayana kadar mutlak yatak istirahatidir. Kanama rezorbe olana kadar replasman tedavisine devam edilmelidir. Tedavinin erkenden kesilmesi tekrar kanamaya yol acabilir (3,4). Akut kas ici kanamayi takiben fizyoterapinin amaci agriyi ortadan kaldirmak, iliskili oldugu eklemin hareketini tam acikliga (%100) cikararak maksimal fonksiyona ulasmak, kasi normal guc ve uzunluguna geri dondurmek ve kanamanin tekrarlamasini onlemektir (4). Beyer ve ark. (9) kas-iskelet sistemi kanamasi olan hemofilili hastalarda fizyoterapinin gerekliligi, baslanma zamani ve turu hakkinda 22 konsultan hematolog hekimle yaptiklari bir anket calismasinda; fizyoterapinin gerekliligi konusunda konsensus olmakla birlikte, tedavi zamani ve tipi hakkinda tam bir fikir birligi olmadigini belirlemislerdir. Literaturde ilk 24 saatte istirahat, buz uygulamasi, kompresyon, elevasyon, 24-72 saatte eklem hareket acikligi egzersizleri, izometrik egzersizler, 4. gunden sonra germe ve guclendirme egzersizleri onerilmektedir. Faktor VIII duzeyinin %1'in altinda olmasi nedeniyle agir hemofili tanisi konan hastamiz yatirilarak faktor replasmani baslandi ve uygun fizik tedavi programina alindi.

Sonuc olarak, hemofilili hastalarda gorulen kalca agrilari iliopsoas hematomu yonunden uyarici olmalidir. Iliopsoas kanamasi gozlenen hemofilili hastalarda ayrintili oyku, fizik muayene ve goruntuleme yontemleri ile erken tani konarak etkin tedavi verilmeli (faktor replasmani, istirahat ve fizik tedavi programi) ve tekrarlayan kanamalarin onlenmesi amaciyla da profilaksi baslanmalidir.

Cikar Catismasi:

Yazarlar herhangi bir cikar catismasi bildirmemislerdir.

DOI: 10.4274/ tftr.51423

Kaynaklar

(1.) Lanzkowsky P Manual of Pediatric Hematology and Oncology. London: Elsevier Inc; 2011.

(2.) Dauty M, Sigaud M, Trossaert M, Fressinaud E, Letenneur J, Dubois C. Iliopsoas hematoma in patients with hemophilia: a single-center study. Joint Bone Spine 2007;74:179-83.

(3.) Upchurch KS, Brettler DB. Hemofilik Artropati. In: Harris ED, Budd JC, editors. Kelley Romatoloji. 7. baski. 2.cilt, Ankara: Gunes Kitabevi; 2006 s. 1727-34.

(4.) Beeton K, Cornwell J, Alltree J. Muscle rehabilitation in haemophilia. Haemophilia 1998;4:532-7.

(5.) Balkan C, Kavakli K, Karapinar D. Iliopsoas haemorrhage in patients with haemophilia: results from one centre. Haemophilia 2005;11:463-7.

(6.) Ashrani AA, Osip J, Christie B, Key NS. Iliopsoas haemorrhage in patients with bleeding disorders experience from one center. Haemophilia 2003;9:721-6.

(7.) Fernandez-Palazzi F, Hernandez SR, DeBosch NB, De Saez AR. Hematomas within the iliopsoas muscles in hemophilic patients: the Latin American experience. Clin Orthop 1996;328:19-24.

(8.) Ayyildiz O, Isikdogan A, Batun S, Soker M, Celik M, Muftuoglu E. Yaygin intraabdominal kanamasi olan inhibitor gelismis hemofili A hastasinda FEIBA kullanimi. Dicle Tip Dergisi 2003;30:11-13.

(9.) Beyer R, Ingerslev J, Sorensen B. Current practice in the management of muscle haematomas in patients with severe haemophilia. Haemophilia 2010;16:926-31.

Betul BAKAN, Mesut GARIPARDIC *, Fuat OZKAN **, Ali Murat KALENDER ***, Vedat BAKAN **** Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi Tip Fakultesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye

* Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Hastaliklari Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye

** Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye

*** Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi Tip Fakultesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye

**** Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Cerrahisi Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Betul Bakan, Kahramanmaras Sutcu Imam Universitesi, Tip Fakultesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Anabilim Dali, Kahramanmaras, Turkiye Tel.: +90 344 221 23 37 E-posta: berdembakan@gmail.com Gelis Tarihi/Received: Ocak/January 2011 Kabul Tarihi/Accepted: Agustos/August 2011
COPYRIGHT 2012 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2012 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Bakan, Betul; Garipardic, Mesut; Ozkan, Fuat; Kalender, Ali Murat; Bakan, Vedat
Publication:Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation
Article Type:Report
Date:Sep 1, 2012
Words:1356
Previous Article:Dermatomyositis associated with breast cancer: a case report and review of the literature/Meme kanseri ile iliskili dermatomiyozit, bir olgu sunumu...
Next Article:Spinal extradural meningeal cyst: incorrect radiographic and clinical diagnosis/Spinal ekstradural meningeal kist: hatali radyografik ve klinik tani.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2021 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |