Printer Friendly

Pediyatrik tas hastaliklarinda guncel medikal tedavi / Current medical treatment in pediatric urolithiasis.

ABSTRACT

Although the prevalence of urolithiasis is nearly 2-3% in childhood, the risk of recurrence may range from 6.5-54%. There has been an increase in urinary stone disease among pediatric age groups, and stone disease has a multifactorial etiology. After the diagnosis, detailed metabolic evaluation is required. High recurrence rates, therapeutic irregularities and deficiency in diagnosis may lead to comorbidities such as loss of kidney function. Following diagnosis, the requirement for surgery, such as stone extraction and correction of anatomical anomalies, is determined. Medical and supportive treatments are also needed to prevent recurrence and urinary tract infections and to preserve renal function. Supportive care includes increased fluid intake and dietary modifications. Medical treatment is dependent on the cause of urinary stone disease. The morbidities associated with pediatric urolithiasis can be prevented by early diagnosis, detailed metabolic analysis, regular follow-up and medical treatment protocols.

Key words: Children: hypercalciuria; hypocitraturia; oxaluria; urolithiasis.

OZET

Cocukluk caginda urolitiyazis, %2-3 oran oraninda gorulse de, tekrarlama riski %6,5-54 arasinda degismektedir. Son yillarda cocuklardaki tas hastaliklarinda artis gorulmmektedir. Pediyatrik grupta urolitiyazisin multifaktoryel etyolojisi mevcuttur. Tani konulduktan sonra ayrintili metabolik degerlendirme gereklidir. Yuksek tekrarlama oranlari, tedavideki duzensizlikler ve tanidaki yetersizlikler bobrek kaymlarina varabilen kotu sonuclar dogurabilir. Tam olarak tain konulduktan sonra, tasin ortadan kaldirilmasi ve anatomik bozukluklari duzeltilmesi gibi cerrahi gereksinimlerin yaninda. tekrarlarin onlenmesi, bobrek fonksiyonlarinin korunmasi. uriner enfeksiyonun kontrolu icerir. Medikal ve destek tedavilere ihtiyac vardir. Destek tedavileri, fazla sivi alimi diyet modifikasyonlarini icerir. Medikal tedavi ise nedene yonelik yapilmaktadir. Erken tani, detayli metabolik analizler, takip ve medikal tedavi protokolleri tas hastaliginin mobiditesi dusurulebilir.

Anahtar sozcukler: Hiperkalsiuri: hipositraturi; okzaluri; pediyatrik; urolitiyazis.

Giris

Pediyatrik yas grubunda uriner tas hastaliklari nadir olarak kabul edilir fakat, son yillarda ozellikle bobrek, ureter taslarinin prevelans ve insidansinda artis oldugunu gostermektedir. (1) Her ne kadar %2-3 oraninda bir prevelansa sahip olsa da, pediyatrik tas hastaliklarinin %6,5-54 arasinda degisebilen tekrarlama riskleri vardir. (2) Ayrica yuksek morbiditesi ve son donem bobrek yetmezligi riski nedeniyle onemli bir saglik sorunudur. (3) Irk, cinsiyet, genetik, iklim, beslenme aliskanliklari gibi multifaktoryel etyolojiye sahiptir. (4) Gelismekte olan ulkelerde, endemik olarak gorulen pediyatrik tas hastaliklari siklikla mesaneye sinirli kalirlar. Bu durum fosfat aliminin azalmasi ile ilgilidir ye siklikla amonyum asit, drat ve urik asit taslari He uyumlu olabilir. Chou ve ark.(5) yaptigi calismada, gelismis ulkelerdeki yasam standartlarinin artmasina paralel hayvansal protein tuketiminin artmasi ile tas insidansinin arttigini gosterilmistir.

Pediyatrik turn yas gruplannda (inner tas hastaliklari gorulse de, tani sirasindaki ortalama yas 4,2-9,4 arasindadir. (1) Bu yas gruplarindan daha erken donemde tani alan cocuklarda, kalitimsal nedenleri dusundurmelidir. (6)

Pediyatrik grupta, uriner tas hastaligini tedavisindeki amac, tasin ortadan kaldirilmasi, nukslerin onlenmesi, bobrek fonksiyonlarinin korunmasi, uricer sistem enfeksiyonlarinin onlenmesi, bobrek fonksiyonlarinin korunmasi, anatomik ye altta yatan metabolik problemlerinin duzeltmesini kapsamaktadir.

Uriner sistem tas hastaliklarinda kullanilan medikal tedavi, taslrin turune ozeldir ve sadece kucuk bir kismina etkilidir. Urik asit taslarinda alkalizasyon, tiyollerle birlikte kullanildiginda sistin taslarina da etkili olabilir. Enfeksiyon taslarinda idrar asidifikasyonu kullanilan diger medikal tedavi yontemidir. Medikal tedavinin amaclari; yeni taslarin olusumunun onlenmesi, hali hazirdaki taslarin buyumesinin onlenmesi, boylece cerrahi ihtiyacinin ve dolayisiyla da morbiditenin azaltilmasini kapsamaktadir. Tum bunlarin isiginda, medikal tedavinin, onleyici bir tedavi oldugu soylenebilir. Medikal tedavinin baslatilabilmesi icin taninin tam olarak konulmasi gereklidir. Bu nedenle, tas analizi, idrar ve serum analizini kapsayan metabolik arastirmalar onem kazanmaktadir.

Bu derlemede pediyatrik uriner tas hastaliklarinda genel onerileri ve taslarin turune ya da metabolik bozukluklara ozel medikal tedavi secenekleri gozden gecirilmektedir.

Genel oneriler

Tum uriner tag hastaliklarinda, ilk genel dneri bol sivi alimidir. Bol sivi yukuyle, idrar yapimi artmakta, idrardaki cozunmeyen konsantrasyon ve super satiirasyon azaltilabilmektedir. Miller ve ark. (7), tas hastaligina sahip gocuklarin, kontrol grubundakilerden daha az sivi aldigini tespit etmislerdir. Lande ve ark. (8) idrar miktari 1 mL/kg'dan fazla oldugunda, kalsiyum okzalat, kalsiyum fosfat ve urik asit super satiirasyonun olmadigini ve bobrek taslannin olusmadigini bildirmislerdir. Sivi alimi tas onlenmesinin kritik bir komponentidir. Bu durum, kalsiyum, okzalat, urik asit ve sistini iceren litojenik faktorlerin konsantrasyonunu efektif olarak azaltarak saglanir. Tum bunlara ek olarak primer ksantiurili hastalarin tek tedavisi fazla sivi alimidir. Curhan ve ark. (9) eriskin kadin tas hastalarinda yaptiklan bir galismada, kahve. gay gibi iceceklerin tas olusumu azalttigini, greyfurt suyunun ise tas olusumu attirdigini rapor etmislerdir. Bunun nedeni greyfurtun yuksek okzalat iceriginden dolayi okzalat taslanna egilimi arttirinasi olabilir. Bildigimiz kadanyla literaturde pediyatrik tas hastalarinda bu tur yapilmis bir calisma henuz yoktur. Sut, greyfurt suyu haricindeki meyve sulari ve su, pediyatrik tas hastalarina normal diyet sinirlari icerisinde fazladan tuketilmeleri onerilebilecek sivi kaynaklandir. (10) Suphesiz ki, limonata gibi alkali icecekler asit olanlara gore tas olusum riski acisindan daha avantajli iceceklerdir. (11)

Uriner tas hastaliklarinda, idrarda artmis kalsiyum ve sodyumun, diyetle fazla alinan sodyumla iliskili oldugu gosterilmistir. (12) Frassetto ve ark. (13) diyetle fazla alinan sodyum klorurun igerigindeki klorurun. dusuk dereceli metabolik asidoza yol acabilecegini vurgulamislardir. Bu sayede kemik mineralizasyonu bozulabilir ve tas olusumuna da katkida bulunabilir. Diyetle fazla miktarda alinan tuzun tas olusum riskini arttirmasi, gelismis ulkelerde ihtiyactan fazla alinan tuzla Bunun tersine mekanizma ise, diyetle fazla potasyum ahrtmasinda goru1mektedir. (14) Potasyum tuzlari genelde potasyum sitrat gibi alkali tuzlardan gelmektedir. Potasyum sitrat, uriner kalisyum atilimini azaltmaktadir. (15) Potasyum tuzlari, diyet ile meyve ve sebzelerden alinmaktadir. Sodyum ve potasyumun uriner kalsiyum uzerine ters etkileri gibi, kan basincina olan etkileri de bir birine muff. Diyetle fazla alinan sodyum kan basincini arttirmakta, potasyum ise dusurmektedir.

Hiperkalsiurinin eslik ettigi tas hastaliklarinda ise, uriner kalsiyum atilimini azaitlmast onerilmektedir. Bu durum diyetle alinan hayvansal protein yukunun, dolayisiyla asit yukunun azaltilmasi ile saglanabilir. (16) Diyet ile alinan, hayvansal proteinlerin metabolize edilmesi sonucunda olusan asitler; kemiklerden bikarbonat salinmasina neden olur. Boylece, osteopeni ve hiperkalsiuriye neden olan kemik rezopsiyonlari olusur. (17) Nouvenne ye ark. (18) tekrarlayan kalsiyum okzalat tasi ve hiperkalsiurisi olan hastalarda hayvansal protein ve tuz alim kisitlanmasinin, normal duzeyde kalsiyum alimina gore tas tekrarlari arttirdigini bildrmislerdir. Tum bunlarin yaninda diyetle dusuk miktarda kalsiyum alimi, barsaklarda kalsiyum ile baglanan okzalatin azalmasina ve uriner okzalat atiliminin artmasina yol acmaktadir. (19) Ayrica, diyetle yuksek miktarlarda alinan C vitamini. sukroz ve fruktoz da tas hastaligi olusumuna neden olabilmektedir. Yuksek miktarlarda alinan magnezyum ise tas olusum riskini azaltmaktadir. (20)

Pediyatrik uriner tas hastallginin tedavisinde diyetle ilgili oneriler ailelere anlatilmalidir. Daha da onemlisi, diyetle ilgili aliskanliklarin bir gecede degismeyecegi akilda bulundurulmalidir.

Medikal Tedavi

Hiperkalisiuri

Coeuklarda uriner sistem taslarinin buyuk bir ktsmini kalsiyum okzalat ve kalsiyum fosfat taslari olusturmaktadir. Tas olusturan olan cocuklarin yaklasik %30-%50'sinde hiperkalsiuri bulunur. (21) Hiperkalsiuri, pediyatrik urolitiyazisin en yaygin nedenidir. Iki yasindan buyuk cocuklarda kalsiyum atiliminin 4 mg/kg/gun uzerinde ya da uriner kalisiyum/kreatin oraninin 0,21'in uzerinde olmasi olarak tanimlanir. Pek cok cocukta, 24 saatlik idrar toplanmasi pratik degildir. Bu neden ile idrardaki, kalsiyum-kreatinin orani gunluk kalsiyum atiliminin tahmini icin kullanilir. Yap ile birlikte uriner kalsiyum atihminin arttigi unutulmamalidir. Optimal degerlendirme icin uriner kalisiyum okzalat ve fosfat da olculmelidir. (22)

Hiperkalsiuri; genellikle: gastrointestinal kalsiyum emiliminin artmasi, kemik formasyon ve rezorpsiyonundaki bozukluklar, renal kaylp gibi 3 sistemden birinde ya da birden fazlasmdaki bozukluklar sonucunda olusur. (22) Hiperkalsiurik kalsiyum tasla-ri normokalsemik ve hiperkalsemik olarak ayrilmaktadir.

Hiperkalsiuri tek etken degildir, ama pek cok etkenle iliskilidir. Cocuklar ve eriskinlerdeki en sik neden idyopatik hiperkal-siuridir. Idyopatik hiperkalsiuri, belirgin herhangi bir nedeni olmayan hastalarda olusan, hiperkalsemi olmamasina ragmen hiperkalsiuri olarak tanimlanir. Ailesel idyopatik hiperkalsiu-riden sorumlu gen (veya genler) daha tanimlanmamistir, ama otozomal dominant karakteri oldugu gozlenir. Asemptomatik saglikli cocuklarin yaklastk %4'unde idyopatik hiperkalsiurinin kaniti gorulur. (23) Bu cocuklarin %40-%50'sinde urolitiyazis icin pozitif aide anamnezi bulunur. (24)

Hiperkalsiuri gozlendiginde. idyopatik hiperkalsiuri tanisi icin bazi durumlarin dislanmasi gerekmektedir. Tanim olarak. hastanin kan kalsiyum duzeyi normal olmalidir. Hiperkalsemik hiper-kalsiurili hastalarda, hiperparatiroidizm ve D hipervitaminozu arastinrilmahdir. Bu klinik durum saptandiginda, uzun suren immobilizasyon, sarkoidoz, malignite, juvenil idiopatik artirit. kortkosteroid fazlaligl, adrenal yetmezlik veya William sendromu dusunulmelidir. Hipokalsemik hiperkalsiurili cocuklar hipo-paratiroidizm ve otozomal dominant hipokalsemik hiperkalsiuri (kalsiyum reseptor fonksiyonunda mutasyon olmasi) acisindan degerlendirilmelidir. Normokalsemik hiperkalsiurili hastalara. cogu zaman idyopatik hiperkalsiuri olarak tani konulsa da, prematurite, diuretik alim oykusu (furosemid ve asetezolamid), antikonvulzan kullarami (topiramat ve zonisamid), ketojenik diyet. Dent hastaligi, Bartter sendromu, hiperkasiuri ile birlikte ailesel hipomagnezemi ve nefrokalsinozis (AHHNK). distal renal tubuler asidoz (dRTA), hiperkalsiuri ile birlikte herediter hipofosfatemik rasitizm (HHRH), meduller sunger bobrek dislanmali ve ilk degerlendirilmede ayrici tanilar akilda tutul-malidir.

Normokalsemik hiperkalsiuri ile iliskili genetik durumlar

Dent hastaligi, X'e bagli kalitilan bir durumdur ve CLCN5 genindeki mutasyon sonucunda olusur. Bu durum dusuk mole-kul agirlikil proteinuri, nefrokalsinozis, hiperkalsiuri, nefro-litiyazis ve kronik bobrek hastaligi ile karakterizedir. Klinik genellikle sinsidir ve cocukluk cagi boyunca asemptomatiktir; ancalc nefrokalsinozis ve hiperkalsiurinin isaretleri ve bulgulan cocuklarda sik degildir. Hasar proksimal tubuler fonksiyonda-dtr ve nadiren glukozuri, aminoasiduri, metabolik asidoz ve hipofosfatemi ilitikili Fanconi sendromunun bir bolumu olarak ortaya cikabilir. Az sayida hastada, Dent fenotipi OCRL genin-deki (Dent 2) mutasyonla olusur. Bu durum aynca Lowe'nin okuloserebrorenal sendromu ile de iliskilidir.

Bartter sendromu; bobrekten tuz kaybi, hipokalemi, metabolik alkaloz. hiperkalsiuri ve normal serum magnezyum seviyeleri ile karakterize, otozomal resesif durumdur. Alti yasindan kucuk cocuklarda hastalik tipik olarak tuz eksikligi, poliuri, dehidratasyon, emezis, konstipasyon ve buyume geriligi ile bulgu verir. Ciddi polihidroamnioz, prematurite ve nadiren sensorinoral isitme kaybi hastaligin ayirici karakterleridir. SLCI2A, KCNJ1 ve BSND genlerindeki (tip I, tip II ve tip IV Bartter sendromu, sirasiyla) mutasyonlar tipik olarak neonatal periodda (neonatal Butter sendromu) Henle kulbunun cikan kalin kolunda ciddi disfonksiyonla sonuclanir. CICKB genindeki (tip III Banter sendromu) mutasyonlar genellikle orta dfizeyde. Henle kulbunun cikan kalin kolunda disfonksiyona yol acar. Genellikle neonatal periodun disinda gorulur (klasik Bartter sendromu).

Ailesel hipomagnezemi ye nefrokalsinozis, genellikle hipomagnezemi ile birlikte olan nobetler veya tetaniyle cocukluk doneminde gorulur. Diger klinilc bulgular, sik idrar yolu enfeksiyonu (IYE), poliuri, polidipsi, buyume geriligi, nefrolitiyazis ve ilerleyen bobrek yetmezligidir. (25) AHHNK otozomal resesif bir durumdur. Hem CLDN-16, hem de CLDN-19 genlerinin mutasyonlari ile olusur. Homozigot CLDN-16 veya CLDN-19 mutasyonlari Henle'nin cikan kolunda yer alan siki birlesim yeti butunlugundeki bozukluklar, idrar magnezyum, kalsiyum kaybi ve sonuc olarak cikan hipomagnezemi ile Hastalarda genellikle hipomagnezemi, hiperkalsiiiri ve nefrokalsinozisten olusan klasik triad gelistirir. CLDN-19 mutasyonlannin birlikteliginde, makuler koloboma, onemli Olcude miyop ye horizontal nistagmus ile karakterize derin gorme bozukluklari gorulebilir. (26)

Primer dRTA, kalitimsal bir hastaliktir ve distal tubulun idrari duzgun asitlestirme yeteneginin kaybolmasi sonucu olan sistemik asidozla karakterizedir. Buyume geriligi, poliuri, polidipsi, hiperkalsiuri. hipositraturi, nefrokalsinozis, bobrek taslan ve hipokalemi infant donetninde sik gorulen bulgularchr. Primer dRTA otozomal dominant (SLC4A1 geni) veya resesif olabilir (ATP6V1B1 veya ATP6V0A4 genleri).

Distal tubulun [alpha]-interkalat hucrelerinden H1 iyonlannin salgilanamamasi hasarli vakuolar H1-ATPaz (ATP6V1B1 veya ATP6V0A4 genleri) veya bir hasarlt C1_/HCO3_ anyon degistiriei-1 (SLC4A1 geni) tarafindan ortaya vicar. ATP6V1B1 mutasyonlari olan hastalarda isitme ye sinirsel tip duyma kaybi kaybolabilir.

Herediter hipofosfatemik rasitizm, SLC34A3 genindeki mutasyonla ortaya cikan, nadir bir otozomal resesif hastaliktir. Bu durum, proksimal tubulun tip He sodyum fosfat tasiyicilarinda fonksiyon kaybi ile sonuclanir. Azalmis renal fosfat geri emilimi; derin hipofosfatemi, normokalemi, rikets ve kemik agrisi ile sonuclanir. Ek olarak hiperkalsiuri ve nefrolitiyazis siklikla saptarnr. Hipofosfateminin tetikledigi 1,25-dihidroksivitamin D sentezi uyanlmasi sonucu olabilir. Arum sentez kalsiyumun artmis gastrointestinal geri emilimi se normal serum kalsiyumun duzeyleri karsisinda fazla idrar kalsiyumu kayiplanna yol acar. (27)

Hiperkalsiuri varliginda, yuksek sodyum tuketimi ve ketojenik diyet gibi cevresel faktorlerin kalsiyum atilimini arittrici etkileri goz onunde bulundurulmalidir. Tedavide kilo ye yasa uygun olarak; sodyum kisitlanmasi, bol sivi alimi. potasyumdan zengin ve okzalattan fakir diyet onerilmelidir. Tiyazid diuretikleri proksimal ve distal renal tubulden kalsiyum geri atilimini onlerler. Ayrici tani sonrasinda renal kaynakli hiperkalsiuri tanisi alan hastalarda tiyazid diuretikleri birinci basamak tedavi secenegi olarak onerilmektedir. (28) Bir diger diuretik ise amiloriddir. Bu diuretikler kalsiuriyi duzeltebilirler fakat; halsizlik, bulanti, ortostatik hipotansiyon, hiperkolestrolemi ve elelctrolit anormalliklerine yol acabilirler. dRTA lie iliskili hiperkalsiuride metabolik asidemi ve hipokalemiyi duzeltmesi ve uriner kalsiyum ve sitrat atilimini normal seviyelere getirebilmesi nedeniyle potasyum sitrat kullanilabilir. (29) Tum bunlara ek olarak, tiyazid diuretikleri ve potasyum sitrat kombinasyonu da kullanilabilmektedir. (30)

Idyopatik hiperkalsurili hastalar da potasyum sitratla tedavi edilmektedirler. (31) Bu tedavi lie uriner kalsiyum atilimi azalttltp, idrarda sitrat atilimi arturilir. Aynt zamanda kemik mineral yogunlugu da artar. Hastalarin idrar pH'si takip edilmelidir. cok yuksek pH'larda kalsiyum fosfat taslarina zemin olusturulabilir. (32) Penido ve ark. (33), hiperkalsemik cocuklarin ucte birinde azalmis kemik mineral yogunlugu rapor etmislerdir. Bu calismanin paralelinde, Freundlich ve ark. (34) osteopenik ve uriner tas hastaligi olan cocuklarda, alendronatin kemik dokusu ve kalsiyum atilimi uzerine yararh etkileri olabilecegini bildirmislerdir.

Hiperokzaluri

Okzalat; gliokzalat ve askorbik asidin metabolik yolunun son urundur. Primer olarak bobrekler tarafindan salgilanir. Gunluk okzalat atilimiin buyuk bir kismi (%80-85) normal metabolik hemostazdan turemistir ve kalan (%l0-15) diyetten olusur. Gunluk idrar okzalat atilimi genellikle 50 mg/d/1,73 [m.sup.2]'den azdir. Kucuk cocuklardaki 24 saatlik idrar biriktirilmesindeki guclukten dolayi, okzalat atilimini tahmin etmek icin idrar okzalat/kreatinin orant kullanilir. Artmis idrar okzalat atilimt, kalitimsal metabolik hastaliktan (primer hiperokzaluri [PH]), daha siklikla artmis okzalat geri emiliminden veya artmis okzalat oncullerinin almundan olusabilir.

Primer hiperokzaluiri

Tip I ve tip II PH nadirdir, endojen okzalat Uretiminin arttigi otozomal resesif hastaliklardir. Okzalatin karaciger tarafindan fazla uretimi, artmis idrar okzalat atilimi ile birlikte sonuclanan nefrokalsinozis ve nefrolitiyazise yol acar. Kalsiyum okzalat depozitleri giderek arum bobrek hasarina yol acar. Klinigi, yeni doanda son donem bobrek yetmezliginden, eriskinlikte Olasi rastlantisal tas hastaligina kadar cesitilik gosterebilir. Klinik cesitlilikten dolayi, tani genellikle gozden kacar ve hatta transplante bobregin kaybindan sonra fark edildigi durumlar soz konusu olabilir. (35)

Tip I PH, hepatik peroksimal anzim alanin-glikolat aminotransferazda (AGT) fonksiyonel hasara yol acan AGXT genindeki mutasyonlarla olusur. Eksiklik, idrarda gliokzalat, glikolat ve okzalat birikimine yol acar. Pridoksin duzgun AGT alctivitesi icin temel kofaktordur ve nadiren uzun sureli B6 vitamin eksikligi, tip I PH'i taklit edebilir. Tip II PH, gliokzalat reduktaz-hidroksipiruvat reduktaz enzim aktivitesinde bozukluga yol acan GRHPR geninde mutasyonla olusur. Artmis okzalat ve L-gliserik asit bobrek tarafindan atilir. (36) Tip II PH. tip I PH'ye oranla hafif bir formdur ama benign degildir. Son zamanlarda, hiperokzaluri ve DHDPSL geninde mutasyon olan 8 ailede, ucunch bir form, tip III PH tanimlantinstir. (37) Tip III PH'de olusan hiperokzalurinin kesin mekanizmasi henuz tam olarak aydinlatilmamistir.

Sekonder hiperokzaluri

Sekonder hiperokzaluride, hem diyetle yuksek miktarda okzalat (veya okzalat pekursorleri) alinmasi, ayrica diyetle alman okzalik asidin intestinal sistemden artmis emilimine yol acan bozukluk vardir. Gastrointestinal emilim. diyetle kalsiyum alimi ile ters olarak degisim gosterir ve sonuc olarak kalsiyumdan yetersiz diyet. okzalat emili mini se hiperoksaluriyi arttrabilir. (38) Okzalat askorbik asit metabolizmasinin yan urunudur ye yuksek doz C vitamini de hiperokzaluri ile iliskilidir. Artmis diyet emilimi genellikle yag emilim bozuklugu veya kronik diyare ile Icarakterizedir. Hiperokzalurinin sekonder nedenleri arasinda gastrointestinal hastalik ile iliskiti olan enflamatuar bagirsak hastaligi, colyak hastaligi, ekzorin pankreatik yetmezlik (kistik fibrozis), safra yolu hastaligi ve ince bagirsak rezeksiyonu veya kisa bagirsak sendromu vardir. Bu durumlardaki patogenez, intestinal lumende bulunan kalsiyuma baglanan serbest yag asitleri varligindan kaynaklanir. Bu durum serbest, emilebilir baglanmamis okalat olusumuna yol acar.

Oxalobacter formigenes sadece barsaklardaki okzalati indirgemekle kalmaz. barsaklarda endojen salgilanan okzalan da degistirir. Boylece kan ve idrardaki okzalati azaltmaktadir ve PH tedavisinde oral uygulanabilir. (39) Ayrica pridoksin, PH'de okzalat atilimini azaltmak icin kullanilmaktadir. (38) Pridoksin, AGT'nin onemli bir kofaktorudur. PH tip I'li cocuklarin yaklasik %10-%30'u pridoksine duyarlidir (idrar okzalat atiminda >%30 azalma). Ozellikle, Gly 170Arg veya Phe 152Ile mutasyonlari icin homozigot olan hastalarda, uygun tedavi suresi icerisinde bobrek fonksiyonunun korunmasini saglayabilirler. Supheli PH tip I'li hastalarda, tedaviye baslanmali (2-5 mg/kg/g) ve tam koyulup cevap alinana kadar titre edilmelidir (8-10 mg/kg/g). Pridoksinin yuksek doziannin, duyusal nefropatiyi tetikledigi bilinmektedir. Pridoksin eklerinin, gercek bir pridoksin eksikligi bulunmadikca hiperolczalurinin diger formlarinin tedavisinde yararli olduguna dair belirgin bir kantt yoktur.

Primer hiperokzaluri'de kronik bobrek yetmezligi gelisen hasta-larda karaciger ve bobrek naldi yapilmast en iyi tedavi seklidir. Sekonder hiperokzaluri tedavisinde diyetle fazla alimi onlemek, oral kalsiyum aliminin arturdmast ve gastrointestinal bozuk-luklart duzeltmek esasur. Aynca sekonder hiperolczaluri tedavi-sinde nedene yonelik tedavi secenekleri arasinda kolestiramin, magnezyum ve potasyum sitrat kullanimi meveuttur. (38)

Hipositratfiri

Sitrat idrarda kalsiyuma baglanarak kalsiyum okzalat ve kal-siyum fosfat kristallerinin yapismasint ve buyumesini onleyen onemli bir tas inhibitorudur. Proksimal tubulde hem emilim, hem de metabolizmayla duzenlenir. Hipositraturi ulkemizde yapilan calismalarin cogunlugunda en sik gonuen metabolik bozukluktur. (40), (41) Hipositratiiri 24 saatlik idrarda, sitrat/kreatinin oraninin erkelderde 180 mg/g, kadmlarda 300 mg/g'den oldugunda tarum1anir. (42) Proksimal tubulun Mere ici asidozu; hem metabolik asidoz, hem de proksimal tubuldeki artmis sit-rat emilimi lie olusan hipositratiuri lie meydana gelir. Sonucta, ketojenik diyet, ilaclar (topiramat. zonisamid ve asetazolamid). dRTA ve kronik diyare siklikla hipositraturi ile iliskilidir. Aynca tiyazid diuretik kullanum da hipositraturiye yol acabilir. Tamamlanmatrus dRTA, aok sistemik asidoz yoklukunda veya hipokalemide ortaya cokabilir. Bu durum genellikle, provakatif asit yukleme testi yapilmadiginda hipositraturi karsismda goz ardi edilebilir. Butun bunlara ragmen. bircok vaka diyetle dusuk sitrat anlimma yol acan zengin hayvansal protein ve az mik-tarda lifli sebze, potasyum olsa da, hipositraturi idyopatiktir. (42) Tedavide potasyum sitrat ideal medikal seyenektir. Tedavi. minor gastrointestinal etkileri dtsmda guvenlidir.

Hipomagnezuri

Diyetle alinan magnezyumun eksikliginde ortaya cikabilir. Magnezyum okzalatla birlikte kompleks olusturabilir ve hem idrarda kalsiyum okzalat supersaturasyonunu azaltir hem de barsaklardan okzalat geri alimini onleyebilir. Tedavide diyetle alimin arttirilmasi esastir.

Hiperurikozuri

Urik asit atilimi cocuklarda eriskinlerden daha faziadir. En yuksek fraksiyonel atilim (Fa) yeni doganlardadir (Fa %30%50). Ergenlikte, eriskin degerlerine (Fa %8-%12) ulasir. (43) asit atilimi 815 mg/d/1,73[m.sup.2]'den fazla olduginda tanimlanir. Glomeruler filtrasyon hizi (GFH) ayarlandiginda, urik asit atilimi goreceli olarak 2 yasindan sonra sabittir. Iki yasindan buyuk, tuvalet egitimi almamis cocuklarda, GFH 0,56 mg/dL'den buyuk oldugunda, hiperurikozuri spot idrarda saptanabilir. Bu deger, "Idrar urik asidi (mg/dL) x Plazma kreatinin (mg/dL)/Idrar kreatinin (mg/dL)", formuluyle hesaplanabilir.

Hiperurikozuri, ozellikle dusuk idrar pH'sinda, tas olusumu icin en buyuk risktir. Kalitsal purin metabolizma bozukluklari, lenfoproliferatif hastaliklar ve polistemi ile iliskili, belirgin hiperurisemi hiperurikozuri ile iliskilendirilen hastaliklardir. Nadiren, dusuk serum urik asidi, hiperurikozuri, nefrolitiyazis ye aktivite ile tetiklenen bobrek yetmezligi ile karakterize, herediter hiperurisemi olarak bilinen bit durum da saptarnr. Proksimal tubuldeki urat transportunu kodlayan, hem SLC22Al2 hem de SLC2A9 genlerindeki mutasyonlar olusum nedenleri olarak Hiperurikozurinin diger nedenleri, fazla purin alum (hayvansal protein), hemoliz, uikozurik ilaclar (probenesid, salisilatlar ve losartan). siyanotik konjenital kalp hastaligi, melamin toksisitesi ve idyopatik (ailesel) gibi nedenleri icerir. Ayrica eriskinlerde, primer olarak saptanan bir fenomen de hiperurikozurik kalsiyum okzalat taslari olarak adlandirilir. Bu durumda hiperurikozuri, hic icermeyen veya minimal urik asit icerigi ile olan kalsiyum okzalat taslarinin olusumuna temel destek olusurur (epitaksi).

Purin metabolizmasinin kaltimsal hastaliklari

Fosforibozil pirofosfat sentetaz superaktivite (PRPSS). X'e bagli kalitilir ve PRPSI geninde mutasyondan olusur. PRPSS artmis aktivitesi, fazla purin uretimi ile iliskilidir. Sonraki purin dejenerasyonu, hiperursemi, gut, hiperurikozuri ve urik asit nefrolitiyazisi ile sonuclanir. Bazi etkilenen bireylerde, sinir gelisim anomalileri, sinirsel tip sagirlik vardir. (45) Hipoksantinguanin fosforibozil transferaz (HPRT) eksikligi, urik asidin fazla uretimi ile ilgili HPRT1 genindeki mutasyonlarla olusan, X' bagli, yeah dogan donemindeki purin metabolizma bozuklugudur. HPRT aktivitesinde tumden eksikligi, mental retardasyon, spastik serebral felc, koreatetoz. Link ast taslan, kendine zarar veren davranisla karakterize Lesh-Nyhan sendromu ile iliskilidir. Parsiyel HPRT eksikligi olan cocuklar fenotipik olarak tam eksikligi olan veya orta duzeyde norolojik semptomlari olan hastalarla fenotipik olarak bearer olabilir. Bobrek taslari, urik asit nefropatisi. bobrek obstruksiyonu veya gut. hastaligin ilk bulgulan olabilir.

Ilk basamak tedavi idrar alkalizasyonudur ve genellikle potasyum sitrat kullanilir. Hastalarda fazla miktarda diyetsel hayvansal protein aliminin kisitlanmasi artmis purin alinnnda, artmis urik asit uretiminde de sonuclanir ve hem urikozuri hem de asidik idrara katkida bulunabilir. Allopurinol (4-10 mg/kg/g, eriskin maksimum 300 mg/g). PRPSS veya HPRT eksikligi gibi hem hiperfirisemi. hem de hiperurikozuri durumlarinda gereklidir. Allopurinol ile ksantin dehidrogenaz inhibisyonu, ksantinin birikimine ve idrarla fazla atilimina yol acabilir. Nadiren, ksantin taslan ile birlikte sekonder ksanturi. uzun &Mem teda-vilerde cocuklarda saptanabilir. Eger eslik eden hiperkalsiuri. hiperokzaluri veya hipositraturi bulgulan varsa, hiperurisemik kalsiyum okzalat taslarinin tedavisi icin de bir tedavi secenegi olabilir. (46)

Sistinuri

Sistinuri hem SLC3A1 hem de SLC7A9 genlerinde mutasyon-larla olusan ve proksimal tubuldeki duzensiz amino asit trans-portu ile sonuclanan, otozomal resesif bir hastaliktir. Sistinuride; sistinin, dibazik amino asitlerden lizin, ornitin ve arjininin uriner hipersekresyonu ile karakterizedir. Normal bireyler, 50-60 mg/g/1,73 [m.sup.2] oraninda (gunde 30 mg'dan az) sistin salgilar Sistinuri icin homozigot olan hastalarda, sistinuri atilimi, 400 mg/g/1,73 [m.sup.2]'reden (400 mg ile 3000 mg arasinda degisen) fazladir. (47) Hastalarda tipik olarak, hayatlarinin ikinci veya ucuncu dekadinda renal kolik ve urolitiyazis bulunur. Ancak yeni dogan doneminde, staghorn taslar da bulunabilir. Idrarda sistinin zayif cozunurlugu, toplayici sistemlerde cokelmeye yol agar. Bu durum tedavi edilmezse, genellikle sik tekrarlayan bobrek tailari ve uzun donemde bobrek yetmezligi ile sonuclanir. Iliskili IYE siktir, kombine sistin ve sitruvit taslari saptanabilir. (48)

Sistinurideki duzensiz sistin transportu, oncelikle heteromerik amino ask tasiyicisindaki agir (rBAT) ve hafif (bO, 1AT) alt unitelerde meydana gelen (rBAT/bO,1AT) disfonksiyon sonucu olusur. Sistinuri orijinal olarak iki sinifa ayrilir tip I ve tip I disi (tip II ve tip III). Ayrim idrar sistin konsantrasyon paterni zorunlu heterozigot ve tahmin edilen kalitim moduna dayanir. Tip I'de heterozigolarla birlikte olan klasik otozomal resesif kalitim yardir ve normal sistin atilimi gorulur. Tersine. tip I disi heterozigotlar (tip II ve tip III) orta derecede ve yuiksek miktarda idrar sistin atilimini gosterir. Tip II ve III kendi icinde degisim gosterir. Tip III homozigotlarda oral sistin uygulanmasindan sonra sistin plazma duzeyteri neredeyse normal bir antis vardir. (49) SLC3A1 geninde, rBAT'1 kodlayan homozigot motasyonlar tip I sistinuri ile ve SLC7A9 geninde, bO,1AT'1 kodlayan homozigot mutasyonlar cogu vakada, tip II ve III ile iliskilidir, Yeni bir siniflama sistemi gelistirilmistir. Bu sistemde. SLC3A1 mutasyonlari icin homozigot hastalar sistinuri tip A, SLC7A9 mutasyonlan icin homozigot hastalar sistinuri tip B ve hem SLC3A1 hem de SLC7A9 genlerindeki mutasyonlar tip AB olarak belirlenir. (50)

Sistinurili hastalarda, sistin icerigi yuksek proteinlerin diyette kisitlanmasi konasanda kucuk bir kanit vandir ancak hayvansal protein alimi idrar pH'sinin arttirilmasinda yardimci olabilir. Tasi olan cocuklara artmis miktarda protein almamasi konusunda onerilerde bulunulur ama buyume ve beslenme icin yas ile uynmlu miktarda uygun protein alimi onerilmelidir. Tedavideki amac sistinin cozunebilecegl idrar konsantrasyonu ve miktarini olusturmaktir. Bu dnrum fazla sivi alimi ve medikal tedaviyle saglanir. En sik kullanilan 2 ajan, D-penisilamin ye a-merkaptopropiyonilglisin (tiyopronin)'dir. Sistin, sisteinin dimeri olarak olusur ye bu ajanlar sistinin 2 molekulunu baglayan disulfid baglarini azaltarak calisirlar. Tiyol grubu, sistein lie birlesir, atilan sistein-ilac urun kombinasyonu olan daha cozunebilir bir urun olusturur. D-penisilaminin febril reaksi-yonlar, gastrointestinal sikintilar, karaciger disfonksiyonlaRI, tad alma duyusunda bozulma, kemik iligi baskilanmasi, metal eksiklikleri, membranoz glomerulopati, myastenia gravis ve cilt erupsiyonlarini (elastozis perforans serpinginoza) iceren cok genis sayida yan etkileri vardir. (6) A-merkaptopropiyonilglisinin yan etki insidansi benzerdir ama hafifce daha az olabilir. Karaciger enzimlerinin degerlendirilmesi, tam kan sayimi, idrar analizi, bakir ve cinko duzeyleri duzenli olarak calisilmalidir. Ozel calismalar (solid-faz calisma veya yuksek performansli sivi kromatografisi), uriner sistin ve sistein-ilac komplekslerini birbirinden ayirmada ve uzun donem ilac tedavisinde yardimci olabilir.

Disulfidril iceren kaptopril tedavide kullanilabilecek bir diger ilac olsa da. hipotansif etkileri goz onunde bulundurulmalidir.

Enfeksiyon taslan

Bobrek tasi saptanan cocuklarin %2-24'unde enfeksiyon taslari gorulmektedir. (6) Avrupali cocuklarda saptanan taslarin %75'ini olusturmaktadir. Genellikle 6 yas oncesinde gorul-mektedir. Hastalarin %80'i erkektir. Enfeksiyon taslari uriner sistemde, staza neden olan anatomik ve fonksiyonel bozuklugu olanlarda daha sik gorulur. Enfeksiyon taslari, ureaz enzimi lie urenin hidrolizinin saglayan; sonucta amonyum ve bikar-bonat olusturan organizmalarin tetikledigi, enfeksiyonlarla olusmaktachr. (22) Proteus, Providensia, Klebsiella pnomonia, Pseudomonas aeroginosa, Serratia. Enterobacter, Stafilokoklar ureaz ureten bakterilerdir. Ureaz uretmeyen, fakat amonyumdan zengin, yuksek pH'daki uriner bilesim magnezyum ve fosfatin cokelmesini kolaylastirarak tas olusuma yardim eden bakteri Escherichia coli'dir. (29)

Enfeksiyon taslari amonyum fosfat, karbonat apatit ve mono-amonyum urat icerirler. Amonyum fosfat cogu enfeksiyon tasinin temel bilesenidir. Amonyak, bakterilere karsi defans mekanizmasi olan uroepitelyal glikozaminoglikan tabakasina zarar verir. Bu taslar yapisi geregi uzun sureli antibiyoterapi sonrasi mudahale gerektirebilir. Enfeksiyon tani ve tedavi-sindeki gelismelere bagli olarak bu tasin insidansi giderek azalmaktadir. (50)

Tedavi, taslarin ekstraksiyonu ve altta yatan anatomik ve/veya fonksiyonel obstruksiyonun duzeltilmesini kapsamaktadir. Uzun sureli tedavi ve takip sirasinda, idrar kultur antibiyogramina gore antibiyoterapi onemlidir. Idrar asidifikasyonu, dengeli lifli ve fosfattan fakir diyet tedavide yardimcidir.

Orotik asit taslari

Herediter orotik asiduri nadir genetik bir hastaliktir. Orotik asidin, uridin-5-fosfat'a donusumunde gorevli; orotat-fosforibo-zil-transferaz ve orotidin-5-fosfat-dekarboksilaz enzim eksikli-ginden kaynaklanir. Bunun sonucunda idrarla atilan orotik asit artar ve kristalleserek orotik asid taslarI olusur. Tedavide Uridin ku1lanilir. (29)

2,8-Dihidroksiadeniluri

Otozomal resesif bir hastaliktir, adenin-fosforibozil transferaz defekti mevcuttur. Sonucta, asiri 2,8 dihidroksiadenin birikimi olur. Urik asit taslarina cok benzerdir ve ancak metabolik ve tas analizi ile ayirt edilebilir. Allopurinol tedavisi ve diyet regulas-yonu ile tedavi edilebilir. (10)

Ksantinuri

Ksantiunuri nadir bir hastaliktir ve otozomal resesif kalitilir. Purin metabolizmasinin son urunu olan urik asidin olusumunda gorevli, ksantin oksidaz enzim eksikligi sonucu gorulur. Hipoksantin ve ksantinin idrarla atilimi artar. Ksantinin idrarda cozunurlugu azdir. Bu hastaligin tedavisinde allopurinol kullanilabilir. Diyetle alinan purin miktari azaltilmali ve bol sivi alinmalidir.

Gunluk pediyatrik uroloji polikliniginde, urolitiyazis ile karsilasillan durumlarda ayrintili inceleme gereklidir. Oncelikle ayrintili anamnez ve fiziki muayene yapilmalidir. Aile de tas oykusu, ek hastaliklar. kullanilan ilaclar not edilmelidir. Tas hastaliginin nedeni olabilecek metabolik ve metabolik ohnayan sorunlar akilda tutulmalidir. Pediyatrik yas grubunda urolitiyaziste, en yaygin metabolik olmayan bozukluklar vezikoureteral reflu hastaligi, uroteropelvik kavsak obstruksiyonlari, norojen mesane ve diger iseme bozukluklari olabilir. (51) Daha sonra basit klinik degerlendirmeye gecilebilir. Basit degerlendirmede, oncelikle basil idrar tahlili, ultrasonografi ile istenebilecek tetkiklerdendir. Spot idrarda bakilacak tetkiklerle ve diger klinik bilgilerle on taniya ulastiktan sonra tam taniya ulasa-bilmek icin asagidaki algortimanin izlenmesi faydali olabilir (Sekil 1).

[ILLUSTRATION OMITTED]

Basit klinik tetkiklerin ardindan metabolik analiz icin 24 saatlik toplanan idrarda; pH, kalsiyum, fosfor, magnezyum, okzalat, sodyum, potasyum, urik asit, sitrat, sistin, kreatinin bakilmali idrar miktari not edilmelidir. Ayrica idrar kulturu yapilmasi onerilmektedir. (51) Serumda ise, sodyum, potasyum klorur, kalsiyum, fosfor, magnezyum, kreatinin, kan ure nitrojeni, alkalen fosfotaz, urik asit, intakt paratiroid hormon bakilmali ayrica tam kan sayimi yapilmalidir. 24 saatlik toplanan idrarda kalsiyum/sitrat oraninin 0,326 uzerinde ise tas olusma ihtimali yuksektir. (52) Gunluk klinik calismalarda sik karsilasilan pediyatrik urolitiyaziste tani asamalarinin ardindan tedavi soz konusu oldugunda ise; nedene yonelik olarak; birincil, ikincil ve ucuncul tedavi secenekleri gundeme gelmektedir. En sik karsilasilan patolojiler ve pratik tedavileri icin asagidaki algoritmalarin izlenmesi onerilmektedir (Sekil 2-4). Bu tedavi basamaklarinin her asamasinda yukarida belirtildigi gibi; pediyatrik urolitiyazisteki; bol sivi alimi diyet modifikasyonlarini icere genel tedavi onerilerinin uygulanmasi onemlidir.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Eger hasta spontan tas dusurmusse ya da ESWL ve/veya cerrahi prosedurler sonucunda tas elde edilmisse mutlaka tas analizi yapilmalidir. Tas analizi ve metabolik analiz sonuclarina gore tam tani konulduktan sonra, yukarida da bahsedildigi gibi metaflaksi verilmelidir (Sekil 5).

[ILLUSTRATION OMITTED]

Sonuc olarak: ulkemizde de pediyatrik grupta sik gorulen urolitiyazis, ayrintili inceleme gerektirir. Tari ve tedavideki gecikmeler, bobrek yetmezligine varabilecek ciddi sonuclar dogurabilir. Metabolik anormallikler pediyatrik urolitiyaziste sik gorulmektedir ve tas tekrarlarindan sorumludur. Erken tani, detayli metabolik inceleme. uygun takip ve tedavi protokolleriyle tas tekrarlari ve bobrek hasarlari onlenebilir. Tum derlemenin ozeti niteligini tasiyan yukaridaki algoritmalar, gunluk pediyatrik uroloji polikliniginde tas hastalarinin tani. tedavi ve takibi icin kullanisli olabilir.

Conflict of Interest

No conflict of interest was declared by the authors.

Peer-review: Externally peer-reviewed.

Author Contributions

Concept--S.Y.; Design--YA., M.U.; Supervision--S.Y., Y.A.; Funding--M.U.; Materials--YA.; Data Collection and/or Processing--YA..S.Y.; Analysis and/or Interpretation--YA., S.Y. Literature Review--YA., M.U. Writer--YA.; Critical Review--S.Y.

Cikar Catismasi

Yazarlar herhangi bir cikar catismasi bildirmemislerdir.

Hakem degerlendirmesi: Dis bagimsiz.

Yazar Katkilari

Fikir--S.Y.: Tasarim--Y.A., Denetleme--Si, Y.A.; Kaynaklar--M.U.; Malzemeter--YA.; Veri toplanmasi ve/veya islemesi--Y.A., S.Y.; Analiz ve/veya yorum--Y.A., S.Y.; Literatur taramasi--YA., M.U.; Yaziyi yazan--YA.; Elestirel Inceleme--S.Y.

Submitted: 8.03.2013

Accepted: 30.04.2013

Correspondence: Yigit Akin

Department of Urology, Faculty of Medicine, Erzincan University, 24040 Erzincan, Turkey Phone: +90 506 533 49 99 E-mail. yigitakin@yahoo.com

[c]Copyright 2013 by Turkish

Association of Urology

Available online at

www.turkishjoumalofurology.com

Kaynaklar

(1.) Ece A, Ozdemir E. Gurkan F. Dokucu AI Akdeniz 0. Charecteristics of pediatric urolithiasis in South-east Anatolia. Int J Urol 2000;7:330-4.

(2.) Spivacow FR, Negri AL. del Valle EE. Forrester M, Rosende G, Pinduli I. Role of overweight and obesity on the urinary excretion of promoters and inhibitors of stone formation in stone formers. Urol Res 2008:36:303-7.

(3.) Kit LC, Filler G, Pike J, Leonard MP Pediatric urolithiasis: experience at a tertiary care pediatric hospital. Can Urol Assoc 1 2008;2:381-6.

(4.) Dursun I. Poyrazoglu HM, Dusunsel R, Gunduz Z, Gurgoze MK, Demirci D, et at. Pediatric urolithiasis: an 8-year experience of single centre. Int Urol Nephrol 2008:40:3-9.

(5.) Chou YR, Li CC, Wu WJ, Juan YS, Huang SP, Lee YC, et at. Urinary stone analysis of 1.000 patients in southern Taiwan. Kaohsiung J Med Sci 2007:23:63-6.

(6.) Sarica K, Pediatric urolithiasis:etiology, specific pathogenesis and medical treatment. Urol Res 2006;34:96-101.

(7.) Miller LA, Stapleton FB. Urinary volume in children with urolithiasis. J Urol 1989;141:918-20.

(8.) Lunde MB, Varade W, Erkan E, Niederbracht Y, Schwartz GJ. Role of urinary supersaturation in the evaluation of children with urolithiasis. Pediatr Nephrol 2005:20:491-4.

(9.) Curhan GC, Willet WC, Rimm EB, Spiegelman D, Stampfer MJ. Prospective study of beverage use and the risk of kidney stones. Am J Epidemiol 1996:143:240-7.

(10.) Alon US. Medical treatment of pediatric urolithiasis. Pediatr Nephrol 2009:24:2129-35.

(11.) Seltzer MA, Low RK, McDonald M, Shami GS, Stoller ML. Dietary manipulation with lemonade to treat hypocitraturic calcium nephrolithiasis. S Urol 1996;156:907-9.

(12.) Srivastava T, Alon US. Pathophysiology of hypercalciuria in children. Pediatr Nephrol 2007;22:1659-73.

(13.) Frassetto LA. Morris RC Jr, Sebastian A. Dietary sodium chloride intake independently predicts the degree of hyperchloremic metabolic acidosis in healthy humans consuming a net acid-producing diet. Am .1 Physiol Renal Physiol 2007;293:521-5.

(14.) Osorio AV, Aloe US. The relationship between urinary calcium, sodium and potassium excretion and the role of potassium in treating idiopathic hypercalciuria. Pediatrics 1997;100:675-81.

(15.) Frassetto LA, Nash E, Morris RC Jr, Sebastian A. Comparative effects of potassium chloride and bicarbonate on thiazide-induced reduction in urinary calcium excretion. Kidney Int 2000;58:748-52.

(16.) Ince BA, Anderson EJ, Neer RM. Lowering dietary protein to US recommended dietary allowance levels reduces urinary calcium excretion and bone resorption in young women. 3 Clin Endocrinol Metab 2004;89:3801-7.

(17.) Breslau NA, Brinkley L, Hill KD, Pak CY. Relationship of animal protein-rich diet to kidney stone formation and calcium metabolism. J Clin Endocrinol Metab 1988;66:140-6.

(18.) Nouvenne A, Meschi T, Prati B, Guerra A, Allegri F, Vezzoli G, et al. Effects of a low-salt diet on idiopathic hypercalciuria in calcium-oxalate stone formers: a 3-mo randomized controlled trial. Am J Clin Nuts 2010;91:565-70.

(19.) Asplin JR, Bauer KA, Kinder J, Muller G, Coe BJ, Parks JH, et al. Bone mineral density and urine calcium excretion among subjects with and without nephrolithiasis. Kidney Int 2003:63:662-9.

(20.) Curhan GC. Epidemiology of stone disease. Urol Clin North Am 2007;34:287-93.

(21.) Milliner DS, Murphy ME. Urolithiasis in pediatric patients. Mayo Clin Proc 1993;68:241-8.

(22.) Mandeville JA. Nelson CP. Pediatric urolithiasis. Curr Opin Urol 2009;19:419-23.

(23.) Kruse K, Kracht U, Kruse U. Reference values for urinary calcium excretion and screening for hypercalciuria in children and adolescents. Eur J Pediatr 1984;143:25-31.

(24.) Coe FL, Parks JH. Moore ES. Familial idiopathic hypercalciuria. N Engl J Med 1979;300:337-40.

(25.) Hon J, Goodenough DA. Claudin-16 and claudin-19 function in the thick ascending limb. Can Opin Nephrol Hypertens 2010:19:483-8.

(26.) Konrad M, Schaller A, Seelow D, Pandey AV, Waldegger S, Lesslauer A, et al. Mutations in the tight-junction gene claudin 19 (CLDN19) are associated with renal magnesium wasting, renal failure. and severe ocular involvement. Am J Hum Genet 2006;79:949-57.

(27.) Lorenz-Depiereux B, Benet-Pages A, Eckstein G, Tenenbaum-Rakover Y, Wagenstaller J, Tiosano D, et al. Hereditary hypop-hosphatemic rickets with hypercalciuria is caused by mutations in the sodium-phosphate cotransporter gene SLC34A3. Am J Hum Genet 2006:78:193-201.

(28.) Urinary stone disease. In: Guidelines on paediatric urology. Urinary stone disease. In: Tekgul S, Riedmiller H, Gerharz E, Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Radmayr C, Stein R. Guidelines on paediatric urology. Arnhem. The Netherlands: European Association of Urology, European Society for Paediatric Urology 2009, p.49-59.

(29.) Bak M, Ural R, Agin H, Pediyatrik urolitiaziste metabolite nedenler. T Klin Pediatri 2004;13:104-13.

(30.) Alon U, Costanzo LS, Chan JC. Miner Additive hypocalciuric effects of amiloride and hydrochlorothiazide in patients treated with calcitriol. Electrolyte Metab 1984;10:379-86.

(31.) Jehle S, Zanetti A, Muser J, Hulter HN, Krapf R. Partial neutralization of the acidogenic Western diet with potassium citrate increases bone mass in postmenopausal women with osteopenia. J Am Soc Nephrol 2006;17:3213-22.

(32.) Parks JH, Worcester EM, Can FL. Evan AR Lingeman JE. Clinical implications of abundant calcium phosphate in routinely analyzed kidney stones. Kidney Int 2004;66:777-85.

(33.) Penido MG, Lima EM, Marino VS. Tupinamba AL, Franca A, Souto MF. Bone alterations in children with idiopathic hypercalciuria at the time of diagnosis. Pediatr Nephrol 2003;18:133-9.

(34.) Freundlich M, Alon US. Bisphosphonates in children with hypercalciuria and reduced bone mineral density. Pediatr Nephrol 2008;23:2215-20.

(35.) Spasovski G, Beck BB, Blau N, Hoppe B. Tasic V. Late diagnosis of primary hyperoxaluria after failed kidney transplantation. Int Urol Nephrol 2010;42:825-9.

(36.) Hoppe B, Beck BB, Milliner DS. The primary hyperoxalurias. Kidney Int 2009;75:1264-71.

(37.) Belostotsky R, Seboun E, Ide'son GH, Milliner DS, Becker-Cohen R, Rinat C, et al. Mutations in DHDPSL are responsible for primary hyperoxaluria type III. Am J Hum Genet 2010;87:392-9.

(38.) Polinsky MS, Kaiser BA, Baluarte JB. Urolithiasis in childhood. Pediatr Clin North Am 1987:34:683-710.

(39.) Hoppe B, Dittlich K, Fehrenbach H, Plum G, Beck BB. Reduction of plasma oxalate levels by oral application of Oxalobacter formigenes in 2 patients with infantile oxalosis. Am J Kidney Dis 2011;58:453-5.

(40.) Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Bakkaloglu M, Kendi S. Oral potassium citrate treatment for idiopathic hypocitruria in children with calcium urolithiasis. J Urol 2002;168:2572-4.

(41.) Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Sahin A, Ozen H, Bakkaloglu M. A study of the etiology of idiopathic calcium urolithiasis in children: hypocitruria is the most important risk factor. J Urol 2000:164:162-5.

(42.) Hess B, Michel R, Takkinen R, Ackermann D, Jaeger P. Risk factors for low urinary citrate in calcium nephrolithiasis: low vegetable fiber and low urine volume to be added to the list. Nephrol Dial Transplant 1994:9:642-9.

(43.) Cameron JS, Moro F, Simmonds HA. Gout, uric acid and purine metabolism in paediatric nephrology. Pediatr Nephrol 1993:7:105-18.

(44.) Copelovitch L. Urolithiasis in children: medical approach. Pediatr Clin North Am 2012;59:881-96.

(45.) Becker MA, Ping JG, Matron FA, Jimenez ML, Kim M, Simmonds HA. Inherited superactivity of phosphoribosylpyrophosphate synthetase: association of uric acid production and sensorineural deafness. Am J Med 1988;85:383-90.

(46.) van Woerden CS, Groothoff JW, Wijburg FA, Annink C, Wanders RJ. Waterham HR. Clinical implications of mutational analysis in primary hyperoxaluria type I. Kidney Int 2004;66:746-52.

(47.) Coward RJ, Peters Cl, Duffy PG, Corry D, Kellett MJ, Choong S, et al. Epidemiology of paediatric renal stone disease in the UK. Arch Dis Child 2003;88:962-5.

(48.) Evans WP, Resnick MI, Boyce WH. Homozygous cystinuria--evaluation of 35 patients. J Urol 1982;127:707-9.

(49.) Dello Strologo L, Pras E, Pontesilli C, Beccia E, Ricci-Barbini V, de Sanctis L, et al. Comparison between SLC3A1 and SLC7A9 cystinuria patients and carriers: a need for a new classification. J Am Soc Nephrol 2002;13:2547-53.

(50.) Delvecchio FC, Preminger GM. Medical management of stone disease. Cum Opin Urol 2003;13:229-33.

(51.) Straub M, Strohmaier WL, Berg W, Beck B, Hoppe B, Laube N, et al. Diagnosis and metaphylaxis of stone disease. Consensus concept of National Working Committee on Stone Disease fort he upcoming German Urolithiasis Guideline. World J Urol 2005;23:309-23.

(52.) Srivastava T, Winston MJ, Aaron A, Alon US. Urine calcium/citrate ratio in children with hypercalciuric stones. Pediat,r Res 2009;66:85-90.

Yigit Akin (1), Murat Ucar (2), Selcuk Yucel (2)

(1.) Department of Urology, Faculty of Medicine, Erzincan University, Erzincan, Turkey

(2.) Department of Urology. Faculty of Medicine, Akdeniz University. Antalya, Turkey
COPYRIGHT 2013 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2013 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Review
Author:Akin, Yigit; Ucar, Murat; Yucel, Selcuk
Publication:Turkish Journal of Urology
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Dec 1, 2013
Words:5951
Previous Article:Bilateral testikuler germ hucreli tumorler / Bilateral testicular germ cell tumors.
Next Article:Benign prostat hiperplazisi ile iliskili alt uriner sistem semptomlannin tedavisinde fosfodiesteraz tip-5 inhibitorlerinin rolu / The role of...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2020 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters