Printer Friendly

Persistan faringeotrakeal kanalin eslik ettigi laringeal atrezi olgusu: A case of laryngeal atresia accompanied by persistent pharyngotracheal ductus.

Giris

Laringeal atrezi (LA) dogumdan hemen sonra olume neden olabilen bir dogustan ust hava yolu tikanikligidir. Dogumu takiben agir solunum sikintisi nedeniyle entubasyon gerektiren yenidoganlarda, endotrakeal entubasyonun basarilamamasi ve aglama eforuna ragmen ses duyulamamasi hastaligin tanisinda onemli bulgulardir (1).

Antenatal ultranonografde, akcigerlerde genisleme ve ekojenite artisi, ust hava yollarinda genisleme, kalbin orta hata itilmesi, hidrops fetalis, diyafragma kabarikliginin silinmesi ya da ters donmesi gibi dogustan ust havayolu darligi sendromu ("Congenital High Airway Obstruction Syndrome"-CHAOS) bulgularinin saptanmasi LA'yi dusundurur. Antenatal tanisi olmayan hastalarda tani bazen otopside konulabilmektedir (2, 3).

Hayatta kalabilen LA olgularinda solunum, genellikle proksimal trakeoozefagial fstul (TEF) araciligiyla ozefagus yoluyla, bazi olgularda ise bizim hastamizda da oldugu gibi, farenks ile trakea arasinda ince bir baglanti saglayan persistan faringotrakeal kanal ("persistent pharyngotracheal duct"-PTD) araciligiyla, kismi ventilasyonla saglanmaktadir (3, 4).

Bu yazida, antenatal tanisi olmayan ve persistan faringotrakeal kanal yoluyla kismi ventilasyonu saglanan olumcul bir LA olgusunun, dogumhanede hizla havayolu acikliginin saglanmasiyla sekelsiz yasayabilecegi klinisyenlere hatirlatilmak istendi.

Olgu

Otuz yasindaki annenin ilk gebeliginden sezaryen ile 32 haftalik olarak, 1 220 g (10p) agirliginda dogan kiz bebegin 1. ve 5. dak Apgar skorlari 3 ve 6 idi. Dogumdan hemen sonra belirgin solunum sikintisi ve siyanoz gelisen bebegin aglama eforuna ragmen aglama sesi duyulmadi. Antenatal izlemlerinde polihidroamniyoz saptandigi ve durdurulamayan preterm eylem nedeniyle preterm dogumun gerceklestigi ogrenildi.

Solunum sikintisi ve siyanoz nedeniyle balon-maske ile ventilasyon uygulamasina yeterli cevap vermediginden hastaya endotrakeal entubasyon denendi, ancak basarilamadi. Entubasyon sirasinda larenks gorulerek vokal kortlar seviyesinde ciddi larengeal darliga neden olan membran goruldu. Hava yolunun acilmasi ve devamliligin saglanmasi icin Kulak-Burun-Bogaz bolumune danisilarak acil laringoskopi uygulandi. Laringoskopik incelemede vokal kordlarin gorulmesini tamamiyla engelleyen band seklinde fbrotik bir tabaka ve laringeal posterior kommissur duzeyinde faringo-trakeal duktus ile uyumlu kucuk bir aciklik oldugu goruldu ve hastaya acil trekeostomi uygulandi.

Trakeostomiden sonra Yenidogan Yogun Bakim Birimi'ne alinan hastanin rutin muayenesinde orogastrik sonda mideye ilerletilemedi. Arka-on akciger grafsinde ozefagus atrezisine bagli ust atrezik trakeal genisleme (Sekil 1), ayrica posterior komissur seviyesindeki acikligin bebegin kismi solunumunu sagladigini gosteren bir kac adet hava kabarcigi dikkati cekti (Sekil 2a, b).

Yasamin ucuncu gununde yapilan TEF onarimi operasyon sirasinda tabloya distal ozefageal atrezinin de eslik ettigi goruldu. Yenidogan Yogun Bakim Servisi'nde izlenen hasta operasyondan uc gun sonra mekanik ventilasyondan ayrilarak solunumunu trakeostomiden sorunsuz olarak surdurdu. Genel durumu stabilize olduktan sonra yapilan bilgisayarli tomograf (CT) ve magnetik rezonans (MR) goruntulemelerde LA boyutlari 0,7 cm olarak saptandi (Sekil 3a, b).

Hastanemizde prematurelik, PTD'nin eslik ettigi LA ve TEF tanilariyla izlenen hasta aile egitimi verilerek, gecici trakeostomi ile taburcu edildi. Halen ilk yasi icinde olan hastanin somatik ve norogelisimsel izlemleri normale yakin olup, kalici trakeostomi programina alindi. Hastanin ebeveynlerinden sozlu onam alindi.

Tartsma

Larengeal atrezi, Hedrick ve ark. (5) tarafindan tanimlanan ve CHAOS olarak adlandirilan hastalik grubunun en sik rastlanan birincil uyesidir. "Congenital High Airway Obstruction Syndrome", trakeal atrezi, darlik yapan larengeal kist, orofarenks ya da servikal bolgenin darliga neden olan tumorlerinde gorulebilse de en sik LA ile birlikte gorulmektedir (2). Bu hastalarda antenatal ultrasonografde akcigerlerde genisleme ve hiperekojenite, ust hava yollarinda genisleme, diyafragma kabarikliginin duzlesmesi veya ters donmesi, hidrops fetalis, polihidroamnioz bulgulari saptanabilmektedir (2, 4, 6).

Laringeal atrezi olgularinda tabloya eslik eden distal TEF, fetal akciger sivisini fstul yoluyla mideye drene ederek, antenatal CHAOS bulgularinin silik olmasina ve taninin atlanmasina neden olabilir (4). Bizim olgumuzda operasyon sirasinda saptanan distal TEF'in antenatal izlemlerde CHAOS bulgularinin saptanmasini zorlastirmis olabilecegi dusunuldu.

Kismi ventilasyonun saglanamadigi saf LA olgularinda antenatal tani bilinmiyorsa dogumdan sonra olum orani yuksektir. Laringeal atreziye PTD'nin eslik ettigi ve bu yolla kismi solunumun saglandigi olgularda, hastamizda oldugu gibi yasamda kalma orani artmaktadir. Ayrica PTD, intrauterin donemde fetal akcigerleri LA nedeniyle drene olamayan fetal akciger sivisinin olusturacagi yuksek basinctan korumaktadir. Dizinde LA'ya eslik eden anomaliler TEF, EA, uriner sistem anomalileri, ekstremite anomalileri, ensefalosel, atnali bobrek ve dusuk kulak olarak bildirilmistir (4, 7-9). Bizim olgumuzda bu bulgulardan distal TEF ve proksimal EA saptandi.

Cogu CHAOS olgusu trakeostomiyi iceren acil hava yolu cerrahisi ile yasama dondurulmektedir. "Congenital High Airway Obstruction Syndrome" olgularinda, 1998 yilindan itibaren uygulanan "ex-utero intrapartum treatment" (EXIT) tedavi basarisini artmaktadir. Bir CHAOS olgusunun EXIT uygulama sansi bulabilmesi icin esas olan dogru antenatal tanidir (2, 4, 6, 10, 11). Oysa, bizim olgumuzda oldugu gibi distal TEF varligi, CHAOS'un antenatal bulgularinin saptanmasini zorlastirmaktadir. Antenatal bulgularin silikligi, duzensiz-yetersiz antenatal izlem ya da uygun merkez olmamasi gibi nedenlerle EXIT sansi bulamayan LA olgularinda acilen havayolu acikliginin saglanmasi ve devam ettirilmesi hastaligin olum ve hastalik oraninin azaltilmasi icin cok onemlidir. Kismi ventilasyonun mumkun oldugu LA olgularinda olum orani nispeten dusuk olsa da uygun acil girisim yapilmadiginda hipoksik hasar riski yuksektir.

Antenatal tanisi mumkun olmadiginda LA, olumcul nadir bir hastaliktir. Dogumdan sonra agir solunum sikintisi gelisen, aglama eforuna ragmen sesi duyulmayan ve endotrakeal entubasyonun basarilamadigi olgularda LA tanisi akla getirilmelidir. Hastamizda oldugu gibi antenatal tani konulamamis LA olgularinda, eslik eden PTD varligi, kismi ventilasyon nedeniyle yenidoganin hayatta kalma olasiligini arttirmaktadir. Bu olgularda olum ve hastalik oranini azaltmak icin dogumdan hemen sonra acilen hava yolunun acilmasi ve devamliliginin saglanmasi gereklidir.

Hasta Onami: Sozlu hasta onami hastanin ebeveynlerinden alinmistir.

Hakem Degerlendirmesi: Dis bagimsiz.

Yazar Katkilari: Fikir - L.K., I.G.; Tasarim - L.K.; Denetleme - L.K., M.S.D.; Veri Toplanmasi ve/veya Islemesi - I.G., I.K.; Analiz ve/veya Yorum - L.K., O.B.; Literatur Taramasi - L.K., H.H., M.A.A.; Yaziyi Yazan - L.K.; Elestirel Inceleme - M.A.A., L.K

Cikar Catsmasi: Yazarlar cikar catismasi bildirmemislerdir.

Mali Destek: Yazarlar bu calisma icin mali destek almadiklarini beyan etmislerdir.

Informed Consent: Verbal informed consent was obtained from the patients' parents.

Peer-review: Externally peer-reviewed.

Author Contributons: Concept - L.K., I.G.; Design - L.K.; Supervision - L.K., M.S.D.; Data Collection and/or Processing - I.G., I.K.; Analysis and/or Interpretation - L.K., O.B.; Literature Review - L.K., H.H., M.A.A.; Writing - L.K.; Critical Review - M.A.A., L.K.

Confict of Interest: The authors have no conficts of interest to declare.

Financial Disclosure: The authos declared that this study has received no fnancial support.

Kaynaklar

(1.) De Luca D, De Carolis MP, Capelli A, et al. Tracheal agenesis without esophageal fstula: genetic, resuscitative, and pathologicalissues. J Pediatr Surg 2008; 43: e29-32.

(2.) Aslan H, Ekiz A, Acar DK, Aydiner B, Kaya B, Sezer S. Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). Five case report. Med Ultrason 2015;

17: 115-8.[CrossRef]

(3.) de Groot-van der Mooren MD, Haak MC, Lakeman P, et al. Tracheal agenesis: approach towards this severe diagnosis. Case report and review of the literature. Eur J Pediatr 2012; 171: 425-31. [CrossRef]

(4.) Okuyama H, Kubota A, Kawahara H, Oue T, Tazuke Y. Congenital laryngeal atresia associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fstula: a case of longterm survival. J Pediatr Surg 2006; 41: e29-32 [CrossRef]

(5.) Hedrick MH, Ferro MM, Filly RA, Flake AW, Harrison MR, Adzick NS. Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): a potential for perinatal intervention. J Pediatr Surg 1994; 29: 271-4. [CrossRef]

(6.) Onderoglu L, Saygan Karamursel B, Bulun A, Kale G, Tuncbilek E. Prenatal diagnosis of laryngeal atresia. Prenat Diagn 2003; 23: 277-80. [CrossRef]

(7.) Smith II, Bain AD. Congenital Atresia Of The Larynx. A Report Of Nine Cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1965; 74: 338-49. [CrossRef]

(8.) Okada T, Ohnuma N, Tanabe M, Iwai J, Yoshida H, Takahashi H. Long-term survival in a patient with congenital laryngeal atresia and multiple malformations. Pediatr Surg Int 1998; 13: 521-3. [CrossRef]

(9.) Wyatt ME, Hartley BE. Laryngotracheal reconstruction in congenital laryngeal webs and atresias. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 132: 232-8. [CrossRef]

(10.) Cohen MS, Rothschild MA, Moscoso J, Shlasko E. Perinatal management of unanticipated congenital laryngeal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: 1368-71. [CrossRef]

(11.) Glynn F, Sheahan P, Hughes J, Russell J. Successful ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure for congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) owing to a large oropharyngeal teratoma. Ir Med J 2006; 99: 242-3.

[iD] Levent Korkmaz (1),[iD] Isin Gunes (2), [iD] Hulya Halis (1),[iD] Ibrahim Ketenci (3),[iD] Osman Bastug (1), [iD] Mehmet Said Dogan (4), [iD] Mustafa Ali Akin (5)

(1) Erciyes Universitesi Tip fakultesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Yenidogan Bilim Dali, Kayseri, Turkiye

(2) Erciyes Universitesi Tip Fakultesi, Anestezioloji ve Reanimasyon Anabilim Dali, Kayseri, Turkiye

(3) Erciyes Universitesi Tip Fakultesi, Kulak Burun Bogaz Anabilim Dali, Kayseri, Turkiye

(4) Erciyes Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Bilim Dali, Kayseri, Turkiye

(5) Kayseri Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Klinigi, Yenidogan Birimi, Kayseri, Turkiye

Cite this artcle as: Korkmaz L, Gunes I, Halis H, et al. A case of laryngeal atresia accompanied by persistent pharyngotracheal ductus. Turk Pediatri Ars 2019; 54(1): 11-4.

Sorumlu Yazar / Corresponding Author: Mustafa Ali Akin E-posta / E-mail: mustafaaliakin@hotmail.com

Gelis Tarihi / Received: 12.07.2016 Kabul Tarihi / Accepted: 13.01.2017

[c] Telif Hakki 2019 Turk Pediatri Kurumu Dernegi - Makale metnine www.turkpediatriarsivi.com web adresinden ulasilabilir.

[c] Copyright 2019 by Turkish Pediatric Association - Available online at www.turkpediatriarsivi.com

DOI: 10.5152/TurkPediatriArs.2018.4619
COPYRIGHT 2019 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2019 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Olgu Sunumu / Case Report
Author:Korkmaz, Levent; Gunes, Isin; Halis, Hulya; Ketenci, Ibrahim; Bastug, Osman; Dogan, Mehmet Said; Aki
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Case study
Date:Mar 1, 2019
Words:1488
Previous Article:Biber gazi maruziyet sonucu gelisen Guillain-Barre sendromunu taklit eden polinoropat: Pepper spray inhalation-induced acute polyneuropathy mimicking...
Next Article:Asiri delta brush aktvitesi ant-NMDA (N-metl-D-aspartat) ensefalitnde erken tani ve prognoz icin bir belirtec olabilir mi?: Extreme delta brush...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters