Printer Friendly

Prostatic leiomyosarcoma: report of a rare case/Prostatik leiomyosarkom: nadir bir olgu sunumu.

Primer prostat sarkomlari, prostat stromasinin epitelyal olmayan mezenkimal bilesenlerinden gelisen nadir tumorlerdendir. Tum prostat tumorlerinin %0.1'inden azini olustururlar. [1-3] Leiomyosarkom yetiskinlerde prostatik sarkomlarin en sik histolojik tipi iken, pediatrik hastalarda rabdomiyosarkom daha sik olarak gorulur. [1] Prostat leiomyosarkomlari kotu prognoz gostermekte ve yasam beklentisi, hastaligin erken ya da gec taninmasina bagli olarak degisik serilerde %0-60 arasinda degismektedir. [1-4] Biz bu yazimizda nadir gorulen ve kotu prognoza sahip bir leiomyosarkom olgusunu literatur esliginde gozden gecirdik.

Olgu sunumu

Klinik bulgular

Tekrarlayan hematuri ataklari ve prostatizm semptomlari ile hastanemize kabul edilen, 62 yasindaki erkek hastanin rektal muayenesinde prostat buyumesi ve rektal ultrasonda prostat sol periferik zondan basliyarak seminal vezikul icine dogru uzanan, on arka capi 3.5 cm'lik duzgun sinirli, kitle lezyonu tespit edildi. Hastanin iki kez tekrarlanan total ve serbest prostat spesifik antijen (PSA) degerleri normal sinirlarda bulundu. Olgunun dis merkezli hazir transuretral rezeksiyon (TUR) materyaline yuksek grade leiomyosarkom tanisi verildi. Daha sonra hastaya radikal sistoprostatektomi operasyonu uygulandi. Operasyon sonrasinda onemli bir komplikasyon gelismeyen hasta bir hafta sonra sifa ile taburcu oldu.

Patolojik bulgular

Radikal sistoprostatektomi materyalinin makroskobik olarak incelenmesinde 3.5x2.5x2 cm olculerinde, cevreden duzgun sinirlarla ayrilan sag-sol anterior ve posterior loblari tutan bej renkli tumor izlendi (Sekil 1). Sag ve sol vezikula seminalisler ve duktus deferenslerde tutulum izlenmedi. Mikroskobik incelemede nukleer pleomorfizm gosteren hiperkromatik nukleuslu igsi sekilli, eozinofilik sitoplazmali hucrelerin demetler tarzinda dizilim gostermesinden olusan tumor goruldu (Sekil 2 ve 3). Tumor hucreleri arasinda cok sayida tipik ve atipik mitotik figurler izlendi (Sekil 3). Tumore yapilan immunohistokimyasal boyamalardan vimentin, aktin ile pozitif boyanma (Sekil 4) dezmin, S-100, pankeratin ile negatif sonuc elde edildi. Proliferasyon belirteclerinden olan Ki-67 immunohistokimyasinda proliferasyon indeksi %30'un uzerinde bulundu.

Tartisma

Sarkomlar tum malin tumorlerin %1'ini, tum malin genitouriner tumorlerin ise %5'inden azini olustururlar. [5] Primer prostat sarkomlari ise tum prostat malignensilerinin %0.1'inden azini olustururlar. [1-4] Hastalarin cogunlugu 40-70 yas arasinda olmakla birlikte leiomyosarkomlarin %20'si genc eriskin veya cocuklarda gorulur. Bizim hastamiz 62 yasinda idi. Primer prostatik leiomyosarkomlarin, ana basvuru nedenleri arasinda perineal ve pelvik agri, sik idrara cikma, hematuri, konstipasyon gibi obstruktif semptomlar ve ejekulasyonda yanma ile kilo kaybi yer alir. Klinik olarak benin prostat hastaliklarindan ayirimi guctur. Lezyonlar 3-21 cm arasinda degisen boyutlarda olup, siklikla makroskobik olarak infiltratif gorunumdedir. [6] Vakamizda tumorun en buyuk capi 3.5 cm olup makroskobik olarak infiltratif gorunumdedir.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Ayirici tanida psodosarkom, inflamatuar fibrosarkom, prostat apseleri gibi benin durumlar ve diger nadir prostat tumorlerinin dusunulmesi gereklidir. [2,7] Mikroskobik olarak degisen derecede atipi ve selularite gosteren mitozlari bulunan igsi tumor hucrelerinin olusturdugu demetler karakteristiktir. Epiteloid ozellikler bulunabilir. Literaturde dusuk grade ve yuksek grade prostatik leiomyosarkom olmak uzere iki grupta incelenen olgularda bu iki grubun ayiriminda atipi, sellularite ve mitotik figurler dikkate alinmaktadir. Vakamiz seluler ozellikte olup, atipik hucreler, tipik ve atipik mitotik figurler izlenmistir. Bu bulgularla yuksek grade leiomyosarkom tanisi almistir. Daha selluler, atipisi fazla, sik mitoz iceren, atipik mitotik figur bulunduran tumorler dusuk gradeden cok yuksek grade leiomyosarkomun ozellikleridir. Dusuk grade leiomyosarkomlar ise atipi miktari degisken olmakla birlikte dusuk, fokal alanlarda artmis sellulariteyle birlikte, az sayida mitotik figure sahip igsi hucrelerden olusur. Mikroskobik olarak ayirici tanida diger igsi hucreli leiomyom, rabdomyosarkom, inflamatuar myofibroblastik tumor, soliter fibroz tumor, gastrointestinal stromal tumor, malin fibroz histiositom, anjiosarkom, norofibrom, schwannomlar goz onunde bulundurulmalidir. Prostattaki igsi hucreli lezyonlarin klinik ve morfolojik spektrumlari, hastalarin prognozunda ve tedavi modalitelerinde farklilik yaratacagindan buyuk oneme sahip olup, ayirici taninin dogru olarak yapilmasi gereklidir. [7]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Immunohistokimyasal olarak tumorlerin cogu vimentin ve aktin ile pozitif reaksiyon verirler. Keratin ile pozitif reaksiyon leiomyosarkom tanisini dislamaz. [3]

Prostatik leiomyosarkomlar kotu prognoza sahip olup, tedavileri degiskendir. Radikal cerrahi tedavi serilerin cogunda seckin tedavi yontemi olmakla birlikte, olgularin buyuk kisminda tam eksizyon mumkun degildir. [3] Erken taniyi takiben operabl tumorlerde radikal prostatektomi veya sistoprostatektomiyle birlikte radyoterapi veya kemoterapi kombinasyonu primer tedavidir. Vakamizda radikal sistoprostatektomiyi takiben 6.5 hafta, haftada 5 gun radyoterapi (33x200 fraksiyon) uygulanmistir. Neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi verilmemistir. Vakanin 2 yillik takipleri normal klinik bulgularla seyretmektedir. Magnetik rezonans goruntulemede metastaz yonunde bulgu izlenmemistir. Herhangi bir komplikasyon gelismemistir. Yetiskin prostatik sarkomlarda beklenen sagkalim orani degisken olup, %0 ila %60 arasindadir. Yasam beklentisi cerrahi sinirda tumoru olan olgularda olmayanlara gore daha dusuktur. Bununla birlikte, yuksek grade, 5 cm'den buyuk, evre III grubunda yer alan olgular ile, dusuk grade, 5 cm'den daha kucuk boyuta sahip, evre I olgular arasinda ortalama yasam beklentisi acisindan bir fark yoktur. [1] Literaturdeki bazi serilerde cerrahi tedavi ile birlikte radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonlarini iceren multidisipliner yaklasim secenek olarak sunulmustur. [1,3,8]

Sonuc olarak, siklikla obstruktif semptomlar ile basvuran prostatik leiomyosarkomlar nadir neoplazmlar olup, kotu prognozla birliktedir. Yuksek rekurrens ve akciger ve karaciger metastazi yapabilen bu tumorun tedavisinde literaturde tam bir fikir birligi olmamakla birlikte, kendi olgumuzda da uygulanan radikal sistoprostatektomiyle birlikte radyoterapi veya kemoterapi kombinasyonu ana tedavi yontemidir.

Gelis tarihi (Submitted): 08.08.2008

Duzeltme sonrasi kabul tarihi (Accepted after revision): 27.08.2009

Kaynaklar

[1.] Agarwal Naresh K, Dorairanjan LN, Kumar S, Murthy C, Krishnan R. Primary prostatic leiomyosarcoma in an adult. Indian J Urol 2006;22:66-7.

[2.] Cruz Ruiz M, Calleja Escudere J, Peral Martinez JI, Cortinas Gonzales JR, Rivera Ferro J, Fernandez Del Busto E. Prostatic leiomyosarcoma: report of a review of the literature. Actas Urol Esp 2001;25:445-9.

[3.] Cheville JC, Dundore PA, Nascimento AG, Meneses M, Kleer E, Farrow GM, et al. Leiomyosarcoma of the prostate: report of 23 cases. Cancer 1995;76:1422-7.

[4.] Amat Villegas I, Beloqui Perez R, Cabellero Martinez MC, Gomez Dorronsoro ML, Larrinaga Linero B, Cuesta Alcala JA, et al. Prostate leiomyosarcoma: report of three cases. Arch Esp Urology 2005;58:71-4.

[5.] Kaustav T, Bhushan N, Ritu B, Shubhada K, Bakshi A. Recurrent episodes of hematuria: a rare presentation of leiomyosarcoma of prostate. JCRT 2006;2:212-4.

[6.] Hansel DE, Herawi M, Montgomery E, Epstein JI. Spindle cell lesions of the adult prostate. Modern Pathology 2007;20:148-58.

[7.] Csata S, Orosz Z, Ivanyi A, Repassy D. Prostatic leiomyosarcoma. Ory Hetil 1998;139:371-3.

[8.] Kandirali E, Sanli O, Erdemir F, Ozcan F, Esen T, Tunc M. Urogenital sistem sarkomlarinin retrospektif analizi. Turk Uroloji Dergisi 2005;31:49-54.

Figen Ozturk (1), Arzu Erdem Tasdemir (1), Atilla Tatlisen (2), Kemal Deniz (1), Turhan Okten (1)

(1) Erciyes Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Dali, Kayseri

(2) Erciyes Universitesi Tip Fakultesi, Uroloji Anabilim Dali, Kayseri

Yazisma (Correspondence): Prof. Dr. Figen Ozturk. Erciyes Universitesi Tip Fakultesi Patoloji Anabilim Dali, 38030 Kayseri, Turkiye.

Tel: 0352 437 49 37/24050 e-posta: ozfigen@erciyes.edu.tr
COPYRIGHT 2009 Aves Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2009 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Ozturk, Figen; Tasdemir, Arzu Erdem; Tatlisen, Atilla; Deniz, Kemal; Okten, Turhan
Publication:Turkish Journal of Urology
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Dec 1, 2009
Words:1073
Previous Article:The effect of experience of surgeon on surgical outcomes of tubularized incised-plate urethroplasty in distal hypospadias repair/Distal hipospadias...
Next Article:Penile fracture associated with partial urethral injury: the report of two cases/Kismi uretral yaralanmanin eslik ettigi penil fraktur: iki olgu...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters