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Schwannoma maligno de auricula izquierda. Reporte de un caso.

Malignant schwannoma of the left atrium. Case report

Introduccion

El schwannoma es un tumor maligno derivado primariamente de las celulas de schwann o de las vainas nerviosas perifericas. Tambien ha sido denominado neurofibrosarcoma, neurinoma maligno, fibrosarcoma neurogenico y neurilemoma maligno. Se presenta generalmente en personas de 20 a 50 anos de edad y raramente se observa en ninos. (1,2) Los tumores cardiacos primarios son raros y se presentan con menor frecuencia que la enfermedad metastasica de corazon. Los tumores cardiacos malignos primarios representan aproximadamente 25% de los tumores cardiacos primarios, siendo mas frecuentes los sarcomas. Una revision de la literatura revelo que hasta el 2007 solo se encontraban reportados 14 casos de schwannoma auricular. (3,4,6)

El schwannoma cardiaco se origina de las ramas cardiacas del nervio vago y del plexo cardiaco; estos tumores se localizan principalmente en el lado derecho del corazon, particularmente en auricula derecha proximos al septo interatrial, protruyendo hacia el ventriculo del mismo lado durante la diastole, o cerca del ventriculo izquierdo. Puede llegar a encontrarse en auricula izquierda. (1,2,5,6)

Se trata de un sarcoma con diferenciacion neural muchas veces muy dificil de distinguir de otros sarcomas, especialmente del fibrosarcoma, leiomiosarcoma y sarcoma sinovial. Microscopicamente aparecen unas celulas en forma de huso con contornos en forma de fasciculos celulares densos que se alternan con fasciculos poco densos o hipocelulares. Otros tumores se disponen en forma nodular o rizada. Ademas, pueden observarse bandas hialinas, nodulos y proliferacion tumoral en el subendotelio vascular de forma que las celulas neoplasicas parecen protruir hacia el interior de la luz vascular. Algunos de estos tumores reproducen la histologia del neurofibroma pero con gran celularidad, pleomorfismo y actividad mitotica. Desde el punto de vista inmunohistoquimico, existen una serie de marcadores que indican diferenciacion a partir de las vainas nerviosas; estos son la glucoproteina asociada a mielina (Leu-7), proteina S100 y mielina. (2,7)

El cuadro clinico depende de la localizacion, el tamano, la tasa de crecimiento y la rapidez con que se realiza el diagnostico y tratamiento. Los sintomas mas comunes son dolor toracico, disnea, arritmias, fallas en la conduccion y sincope, y estos son frecuentemente asociados con derrame pericardico. Sin embargo, complicaciones serias incluyen infarto al miocardio e incluso muerte subita por arritmia, que podrian ser los primeros signos de presencia de tumor. La compresion extrinseca y el derrame pericardico (frecuentemente hemorragico) pueden ocurrir cuando se localiza en la pared auricular o en el saco pericardico, o puede llevar a obstruccion valvular cuando se encuentra dentro de la camara atrial. (1,3,8)

La ecocardiografia y angiografia son herramientas diagnosticas esenciales para evaluar las neoplasias cardiacas, sin embargo la Tomografia Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magnetica (RM) pueden definir mejor la localizacion, extension y la participacion de otras estructuras. En este caso, las 3 modalidades no invasivas detectan la masa, sin embargo el diagnostico solo puede ser realizado mediante examen histopatologico. El analisis inmunohistoquimico positivo para proteina S-100 apoya el diagnostico de tumor de celulas de Shwann. (1,3,6)

La escision quirurgica completa con reconstruccion cardiaca a medida que sea requerida es el procedimiento de eleccion. La mayoria requieren bypass cardiopulmonar para valoracion y reseccion completa del tumor. El pronostico es excelente con escision completa, sin embargo los tumores malignos primarios usualmente se encuentran extendidos al momento del diagnostico y debido a la invasion del miocardico subyacente la reseccion completa muy pocas veces se alcanza. Se puede utilizar como alternativa paliativa la escision parcial del tumor, seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia. Hipoteticamente el trasplante ortotopico de corazon permite una reseccion completa de tumores cardiacos. No obstante la experiencia con trasplante cardiaco para neoplasias primarias de corazon es limitada y la disponibilidad de organos es insuficiente, ademas existe un alto riesgo de recurrencia del tumor o metastasis durante el tratamiento con drogas inmunosupresoras, por lo que actualmente no es un metodo terapeutico de amplio uso. (1,6,9)

Caso clinico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 13 anos de edad sin antecedentes de importancia, quien inicia su padecimiento 2 meses previos a su ingreso al Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde con presencia de disnea de medianos a grandes esfuerzos y mareos, acude con facultativo quien refiere presencia adicional de bradicardia la cual no amerita tratamiento. Un mes previo al ingreso, al estar realizando actividad fisica presenta dificultad respiratoria sin otro acompanante, acude nuevamente con medico quien solicita ecocardiograma en donde se refiere tumoracion cardiaca, motivo por el cual es referido a esta unidad para su valoracion. Se realiza ecocardiograma adicional (Figura 1) el cual reporta una tumoracion de 13.6 [cm.sup.2] en AI que protruye hacia la valvula mitral, provocando una pseudobstruccion del tracto de entrada del VI. La AI presenta una medida de 38mm. La valvula aortica y tricuspidea con morfologia y funcion normal, la valvula pulmonar sin insuficiencia con una FE de 67% y presion sistolica pulmonar de 31mmHg.

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

El paciente es sometido a procedimiento quirurgico con protocolo de circulacion extracorporea con los siguientes hallazgos: relacion aorto-pulmonar 1:2, cardiomegalia grado II/IV a expensas de cavidades derechas, presencia de tumor de tipo cerebroide (Figura 2A) con insercion a la pared posterior de la auricula izquierda, con extension a la valva posterior de la valvula mitral, de 8 x 5 cm y base de aproximadamente 5 cm, sesil, de consistencia blanda y bordes irregulares. Se realiza reseccion completa con ampliacion de bordes (Figura 2B). Se envia a estudio histopatologico transoperatorio en el cual se reporta sarcoma de alto grado de malignidad (Figura 3). El estudio histopatologico final es enviado al centro de patologia de la Universidad de Memphis en donde se realiza analisis inmunohistoquimico que reporta positividad a proteina S100, lo cual es indicativo de schwannoma maligno, adicionalmente se encuentran bordes libres de enfermedad.

El paciente presento adecuada evolucion postquirurgica retirandose los drenajes mediastinales al segundo dia del postoperatorio y egresandose al cuarto dia sin complicaciones. El manejo postoperatorio se continuo por el servicio de oncologia medica con realizacion de estudios de imagen para control a los 4, 8 y 12 meses encontrandose a la AI libre de enfermedad y el paciente en clase funcional I.

[FIGURA 3 OMITIR]

Conclusion

En la actualidad los tumores intracardiacos son una patologia poco frecuente, aun mas los de origen maligno que se presentan en la segunda decada de la vida. En el caso de schwannoma maligno de auricula izquierda se tiene poca experiencia a nivel mundial ya que solo se han reportado 18 casos en la literatura internacional siendo el manejo quirurgico agresivo con reseccion de bordes el tratamiento de eleccion como en el caso de nuestro paciente. La supervivencia se ha reportado entre uno a tres anos en aquellos en los que se realiza una reseccion completa con quimioterapia y radioterapia adyuvante. (10) En la actualidad el trasplante y el autotransplante de auricula izquierda se pueden considerar los tratamientos con mejor sobrevida, siendo esto el siguiente paso en el protocolo de nuestro paciente en caso de presentar recidiva tumoral. Actualmente contamos con angiotomografia posterior a ciclo de quimioterapia en el cual se aprecia auricula izquierda libre de enfermedad sin datos de recidiva, se continuara con estudios seriados cada 6 meses para descartar recurrencia tumoral.

Referencias bibliograficas

(1.) N D'amato, M Correale, R Ireva. A rare cause of acute heart failure: malignant schwannoma of the pericardium. 2009; 10.1111/j.1751-7133.

(2.) A Cipriano; Tumores Cardiacos, Tumores primitivos malignos. Tumores metastasicos. Rev Esp Cardiol 1998; 51: 103-114.

(3.) M Neragi, J Kim, G Vlahakes. Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. Dec 2007; Volume 19, issue 10, pages 748-756.

(4.) F Alfaro-Gomez, G Careaga-Reyna, G Valero-Elizondo. Tumores cardiacos. Experiencia de 16 anos en el hospital de cardiologia del centro medico nacional siglo XXI. Cir ciruj 2003; 71: 179-185.

(5.) K Dammert, G Elfving, P Halonen. Neurogenic sarcoma in the heart. May 1955; volume 49, issue 5, pages 794-800.

(6.) S Early, J McGuiness, J Galvin. Asymptomatic Schwannoma of the heart. 2007, 10.1186/1749-8090-2-1.

(7.) P Ursell, A Albala, J Fenoglio; Malignant neurogenic tumor of the heart. July 1982; volume 13, issue 7, pages 640-645.

(8.) R Hussain, M Neligan. Metastatic malignant schwannoma in the heart; ann thorac surg 1993;56:374-375.

(9.) T Bottio and G Gerosa. Clinical-pathologic conference in cardiac surgery: malignant schwannoma of the heart. J thorac cardiovasc surg 2005;130:202 205.

(10.) P Bastos, F Barreiros, J Casanova, M Gomez. Cardiac myxoma: surgical treatment and long term results. Cardiovasc Surg 1995; 3:955-597.

Servicio de Cirugia de Torax y Cardiovascular, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, Jalisco MX.

Autor para correspondencia: Jimenez Fernandez Carlos Alberto, Servicio de Cirugia de Torax y Cardiovascular, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde; Hospital No. 278 Col El Retiro CP 44240, Guadalajara, MX. Tel: (044) 33 111 25 696.

Contacto al correo electronico: drcarl15@hotmail.com.
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Title Annotation:Reporte de caso
Author:Jimenez-Fernandez, Carlos Alberto; Bautista-Gonzalez, Sulei; Guzman-Chavez, Oscar Ramon; Garcia Negr
Publication:Revista Medica MD
Date:Apr 1, 2012
Words:1651
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