Printer Friendly

Pes Ekinovarus Operasyonu Sirasinda Fatal Malign Hipertemi Gelisen Bir Cocuk Olgu/A Case of Fatal Malignant Hyperthermia During Pes Equinovarus Surgery in a Child.

Giris

Malign hipertermi (MH), halotan, izofluran, sevofluran, desfluran gibi kuvvetli inhalasyon ajanlari, suksinilkolin gibi depolarizan kas gevseticiler ve nadiren agir egzersiz, isi gibi stres durumlarinda hipermetabolik bir cevap olarak ortaya cikan farmakogenetik bir bozukluktur. Ana klinik bulgular dakika ventilasyonunun artmasina ragmen aciklanamayan karbondioksit olusumu, kas sertligi ve rabdomiyoliz, hipertermi, tasikardi, asidoz ve hiperkalemidir. (1) Ortopedik, oftalmik ve bas-boyun girisimleri MH yatkinligini arttirmaktadir. (2) Tahmini genetik prevelansin 2000'de bir oldugu bildirilirken, klinik MH ataklarinin gorulme sikligi bolgesel olarak 1/5000-1/100000 arasinda degismekte ve erkeklerde kizlardan iki kat daha sik gorulmektedir. (3) MH gelismesi halinde erken tani ve hizli tedavi hayat kurtaricidir. Dantrolen halen tedavide bilinen tek ajandir. (4)

Mortalite ilk tanimlandigi donemlerde %70'lerin uzerindeyken, dantrolen sodyumun tedaviye girmesinden sonra %5'in altina dusmustur. (3,4) Tedavide dantrolen sodyum yaninda tetikleyici ajanin kesilmesi, hastanin sogutulmasi, elektrolit bozuklugu ve asidozun duzeltilmesi de onemlidir. (1,5)

Biz bu olgu ile olumcul olabilen MH'ye dikkat cekmek, tani ve tedavi yaklasimlarini gozden gecirmek istedik.

Olgu

Dort bucuk yasinda erkek hasta pes ekinovarus nedeniyle ortopedi klinigi tarafindan operasyona alindi. Olgunun daha once 2 kez pes ekinovarus ve skolyoz nedeniyle genel anestezi ile opere edildigi ve intra/postoperatif herhangi bir sorun yasamadigi, astim nedeniyle budesonid inhaler kullandigi ogrenildi. Ailede kas hastaligi ve MH oykusu olmadigi ogrenildi.

Operasyon odasinda monitorize edilen olguya sevofluran ile anestezi induksiyonu yapilip propofol uygulandi. Olgu 4,0 mm kafli endotrakeal tup ile orotrakeal yoldan entube edildi. Induksiyonun yaklasik 3. saatinde end-tidal C[O.sup.2] basinci (EtC[O.sub.2]): 47 mmHg, kalp tepe atimi: 220/dakika, aksiller vucut sicakligi 40,1 [degrees]C, arteriyel kan gazinda (pH: 7,19, pC[O.sub.2]: 46,7 mmHg, p[O.sub.2]: 87 mmHg, BE: -11,6 mmol/L, HC[O.sub.3] 15,1 mmol/L) metabolik asidoz tespit edilen olguya anestezi derinliginin yeterli olmadigi dusunulerek intravenoz (i.v.) ek atrakuryum, sivi acigi olabilecegi dusunulerek serum fizyolojik 20 mL/kg i.v. yukleme yapildi. Buna ragmen duzelme olmayan olguda MH dusunulerek sevofluran kapatildi. Hastaya 2,5 mg/kg dantrolen i.v. puse yapildi, tum vucuda sogutma uygulandi ve klinik yanit alindi. Ardindan hasta entube olarak cocuk yogun bakim klinigine kabul edildi.

Olgunun yogun bakima kabulunde genel durumu kotu, entube, hipotonik, vucut sicakligi 35,4 [degrees]C, kalp tepe atimi 101/dakika, kan basinci 80/42 mmHg, Sp[O.sub.2] %100. Mekanik ventilatorde PSIMV modunda frekans 24/dakika, pkontrol 15, pozitif sonlu ekspiratuar basinc 5, Fi[O.sup.2] %40 olarak ayarlandi. Arter kan gazinda pH: 7,19, pC[O.sub.2]: 42 mmHg, p[O.sub.2]: 67 mmHg, BE: -11 mmol/L, laktat 2,05 mmol/L, HC[O.sub.3] 16 mmol/L tespit edildi. Tam kan sayiminda beyaz kure 32200 K/uL, Hb 11 g/dL, trombosit 131000 K/uL idi. Idrar rengi acik sari, pH 5,5, dansite 1007 idi. Kan biyokimyasinda glukoz: 82 mg/dL, Na: 144 mEq/L, K: 4,6 mEq/L, Ca: 7,6 mEq/L, ure: 37 mg/dL, Cr: 0,6 mg/dL, albumin 3,7 g/dL, laktat dehidrogenaz: 643 U/L, kreatin kinaz: 222 U/L, AST: 84 U/L, ALT: 21 U/L olarak olculdu. Koagulasyon parametreleri olagandi. Akciger grafisi normal olarak degerlendirildi. Olasi enfeksiyon acisindan kulturleri alindiktan sonra seftriakson 100 mg/kg/gun i.v. baslandi. Olguya santral venoz kateter, arter kateteri ve ozofagiyal prob takildi. Olguda normotermi saglandiktan sonra vital bulgulari stabil seyrederken, izlemin 2. saatinde ekspiryum uzunlugu gelisti. Olguya bronkospazm nedeniyle i.v. metilprednizolon, salbutamol nebul ve 25 mg/kg magnezyum sulfat infuzyonu uygulandi. Ventile edilemeyen olgunun endotrakeal tupu 4,5 mm kafli tup ile degistirildi. Endotrakeal tupte tikac olmayan ve akciger grafisi kontrolu normal olarak degerlendirilen olgunun kan gazinda pH: 6,97, pC[O.sub.2]: 100 mmHg, p[O.sub.2]: 82 mmHg, BE: -11 mmol/L, laktat 1,2 mmol/L, HC[O.sub.3] 23 mmol/L saptandi. Mekanik ventilatorde basinc destegi arttirildi, EtC[O.sub.2] izlemine alindi. Kontrol kan gazinda pC[O.sub.2]'de azalma gozlendi (pC[O.sub.2]: 73 mmHg) ancak hiperkapni ve ventilasyon kusuru devam etti. Ozofagiyal probla kor atesi 38,5 [degrees]C olan, ventilasyon kusuru baska patolojiyle aciklanamayan olgu MH kriz tekrari olarak degerlendirildi ve izleminin 3. saatinde (intraoperatif MH krizinin 4. saatinde) dantrolen 2,5 mg/kg/doz i.v. puse santral venoz kateterden uygulandi. Sivisi 1500 cc/[m.sub.2]/gunden 2000 cc/[m.sub.2]/gune artirildi. Hipertermi nedeniyle tum vucut sogutma, nazogastrik ve idrar sondasindan soguk serum fizyolojikle yikama baslatildi ve parasetamol 15 mg/kg/doz verildi. Ancak olgunun kor ates olcumleri 39 [degrees]C ve ustu seyretmeye basladi, dolasim bozuklugu ve hipotansiyon gelisti. Oncelikle 0,1 mcg/kg/dakika adrenalin infuzyonu baslandi. Adrenalin dozu hizla titre edildi ve 0,4 mcg/kg/dakikaya cikilinca noradrenalin infuzyonu eklendi. Her iki vazopressor ajanin dozlari 3 mcg/kg/dakikaya kadar cikildi. Verilen dantrolen bolusuna yanit alinamayinca 15 dakika sonra 2. doz uygulandi. Vazopressor tedavilere ragmen hipotansiyonu devam etti, izlemde kor atesi 42 [degrees]C'ye yukseldi. Ayni dozdan 3. kez dantrolen tekrar edildi. Bu surecte fatal aritmi gozlenmedi ve gelisen metabolik asidoz icin bikarbonat replasmani yapildi. Yogun bakima kabulunun 5. saatinde hipertermi, tasikardi, hiperkarbi, direncli hipotansiyon ve sok bulgulari devam eden, tekrarlanan dantrolen dozlarina yanit alinamayan olguda nabizsiz elektriksel aktivite gozlendi ve kardiyopulmoner resussitasyona baslandi. Altmis bes dakika suren kardiyopulmoner resusitasyona yanit vermeyen hasta eksitus kabul edildi.

Tartisma

MH, duyarli hastalarda halotan, sevofluran, desfluran gibi potent volatil anestezikler ve/veya suksinilkolin gibi kas depolarizasyonu saglayan ajanlara maruziyet veya nadiren yuksek ortam isisi veya agir egzersizin tetiklemesiyle ortaya cikabilen hipermetabolik bir krizdir. Reaksiyonun agirligi hastadan hastaya degisebilmekte ve bu da otozomal dominant kalitilan hastaligin degisken penetrasyonuna baglanmaktadir. (3,6) Genellikle tetikleyici anestezik ajanlarla induksiyonunu takiben gorulen MH, girisim suresince ve sonrasinda da meydana gelebilmekte, ayrica daha once benzer anestezik ajanlarla problemsiz operasyon gecirmis olmak, daha sonraki operasyonlarda MH gelismeyecegini gostermemektedir. (6) Genel anesteziklerden en sik halotan ile MH'ye rastlanmistir Ilerleyen zamanlarda sevofluran kullaniminin artmasi ile sevoflurana bagli MH olgulari da bildirilmeye baslanmistir. (7,8) Sevofluranin tetikledigi MH'nin induksiyondan 30-40 dakika sonra ortaya ciktigi 2 cocuk olgu bildirilmis olmakla beraber, (7) Hopkins ve ark., (6) MH reaksiyonu baslangic zamanini sevofluran icin ortalama 60 dakika (en dusuk - en yuksek 10210 dakika) olarak belirtmistir. Olgumuzda inhalasyon ajani olarak sevofluran kullanilmis, daha once sorunsuz 2 operasyon gecirmesine ragmen operasyonun 180. dakikasinda MH bulgulari baslamistir

Hastalarda MH tanisi icin Larach ve ark. (2) tarafindan yeni ve hassas bir skorlama sistemi gelistirilmistir (Tablo 1). Olgumuzun Larach skorunun 33 olmasi MH olasiligini gostermekteydi. Ayrica olgumuzda gelisen bu reaksiyon MH ayirici tanisi acisindan baska bir hastalikla iliskilendirilememistir.

MH krizinin ilk bulgulari hiperkarbi, kas rijiditesi, sinus tasikardisi, metabolik ve respiratuvar asidoz ve hipertermidir. Ilk ve en guvenilir bulgusu baska bir nedenle aciklanamayan ventilasyon kusuru ve hiperkapni olarak bildirilmektedir. Yaygin kaninin aksine hipertermi daha gec bir bulgudur. (2,9) Bizim olgumuzda da MH krizinin tekrarinda once baska bir nedenle aciklanamayan hiperkapni ve sonrasinda hipertermi izlendi.

Akut MH krizinin tedavisinde temel yaklasim tetikleyici ajanin derhal kesilmesi (gereginde tetikleyici olmayan i.v. ajanlara gecilmesi), %100 oksijen ile hiperventilasyon, mumkunse cerrahinin sonlandirilmasi, vucudun 38 [degrees]C'ye dek sogutulmasi (vucut yuzeyi sogutulmasi, 4 [degrees]C i.v. serum fizyolojik ile vucut bosluklarinin lavaji) ve acilen en genis damar yolundan (mumkunse santral venoz kataterden) 2,5 mg/kg/doz i.v. puse dantrolen uygulanmasidir. (1,5) Kardiyak ve solunum bulgulari normallesene dek 10-15 dakika aralarla doz tekrar edilmelidir, bazi hastalarda en yuksek dozdan (10 mg/kg) fazla kullanim gerekebilir. Hiperpotasemi, asidoz ve bunlara bagli aritmiler sik goruldugu icin yakin kan gazi ve elektrolit kontrolleri yapilmalidir. Genellikle dantrolen uygulamasindan birkac dakika sonra kriz sonlanir, ancak ilk 24 saatte %25 oraninda tekrarlama riski vardir. Bu nedenle hastanin kriz sonrasinda ilk 24 saat (gereginde daha fazla) yogun bakim sartlarinda izlenmesi ve ilk 24 saat boyunca 4-6 saat araliklarla 1 mg/kg/doz ya da 0,25 mg/kg/saat infuzyon i.v. dantrolen uygulamasi onerilmektedir. Kanama bozukluklari ve rabdomiyolize ikincil komplikasyonlar yakin izlenmelidir. (10,11) MH kriz tedavisinde dantrolen uygulamasinda dakikalarin onemi vardir ve mumkun olan en kisa surede yapilmalidir. MH'nin erken tani, tedavi ve izlemi acisindan en dogru vucut sicakligi olcumu kor sicakligi (ozofagiyal prob) monitorizasyonudur. Vucut sicakligi arttikca komplikasyonlar artmaktadir. (9) Bizim olgumuzda ameliyathanede verilen ilk doz dantrolen ile kriz sonlandirilmis, ancak bundan 3 saat sonra kriz tekrarlamistir. Hastaya destek tedavisi ve toplamda 10 mg/kg dantrolen i.v. puse uygulanmasina ragmen yanit alinamamistir. Ayrica hastanin postoperatif donemde kor sicakliginin ozofagus probuyla takip edilmesi, erken tanimayi saglamistir. Bu hastadaki mortalite MH'nin patofizyolojik mekanizmalarindaki farkliliklara baglanabilir. (12)

MH duyarliligi tanisi icin altin standart olarak kullanilan in vitro kontraktur testi (IVKT) biyopsi ile alinmis kas orneginin in vitro olarak artan dozlarda ozel test ajanlarina (halotan veya kafein) maruz tutularak, kontraksiyon yanitinin degerlendirilmesi esasina dayanir. Testin duyarliligi yuksek oldugundan negatif cikmasi MH duyarliligini dislamakta, pozitif cikan testler icin de sonrasinda genetik mutasyonun tespiti icin periferik kan orneginden calisilan genetik testler onerilmektedir. (13) Kontraktur testi, MH duyarli tanisi alan kisilerin aile bireylerine ve oncesinde olasi riskte MH krizi atlatmis hastalara onerilmektedir. Test invazif, pahali ve nadir sayida merkezde uygulanabildiginden pratikte riskli kabul edilen hastalarin anestezisinin tetikleyici olmayan ajanlarla yapilmasi ve anestezi boyunca EtC[O.sub.2] ve vucut kor sicakliginin surekli izlenmesi onerilmektedir. (11) Olgumuzun ailesi bu konuda bilgilendirilmistir.

MH mortalitesi onceki yillarda %70-80'lerdeyken gunumuzde bu oran tani farkindaliginin artmasi ve spesifik tedavisinde tek ilac olan dantrolenin etkin kullanimiyla %2'lere kadar gerilemistir. (4,9) Sonuc olarak, MH tedavisindeki en can alici nokta MH krizinin taninmasi ve dantrolenin acilen uygulanmasidir. Bu nedenle genel anestezi uygulanan tum hastanelerde kriz yonetimi icin MH kriz tanima ve acil tedavi kilavuzlarinin olusturulmasi gerekmektedir. Kilavuza uygun acil durum gorev kartlari, uygun ekipman ve yeterli miktarda dantrolen stogu olusturmalidir.

Etik

Hasta Onayi: Hastanin ailesinden onam alinmistir

Hakem Degerlendirmesi: Editorler kurulu ve editorler kurulu disinda olan kisiler tarafindan degerlendirilmistir.

Yazarlik Katkilari

Cerrahi ve Medikal Uygulama: M.C., FD., Konsept: A.B.A., FK.C., Dizayn: A.B.A., Veri Toplama veya Isleme: G.O., Analiz veya Yorumlama: A.B.A., Literatur Arama: U.A., FK.C., Yazan: U.A.

Cikar Catismasi: Yazarlar tarafindan cikar catismasi bildirilmemistir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.

Kaynaklar

(1.) Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:93.

(2.) Larach MG, Brandom BW, Allen GC, Gronert GA, Lehman EB. Cardiac arrests and deaths associated with malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006: a report from the North American malignant hyperthermia registry of the malignant hyperthermia association of the United States. Anesthesiology. 2008;108:603-11.

(3.) Rosenberg H, Davis M, James D, Pollock N, Stowell K. Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis. 2007;24:2-21.

(4.) Denborough M. Malignant hyperthermia. Lancet. 1998;352:1 131-6.

(5.) Glahn KP Ellis FR, Halsall PJ, Muller CR, Snoeck MM, et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010;105:417-20.

(6.) Hopkins PM. Malignant hyperthermia: pharmacology of triggering. Br J Anaesth. 2011;107:48-56.

(7.) Bonciu M, De La Chapelle A, Delpech H, Depret T, Krivosic-Horber R, et al. Minor increase of endtidal C[O.sub.2] during sevoflurane induced malignant hyperthermia. Paediatr Anaesth. 2007;17:180-2.

(8.) Shulman M, Braverman B, Ivankovich AD, Gronert G. Sevoflurane triggers malignant hyperthermia in swine. Anesthesiology. 1981;54:259-60.

(9.) Larach MG, Gronert GA, Allen GC, Brandom BW, Lehman EB. Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesth Analg. 2010;110:498-507.

(10.) Burkman JM, Posner KL, Domino KB. Analysis of the clinical variables associated with recrudescence after malignant hyperthermia reactions. Anesthesiology. 2007;106:901-6.

(11.) Courtesy of Dr. Ronald Litman with additional data from Managing an MH Crisis. The Malignant Hyperthermia Association of the United States website. Avaiable at: http://www.mhaus.org/healthcare-professionals/managing-a-crisis; and Dantrolene sodium US prescribing information available at http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/index.cfm (both accessed December 4, 2014)

(12.) Rosero E.B, Adesanya A.O, Timaran C.H, Joshi G.P Trends and Outcomes of Malignant Hyperthermia in the United States, 2000 to 2005. Anesthesiology. 2009;110:89-94.

(13.) Urwyler A, Deufel T, McCarthy T, West S; European Malignant Hyperthermia Group. Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. Br J Anaesth. 2001;86:283-7.

Umut Altug (1), Fulya Kamit Can (1), Ayse Berna Anil (2), Fatih Durak (1), Meltem Cakmak (3), Gokcen Ozcifci (1)

(1) Saglik Bilimleri Universitesi, Izmir Tepecik Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Yogun Bakim Unitesi, Izmir, Turkiye

(2) Izmir Katip Celebi Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Yogun Bakim Bilim Dali, Izmir, Turkiye

(3) Saglik Bilimleri Universitesi, Izmir Tepecik Egitim ve Arastirma Hastanesi, Anestezi ve Reanimasyon Klinigi, Izmir, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Umut Altug, Saglik Bilimleri Universitesi, Izmir Tepecik Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Yogun Bakim Unitesi, Izmir, Turkiye

E-posta: drumitaltug@gmail.com ORCID ID: orcid.org/0000-0002-6864-377X

Gelis Tarihi/Received: 13.07.2017 Kabul Tarihi/Accepted: 21.08.2017

DOI: 10.4274/cayd.85570
Tablo 1. Malign hipertermi tanisinda kullanilan skorlama sistemi

Bulgular             Belirtiler

Respiratuvar asidoz  End tidal C[O.sub.2] >55 mmHg veya PaC[O.sub.2] >60
                     mmHg
Kardiyak tutulum     Aciklanamayan sinus tasikardisi veya
                     Ventrikuler tasikardi veya ventrikuer fibrilasyon
Metabolik asidoz     Kan gazinda pH <7,25 veya baz acigi >-8 mEq/L
Vucut isisi artisi   Vucut isisinin hizla yukselmesi veya >38,8
                     [degrees]C
Kas rijiditesi       Jeneralize rijidite veya agir maseter kas
                     rijiditesi
Kas yikimi           Serum CK duzeyi >20,000 IU, (suksinilkolin iceren
                     anestezi sonrasi)
                     Serum CK duzeyi >10,000 IU, (suksinilkolin
                     icermeyen anestezi sonrasi)
                     Cerrahi sirasinda idrar renginde koyulasma
                     Idrar miyoglobin duzeyinde artis
                     Serum miyoglobin duzeyinde artis
                     Kan/plazma/serumda potasyum >6 mEq/L
Aile oykusu          Birinci derece akrabalarda MH oykusu
                     Birinci derece olmayan akrabalarda MH oykusu
Diger                Bulgularin dantrolen ile hizla gerilemesi
Puan araligi         MH derecesi
0                    1
3-9                  2
10-19                3
20-34                4
35-49                5
>50                  6

Bulgular             Puan

Respiratuvar asidoz
                     15
Kardiyak tutulum      3
                      3
Metabolik asidoz     10
Vucut isisi artisi
                     15
Kas rijiditesi
                     15
Kas yikimi
                     15

                     15
                     10
                      5
                      5
                      3
Aile oykusu          15
                      5
Diger                 5
Puan araligi         Olasilik tanimi
0                    Olasi degil
3-9                  Olma ihtimali cok dusuk
10-19                Olma ihtimali dusuk
20-34                Olma ihtimali var
35-49                Olasi
>50                  Kesin

MH: Malign hipertermi, CK: Kreatin kinaz
COPYRIGHT 2018 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2018 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Olgu Sunumu / Case Report
Author:Altug, Umut; Can, Fulya Kamit; Anil, Ayse Berna; Durak, Fatih; Cakmak, Meltem; Ozcifci, Gokcen
Publication:Journal of Pediatric Emergency and Intensive Care Medicine
Article Type:Clinical report
Date:Apr 1, 2018
Words:2373
Previous Article:Sarsilmis Bebek Sendromu Bulgulari Varliginda Aile Gorusmesinin Onemi/The Importance of Family Interview for Shaken Baby Syndrome.
Next Article:Severe Complications of Varicella Zoster Virus Infection in Two Children/Varicella Zoster Virusunun Iki Cocuktaki Ciddi Komplikasyonlari.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2021 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |