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Sindrome de May-Thurner como diagnostico diferencial en trombosis a repeticion.

May-Thurner syndrome as a differential diagnosis in recurrent thrombosis

Introduccion

El sindrome de May-Thurner, Cockett o sindrome de compresion iliocava, es aquella alteracion anatomica, compresiva o endoluminal de la vena iliaca comun izquierda, que produce obstruccion y/o trombosis venosa iliofemoral.

El grado de severidad de las manifestaciones clinicas de este sindrome, depende de la eficiencia de la circulacion colateral de la pelvis para lograr llevar el retorno venoso desde la extremidad inferior hacia la vena cava inferior, dando la posibilidad de encontrar pacientes que aunque tengan evidente malformacion endoluminal o compresion extrinseca su efecto compensatorio es mayor evitando asi eventos tromboticos.

Los eventos tromboticos ante positividad de laboratorios inmunologicos a titulos bajos no siempre corresponden a entidad autoinmune.

El sindrome de May-Thurner es una anormalidad anatomica subvalorada la cual debe evaluarse ante eventos no claros de trombosis, de alli la importancia de este caso.

Presentacion del caso

Mujer de 29 anos, natural de Cundinamarca, con cuadro clinico de nueve anos de evolucion de multiples trombosis venosas profundas en miembros inferiores seis en total, comprometiendo vasos venosos iliofemoropopliteos izquierdos en forma repetitiva.

Sin ningun otro hallazgos al examen fisico, sin antecedente de cancer ni cirugias previas en ninguno de los eventos, por lo cual se decidio realizar estudios de extension para neoplasia (Tabla 1) descartandose la misma, estudios negativos para trombofilia, dentro del perfil inmunologico de 2005 se evidencio ANAS positivos 1:80 patron moteado los cuales persisten positivos en el tiempo, en 2011 anti-Sm positivo; sin embargo, al no cumplir ningun criterio de patologia reumatologica se realizo el diagnostico de enfermedad del tejido conectivo no diferenciado y se inicio manejo con anticoagulacion plena.

[FIGURA 1 OMITIR]

Debido a eventos repetitivos se considera en 2011 realizacion de angiotomografia abdominopelvica la cual reporto obstruccion de la vena iliaca izquierda, varices pelvicas con circulacion colateral hipogastrica, se realizo nuevo perfil autoinmune con ANAS presentando nuevamente titulos bajos y patron moteado, ENAS negativos, debido a estos hallazgos se realizo flebografia mas iliocavografia (Figuras 1 y 2) documentandose obstruccion de la vena iliaca externa izquierda y la comun denominado sindrome de Cockett, anormalidad anatomica la cual desencadeno estos eventos por lo cual se propone manejo endovascular con stent, en la actualidad perfil autoinmune negativo.

[FIGURA 2 OMITIR]

Es importante recalcar que no todo lo positivo en el perfil inmunologico es autoinmune, ante eventos tromboticos a repeticion es importante evaluar anormalidades anatomicas, de alli la importancia de este caso.

Discusion

El sindrome de compresion de la vena iliaca, sindrome iliocavo, de Cockett o de May-Thurner es una condicion en la cual la vena iliaca comun izquierda se encuentra comprimida a su paso entre la arteria iliaca comun derecha y la columna a la altura del cuerpo vertebral de la quinta vertebra lumbar o el promontorio del sacro justo antes de la union iliocava (1-3) con la consecuente aparicion de trombosis venosa profunda en la extremidad inferior izquierda, lo cual puede llevar a insuficiencia venosa cronica o trombosis repetidas a largo plazo (3).

La primera descripcion fue realizada por Virchow en 1851 quien documenta una frecuencia cinco veces mayor de trombosis del lado izquierdo con respecto al derecho, posteriormente McMurrich en 1908 describe adhesiones y edema en las venas iliacas de 35 cadaveres, de los cuales 32 comprometian la vena iliaca izquierda, pero solo es hasta el ano 1957 cuando May y Thurner realizan la descripcion anatomica precisa tras examinar 430 cadaveres y describen lo que denominan como la transformacion cicatricial esclerotica causada por inflamacion perivenosa secundaria a la compresion (4). Las caracteristicas clinicas fueron publicadas por Cockett y Thomas en 1965 y 1967 con una serie de 57 pacientes (5).

A la fecha se sabe que si bien la superposicion de los vasos es anatomicamente normal, en algunos pacientes el efecto que genera la compresion posterior de la vena con el cuerpo vertebral y la compresion anterior con la arteria iliaca induce dos mecanismos, el primero la obstruccion mecanica al flujo y el segundo la hiperplasia intimal y la formacion de membranas o bandas de elastina y colageno (1, 6) como consecuencia de la transmision de la fuerza pulsatil cronica desde la arteria que ocasiona friccion entre las paredes de la vena (7). La disminucion de la luz vascular, con el compromiso del drenaje venoso conduce a la presencia de edema unilateral, aparicion de circulacion colateral, trombosis aguda de la vena iliaca comun o incluso ruptura espontanea de la misma (1, 7-9). La presencia de esta variacion anatomica asociada a factores como inmovilidad, embarazo, anticoncepcion oral, trauma o cancer puede incrementar el riesgo de desarrollar un episodio de trombosis venosa (10).

Su prevalencia real es desconocida, es mas frecuente en mujeres entre los 20-40 anos y se considera que esta entidad es frecuentemente subdiagnosticada (1), se ha reportado una prevalencia de 22-24% de este sindrome en un analisis retrospectivo por medio de tomografia axial (6, 11); sin embargo, de forma llamativa a pesar de la frecuencia de la variacion anatomica, la prevalencia del sindrome de May Thurner asociado a trombosis venosa profunda es sorpresivamente bajo, ocurriendo en 2-3% de todas los episodios de trombosis de miembros inferiores (6, 12), lo que hace pensar aun mas en la presencia de subdiagnostico.

La manifestacion mas frecuente es la trombosis venosa profunda; sin embargo, puede presentarse con hallazgos sugestivos de insuficiencia venosa cronica con dolor, edema, tumefaccion, claudicacion venosa e insuficiencia venosa sin trombosis, o menos frecuentemente con varices, ulceras venosas y complicaciones como ruptura espontanea del vaso, tromboembolismo pulmonar o flegmasia cerulea dolens (1, 9, 13). Los estadios clinicos fueron descritos por Kim y colaboradores e incluyen estadio I compresion asintomatica, estadio II aparicion de "Spur o espolones venosos" y estadio III trombosis de la vena iliaca izquierda (14).

Diferentes modalidades de imagenes han sido utilizadas como resonancia magnetica, tomografia axial y ultrasonografia intravascular; sin embargo, la venografia iliaca realizada por via femoral es la prueba diagnostica de eleccion debido a que esta puede demostrar la compresion y a que la medicion de los gradientes de presion puede realizarse para confirmar los hallazgos (7), para hacer el diagnostico de una estenosis significativa la diferencia de presiones entre las dos venas iliacas debe ser mayor de 2 mmHg en reposo o de 3 mmHg durante actividad, otros autores recomiendan la medicion de la presion proximal y retrograda como prueba de mayor validez (13). El doppler color es una prueba simple y no invasiva pero el estudio de los vasos pelvicos es tecnicamente dificil principalmente en pacientes obesos o si se presenta interposicion de gas intestinal lo que limita su uso (13).

El tratamiento endovascular de la enfermedad ha emergido durante los ultimos anos como la terapia de eleccion, siendo el implante de stents la estrategia de eleccion debido a la continua compresion de la vena, hasta el momento solo hay algunos reportes con pocos pacientes y disenos metodologicos inadecuados que reportan buena respuesta clinica y alivio de los sintomas (15), la baja frecuencia de la enfermedad limita la realizacion de estudios mas grandes y con disenos metodologicos adecuados. Posterior al implante de estos, se requiere la anticoagulacion sostenida por un periodo de minimo seis meses, la presencia de flujos venosos normales dos anos despues del implante del stent son encontrados segun los reportes de algunos autores en 95-100% de los casos (12).

En resumen, ante la presencia de pacientes con trombosis venosa profunda recurrente no explicada o edema en el miembro inferior izquierdo asociado a signos de insuficiencia venosa cronica especialmente en mujeres jovenes, debe sospecharse la presencia de esta alteracion anatomica y confirmarse con venografia iliaca.

Declaracion de fuentes de financiacion y posibles conflictos de interes

Fuentes de financiacion: Recursos propios de los autores

Conflicto de Intereses: Ninguno

Referencias

(1.) Martin, A.G., et al. Sindrome de Cockett o de May-Thurner o sindrome de compresion de la vena iliaca. Radiologia. 2014. 56 (5): p. e5-e8.

(2.) Oteros, F.R., et al. May-Thurner syndrome and surgery for scoliosis. Radiologia. 2008. 50 (3): p. 245.

(3.) Butros, S.R., et al. Venous compression syndromes: clinical features, imaging findings and management. British J Radiol. 2013. 86 (1030): p. 20130284.

(4.) May, R. and J. Thurner. The cause of the predominantly sinistral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology. 1957. 8 (5): p. 419-27.

(5.) Menon, R. Nonthrombotic Iliac Vein Lesion (May-Thurner Syndrome), in Chronic Venous Disorders of the Lower Limbs. 2015, Springer India. p. 223-228.

(6.) Kalu, S., et al. May-Thurner syndrome: a case report and review of the literature. Case repo vasc medic. 2013. 2013.

(7.) Cil, B.E., et al. Case 76: May-Thurner Syndrome. Radiology. 2004. 233 (2): p. 361-365.

(8.) Loukas, M., et al. A case of May-Thurner syndrome. Folia morpholo. 2008. 67 (3): p. 214-217.

(9.) Gordillo-Escobar, E., et al. Sindrome de May-Thurner: causa infrecuente de rotura espontanea de vena iliaca izquierda. Med inten. 2012. 36 (3): p. 239-240.

(10.) McDermott, S., et al. May-Thurner syndrome: can it be diagnosed by a single MR venography study. Diagn Interv Radiol. 2013. 19 (1): p. 44-48.

(11.) Kibbe, M.R., et al. Iliac vein compression in an asymptomatic patient population. J vasc surg. 2004. 39 (5): p. 937-943.

(12.) Peters, M., et al. May-Thurner syndrome: a not so uncommon cause of a common condition. Proceedings (Baylor University. Medical Center). 2012. 25 (3): p. 231.

(13.) Ahmed, H.K. and K.D. Hagspiel. Intravascular ultrasonographic findings in May-Thurner syndrome (-iliac vein compression syndrome). J ultras medic. 2001. 20 (3): p. 251-256.

(14.) Ibrahim, W., et al. Endovascular Management of May-Thurner Syndrome. Annals vasc disea. 2012. 5 (2): p. 217.

(15.) Canales, J.F. and Z. Krajcer. Intravascular ultrasound guidance in treating May-Thurner syndrome. Texas Heart Instit J. 2010. 37 (4): p. 496.

EUGENIA LUCIA SALDARRIAGA, MIGUEL VINASCO, DIEGO ALEJANDRO JAIMES * BOGOTA, D.C. (COLOMBIA)

Dra. Eugenia Lucia Saldarriaga Cardeno: Internista. Residente de Reumatologia; Dr. Miguel Vinasco: Residente de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Chia (Cundinamarca); Dr. Diego Alejandro Jaimes Fernandez: Internista, Reumatologo, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Hospital Universitario de La Samaritana. Bogota, D.C. (Colombia).

Correspondencia: Dr. Diego Jaimes. Bogota, D.C. (Colombia).

E-mail: diegojf@unisabana.edu.co

Recibido: 26/02/2015 Aceptado: 23/02/2016
Tabla 1. Resultados de laboratorio.

2005                             2009                  2011

Antifosfolipido          Mutacion del factor     Antifosfolipido
  negativo                 V negativo              negativo
Anticoagulante lupico    Proteina S y C dentro   Anticoagulante
  negativo                 de rangos normales      lupico negativo
Anticardiolipina         Protocolo plaqueta      Anticardiolipina
  negativo                 pegajosa negativo       negativo
B2glicoproteinas         Anti-Sm 21 positivo     B2glicoproteinas
  negativos                                        negativos
ENAS negativo            Anti-Ro negativo        ENAS negativo
ANAS 1:80 patron         Anti-La negativo        ANAS 1:80 patron
  moteado                                          moteado
Tomografia               Anti-RNP negativo
  toracoabdominal
  negativo
Ca19-9 negativo          ANAS 1:80 patron
                           moteado
Antigeno
  -carcionoembrionario

2005                                2014

Antifosfolipido          Complemento serico
  negativo                 fraccion C3 188.79 mg/dl
Anticoagulante lupico    Complemento serico
  negativo                 fraccion C4 27.7 mg/dl
Anticardiolipina         AntiSCL-70 8.17 negativo
  negativo
B2glicoproteinas         ENAS negativo
  negativos
ENAS negativo            ANAS negativo
ANAS 1:80 patron         Anti-DNA negativo
  moteado
Tomografia               Anti-fosfolipido negativo
  toracoabdominal
  negativo
Ca19-9 negativo          Factor VIII normal
Antigeno                 Antitrombina III negativo
  -carcionoembrionario
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Author:Saldarriaga, Eugenia Lucia; Vinasco, Miguel; Jaimes, Diego Alejandro
Publication:Acta Medica Colombiana
Date:Jan 1, 2016
Words:2064
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