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Sindrome HaNDL.

HaNDL Syndrome

Sindrome HaNDL

Introduccion

El sindrome de cefalea, deficit neurologico y linfocitosis en liquido cefalorraquideo (HaNDLpor sus siglas en ingles) es una condicion tambien como pseudomigrana con pleocitosis en liquido cefalorraquideo y que puede ser similar a la migrana complicada y la enfermedad cerebrovascular (1).

El sindrome fue descrito inicialmente por Bartleson y colaboradores en una serie de siete pacientes (2). Este sindrome consistente en una condicion autolimitada usualmente observada en adultos jovenes, el sindrome HaNDL tambien ha sido reportado en poblacion pediatrica (3) y gestantes (4). Berg y Williams publicaron criterios diagnosticos basados en los datos clinicos de laboratorio de 40 casos hasta 1995(5). Un grupo espanol de estudio de la cefalea reviso los datos clinicos y de laboratorio de 50 casos (6). La aparicion de HaNDL ocurre entre los 14 a 39 anos. Este sindrome es mas frecuente en hombres con una relacion hombre/mujer de 3 a 1. Este sindrome debe ser sospechado en pacientes con las siguientes caracteristicas clinicas y de laboratorio de acuerdo alos criterios de Bergy Williams:

1. Uno o mas episodios de cefalea bilateral y/o hemicraneal que se acompana de deficit neurologico temporal.

2. El deficit neurologico resuelve en 3 dias.

3. Resolucion completa del sindrome en 3 meses.

4. Ausencia de signos y sintomas entre los episodios.

5. Liquido cefalorraquideo con linfocitosis y con resultados etiologicos negativos.

6. Estudios neurorradiologicos negativos, excepto por una disminucion de la absorcion de radionuclido tomografia cerebral por emision de positrones (SPECT).

7. Otras caracteristicas clinicas que incluyen: Incremento de la concentracion total de proteinas en liquido cefalorraquideo, incremento en la presion de apertura, cambios focales, temporales y no epileptiformes en el electroencefalograma y presencia de prodromo viral o fiebre.

El mecanismo exacto causal de este sindrome sigue sin conocerse. Algunos autores atribuyen el cuadro a una meningoencefalitis viral, incluso la enfermedad de Mollaret (meningitis linfocitica benigna) se ha propuesto como etiologia del HaNDL (7).

Se presenta el caso de un paciente de 26 anos de edad con cuadro de cefalea y deficit motor, sin hallazgos relevantes en los estudios imagenologicos cerebrales. El estudio de liquido cefalorraquideo evidencio hallazgos compatibles con meningitis linfocitaria con las serologias y tinciones negativas para germenes referidos mas adelante.

Descripcion del caso

Hombre de 26 anos de edad sin antecedentes con cefalea de intensidad 3/10 en la escala visual analoga del dolor de 48 horas, la cual progresa de forma subita, a la region retrocular y de intensidad 8/10 en la escala visual analoga de dolor, se presento en horas de la madrugada y se asocia a paresia braquiocrural derecha, nausea y emesis en proyectil. Recibio tratamiento inicial con Amoxicilina oral sin mejoria clinica. El examen fisico y la quimica sanguinea se encontraban dentro de limites normales. El analisis de liquido cefalorraquideo inicial evidencio una presion de apertura de 38cms de agua por raquimetria, presencia de 56 leucocitos/mm3 de predominio linfocitario (94% linfocitos y 6% neutrofilos), glucosa 69mg/dl (serica 93 mg/dl), nivel de proteinas 203 mg/dl, las tinciones para germenes comunes, las serologias para Herpes simplex, Citomegalovirus, Cryptococco, Listeria, Mycoplasma y Leptospira en liquido cefalorraquideo fueron negativos. La serologia en suero para VIH fue negativa. En las graficas siguientes se reporta el comportamiento de los hallazgos de liquido cefalorraquideo realizados al paciente durante el seguimiento del caso. Las imagenes de escanografia cerebral y de resonancia magnetica fueron interpretadas como normales.

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

[FIGURA 3 OMITIR]

Discusion

Este paciente cumple los criterios diagnosticos de cefalea con deficit neurologico y linfocitosis en liquido cefalorraquideo (sindrome HaNDL) (5,6).

En casos previos reportados de este sindrome, no se documento etiologia definitiva (1,5,6). Por otro lado, este paciente presento una mejoria en sus sintomas neurologicos de forma progresiva sin manejo especifico, asi como normalizacion de los parametros del liquido cefalorraquideo. Reconocer el sindrome HaNDL permite ampliar los diagnosticos diferenciales de eventos que cursan con cefalea y deficit neurologico (ej: migrana con aura y accidente isquemico transitorio (AIT). Los AIT se caracterizan por deficit focal y temporal de aparicion subita y que por definicion duran menos de 24 horas, pero tipicamente menos de 5 minutos. Son eventos de aparicion tardia en la vida que no ocasionan cefalea. Por el contrario, los sintomas de migrana con aura progresan gradualmente en minutos o se presentan en episodios que generalmente duran 30 minutos, se asocian con cefalea pulsatil, severa y unilateral, fotobia, nausea o emesis. Otras patologias a tener en cuenta en el diagnostico diferencial de HaNDL son: neuroborreliosis de Lyme (8,9), neurosifilis (10), neurobrucelosis (11), mycoplasma (12), meningitis tuberculosa (13), neoplasica (14)yporVIH(15).

Las manifestaciones focales son raras en las meningitis de Mollaret (16).

Conclusiones

El sindrome de HaNDL es una condicion de frecuencia no conocida que se presenta como el cuadro de cefalea con deficit neurologico focal y pleocitosis en liquido cefalorraquideo, siendo una entidad autolimitada y que debe ponerse en consideracion en el estudio del paciente con meningitis aseptica, con los hallazgos clinicos antes descritos, esta patologia se presenta con un curso clinico autolimitado, la informacion sobre su fisiopatologia y su tratamiento aun estan por esclarecer.

Conflicto de intereses

Los autores manifiestan que no tienen ningun conflicto de interes.

Referencias

(1.) Boundy, K., Brodaty, H., Woodward, M., Ames, D., & Barnes, N. (2008). 407: Dementia patients seen at Australian clinics: Baseline demographics of the PRIME study. Journal of Clinical Neuroscience, 15(3), 343.

(2.) Bartleson JD, Swanson JW, Whisnant JP (1981). A migrainous syndrome with cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurology;31:1257-62.

(3.) Filina, T., Feja, K. N., & Tolan, R. W. (2013). An Adolescent With Pseudomigraine, Transient Headache, Neurological Deficits, and Lymphocytic Pleocytosis (HaNDL Syndrome): Case Report and Review of the Literature. Clinical Pediatrics, 52(6), 496-502.

(4.) Kaplan, Y., Kamisli, S., Kamisli, O., & Celik, H. (2013). HaNDL syndrome presenting during pregnancy. Journal of the Neurological Sciences, 333, e517-e518.

(5.) Berg MJ, Williams LS. (1995) The transient syndrome of headache with neurologic deficits and CSF lymphocytosis. Neurology; 45:648-54.

(6.) Gomez-Aranda F., Canadillas F, Marti-Masso J.F., et al. (1997) Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis. A report of 50 cases. Brain;120:1105-13.

(7.) Rolak, Chase J, Ashizawa T. (1982) migraine and CSF pleocytosis. Neurology 32:1074 (letter).

(8.) Steere AC (1989) Lyme disease. N Engl Med 321: 586 96.

(9.) Dalessio DJ (1994) Diagnosing the severe headache. Neurology 44 [Suppl 3]: S6-S12.

(10.) Lopez de Munain A, Garcia-Arenzana JM, Marti-Masso JF (1990) Luetic meningitis: an atipical form of presentation simulating a pseudomigraine with inflammatory CSF. Rev clin Esp 187:259 (letter).

(11.) Roldan-Montaud A, Jimenez-Jimenez FJ, Zancada F, Molina-Arjona JA, Fernandez Ballesteros A, GutierrezVivas A (1991) Neurobrucellosis mimicking migraine. Eur Neurol 31:30.

(12.) Dalton M, Newton RW (1991) Aseptic meningitis. Dev Med Child Neurol 33; 446-51.

(13.) Rohr-Le Floch J, Myers P, Gauthier G (1992) cerebral ischemic accidentes and tuberculous meningitis. Rev Neurol. 148: 779-82.

(14.) Grossman SA, moynihan TJ (1991) Neoplastic meningitis. NeurClin 9:842-56.

(15.) Hollander H, Stringari S (1987) Human immunodeficiency virus. Associated meningitis. Clinical course and correlations. Am J Med 83:813-16.

(16.) Rolak, Chase J, Ashizawa T. (1982) migraine and CSF pleocytosis. Neurology 32:1074 (letter).

Camilo Ernesto Barros-Gutierrez, MD., Esp., Medico, Medico internista, Unidad de cuidado intensivo coronario, Clinica del Occidente, Bogota, Colombia.

Edwin Silva-Monsalve, MD., Esp., Medico, Medico infectologo, Servicio de Infectologia, Fundacion Clinica Shaio, Bogota, Colombia.

SandraGualtero-Trujillo, MD., Esp., Medica, Medica infectologa, Servicio de Infectologia, Fundacion Clinica Shaio, Bogota, Colombia.

Correspondencia: Camilo Ernesto Barros Gutierrez, Medico internista Unidad de cuidado intensivo coronario, Clinica del Occidente, Avenida de las Americas No. 71C-29, Bogota, Colombia.

Articulo recibido: 30 de abril de 2014

Aceptado: 31 de marzo de 2015
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Title Annotation:Headache and neurologic deficits with cerebroespinal fluid lymphocytosis
Author:Barros-Gutierrez, Camilo Ernesto; Silva-Monsalve, Edwin; Gualtero-Trujillo, Sandra
Publication:MedUNAB
Date:Dec 1, 2015
Words:1463
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