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Sarcoidosis cutanea.

Cutaneus sarcoidosis

INTRODUCCION

La sarcoidosis es un desorden multisistemico de origen desconocido caracterizado por la formacion de granulomas no caseificantes. Ademas de la piel puede afectar cualquier otro organo y es capaz de imitar una gran variedad de enfermedades, por eso en dermatologia es conocida como la "gran simuladora" (1,2).

En este articulo se hace una revision de la sarcoidosis en relacion a su epidemiologia, manifestaciones clinicas, metodos de diagnostico y tratamiento, haciendo enfasis en las manifestaciones cutaneas de la enfermedad. Para ello se realizo una busqueda en las bases de datos de Pubmed, Hinari y Cochrane hasta febrero de 2013, empleando palabras clave como sarcoidosis y sarcoidosis cutanea, en articulos publicados en castellano e ingles, durante los ultimos 10 anos.

Epidemiologia

La sarcoidosis afecta personas de todas las razas y ocurre en todas las edades; sin embargo, usualmente se desarrolla antes de los 50 anos con un pico de incidencia entre la tercera y cuarta decada. Es mas frecuente en el sexo femenino con una relacion mujer/hombre de 1,2:1 en caucasicos, y 1,3:1 en afroamericanos (1-4). En general el estilo de vida no influye en la presentacion de la sarcoidosis, no obstante se ha visto que el habito de fumar podria ser un factor protector contra el desarrollo de esta (5-7).

Las lesiones cutaneas suelen presentarse mas en el genero femenino y manifestaciones clinicas como el lupus pernio, nodulos, placas, lesiones psoriasiformes y el compromiso ungular tienen una mayor frecuencia en pacientes afroamericanos, mientras que el eritema nodoso, por otra parte, es frecuente en escandinavos, y tiene una baja prevalencia en japoneses (8,9). Los pacientes de raza negra suelen presentar una enfermedad mas grave y aguda comparados con los pacientes de raza blanca (2).

En Colombia no hay datos de prevalencia o incidencia de sarcoidosis y hay pocos reportes de caso de esta enfermedad en el pais. La revision clinica mas completa de casos de sarcoidosis en Colombia, fue realizada en 1976 en el Hospital Santa Clara de Bogota, en donde se reunieron 51 casos de dicha enfermedad. En los resultados analizados en este articulo se encontro que el compromiso en piel era el mas frecuente (25 % de los pacientes) luego de la sarcoidosis pulmonar; datos muy similares a los reportados en la literatura mundial (10).

Etiologia

El concepto actual sobre la patogenesis de la sarcoidosis, es que esta se debe a una respuesta inmune mediada por linfocitos Th1 (linfocitos colaboradores por sus siglas en ingles helper tipo 1) en respuesta a antigenos ambientales en un huesped susceptible. A pesar de que varios agentes ambientales e infecciosos han sido propuestos, no se ha probado una relacion definitiva (11).

En el estudio ACCES (por sus siglas en ingles de Estudio etiologico caso-control sobre la sarcoidosis) se reclutaron 736 casos de sarcoidosis y 706 controles y se les pidio que llenaran un extenso cuestionario sobre su ocupacion y exposiciones ambientales. Se encontro que ocupaciones como la cria de aves, la fabricacion de automoviles, ser profesor de secundaria o de la escuela intermedia, trabajar en el desmotado de algodon y la exposicion a la radiacion, insecticidas, pesticidas, moho y ambientes humedos se hallaban significativamente mas en el grupo de los pacientes con sarcoidosis cuando se comparaban con los controles (7,12).

Varios agentes infecciosos han sido tambien implicados en el desarrollo de la sarcoidosis, de ellos Mycobacterium tuberculosis ha sido el mas estudiado, debido en gran medida a la similitud histologica de ambas entidades. Los intentos por aislar la micobacteria en muestras de tejido con sarcoidosis no han conseguido resultados consistentes; sin embargo, el empleo de nuevas tecnicas como la reaccion en cadena de la polimerasa (PCR) y los estudios inmunologicos utilizando ELISPOT (ensayo de puntos por inmunoabsorcion unida a enzimas), parece aumentar la evidencia en favor de un posible vinculo entre ambas enfermedades (2,13,14). Ademas, la deteccion molecular de la M. tuberculosis ha sido relacionada con un peor pronostico en sarcoidosis, y con mayor tendencia a la cronicidad (15). Otros agentes microbianos como el Propionibacterium acnes, varios virus (Epstein Barr, citomegalovirus, Herpes simple, Coxsackie B y herpes humano tipo 8), hongos, espiroquetas, especies de Borrelia y Tropheryma whipplei, han sido sugeridos como agentes etiologicos de la sarcoidosis; sin embargo, la mayoria de estudios carece de evidencia fuerte para apoyar dicha relacion (2,16-18).

Se ha reportado desarrollo de sarcoidosis luego de la administracion de interferon alfa para el tratamiento de hepatitis C (19) y hay varios reportes de caso con inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (38 casos en total, 22 casos con etanercept, 10 casos con adalimumab y seis casos con infliximab) (20,21).

Genetica

La evidencia que apoya la influencia de la genetica en la patogenesis de la sarcoidosis proviene del agrupamiento familiar de esta enfermedad (22,23), mayor suceptibilidad y severidad de la enfermedad en ciertos grupos raciales (1) y del aumento de la incidencia de sarcoidosis en gemelos monocigoticos comparada contra gemelos dicigoticos (24,25).

En el estudio ACCES se demostro que los padres y hermanos de los pacientes con sarcoidosis tenian cinco veces mas riesgo de desarrollar la enfermedad que los controles (26,27). Varios genes han sido implicados en la patogenesis de la enfermedad, entre ellos se destacan el complejo mayor de histocompatibilidad, la anexina 11, el gen de la butirifilina like 2, el factor de necrosis tumoral, la interleuquina-1 y el receptor de vitamina D entre otros (17).

Patogenesis

El paso inicial en la formacion del granuloma sarcoidal es el reconocimiento y fagocitosis de un antigeno por una celula presentadora de antigenos (CPA). Posteriormente esta celula le presenta las particulas inmunogenicas no degradables a los linfocitos T CD4, desencadenando una respuesta inmune celular, con secrecion de citoquinas (factor de necrosis tumoral -FNT-, interleuquina -IL- 12, IL-15, IL-18, proteina inflamatoria de macrofago tipo 1, proteina monocitica quimiotactica tipo 1 y factor estimulador de colonias de granulocitos macrofagos -GM-CSF-) que generan a su vez inflamacion granulomatosa en los organos blanco (28,29).

Los granulomas constituyen la principal caracteristica de la sarcoidosis. Son colecciones de macrofagos y celulas epitelioides rodeadas de linfocitos. En granulomas mas maduros, los fibroblastos y el colageno lo encapsulan y en algunos casos se produce esclerosis que altera la funcion y arquitectura organicas (26).

CLINICA

Lesiones cutaneas

Las manifestaciones cutaneas de la sarcoidosis se presentan en 20-35% de los pacientes y usualmente se despliegan al inicio de la enfermedad (11,30). Cerca de 30% de los pacientes con lesiones cutaneas aisladas desarrollara una sarcoidosis sistemica luego de un periodo de tiempo que varia entre un mes y un ano (31). Estas manifestaciones son clasificadas como especificas (granulomas no caseificantes presentes en la biopsia) o inespecificas (lesiones reactivas sin formacion de granulomas) (cuadro 1) (32).

Lesiones cutaneas inespecificas

El eritema nodoso es la manifestacion inespecifica mas comun se presenta en 25% de los casos de sarcoidosis. Clinicamente se observa como nodulos eritematosos subcutaneos de 0,8 a 4 cm sobre la cara anterior de las piernas, que sanan entre tres y ocho semanas sin dejar cicatriz; representa una reaccion de hipersensibilidad a un sinnumero de estimulos, incluyendo medicamentos infecciones y enfermedades inflamatorias (33,34). En la histologia se aprecia una paniculitis septal sin formacion de granulomas (35).

El eritema nodoso usualmente se presenta en el contexto de una sarcoidosis transitoria que no requiere tratamiento. La triada de eritema nodoso, poliartritis aguda (a menudo con inflamacion periarticular de tobillos) y linfadenopatia hiliar bilateral es conocida como el sindrome de Lofgren, una forma aguda y auto limitada de sarcoidosis que generalmente se resuelve en menos de dos anos (32).

Otras manifestaciones cutaneas inespecificas como calcificaciones, eritema multiforme, prurito, acropaquia, edema en miembros inferiores, pioderma gangrenoso y sindrome de Sweet son poco comunes. (34,35)

Lesiones cutaneas especificas

Se manifiestan en 9-15% de todos los pacientes con sarcoidosis. La piel comprometida puede ser hiperpigmentada, hipopigmentada o violacea y puede haber cambios epidermicos como atrofia, descamacion telangiectasias o ulceracion (35).

Papulas y placas

Las papulas son las lesiones cutaneas mas especificas de la sarcoidosis (fotografia 1). Consisten en lesiones elevadas de menos de 5 mm. Generalmente se localizan en la cara, especialmente a nivel peripalpebral y en pliegues nasogenianos. Tienen buen pronostico y sanan sin dejar cicatriz. Cuando se les aplica presion con un vidrio o con el dermatoscopio (diascopia), el color eritemato-violaceo se atenua y aparece un color amarillo-cafe (descrito como jalea de manzana). Las placas pueden aparecer de novo o provenir de la confluencia de papulas (fotografia 2). Son lesiones de mas de 5 mm que ocupan una extension relativamente grande en comparacion a su altura. Generalmente se localizan en la espalda, gluteos, cara y superficie extensora de las extremidades; sanan dejando cicatrices y se encuentran asociadas a un curso cronico (9,32,35). La sarcoidosis fotodistribuida es una rara forma de sarcoidosis papular inducida por el sol con prueba negativa de fotoprovocacion y que debe ser diferenciada de la erupcion solar polimorfa y del lupus cutaneo (32).

Lupus pernio

Clinicamente se presenta como placas violaceas infiltradas localizadas en la nariz, mejillas, labios, orejas, y dedos de manos y pies; puede ser desfigurante infiltrando incluso el cartilago y el hueso. Suele ser mas comun en mujeres que en hombres, tiene un curso cronico y se encuentra asociada a formas de sarcoidosis fibrosante cronica, incluyendo el compromiso del tracto respiratorio superior (SURT, por sus siglas en ingles) y la presencia de quistes oseos. Usualmente es refractaria al tratamiento con esteroides sistemicos y otros inmunosupresores. Las lesiones angiolupoides pueden ser una variante del lupus pernio diferenciadas por la presencia de telangiectasias prominentes (35,36).

Sarcoidosis en cicatrices

La sarcoidosis cutanea puede ocurrir en cicatrices, tatuajes, alrededor de cuerpos extranos e incluso en lesiones de herpes zoster. Se presenta como papulas o placas induradas, pruriginosas o dolorosas. Tanto cicatrices como tatuajes previos deben ser examinados cuidadosamente cuando se tenga la sospecha de sarcoidosis, puesto que pueden facilitar el diagnostico de la misma, brindando un sitio accesible para su estudio histologico. Para realizar el diagnostico no basta con ver los granulomas no caseificantes en la biopsia (puesto que estos pueden verse en relacion con un cuerpo extrano); debe hacerse una correlacion clinica y excluirse otras enfermedades granulomatosas como infecciones (37,38).

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Nodulos subcutaneos

La sarcoidosis subcutanea o sarcoide de Darier Roussy es considerada como un desorden inflamatorio que compromete exclusivamente la grasa subcutanea. Se caracteriza por multiples nodulos de 0,5 a 2 cm, localizados con mayor frecuencia en las extremidades superiores, de forma bilateral y asimetrica. A diferencia del eritema nodoso no es doloroso y no presenta eritema. Ocurre principalmente en mujeres entre la quinta y sexta decada y en la mayoria de los casos se asocia a sarcoidosis sistemica, reportandose esta ultima hasta en el 80% de los casos (39,40). La sarcoidosis tumoral es rara pero se han reportado tumores de hasta 10-30 cm en la region lumbosacra (32).

Sarcoidosis macular o hipopigmentada

Es mas frecuente en pacientes de raza negra. Se presenta como areas maculares hipopigmentadas. Las biopsias de estas lesiones usualmente fallan en demostrar la presencia de granulomas. Las areas induradas dentro de las maculas deben ser biopsiadas para aumentar la posibilidad de encontrar granulomas (9,35)

Sarcoidosis ulcerativa

Son lesiones ulceradas que pueden desarrollarse de novo o en lesiones preexistentes atroficas y a menudo son secundarias a trauma. Ocurren mas frecuentemente en mujeres y en pacientes de raza negra. Clinicamente se presentan como ulceras necroticas con bordes violaceos enrollados y una base atrofica, rodeadas de placas amarillentas hiperpigmentadas con telangiectasias. Generalmente se producen en miembros inferiores (area pretibial) y aunque pueden simular muchas enfermedades ulcerativas, el hallazgo de granulomas no caseificantes ayuda a guiar el diagnostico (9,34,35).

Sarcoidosis verrugosa

La sarcoidosis verrugosa consiste en placas nodulares, hiperqueratosicas, sobreelevadas y bien delimitadas. Generalmente se localiza en los miembros inferiores y los pacientes suelen tener afectacion sistemica, sobre todo pulmonar (35).

Sarcoidosis eritrodermica

La eritrodermia se define como un eritema con o sin descamacion que cubre mas de 90% de la superficie corporal. En la sarcoidosis no se ha reportado un compromiso tan extenso y el termino sarcoidosis eritrodermica se emplea para pacientes que presentan areas extensas de piel con eritema, induracion y descamacion. La biopsia de estas areas evidencia inflitracion difusa de granulomas en la dermis (9,35).

Sarcoidosis ictiosiforme

Es una presentacion poco frecuente de la sarcoidosis, solo uno de los casos previamente publicados no se ha asociado a sarcoidosis multisistemica. Las lesiones se presentan como escamas grandes adheridas en el centro, que simulan las escamas de un pez. Se presenta principalmente en los miembros inferiores, sobre todo en el area pretibial. En la histologia se observan caracteristicas combinadas de ictiosis y sarcoidosis (41)

Sarcoidosis psoriasiforme

Constituye una forma infrecuente de sarcoidosis, representa el 0,9% de las manifestaciones cutaneas de la enfermedad. Algunos casos ocurren en lesiones preexistentes de psoriasis. Clinicamente es dificil diferenciar ambas condiciones. Sin embargo, las lesiones de psoriasis suelen ser mas eritematosas e hiperqueratosicas y sanan sin dejar cicatriz (35,42).

Sarcoidosis en mucosas

La sarcoidosis afecta las mucosas en raras ocasiones; puede haber compromiso de la region oral, nasal y anogenital. Los caucasicos presentan mayor compromiso de la cavidad oral y las lesiones mas frecuentes en este sitio son nodulos o edema localizado; tambien se presentan ulceras, gingivitis e hiperplasia gingival. Los labios suelen ser los mas comprometidos seguidos del paladar duro y blando, las encias la lengua y las amigdalas (30,43).

En la region genital la sarcoidosis se presenta como lesiones ulceradas, placas violaceas e hipopigmentadas, a nivel vulvar, perianal o escrotal asociado o no a linfadenopatias inguinales (30).

Cambios en cuero cabelludo y unas

Las lesiones en cuero cabelludo se presentan mas en pacientes de raza negra, pueden ocasionar alopecia cicatricial o no cicatricial en un patron localizado o difuso. Se han reportado multiples morfologias desde lesiones que asemejan una alopecia areata, hasta placas y nodulos infiltrativos. Generalmente se asocian a otras manifestaciones en piel y a compromiso pumonar (9,44).

La inflamacion sarcoidal alrededor de la matriz ungular puede generar anormalidades en las unas (hiperqueratosis subungular, acropaquia, pitting, traquioniquia, paroniquia, pterigio, onicolisis, surcos longitudinales y decoloracion del lecho ungular). El compromiso ungular constituye un marcador de enfermedad cronica (45). La mayoria de los casos se encuentran asociados con quistes oseos digitales, dactilitis sarcoidal y lupus pernio (9,30).

Otras formas

Se han reportado algunas manifestaciones cutaneas de la sarcoidosis muy poco frecuentes que simulan otras enfermedades de la piel, incluyendo morfea, lupus discoide, liquen nitidus, pustulas foliculares, eritema palmar, verruga vulgar, erupcion solar polimorfa, eritema giratum, y liquen escleroso entre otras (9,34,35).

DIAGNOSTICO.

El diagnostico de la sarcoidosis es un proceso secuencial que incluye la recoleccion de informacion clinica, el estudio histologico en la cual se documente inflamacion granulomatosa, exclusion de infeccion y otras causas conocidas de formacion de granulomas y compromiso de al menos dos organos; en general no se requiere confirmacion histologica del segundo organo (cuadro 2) (47)

No se debe asumir que los granulomas cutaneos aislados representan sarcoidosis y hay que intentar descartar otros diagnosticos, tales como tuberculosis, infeccion por hongos o micobacterias atipicas, reaccion a cuerpo extrano (berilio, zirconio, tatuajes, parafina, otros) y nodulos reumatoides (cuadro 2).

Existen varias condiciones clinicas que no requieren biopsia para hacer el diagnostico; el sindrome de Lofgren (adenopatia hiliar bilateral en la radiografia de torax, eritema nodoso, fiebre, artralgias/artritis), el sindrome de Heerfordt (uveitis, parotiditis, fiebre), adenopatia hiliar bilateral en radiografia de torax y los signos positivos de panda (captacion en parotida y glandula lacrimal) y lambda (captacion hiliar bilateral y paratraqueal derecha) en la gamagrafia con galio 67 (46).

PRONOSTICO

En general, la sarcoidosis tiene un buen pronostico. Muchos pacientes se encuentran asintomaticos y la resolucion espontanea ocurre hasta en un 60% de los casos. Sin embargo, algunos presentan una enfermedad progresiva y cronica con una mortalidad de 1 a 5%, debida principalmente a falla respiratoria, compromiso cardiaco o del sistema nervioso central (48,49).

Entre los factores de mal pronostico se encuentran la raza negra, ser mayor 40 anos, tener compromiso extratoracico o pulmonar avanzado (estadio mayor a II o una capacidad vital forzada menor de 1,5 litros), tener lupus pernio, una duracion de la enfermedad mayor a dos anos o compromiso esplenico. En general, el compromiso cutaneo se asocia a una enfermedad cronica; sin embargo, el eritema nodoso asociado a fiebre y artralgias tiene buen pronostico, resolviendose espontaneamente en 4 a 8 semanas (9,46,50).

TRATAMIENTO

Debido a que la enfermedad puede permanecer estable o remitir espontaneamente, el tratamiento no es necesario para todos los pacientes con sarcoidosis; ademas, el tratamiento sistemico conlleva a diversos efectos secundarios. En las lesiones de piel se recomienda tratamiento en aquellas lesiones sintomaticas, cosmeticamente inaceptables para el paciente y en lesiones de lupus pernio (ver cuadro 3) (32,46).

Usualmente el eritema nodoso es un proceso autolimitado que no requiere tratamiento. En caso de sintomas severos o persistencia de las lesiones se pueden emplear antinflamatorios no esteroideos, yoduro de potasio y esteroides (35,51).

El tratamiento tradicional para la sarcoidosis cutanea son los esteroides, que pueden ser empleados de forma topica, intralesional o sistemica. Cuando las lesiones son muy extensas o no responden al tratamiento topico, se pueden emplear esteroides sistemicos en dosis que varian entre 20-60 mg diarios de prednisona por varias semanas y son disminuidos gradualmente, dependiendo de la respuesta clinica (52,53).

Los antimalaricos, como la cloroquina e hidroxicloroquina han demostrado ser utiles en el tratamiento de la sarcoidosis cutanea y tienen un mejor perfil de seguridad que los esteroides; sin embargo, se deben realizar examenes oftalmologicos cada 6 -12 meses para detectar la toxicidad retiniana que pueden ocasionar, especialmente en el caso de la cloroquina (54).

El metotrexate es otro ahorrador de esteroides empleado en el tratamiento de la sarcoidosis. Es utilizado en dosis que van de 10 - 25 mg semanales y se puede demorar hasta seis meses en lograr la maxima respuesta, aunque sus efectos se pueden observar desde el primer mes (35,46). Las tetraciclinas, tanto la doxiciclina como la minociclina, han demostrado utilidad en el tratamiento de la sarcoidosis cutanea (excluyendo el lupus pernio) en varias series de casos. Aunque hay quienes abogan que su papel en el manejo de la sarcoidosis tiene que ver con el efecto antimicrobiano en contra del P acnes, la mayoria de autores relaciona los efectos beneficos de las tetraciclinas con su papel antinflamatorio (46,53). Mas recientemente se han empleado antagonistas del factor de necrosis tumoral a para el tratamiento de la sarcoidosis. Especialmente infliximab ha probado ser util en el tratamiento del lupus pernio (35).

Otros medicamentos y procedimientos que han demostrado utilidad en el manejo de la sarcoidosis cutanea, en algunas series de casos, son la azatioprina, talidomida, leflunomida, pentoxifilina, alopurinol, isotretinoina, cirugia con laser y la terapia fotodinamica (9,35,46,54).

CONCLUSIONES

Las manifestaciones cutaneas de la sarcoidosis tienen multiples morfologias, de ahi su reputacion de "gran simuladora". Tener en mente las distintas presentaciones cutaneas de la sarcoidosis, facilita el diagnostico temprano de esta enfermedad ya que la piel es un sitio accesible para la toma de biopsias e implica una baja morbilidad para el paciente.

En vista de los pocos datos epidemiologicos propios y de la severidad de la enfermedad es importante comenzar a realizar una casuistica local para determinar en comportamiento de la sarcoidosis en nuestro medio.

El tratamiento actual de la sarcoidosis cutanea se encuentra respaldado por una serie de experimentos no controlados, estudios descriptivos, series de casos y recomendaciones de expertos. En vista de los efectos desfigurantes que puede acarrear dicha enfermedad se recomienda la realizacion de estudios controlados aleatorizados para definir el manejo de eleccion

AGRADECIMIENTOS

A la Dra. Carolina Velasquez por las fotografias 1 y 2

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FRANCHEZCA ZAPATA-GONZALEZ (1), LUZ ADRIANA VASQUEZ-OCHOA (2), JUAN ESTEBAN ARROYAVE-SIERRA (2), MARIA ISABEL ARREDONDO-OSSA (2), VERONICA MOLINA-VELEZ (2), DELSY YURLEDY DEL RIO-COBALEDA (2). Forma de citar: Zapata-Gonzalez F, Vasquez-Ochoa LA, Arroyave-Sierra JE, Arredondo-Ossa MI, Molina-Velez V Del Rio-Cobaleda DY Sarcoidosis cutanea.

Recibido en: abril 14 de 2013. Revisado en: mayo 19 de 2014. Aceptado en: abril 22 de 2014.

(1) Dermatologa Universidad CES, franchezca@gmail.com

(2) Grupo Dermatologia HPTU
Cuadro 1. Resumen manifestaciones cutaneas de la sarcoidosis (9,32-45)

                Manifestaciones        Caracteristicas relevantes
                cutaneas

Inespecificas   Eritema nodoso         Manifestacion inespecifica mas
                                       comun, (25 % de los casos de
                                       sarcoidosis). Se asocia a una
                                       enfermedad transitoria que
                                       no requiere tratamiento.

                Sindrome de Lofgren    La triada de eritema nodoso,
                                       poliartritis aguda y
                                       linfadenopatia hiliar
                                       bilateral

                Otras                  Calcificaciones, eritema
                (poco frecuentes)      multiforme, prurito,
                                       acropaquia, edema en miembros
                                       inferiores, pioderma
                                       gangrenoso y sindrome de Sweet

                Papulas y placas       Las papulas son las lesiones
                                       cutaneas mas especificas de la
                                       sarcoidosis, generalmente se
                                       localizan en la cara tienen
                                       buen pronostico y sanan
                                       sin dejar cicatriz.
                                       Al realizar la discopia se
                                       puede observar un color
                                       similar a la jalea de manzana.

Especificas                            Las placas se localizan en
                                       espalda, gluteos, cara y
                                       superficie extensora de las
                                       extremidades, sanan dejando
                                       cicatriz y se encuentran
                                       asociadas a un curso cronico.

                Lupus pernio           Localizado en nariz, mejillas,
                                       labios, orejas, y dedos de
                                       manos y pies; puede ser
                                       desfigurante. Tiene un curso
                                       cronico y se encuentra
                                       asociada a formas de
                                       sarcoidosis fibrosante
                                       cronica, incluyendo compromiso
                                       del tracto respiratorio
                                       superior (SURT, por sus siglas
                                       en ingles) y la presencia
                                       de quistes oseos.

                Lesiones               Variante del lupus pernio
                angiolupoides          diferenciada por la presencia
                                       de telangiectasias prominentes

                Sarcoidosis en         En cicatrices, tatuajes,
                cicatrices             alrededor de cuerpos extranos
                                       e incluso en lesiones de
                                       herpes zoster. Debe
                                       descartarse una reaccion a
                                       cuerpo extrano

                Nodulos subcutaneos    En extremidades superiores de
                (Sarcoide de Darier    forma bilateral y asimetrica,
                Roussy)                no es doloroso y no presenta
                                       eritema, se asocia a
                                       sarcoidosis sistemica

                Sarcoidosis macular    Mas frecuente en pacientes
                                       de raza negra

Especificas     Sarcoidosis            Generalmente se producen en
                ulcerativa             miembros inferiores
                                       (area pretibial) y aunque
                                       pueden simular muchas
                                       enfermedades ulcerativas,
                                       el hallazgo de granulomas no
                                       caseificantes ayuda a guiar
                                       el diagnostico

                Sarcoidosis            Termino empleado para
                eritrodermica          pacientes que presentan areas
                                       extensas de piel con eritema,
                                       induracion y descamacion

                Ictiosiforme           Asociado a sarcoidosis
                                       multisistemica, localizada
                                       en miembros inferiores, sobre
                                       todo en el area pretibial.

                Psoriasiforme          Se debe diferenciar de la
                                       psoriasis en la cual las
                                       lesiones son mas eritema-tosas
                                       e hiperqueratosicas y sanan
                                       sin dejar cicatriz

                Sarcoidosis en         La sarcoidosis afecta las
                mucosas verrugosa      mucosas en raras ocasiones;
                                       puede haber compromiso de la
                                       region oral, nasal y
                                       anogenital.
                                       Placas hiperqueratosica en
                                       miembros inferiores, con
                                       frecuente compromiso sistemico
                                       (pulmonar).

                Sarcoidosis en cuero   Multiples presentaciones,
                cabelludo y unas       asociadas a compromiso cronico
                                       y multisistemico.

                Otras formas           Morfea, lupus discoide, liquen
                                       nitidus, pustulas foliculares,
                                       eritema palmar, verruga vulgar
                                       entre otras.

Cuadro 2. Recomendaciones para la evaluacion inicial en pacientes
con sarcoidosis (26,46)

Prueba

Historia clinica (exposicion ocupacional y ambiental,
sintomatologia) y examen fisico completo

Biopsia del organo afectado, con tinciones especiales y cultivos

Rx de torax posteroanterior y lateral

Pruebas de funcion pulmonar (espirometria, capacidad de difusion)

Cuadro hematico completo

Quimica sanguinea (calcio, enzimas hepaticas, creatinina y BUN)

Uroanalisis

Electrocardiograma

Examen oftalmologico

Cuadro 3. Tratamiento de la sarcoidosis cutanea (46,53,54)

Medicamento/NE (a)   Dosis                  Indicaciones

Yoduro de potasio    400-900 md dia         Eritema nodoso
solucion                                    sintomatico
al 10 % (C)                                 refractario a AINES

Propionato           1-2 apliaciones dia    Nodulos, papulas y
de clobetasol                               placas limitadas.
crema 0,5 % (C)

Triamcinolona        3-10mg IL c/ mes       Nodulos, papulas y
IL (b) (C)                                  placas limitadas.

Prednisona (C)       20-60mg dia            Lesiones cronicas,
                                            desfigurantes,
                                            diseminadas,
                                            refractarias
                                            especialmente
                                            lesiones de lupus
                                            pernio
                                            recalcitrantes o
                                            ulcerativas.

Cloroquina (C)       250-750 mg dia         Ahorradores de
Hidroxicloroquina                           esteroides o como
(C)                  200-400 mg dia         monoterapia,
                                            efectivos en todo
                                            tipo de lesiones,
                                            utiles en el
                                            tratamiento
                                            de lupus pernio

Metotrexate (C)      10-25 mg semanales     Lesiones resistentes
                                            a esteroides,
                                            especialmente util
                                            para lesiones
                                            ulcerativas

Tetraciclinas (D)    Minociclina y          Formas limitadas,
                     doxiciclina,           no utiles en lupus
                     200 mg/d;              pernio
                     tetraciclina,
                     1,000 mg/d

Talidomida (D)       50-400mg dia           Manifestaciones
                                            cutaneas
                                            refractarias,
                                            especialmente en
                                            lupus pernio

Isotretinoina (D)    0.4-1.3 mg/ kg/d       Nodulos, placas
                                            diseminados
                                            desfigurantes.
                                            Especialmente util
                                            en lesiones
                                            verruciformes

Infliximab (C)       3-7 mg/kg IV a las     Lesiones diseminadas
                     semanas 0, 2, and      desfugurantes y
                     6 y luego cada         refractarias.
                     6 semanas

Medicamento/NE (a)   Efectos secundarios

Yoduro de potasio    Sintomas
solucion             gastrointestinales.
al 10 % (C)          Vigilar la funcion
                     tiroidea

Propionato           Atrofia, estrias,
de clobetasol        telangiectasias,
crema 0,5 % (C)      purpura, acne,
                     foliculitis

Triamcinolona        Atrofia,
IL (b) (C)           hipopigmentacion

Prednisona (C)       Gastritis, acne,
                     folliculitis,
                     hipertension, diabetes
                     mellitus, ganancia de
                     peso, sindrome de
                     Cushing, osteoporosis,
                     necrosis vascular
                     aseptica, osteoporosis
                     y psicosis

Cloroquina (C)       Retinopatia (menos
Hidroxicloroquina    frecuente con la
(C)                  hidroxicloroquina),
                     nauseas, vomito, diarrea,
                     necrosis hepatica
                     (pacientes con porfiria
                     cutanea tarda)

Metotrexate (C)      Hepatotoxicidad,
                     neumonitis por
                     hipersensibilidad,
                     pancitopenia,
                     neutropenia,
                     inmunosupresion,
                     mucosistis dosis
                     dependiente, y nauseas.
                     Se recomienda
                     suplementacion de acido
                     folico para reducir
                     la toxicidad

Tetraciclinas (D)    Fototoxicidad, mareo,
                     disconfort
                     gastrointestinal,
                     reacciones de
                     hipersensibilidad,
                     decoloracion de los
                     dientes y deposito oseo.
                     Contraindicadas en ninos
                     menores de 8 anos

Talidomida (D)       Teratogenicidad,
                     neuropatia periferica,
                     sedacion, neutropenia.

Isotretinoina (D)    Teratogenicidad,
                     xerosis, xerostomia,
                     hipertrigliceridemia,
                     queilitis, elevacion de
                     enzimas hepaticas.

Infliximab (C)       Reacciones alergicas,
                     reactivacion de
                     granulomas tuberculosos,
                     infecciones, linfomas,
                     enfermedad
                     desmielinizante

(a): NE (nivel de evidencia); (b): IL (intralesional)
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Title Annotation:Revision de tema
Author:Zapata-Gonzalez, Franchezca; Vasquez-Ochoa, Luz Adriana; Arroyave-Sierra, Juan Esteban; Arredondo-Os
Publication:Revista CES Medicina
Date:Jul 1, 2014
Words:5894
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