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Polineuropatia amiloidotica familiar--uma abordagem neuropsicologica.

[ILUSTRACION OMITIR]

No ambito do estudo e investigacao em Neuropsicologia, enquanto Grupo de Investigacao em Neurociencias da Universidade da Beira Interior (Coordenado por Professor Doutor Luis A.C.R. Maia) propusemo-nos a aprofundar a nossa pesquisa, conhecimento e partilha com os leitores, optando pela exploracao de uma tematica esquecida, sendo esta a "Polineuropatia Amiloidotica Familiar--PAF".

Deste modo, a seguinte obra estrutura-se em duas partes. Inicia-se com uma revisao da literatura acerca da visao neuroanatomica do sistema nervoso e das suas funcoes, historia da Neuropsicologia, metodos comummente utilizados, avaliacao, intervencao e reabilitacao Neuropsicologica.

Num segundo momento, centramo-nos sobre a tematica da Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF), tambem conhecida como "doenca dos pezinhos", o seu diagnostico, sintomas, tratamento e abordagem neuropsicologica da mesma.

Complementamos esta edicao com a apresentacao de um estudo de caso com o intuito de obter uma visao mais pragmatica e operacionalizada acerca desta problematica e do seu impacto.

Fica assim o nosso desafio para Vos: Polineuropatia Amiloidotica Familiar e Neuropsicologia, duas areas a conhecer, pois o desconhecimento nao permite desculpabilizar o sofrimento a que estes pacientes sao sujeitos quotidianamente.

A psicoterapia no contexto neuropsicologico e um processo atraves do qual e estabelecida uma interaccao que permite a escuta e o dialogo com base em diferentes metodos que tem como finalidade a avaliacao dos problemas psicologicos e psicossomaticos do sujeito. Permite ainda a avaliacao da frequencia, duracao e intensidade do evento e as expectativas que o sujeito apresenta perante o processo (Feltham, 2000 cit in Maia, Correia & Leite, 2009). E essencial que o paciente sinta que ha uma relacao segura e de confianca, onde o mesmo se sinta confortavel sendo esta uma das formas de motivar o mesmo para uma melhor exploracao do seu problema. Para um acrescimo desta motivacao e importante esclarecer o paciente acerca dos beneficios da adesao terapeutica (Pike, Loeb & Vitousek, 1996 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

As competencias de atendimento basicas sao tambem fundamentais. No que toca a interaccao directa e importante para o terapeuta a consciencializacao acerca das caracteristicas culturais, individuais ou personalisticas do individuo, pois ira certamente facilitar a continuidade e eficacia do processo (Sommers-Flanagan & Sommers-Flanagan, 1999 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

De acordo com Ivey (1993) a comunicacao pode apresentar quatro dimensoes comportamentais: o contacto ocular em que alguns terapeutas mantem este contacto facilmente e outros tendencialmente olham para outros sitios. Contudo, o mais importante e a espontaneidade e genuinidade do terapeuta (Sommers-Flanagan & Sommers-Flanagan, 1999 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

Assim, a alianca terapeutica e fundamental para que, se numa fase inicial surjam relutancias em relacao a julgamentos, o paciente possa desmistificar esta e outras percepcoes erroneas e comecar a produzir mudancas nas suas cognicoes (McPherson, 1998, Becker, 2003, Garner & Bemis, 1985 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

A avaliacao cognitiva comportamental e um processo faseado em que numa fase inicial e feito o diagnostico. Posteriormente faz-se a diferenciacao entre aquela patologia e outras perturbacoes e numa fase final e feita uma descricao detalhada do comportamento perturbado e dos seus consequentes (Raich, 2001 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

Para a avaliacao efectiva de qualquer perturbacao e necessario estabelecer o diagnostico diferencial e ainda a possivel comorbilidade com outras patologias (Agras & Apple, 2002 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

O processo de avaliacao inclui ainda o recurso a diferentes instrumentos nao so para diagnosticar mas para ajudar o paciente a tomar decisoes, sendo que os mais comummente utilizados sao as escalas, inventarios e entrevistas ou ainda registos de auto monitorizacao (Schwartz & Brownell, 2001 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

"A Reabilitacao Neuropsicologica caracterizase por ser um processo activo que visa capacitar as pessoas com defices cognitivos causados por lesao ou doenca, para que possam adquirir um bom nivel de funcionamento social, fisico e psiquico" (Avila & Miotto, 2002, Avila, 2003 cit in Maia, Correia & Leite, 2009). O conhecimento da plasticidade e recuperacao funcional levou a que Zangwil determinasse tres principios da reabilitacao neuropsicologica tais como a restituicao, a substituicao e a compensacao (Haase & Lacerda, 2003, D'Almeida, Pinna, Martins, Siebra & Moura, 2004 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

Os programas de reabilitacao neuropsicologica nao dependem exclusivamente das caracteristicas do handicap mas sim de outras particularidades como a personalidade, o ambiente externo do paciente e as suas reaccoes bem como as expectativas do mesmo relativamente ao processo terapeutico. Resulta entao num processo complexo em que e primordial o acto de educar nao so o paciente mas tambem os cuidadores e familia com o intuito de estes lidarem nao so de forma eficaz mas tambem funcional com as dificuldades quotidianas e desta forma melhorar a qualidade de vida do paciente (Avila & Miotto, 2002, Ponds & Hendriks, 2006 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

Um requisito importante para a eficacia do processo de compensacao consiste na capacidade de insight do proprio problema (Haase & Lacerda, 2003 cit in Maia, Correia & Leite, 2009), particularmente nos pacientes com PAF evitando mecanismos de negacao intrafamiliar.

Podem ser ainda distinguidos diferentes principios gerais daquilo que e a reabilitacao cognitiva (importante para a intervencao na PAF), passando assim pelo comprometimento das funcoes cognitivas que sao identificadas a partir de exame especifico, as tarefas terapeuticas serem repetidas, a hierarquizacao adequada dos objectivos, o processo remediativo ser ajustado ao individuo com PAF e nao apenas geral ou ainda o facto de as medidas de sucesso serem relacionadas com a capacidade de vida independente e reabilitacao profissional (Sohlberg & Mateer, 1989; Haase & Lacerda, 2003 cit in Maia, Correia & Leite, 2009).

A Polineuropatia Amiloidotica Familiar e tambem conhecida como Paramiloidose ou no senso comum como "Doenca dos Pezinhos" foi descrita pela primeira vez pelo neurologista Prof. Dr. Mario Corino da Costa Andrade (1939) em Portugal, na Povoa do Varzim, a partir dai foi passando a ser reconhecida noutros paises (Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004; Rocha, 2012). Pode ser dividida em 4 tipos com um genotipo associado a cada um deles: tipo I (Portugal, Suecia e Japao), tipo 2 (Indiana/Suica, Maryland/ Alemanha), amiloidose cardiaca, e amiloidose leptomeningea/ sistema nervoso central (Silva, 2012), sendo que nos vamos focar na Paramiloidose de tipo 1.

Em Portugal existem algumas zonas da qual a Paramiloidose e endemica, a regiao da Povoa do Varzim, Barcelos, Vila do Conde, Leca, Matosinhos, Porto, Vila Nova de Gaia, Aveiro, Figueira da Foz, Lisboa, Unhais da Serra e outras zonas da Serra da Estrela (Lobao, 2004; Rocha, 2012). A Paramiloidose considera-se como uma doenca multissistemica hereditaria, atinge alem do sistema nervoso periferico, o autonomo bem como o aparelho digestivo, o rim, o coracao, o vitreo, ocorrendo de uma forma progressiva (Rocha, 2012; Silva, 2012; Rodrigues, 2013). As suas manifestacoes sao predominantemente neurologicas-neuropatia mista, sensitiva, motora e autonomica (Costa, 2011).

Peculiarmente, esta associa-se a deposicao nos tecidos (dos nervos em particular), de amiloide, substancia fibrilar altamente insoluvel. As fibras de amiloide sao constituidas por sub-unidades de uma proteina de sangue que transporta vitamina A e hormonas da tiroide (tiroxina). Na populacao portuguesa tem sido associada a uma variante de transtirretina (TTR) (substancia que tem a funcao de transporte de hormonas e proteinas no plasma) no cromossoma 18 onde um residuo de valina e substituido por um de metionina na posicao 30 (TTR-Met 30) (Saraiva & Goodman, 1986 cit in Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004; Silva, 2011). Aproximadamente 98% da sintese de transtirretina ocorre no figado mas tambem e produzida na retina e nos plexos coroideus. A TTR que circula no sangue e soluvel, com a mutacao a TTR Met 30 passa a ser uma substancia altamente insoluvel nos tecidos o que leva a degeneracao dos nervos perifericos, incluindo os vegetativos que regulam o funcionamento de diversos orgaos e sistemas (Lobao, 2004).

E uma doenca dominante, existindo 50% de probabilidade que os filhos dos doentes venham a ser afectados (Sales-Luis et al, 1988 cit in Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004).

A causa de morte relacionada com a PAF esta associada na maioria das vezes a infeccoes internas e a ma nutricao (Ando & Suhr, 1998 cit in Santos & Bastos, 2006). Surge na sequencia de um longo periodo de caquexia /envelhecimento (Santos & Bastos, 2006).

Quanto ao diagnostico, o clinico deve recolher a anamnese do doente, verificar se ha historia familiar da doenca, verificar a idade do aparecimento da doenca e se ha ou nao sintomas. Posteriormente, pode ser feito o diagnostico pre-natal (amniocentese) que permite a interrupcao da gravidez caso o feto seja portador do gene responsavel (Santos & Bastos, 2006; Costa, 2011).

Em combate a isso existe a possibilidade de realizar fertilizacao in-vitro, seleccionando os embrioes que nao sofram a mutacao (Santos & Bastos, 2006; Costa, 2011).O diagnostico pre-sintomatico ou teste preditivo com individuos em risco so pode ser feito a partir dos 18 anos de idade com consentimento informado (Rodrigues, 2004).

A manifestacao dos sintomas na populacao portuguesa mostrou situar-se entre os 17 e os 78 anos de idade (Coelho, Sousa, Lourenco & Ramalheira, 1994 cit in Santos & Bastos, 2006). Na evolucao mais comum da doenca os primeiros sintomas dao-se por volta dos 22 e 38 anos e a esperanca media de vida do paciente esta entre os 7 e os 14 anos (Fleming & Lopes, 1996 cit in Santos & Bastos, 2006).

E dificil definir o inicio das queixas dado que, como a maioria dos pacientes ja a conhece e esta familiarizado com os seus sintomas, hipervaloriza qualquer indicio (Lobao, 2004).

O tipo portugues de PAF caracteriza-se por apresentar perturbacoes sensitivas (sensacoes de formigueiro e picadelas), motoras, autonomicas (alteracao do funcionamento de varios orgaos), vegetativas (alteracoes no sistema nervoso simpatico e parassimpatico), gastrointestinais, cardiovasculares (alteracoes cardiacas), sexuais (dificuldades em atingir orgasmo), esfincterianas, lesoes troficas (ulceras), alteracoes renais, sinais oculares (ausencia ou lentidao da resposta pupilar) e emagrecimento (Rodrigues, 2004; Vieira, 2008).

A acumulacao de material patologico nos diversos orgaos causa disturbios sensoriais e motores, enfraquecimento dos membros, afectando mais os membros inferiores que os superiores (Sandgren, Drugge, Holmgren & Sousa, 1991 cit in Santos & Bastos, 2006), dores agudas, disfuncao do sistema nervoso autonomo, perturbacoes gastrointestinais, disfuncao erectil, impotencia sexual (Holmgren et al, 1994 cit in Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004), parestesias (sensacoes de queimadura e dor), hiperestesias nos pes (Silva, 2002), hipotensao postural (Freire, 2003 cit in Cunha, 2011), alteracoes digestivas (salivacao insuficiente, dificuldade de degluticao, nauseas, vomitos, colicas abdominais) (Silva, 1890), emagrecimento acentuado e infeccoes urinarias. As perturbacoes esfincterianas, manifestacoes urologicas, incontinencia e retencao urinaria sao as mais perturbadoras para o sujeito dado que limita a sua interaccao social (Lobao, 2004; Silva, 2012).

Estes doentes vao sofrendo limitacoes progressivas que assolam todo o corpo, como perturbacoes digestivas, cardiacas, genito-urinarias, dermatologicas, motoras e sensitivas dos membros (Santos & Bastos, 2006; Silva, 2012).

Se os sintomas e as manifestacoes afectarem directamente o sistema nervoso podem traduzir-se em hemorragia recorrente, convulsoes, psicose, surdez e cegueira (Rodrigues, 2013).

A PAF tem subjacentes varias implicacoes psicologicas. Uma patologia hereditaria causa um impacto significativo nao so no individuo, mas tambem na sua estrutura social e familiar (Boutte, 1990, Fleming & Lopes, 2000, Kessler & Bloch, 1989, Sequeiros, 1998 cit in Cardoso & Rolim, 2005).

Toda a situacao que envolve uma doenca genetica, desde os seus riscos a sua sintomatologia, sobretudo se esta e de inicio tardio expoe o sujeito e o seu seio familiar a uma sobrecarga a nivel emocional, economico afectando ainda a estrutura familiar nutrindo os mesmos de sentimentos de incerteza e duvida, mesmo antes do aparecimento efectivo da doenca (Sequeiros et al., 1998 cit in Cardoso & Rolim, 2005).

Antes deste aparecimento efectivo da doenca faz-se sentir este impacto porque a PAF vai alem da transmissao genetica, uma vez que se trata de uma doenca de inicio tardio ha toda uma transmissao de sentimentos psicologicos associados que, desde cedo, marcam aquilo que sao as expectativas futuras de vida pessoal, familiar e profissional levando mesmo a decisoes de abstencao de participacao em actividade que lhes sao prazerosas ou de caracter social. Isto deve-se sobretudo a certeza de serem portadores da PAF e de por isso mesmo sentirem vergonha, fragilidade, vulnerabilidade devida a exposicao ou ainda sentimentos de culpa por serem portadores ou transmissores do gene (Lopes & Fleming ,1998, Liese & Larson, 1995 cit in Cardoso & Rolim, 2005).

E comumente verificado o estado de desespero/ desanimo aprendido em pessoas portadoras de doencas geneticas levando-os a ausencia de controlo de dimensoes emocionais, cognitivas, interpessoais ou ainda vegetativa (Wexler, 1984, Zagalo-Cardoso, 1995 cit in Cardoso, 2005).

Deste modo, o impacto acaba sempre por ir sendo mais elevado, uma vez que, tendencialmente as pessoas nutrem sentimentos ja acima referidos mas tambem focam muito mais a ambiguidade que caracteriza a situacao genetica (risco) do que propriamente as informacoes realmente coincidentes a realidade do seu risco, diagnostico ou prognostico da doenca (Lippman & Frazer, 1979 cit in Cardoso, 2005).

Um sistema familiar com PAF, tem consigo um gene mutado que nunca abonara o dia-a-dia da familia, porque mesmo que esteja adormecido, mais cedo ou mais tarde manifesta-se (Santos & Bastos, 2006).

Mesmo que um sujeito nao seja portador existirao muito provavelmente recordacoes da presenca de TTR nas memorias de infancia ou adolescencia vividas na presenca dos sintomas do pai ou mae. Desta forma em muitos casos os pacientes ja foram outrora cuidadores (Santos & Bastos, 2006), "uma pessoa ve-se ao espelho na geracao anterior e transforma-se a si proprio no espelho da geracao a seguir" (Lopes & Fleming, 1996 cit in Santos & Bastos, 2006).

Como reaccao a toda a problematica da doenca surgem mecanismos de defesa como a negacao, o evitamento, banalizacao e somatizacao (Santos & Bastos, 2006; Lopes, 2003 cit in Cunha 2011). Existe muita resistencia em falar sobre a doenca dentro do seio familiar, principalmente acerca da sua questao hereditaria, preferindo ignorar (Jonsen, 1999 cit in Santos & Bastos, 2006).

Para um progenitor, ao saber que pode causar a doenca a um filho, tal pode induzir a sentimentos de medo do abandono e da solidao, destrutividade, de raiva/hostilidade, sentimentos de inferioridade, de rejeicao de si proprio e do outro (Lopes & Fleming, 1996 cit in Santos & Bastos, 2006).

Esta e uma doenca bastante visivel a nivel fisico e relacional, revelando-se incapacitante e deformadora da imagem corporal: emagrecimento acentuado, incapacidade motora e sensitiva nos membros, diarreias incontrolaveis, impotencia sexual, retraccao social, profissional, e familiar. A capacidade de comunicacao e tambem minimizada (Lopes & Fleming, 1996 Santos & Bastos, 2006).

Todo o sistema familiar fica mais vulneravel a situacoes de stress. A medida que aumentam as perdas assiste-se por norma a defesas psicologicas menos adaptativas (Rosenblatt, 1986 cit in Santos & Bastos, 2006).

O silencio surge muitas vezes como mecanismo de coping, o que nem sempre e positivo para o doente (Larson & Tobin, 2000 cit in Santos & Bastos, 2006). Outras variaveis como por exemplo a religiao tambem pode servir como coping e suporte em situacoes mais dificeis (Pargament, 1997 cit in Santos & Bastos, 2006).

Na construcao de uma familia e importante que a pessoa portadora informe e clarifique o parceiro da doenca e das implicacoes que esta traz para a vida a dois, especialmente a invalidez e incapacidade e o caracter hereditario (Loboes, 2004).

Nao existe cura nem prevencao para a Paramiloidose. O tratamento mais eficaz e o transplante hepatico (figado), principal produtor de TTR, este tratamento nao trava a doenca, apenas atrasa a sua evolucao e aumenta a esperanca e a qualidade de vida (Fournier et al, 1997 cit in Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004). O primeiro transplante hepatico foi feito em 1990 na Suecia (Pinheiro, 2011). O transplante deve ser feito logo que se detectam os primeiros sintomas dado que nao recupera lesoes ja existentes (Fournier et al, 1997 cit in Santos & Bastos, 2006; Lobao, 2004). A esperanca de vida de um sujeito transplantado e em media de 17 anos (Lobao, 2004).

A solucao disponivel ao implante e a Tafamis, atraves da descoberta de que estabilizadores cineticos de TTR diminuem o processo de progressao da doenca. Esta alternativa e utilizada por quem nao preenche os criterios necessarios para o transplante (e.g. idade, tempo de evolucao da doenca, alteracoes na marcha, desnutricao e insuficiencia renal) ou para quem nao o quer fazer pela sua complexidade (Rodrigues, 2013)

Quanto a farmacologia, o nivel da pressao arterial dos pacientes e tendencialmente baixa. Deste modo torna-se preferencial o recurso a farmacos cuja base seja a noradrenalina e a fenilefrina. A necessidade de recorrer aos mesmos torna-se constante e elevada acrescentando ainda como benefico a inclusao do material de infusao continua (aquando ocorrencia de submissao a substancias anestesicas), deixando assim de lado o recurso vulgar a substancias medicamentosas com base em atropina, isoprenalina, adrenalina, dopamina e efedrina (Viana, 2006 cit in Rocha, 2012).

Verificou-se em Portugal, essencialmente no Hospital Santa Maria, atraves de ensaios clinicos que e possivel retardar a progressao da doenca, nomeadamente a lesao neurologica periferica atraves da administracao do farmaco Tafamidis (Vyndaqel(r), Pfizer). E sugerido como tratamento alternativo na fase inicial da doenca logo apos as primeiras manifestacoes (Valdrez, 2013).

Os doentes com PAF sao atingidos de uma forma global, sendo uns sintomas mais predominantes que outros. Posto isto, Corino de Andrade propoe como tres aspectos essenciais a abordar as ulceras troficas, as fracturas patologicas e diferentes programas de exercicio que visam abordar essencialmente o treino de forca tendo em conta as particularidades do doente, como o uso do pacemaker. Na epoca procurou-se implementar o uso de talas com o intuito de proporcionar mais seguranca para que assim se conseguisse corrigir o pe pendente e garantir uma autonomia mais prolongada (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Quanto as ulceras troficas foram sugeridos por Corino de Andrade o uso de suportes plantares extensivos a totalidade do pe incluindo dedos para que desta forma se garantisse a extensao das falanges, o avanco da garra e a instalacao de novas zonas de pressao na face dorsal e ventral dos dedos. No seguimento destas tecnicas e adaptacoes nos suportes plantares, Corino de Andrade considerou tambem melhor categorizar os diferentes estados que o individuo atravessa[1], essencialmente a sensitiva (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Por vezes pode ser necessario o uso simultaneo de talas mas tambem de palmilhas e nesse caso recorre-se a modelos valorizados esteticamente mas sobretudo funcionais. Tudo isto permite ao paciente com PAF diminuir o risco de fracturas patologicas do pe, joelho ou da anca bem como uma marcha funcional (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Aquando da juncao dos diferentes tipos de neuropatia (sensitiva, motora e neuropatica) ha nao so o agravamento da sintomatologia mas tambem o aumento da probabilidade de ocorrencia de fractura patologica. Para esta torna-se impossivel adoptar o tratamento conservador devido a fraca resistencia do osso e a sua ma consolidacao. Resta desta forma prevenir o maximo possivel com as tecnicas ja mencionadas e diferentes programas de exercicio nao esquecendo a adequacao a cada paciente (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Quando se fala de reabilitacao no doente com PAF, ao nivel daquilo que sao as melhorias motoras funcionais que se pretende alcancar, sao determinados tres objectivos principais: o aumento da forca maxima, a forca resistencia e a resistencia exigida normalmente por actividades simples do quotidiano. No que concerne as duas primeiras e primordial reabilitar a zona muscular e cardio-respiratoria recorrendo entao a electroestimulacao e ao exercicio (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Para o cumprimento das mesmas, e sugerida a implantacao de "programas curtos de oito semanas, tempo minimo para conseguir ganhos quer centrais quer perifericos. De tres sessoes de hora e meia, por semana, sendo cada uma delas composta por concentracao, treino aerobico, treino de forca relaxamento e retorno a calma." (Barbosa, 2006, pp. 165).

Anteriormente e feita uma avaliacao da condicao do sujeito em que com base nos resultados obtidos faz-se o programa ajustado ao mesmo e apos o seu cumprimento e submetido a nova avaliacao (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

A forca e avaliada atraves de diferentes dinamometros, maquinas de musculacao ou ainda o isocinetico. Apos avaliacao da capacidade maxima dos grupos musculares relevantes sao determinadas as series, repeticoes e numeros de pausa a executar. Ha ainda que considerar a actividade dos musculos posturais bem como dos membros superiores e por isso mesmo necessitam tambem de ser trabalhados no sujeito. (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

De uma forma geral o programa de forca propoe- se a reabilitacao da hipertrofia das unidades motoras nao atingidas pela neuropatia atraves do aumento das miofibrilas, da miosina e rede capilar. Visa ainda o aumento metabolico atraves das enzimas mitocondriais e glicoliticas na fibra. E ensinado paralelamente ao doente a respirar e a evitar bloqueios musculares (e.g. aumento da pressao intratoracica e hipertensao). A fadiga dos musculos respiratorios e comummente causa da fadiga global (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

O treino aerobico trabalha a resistencia necessaria ao doente para as actividades comuns ao seu dia a dia. E necessaria a oxidacao dos hidratos de carbono e lipidos armazenados. Se nao dispuser destas principais fontes de energia e necessario recorrer as proteinas musculares bem como a ingestao de alimentos que reponham a energia consumida. Este treino apresenta vantagens bastante notorias para o paciente pois este sentir-se-a muito menos cansado, necessitando de menos aporte de sangue ao musculo, em menor frequencia cardiaca e ha a redistribuicao do sangue periferico nas zonas menos carenciadas do organismo naquele dado momento (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Este treino e valido nos pacientes que atravessem o estadio I, II e III, sendo que no estadio IV e feita uma readaptacao do plano acima referido trabalhando a nivel de membros superiores (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Como limitacao aparente a estes diferentes tipos de treino apresenta-se aqueles doentes que usam pacemaker e os doentes com disfuncao autonomica sendo necessarias assim condicoes especiais e especificas a cada paciente (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012).

Relativamente a abordagem neuropsicologica, e fundamental fomentar nestes individuos uma atitude positiva de encorajamento, prevencao de complicacoes, pro-actividade e estrategias de coping de aceitacao. Para isso e fulcral uma equipa multidisciplinar a actuar em conjunto para um objectivo principal de melhorar a qualidade de vida destes sujeitos (Rodrigues, 2013).

Atraves da administracao do Teste de Rorschach a 30 pacientes em Portugal foram diagnosticados 16 com perturbacoes de ansiedade e 14 com depressao leve moderada (Rodrigues, 2004). A auto-imagem destes pacientes e por norma reduzida, tem sentimentos de culpa relativamente ao passado, medo da morte e isolamento (Rodrigues, 2004; Pinto, 2002). Muitas vezes estao associados a estes pacientes perturbacoes emocionais (Cardoso, 1995 cit in Pinto, 2002; Lopes, 2006 cit in Cunha, 2011).

O neuropsicologo pode intervir no processo de aconselhamento genetico em tres funcoes: informativa (transmissao de dados relativos a propria doenca, prognostico, implicacoes, gravidade, aspectos familiares, sociais e financeiros; apoio na interpretacao e discussao do problema), reajustativa (adaptacao ao processo de tomada de decisao e suas consequencias) e motivacional (promover a proactividade do sujeito em todo o processo) (Cardoso, 1995 cit in Pinto, 2002).

A intervencao pode ser feita atraves de um plano de nutricao prevenindo a anorexia, o enfartamento, obstipacao e a diarreia, e de extrema relevancia evitar a perda de peso em candidatos a transplante, dado que esse e um grande factor de risco (Rodrigues, 2013).

Quanto a perda de sensibilidade, e importante alertar para a importancia da necessidade de evitar fontes de calor e recomendar sobre o calcado confortavel e sobre o "nao andar descalco", o que pode evitar o aparecimento de feridas graves que sao causas comuns de mortalidade em doentes neurologicos (Rodrigues, 2013).

Criacao de uma rotina diaria de horarios fixos para a miccao, evitando a retencao de urina que pode potencializar infeccoes. Devem ser aconselhados a levantarem- se de manha ou durante a noite lentamente e a evitar refeicoes pesadas de modo a auxiliar o controlo da hipotensao ortostatica (Rodrigues, 2013).

A pratica de exercicio fisico, ainda que aumente o cansaco e as dores, torna-se crucial na manutencao da tonicidade muscular (Rodrigues, 2013).

As novas tecnologias surgem como um metodo de ajuda a estes pacientes; facilitando-se a comunicacao muitas vezes estes sujeitos sentem necessidade de falar, ser ouvidos e partilhar experiencia com pessoas em igual situacao. Desta forma podem faze-los sem os condicionantes e restricoes da distancia ou contacto directo. A utilizacao da internet e uma alternativa ao isolamento a que muitos pacientes de PAF se submetem (Santos & Bastos, 2006).

Finalizando, a genese desta obra assenta nao so na Psicologia mas tambem na Neurologia, o que permite uma visao ampla e consciente da complexidade de que o ser humano se reveste.

Com a leitura desta obra, o leitor alcanca um maior conhecimento acerca da Polineuropatia e da Neuropsicologia, das suas particularidades, bem como das mudancas que nestas foram ocorrendo. Foi entao notorio para nos a evolucao destas duas entidades nao so naquilo que as define mas tambem nos seus progressos, no recurso a novas tecnicas e abordagens que permitem uma intervencao mais eficaz e ainda a sua constante afirmacao enquanto Ciencia que ajuda a compreensao da Polineuropatia.

Enquanto investigadores e clinicos, a realizacao desta obra, configura-se-nos como bastante gratificante, contribuindo para que futuramente a intervencao seja um tema mais pragmatico para nos e para os leitores, tendo assim um conhecimento mais claro dos recursos que temos disponiveis, tornando desta forma as "Nossas" futuras intervencoes bem-sucedidas.

A oportunidade de exploracao de uma tematica em particular, nao so das suas especificidades mas tambem da integracao da neuropsicologia na abordagem do tema, exigiu de nos dedicacao e pesquisas complementares podendo destas concluir o impacto significativo que a PAF representa na vida dos pacientes, cuidadores, familiares e amigos que lidam com esta realidade.

Este mesmo impacto vai muito alem daquilo que e a primeira impressao geral da populacao, afectando realmente as diferentes areas do sujeito e levando mesmo a incapacitacao daqueles que a tempo nao conseguem um tratamento ou reabilitacao adequados.

Como cidadaos, com o conhecimento obtido acerca de toda a pesquisa que sustentou a criacao desta obra, consideramos relevante a mudanca do olhar sobre esta doenca (PAF) de desenvolvimento tardio, que tendo em conta a elevada prevalencia em Portugal, devia ser mais acessivel nao so aos pacientes mas tambem aos seus familiares as oportunidades de tratamento mais comparticipadas pelo estado e o apoio psicossocial adequado.

Apesar da limitacao gerada pelo facto do conhecimento neuropsicologico nao estar ao acesso e interesse de todos, pretendemos que esta tematica venha a desempenhar um papel preponderante, sendo de especial importancia, possivel e necessaria, que esta esteja assim mais presente em todo o processo da doenca.

Concluimos assim, destacando a preponderancia desta area de conhecimento (Neuropsicologia), como ciencia abrangente do comportamento humano, tanto no exercer da psicologia como no desenvolvimento pessoal e no aprofundar do conhecimento cientifico de todos os tecnicos de todas as areas, bem como todas as pessoas que se dignem a receber a dadiva do acompanhamento do ser humano, nao apenas como e muito particular nas sociedades ocidentais onde se valoriza a norma, a fama, as patologias cientificamente reconhecidas e se esquece a bela anormalidade da especificidade humana e por conseguinte dos cuidados especificos que cada ser humano, pelo facto de ser humano, merece de forma incontestavel, respeitando os seus Direitos, Liberdades e Garantias (verificar Constituicao da Republica Portuguesa), com fim ultimo de permitir que o paciente usufrua as melhores Leges Artes, nao esquecendo que esta obra esta a ser lancada exactamente a meio de 2014.

Desejamos-vos uma optima leitura ... e uma vida feliz!

[1] Estadio I- Alteracoes sensitivas e autonomicas; Estadio II- atingimento motor, sem talas; Estadio III- atingimento motor, com talas; Estadio IV- cadeira de rodas (Barbosa, 2006 cit in Rocha, 2012; Vieira, 2008).

Tania I. Gomes Martins [1]

Andreia F. Roque Pereira [2]

Luis Maia, PhD [3]

[1] Psychologic Std. Beira Interior University - Portugal

[2] Psychologic Std. Beira Interior University - Portugal

[3] Editor-in-Chief of "Iberian Journal of Clinical & Forensic Neuroscience" (ISSN-2182-0290). Cedula Profissional da Ordem dos Psicologos, n. 102. Professor--Beira Interior University. Clinical Neuropsychologist, PhD (USAL--Spain). Neuroscientist, MsC (Medicine School of Lisbon--Portugal). Medico Legal Specialist (Medicine Institute Abel Salazar--Oporto, Portugal). Graduation in Clinical Neuropsychology (USAL-Spain). Graduation in Investigative Proficiency on Psychobiology (USAL--Spain). Clinical Psychologist (Minho University--Portugal). Associated Editor of "Revista Psicologia e Educacao" UBI. Integrated Researcher in CIDESD-- Center for Investigation in Sports, Education and Health--UBI_Portugal. Correspondent author: Luis Maia, lmaia@ubi.pt
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Author:Martins, Tania I. Gomes; Pereira, Andreia F. Roque; Maia, Luis
Publication:Revista Electronica Cuadernos de Neuropsicologia
Date:Nov 1, 2014
Words:5253
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