Printer Friendly

Persistent erythema multiforme/Persistan eritema multiforme.

Summary

Erythema multiforme (EM) is a mucocutaneous disease characterized by the typical target-like erythematous papules and plaques especially localized on the acral regions. It is classified clinically into three subgroups as classical, recurrent and persistent type. Persistent EM (PEM) is a rare variant of EM characterized by the continuous appearance of typical EM lesions and atypical cutaneous or mucosal lesions such as erythematous papules-plaques, targetoid lesions, blistering and necrotic lesions. PEM can be induced by viruses or some malignant and inflammatory underlying diseases although there are some idiopathic cases.

Here, we report a 30-year-old woman who was diagnosed as PEM and responded well to treatment with acyclovir. In addition, our case is the first reported case with PEM in Turkey. (Turkderm 2011; 45: 210-12)

Key Words: Erythema multiforme, persistent, acyclovir

Ozet

Eritema multiforme (EM) ozellikle akral bolgelere yerlesim gosteren, tipik olarak hedef benzeri eritemli makul ve papullerle karakterize mukokutanoz bir deri hastaligidir. Klinik olarak klasik, rekurren ve persistan tip olarak 3 alt grupta siniflandirilmaktadir. Persistan eritema multiforme (PEM), surekli gorulen tipik EM lezyonlari ve eritematoz papul- plaklar, hedef tarzi lezyonlar, buller ve nekrotik lezyonlar gibi atipik deri ve mukoza lezyonlari ile karakterize EM'nin nadir bir varyantidir.

Burada persistan eritema multiforme tanisi konulan ve asiklovir tedavisi ile duzelen 30 yasinda bir kadin hasta sunuyoruz. Ek olarak, olgumuz Turkiye'de rapor edilen PEMTi ilk olgudur. (Turkderm 2011; 45: 210-12)

Anahtar Kelimeler: Eritema multiforme, persistan, asiklovir

Giris

Eritema multiforme (EM) genellikle ilaclara veya herpes simpleks virus (HSV) infeksiyonlari na bagli gelisen, kendi kendini sinirlayan, tipik olarak akral bolgelere yerlesim gosteren hedef benzeri eritemli makul ve papullerle karakterize, reaktif mukokutanoz bir deri hastaligidir. (1,2) Klinik olarak klasik, rekurren ve persistan tip olmak uzere 3 grupta siniflandirilmaktadir. (3-6) Persistan eritema multiforme (PEM), eritema multiformenin tipik ve atipik deri ve/veya mukoza lezyonlarinin surekli tekrarladigi, nadir gorulen ve daha az bilinen bir klinik seklidir (3,4,6). Hastaligin klinik seyri ise tanida onemlidir (4).

Burada asiklovir tedavisi ile duzelen ve proflaktik asiklovir tedavisi ile lezyonlari 3 yildir tekrarlamayan PEMTi bir kadin olgu sunulmaktadir. PEM eritema multiformenin nadir gorulen bir varyanti oldugu icin ve tipik lezyonlann yani sira atipik lezyonlar ile de ortaya cikarak tanida zorluk yaratabilecegi icin olgumuzu sunmayi uygun bulduk.

Olgu

Otuz yasinda kadin hasta, uc yildir vucudunda ve agzinda sik tekrarlayan ici su dolu keseciklerin eslik ettigi agrili deri dokuntuleri nedeniyle poliklinigimize basvurdu. Oykusunden sikayetlerinin ayda en az uc kere tekrarladigi ogrenildi. Ayrica daha once basvurdugu cesitli saglik kurumlarinda Behcet hastaligi ve subkorneal pustuler dermatoz on tanilariyla takip edildigi ve verilen tedavilerle duzelmedigi ogrenildi. Dermatolojik muayenesinde kol ve bacaklarda 34 cm caplarinda, hafif infiltre, agrili, bazilarinin ortalari erode ve kurutlu eritemli plaklar ve sol bacak on yuzde yaklasik 7 cm capinda, cevresi eritemli, ortasi erode, kenarlarinda bul artiklari bulunan agrili lezyon gozlendi (Resim 1). Ayrica oral mukozada dil uzerinde, dudak ic yuzlerinde ve yanaklarda erode alanlar saptandi (Resim 2). Hastanin eritemli plaklarindan Sweet sendromu, piyoderma gangrenozum ve bulloz ilac erupsiyonu on tanilariyla deri biyopsisi alindi. Sol bacaktaki lezyondan alinan deri biyopsisinin histopatolojik inceleme sonucunda spongioz, yaygin nekrotik keratinositler, duzensiz akantoz, lenfosit ekzositozu, yuzeyel ve derin damarlar cevresinde yogun lenfositik infiltrasyon ve endotelde odem tespit edildi ve eritema multiforme ile uyumlu bulundu (Resim 3). Ayrica vezikuler lezyondan alinan deri biyopsisinin real-time PCR metodu ile bakilan Herpes simpleks virus tip 1 (HSV-1) ve Herpes simpleks virus tip 2 (HSV-2) DNA sonucu negatif olarak geldi. Rutin laboratuvar incelemeleri normal olan hastanin HSV-1 IgM ve IgG tetkikleri dahil olmak uzere Ebstein-Bar virus (EBV) IgM ve IgG, Cytomegalovirus IgM ve IgG, Toksoplazma IgM ve IgG viral antikorlari negatif olarak sonuclandi. Bakilan C3, C4, ANA, RF ve tumor belirteclerinde C4 duzeyinde hafif dusukluk disinda patoloji izlenmedi. Ayrica hastanin klinik takipleri sirasinda el dorsallerinde, kollarda, bacaklarda ve gluteal bolgede agrili, cevresi eritemli, bazilarinin hedef tarzinda oldugu dikkati ceken (Resim 4) lezyonlann gelistigi goruldu. Klinik ve histopatolojik inceleme sonuclarina gore PEM tanisi konulan hastaya, HSV antikorlarinin negatif olarak tespit edilmesine karsin vucudundaki lezyonlann oral mukoza lezyonlariyla es zamanli tekrarlamasi nedeniyle sistemik asiklovir tedavisi baslandi. Bir hafta gunde 5 kere 200 mg asiklovir tedavisinden sonra doz 3x200 mg/gun'e dusurulerek tedaviye dokuz ay sureyle devam edildi. Yaklasik uc yildir takipleri devam eden hastanin deri ve mukoza lezyonlarinin tekrarlamadigi goruldu.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

Klasik EM; akut baslayan, kendi kendini sinirlayarak 1-6 hafta icinde duzelen inflamatuvar bir durumdur. Tekrarlayan ataklarla seyreden, her atak arasinda yaklasik 14 gun sure bulunan ve ozellikle HSV infeksiyonlarmin tetikledigi bir diger klinik tipi ise rekurren EM olarak adlandirilir. (3,4) PEM ise tipik ve atipik deri ve/veya mukoza lezyonlarinin surekli tekrarladigi, nadir gorulen ve daha az bilinen bir EM formudur. [3,4] Bu formun klinik seyri, deri lezyonlarinin morfolojisi ve dagilimlari, altta yatan hastalik ve laboratuvar bulgulari gibi diger ozellikleri hastadan hastaya gore degisiklik gostermektedir (4).

[ILLUSTRATION OMITTED]

PEM'de dermatolojik muayenede klasik EM'de gorulen tipik hedef benzeri lezyonlar tespit edilebilirken, urtikeryal, papulonekrotik ve bulloz lezyonlardan olusan atipik lezyonlar da gorulebilir. Tekrar etme egilimi tasiyan bu lezyonlann varligi PEM tanisi konulmasinda onemlidir. (3-4)

Bizim olgumuzda da dermatolojik muayenede tipik hedef benzeri eritemli lezyonlann yani sira, ozellikle bacaklarda bulloz lezyonlari ve bunlarin acilmasiyla olusan erode alanlar tespit edildi. Hastamizin lezyonlarinin ayda en az uc kere olmak uzere sik sik tekrar ettigi ve verilen tedavilere ragmen duzelme olmadigi ogrenildi.

PEM'LI olgularda laboratuvar bulgulari olgudan olguya degisiklik gostermektedir. PEM'de spesifik bir laboratuvar bulgusu olmamakla beraber, bazi olgularin dolasan immun komplekslerle ve kompleman duzeylerinde dusukluk ile iliskili oldugu bildirilmistir. (3) Bizim olgumuzun tetkiklerinde C4 duzeyinde hafif dusukluk disinda bir patoloji tespit edilmedi. Su ana kadar bildirilen PEMTi bazi olgularda etyolojide virusler, malin veya inflamatuvar hastaliklar saptanirken, bazi olgularda ise herhangi bir neden saptanamamis ve bu olgular idiyopatik olgular olarak isimlendirilmistir. Altta yatan hastaliga bagli olarak PEM;

1) Antiviral tedaviye cevap veren veya vermeyen, viruslerin indukledigi PEM

2) inflamatuvar veya malin bir hastaliga bagli gelisen ve bu hastaliklarin kontrol altina alinmasi ile duzelen PEM

3) immunsupresif tedaviye veya dapsona cevap veren herhangi bir neden bulunamayan idiyopatik PEM olmak uzere 3 grupta toplanmistir (4). Bu gruplar icinde en sik viral nedenlere bagli gelisen PEMTi olgular bildirilmis olup, etken olarak en sik HSV ve EBV saptanmistir. (4-5) Tabloya eslik eden malinite olarak ise renal karsinom ve mide karsinomunun varligi bildirilmistir. (3) Uc olgunun sunuldugu bir yayinda iki olguda etyolojide neden tespit edilemezken, bir olguda ise influenza B virus'une karsi olusan antikor titresinde artis tespit edilmistir (4).

PEM'li olgularda altta yatan nedene yonelik tedavinin yani sira sistemik asiklovir, kortikosteroidler, dapson (4), azotiopirin (7) ve talidomid (6) ile tedavi edilen olgular da bildirilmistir.

Bizim olgumuzda yapilan taramalarda viral etyolojiye yonelik bir etken saptanamadi. Hastanin inflamatuvar bir hastalik ve malinite ile uyumlu klinik ve laboratuvar bulgusu yoktu. Ancak sikayetlerinin oral mukoza lezyonlariyla birlikte baslamasi ve antiviral tedaviyle tablonun hizla duzelerek, proflaksi tedavisiyle tekrarlamamasi bize olgumuzda etyolojide HSVTerine bagli viral infeksiyonlarin rol aldigini dusundurdu.

DOI: 10.4274/turkderm.92668

Kaynaklar

(1.) Odom RB, James WD, Berger TG: Diseases of the skin. 9'uncu Baski. Philadelphia. W.B. Sounders Company, 2000;146-171.

(2.) Ayangco L, Rogers RS 3rd: Oral manifestations of erythema multiforme. Dermatol Clin 2003;21:195-205.

(3.) Mahendran R, Grant JW, Norris PG: Dapson-responsive persistent erythema multiforme. Dermatology 2000;200:281-2.

(4.) Pavlovic MD, Karadaglic DM, Kandolf LO, Mijuskovic ZP: Persistent erythema multiforme: a report of three cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15:54-8.

(5.) Drago E Romagnoli M, Loi A, Rebora A: Epstein-Barr virus-related persistent erythema multiforme in chronic fatique syndrome. Arch Dermatol 1992;128:217-22.

(6.) Chen CW, Tsai TE Chen YE Hung CM: Persistent erytema multiforme treated with thalidomide. Am J Clin Dermatol 2008;9:123-7.

(7.) Jones RR: Azathioprine therapy in the management of persistent erythema multiforme. BrJ Dermatol 1981;105:465-8.

Dilek Bayramgurler, Aysun Sikar Akturk, Kursat Demir Yildiz *, Burcu Akcan

Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi, Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Anabilim Dali ve * Patoloji Anabilim Dali, Kocaeli, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Aysun Sikar Akturk, Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi Deri ve Zuhrevi Hastaliklar Anabilim Dali, Kocaeli, Turkiye Tel.: +90 262 303 74 03 E-posta: aysun9442@ekolay.net Gelis Tarihi/Received: 17.09.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 24.11.2010
COPYRIGHT 2011 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Bayramgurler, Dilek; Akturk, Aysun Sikar; Yildiz, Kursat Demir; Akcan, Burcu
Publication:Archives of the Turkish Dermatology and Venerology
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Dec 1, 2011
Words:1340
Previous Article:Molecular analysis of Malassezia load in patients with atopic dermatitis/ Atopik dermatitli hastalarda Malassezia yukunun molekuler yontemler ile...
Next Article:Cheyletiella blakei dermatitis/Seyletiella dermatiti.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters