Printer Friendly

Pediyatrik glans penis malformasyonlari / Pediatric glans penis malformations.

ABSTRACT

Lesions of the pediatric glans penis are uncommon but important for pediatric urological care. Pediatric glans penis lesions have been reported more frequently in the literature in recent years. The lesions are diagnosed at birth or with advancing age. All lesions are benign and diagnosed with a simple physical examination and radiological evaluation. Although, a minority of these lesions have been linked with malignant transformation, the malignant transformation has not been reported for the pediatric glans penis in the literature. After diagnosis and treatment, long-term follow-up is very important. To date, the literature describes 142 pediatric glans penis malformations. We prepared a comprehensive study by using data from 2 different clinics and added 3 new cases from our institutions. The common glans penis anomalies, which are hypospadiac-epispadiac anomalies, were excluded.

Key words: Arteriovenous malformations; glans penis; parameatal cyst; penis anomalies.

OZET

Pediyatrik uroloji icin nadir ama bir o kadar da onemli olan pediatrik glans penis malformasyonlari, son yillardaki tibbi gelismelerle, literaturde daha stk rapor edilmeye baslaintstir. Bu lezyonlara tani, dogumda ya da ilerleyen yasla birlilcte lezyonlarin buyudugunde, konulabilmektedir. Hepsi basit fizik muayene ve radyolojik tetkiklerle tani konulabilen, benign lezyonlardir. Malign donusum potansiyeline sahip bazi malformasyonlar mevcut olsa da bu lezyonlar icin simdiye kadar hic malign donusum rapor edilmemistir. Bu lezyonlar icin onemli olan tani ve tedavi sonrast uzun donemli takiptir. Bu konu hakkinda mevcut guncel literaturde 142 vaka bildirilmistir. Bu derlemelede. cocukluk doneminde glans penis malformasyonlari hakkindaki guncel literatur esliginde, calismaya katilan 2 farkli klinikten toplam 3 nadir yeni vakayi da sunarak, kapsamli bir calisma hazirladik. Cok sik gorulen ve iyi tanimlanmis olan hipospadias ve epispadiasa ise bu derlemede yer vermedik.

Anahtar sozciikler: Arteriyo venoz malformasyon; glans penis, parametal kist; penis anormallikleri.

Giris

Glans penis malformasyonlari, pediyatrik grupta cok nadirdir. Dogumda ya da yasla birlikte buyuyen lezyonlarin, cocuk ve/veya ailesi tarafindan fark edilmesiyle bulgu verir. Genel anlaimyla malfoimasyon kelimesi, gelisimsel patolojiler icin kullanilsa da, literature bakildiginda, gelisimsel ve/veya sonradan olma/olabilme, anlamlarini ifade edebilecek sekilde kullanildigi gorulmektedir. Glans penis malformasyonlari, basit fizik muayene ve radyolojik tetkiklerle tani konulabilen lezyonlar olsa da cocuk ve ailesi icin buyuk endiseler olusturabilmektedir. Bu durum cogu vaka icin erken tani ve tedavi olanagi saglayabilmektedir.

Cocukluk donemindeki glans penis malfor-masyonlarinin hepsi benign lezyonlarchr. Bazi lezyonlar icin malign donusum olasiligi varsa da, malign donusum gunumuze kadar hic bildirilmemistir. Lezyonlar icin cesitli tedavi secenekleri mevcuttur.

Calismamizda, literaturde konuyla ilgili kapsamli ealisma yok denecek kadar az olmasma ragmen, glans penis malformasyonlarinr, pediyatrik glans penis lezyonlariyla ilgilenen klinisyenler basta olmak uzere, tum klinisyenleri ilgilendiren pediyatrik glans penisin dermatolojik lezyonlarini da, ayrintili olarak inceledik.

Olgu sunumu

Literaturde daha onceden rapor edilen olgulara ek olarak biz de iki ayri merkezden toplam 3 yeni olgumuzu sunduk.

Olgu 1

Ondort yasmda erkek hasta, ailesiyle birlikte: 6 yildan beri bildikleri, glans penis uzerinde yaklasik 1 cm capinda, mor renkli olarak tarif ettigi lezyonun son zamanlarda buyumesi, yakinmasiyla poliklinigimize basvurdu. Ayrintili fizik muayenesinde, sunnetli oldugu, iki tarafli testisleri yerinde ve gelisimlerinin yasiyla uyumlu oldugu ayrica, pubik killanmasinin basladigi goruldu. Glans penis uzerinde; saat 12 hizasinda palpasyonla yumusak kivamli ve yuzeyel, 1 cm capinda lezyon mevcuttu (Sekil 1). Oncelikle vaskuler malformasyon on tanisi konuldu. Radyolojik incelemede, 1 cm capinda ve 4.1 mm derinliginde vaskuler yuze-yel lezyon izlendi. Ek olarak yapilan Doppler ultrasonografi de tanimizi desteklemekteydi. Tedavi olarak, cerrahi eksizyon uyguladik (Sekil 2). Histopatolojik incelem sonucunda, arteriovenoz malformasyon olarak rapor edildi ve taniz dogrulandi (Sekil 3).

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Olgu 2

Iki yasinda erkek hasta, ailesi tarafindan, dogumdan beri var olan ve genital bolgeyi icine alan lezyon yakinmasiyla poliklinigimize getirildi. Fizik muayenesinde bilateral testisleri yerinde ve sunnetsiz olan hastanin glans penisinde pulsasyon veren vaskuler mal-formasyon gorulmekteydi (Sekil 4). Ileri radyolojik tetkiklerinde, asiri kanlanma gosteren lezyon saptandi ve Doppler ultrasonografisi arteriyovenoz malformasyon ile uyumluydu. Herhangi bir cerrahi girisim sinidilik onerilmeyen aileye, ileride yapilabilecek tedavi secenekleri olarak; genis eksizyon, laser ve skiero terapi anlatildi. Hastamiza, duzenli poliklinik takibi onerildi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Olgu 3

Onalti yawda erkek hasta, ailesiyle birlikte; dizuri ve meatusta kitle yakinmasiyla poliklinigimize geldi. Yapilan ayrintili fizik muayenesinde; iki tarafli testisleri yerinde, sunnetli, glans peniste uretral meatus sag lateralinde yaklasik 2 cm caph; pal-pasyonla yumusak kivamli ve iceriginde sivi oldugu anlasilan kistik lezyon mevcuttu (Sekil 5 a, b). Parameatal uretral kist on tanisi konulan hastaya, histopatolojik tani ve tedavi amach cerrahi eksizyon uygulandi. Hastanin operasyonu problemsiz ilerledi ve postoperatif takiplerinde de herhangi bir komplikasyon gelismedi. Histopatolojik inceleme sonunda; kuboid epitelyum lie doseli kist olarak raporlandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Pediatrik glans penis malformasyonlarini degerlendirmede genel prensipler

Literaturdeki tum kaynaklar incelendiginde, toplamda 142 farkli vaka rapor edildigi gortilmektedir. Bu vakalardan, 62'si kistik lezyonlar (%44), 34'u (%24) vaskuler malformasyonlar, 23'u dermatolojik lezyonlar (%16), 20'si enfeksiyoz lezyonlar (%14) ve 3'u norojenik lezyonlardir (%2). Gunumuze kadar, tanimlanan lezyonlarin ayrintili siniflamasi tabloda verilmistir (Tablo 1).

Literaturde rapor edilen olgular icinde, parameatal kist, glomus tumoru, bulasici cilt hastaliklari, dermatozlar cogunluktadir. Bu hastalarin poliklinige en sik basvuru nedeni; dizuri olarak tanimlanmistir. izole malign glans penis malformasyonu simdiye kadar hic rapor edilmernistir.

Kistik Lezyonlar

Parameatal uretral kistler

Parameatal epidermoid ve pilosebase kistlerin cocuklarda glans penisi etkileyen 3 tipi tanimlanmistir. Parameatal kistler; median raphe kistinden koken alirlar. Uretral meatusun proksimalinde yer alan penil mukoid kist; median raphenin genitoperineal kisti, apokrin kistadenom ve hidrokistoma olarak adlandirlabilir. Perine boyunca uretral meatustan anuse kadar orta hatta ya da uretranin lateralinde bulunabilirler. (1) Cocukluk doneminde belirgin hale gelirler ve tedavisi basit cerrahi eksizyondur. Japonya'dan 21 hastalik bir seri yayinlanmistir. (2) Bu seride, hastalarin poliklinige en sik dizuri yakimmastyla basvurdugu belirtilmis; kistlerin spontan rupturu ya da tedavi olarak cerrahi aspirasyon uygulanmasi kistlerin tekrar olusumuna neden oldugundan, tedavi olarak cerrahi eksizyon onerilmistir. (2) Yukanda bildirdigimiz 1 olgumuza, tani ve tedavi amacli basit cerrahi eksizyon uygulanmistir. Iki yillik takipleri sorunsuzdur ve kist nuks etmemistir.

Parameatal uretral kistler epitel dokunun degisik tiplerinin; daha cok kolumnar ve kuboid epitelin siralanmasiyla olusurlar. Hepsi benigndir ve kozmetik acidan mukemmel sonuclari olan basit cerrahi eksizyonla tedavi edilirler.

Epidermoid kistler

Literaturde bildirilen 2 pediyatrik vaka mevcuttur. (3) Bunlar da median raphe kistinin varyantlaridir. Tum epidermoid kistler benigndir ve keratin uretirler. Strafiye skuamoz epitel ve epitel debrisleri icerirler. (3)

Pilosebase kistler

Mistr'dan rapor edilen sadece 1 vaka mevcuttur. (4) Bu benign lezyonda cerrahi eksizyonla tedavi edilmistir.

Vaskuler Lezyonlar

Ramos ve calivna arkadaslan hemanjiomlar ve vasktiler mal-formasyonlan iceren penil vaskuler lezyonlan 2'ye ayirmislardir. (5) Dogumdan sonra hemen buyuyen ve yavas yavas buyuklugu azalan lezyonlar kapiller veya venoz kokenli; yasla birlikte buyuklugu yavas yavas artan lezyonlann ise arteyel kokenli olabilecegini bildirmislerdir. Bu siniflamaya gore kronik irritasyonlara bagli genisleyen cildin kapillerlerinden koken alan pyojenik granillomlar, hemanjiomlar yerine sayilmistir. Glomus tumorleri ise cildin termoregulasyonunu saglayan glomus cisimciklerinden koken alan hizli akimli vaskuler malfor-masyon yerine sayilmwir.

Cocuklarda, glans penisteki vaskuler lezyonlar da benigndir. Bu lezyonlarin tedavi secenekleri; neodymium laser, skleroterapi veya cerrahi eksizyondur. Glomus tumorleri haric yeterli eksizyon yapildiysa, genelde ralks etmezler. Bu vaskuler malformasyonlar icin takip edilebilecek bir algoritma henuz bildirilmemistir. (6) Operasyon oncesinde yapilan goruntuleme sonuclanna gore tedavi secenekleri kolayca yonetilebilir. Glans peniste vasluler malformasyonu (arterio venoz malformasyon) olan bir olgumuza, tedavi amacli cerrahi eksizyon uyguladik. Herhangi bir tedavi uygulamadigimiz 2 yasindaki diger olgumuz ise poliklinik takibimizdedir.

Dermatolojik Lezyonlar

Juvenil Ksantogranfilomatoma (JKG)

Hautrnann ve Bachor, 2 JKG olgusu bi1dirmi1erdir. (7) JKG cocuklarda ve adolesanlarda sik rastlanabilen soliter kutanoz nodular. Sistemik ve invaziv olani nadirdir. (8) Dernarkasyon bath belirgin ve lastik kivammda papal ya da nodiil eklinde olabilir. (9) Basit cerrahi eksizyonla tedavi edilir. JKG sadece glansta degil; skrotum, testis ve/veya vucudun herhangi bir yerinde olabilir. (9)

Fibroma

Yildirtm ve calisma arkadaslan cocuklarda glans peniste fibroepitelyal polibi tanimlamtslardir. (10) Fibroepitelyal polibi; benign mezodermal tumor olarak tanimlamis, cocuklarda nadir oldugunu belirtmislerdir. Bu benign lezyonun tedavisi de basit cerrahi eksizyondur. (10)

Papuller

Papuller; pubertedeki erkeklerin glans penisinde, koronal hatta yer alan inci taneleri seklinde stralanmts halde gorulebilen, benign anjiofibromlardm Boyutlan yaklasik olarak 1-3mm ara-sindadir ve klinik olarak asemptomatiktirler. Epidermis bazal tabakasinin depigmentasyonu ye yasek vaskiiler fibroz dermis tarafindan olusturulur1ar. (11) Etiyolojisi bilinmemesine ragmen, tedavisi gerekli degildir.

Nevusler, makuller ve diger dermatolojik lezyonlar

Gunumuze kadar literaturde 12 olgu rapor edi1mistir. (12) Melanosit iceren birlesik nevus, dermis ve epidermis-dermis birlesiminde bulunur. (12) Bu lezyonlar genelde; lentigo (meloanosit hipertrofisine bagh lokal hiperpigmentasyon), lentiginozis (Bazal hucre tabakasinin melanositlerce olusturulan hiperpig-mentasyonu), melanozis (melanosit iceren yada icermeyen sunnet hattmin pigmentasyonu) seklinde, 3 stnifta incelenebilir. (13)

Nevuslere ek olarak psoriazis, balanitis gibi eriskinleri de etkile-yebilen bazi benign lezyonlar tanimlanmistir. Balanitis kserotika obliterans (BKO) nadir bir lezyon olup cocuklarda da gorulebilen; distal prepisyuinu etkileyip ilerleyici fimozis ya da glans penisi etkileyip meatal stenoza yol acabilen dermatozdur. (14) Tedavi icin, distal prepisyumu etkileyen lezyon sunnetle iyilestirilebilir fakat lezyon glans penisi etkilemisse; hidrokortizon enjeksiyonunu takiben topikal steroid uygulamasi yapilmalidir. (15)

Turn bu lezyonlar benign olarak tanimlansa da BKO'nun neoplastik donusumu olabileceginden uzun donemli takibi gereklidir. (16) Glans penisteki dennatolojik lezyonlar; iyi bir fizik muayene, dikkatli anamnez ve ayrica taniyi dogrulayabilecek biyopsi esliginde degerlendirilmelidir. Biyopsi sonrasinda ise herhangi bir supheli morfolojik degisim acisindan dikkatli ve uzun sureli takip onemlidir.

Norojenik Lezyonlar

Schwann hucre kokenli 3 olgu cocukluk grubunda glans penis penistumoru olarak bildirilmistir. (17) Von-Recklinghausen sendromunun karakteristik lezyonlari olan norofibromlar. basit cerrahi eksizyonla tedavi edilirler. (17) Granuler hucreli tumorler gene1de gastrointestinal sistern ve vucudun ceit1i yerlerinde gorulse de, cocuklarda glans peniste lezyon olarak sadece 1 vaka bildirilmistir. (18) Lezyonun malign donusumu nadirdir ve tekrar o1usumu onlemek icin basit cerrahi eksizyon onerilmistir. (18)

Enfeksiyoz Lezyonlar

Cocuklaeda, glans penisteki enfeksiyoz nedenli lezyonlarin tumunde. hastalarin herhangi bir cinsel temas oykusu olmasa da, lezyonlarin seksuel gecisli hastalik kokenli oldugu gorulmustur. (19) Cogu vaka. Japonya'dan bildiri1mis ve tanisinin kondiloma akkuminata oldugu bi1dirilmistir. (19) Adolesan grupta daha sik rastlanilan olgularin lezyonlari, neodymium lazerle tedavi edilrnitir. (19)

Difali

Literaturde lOO'den fazla difali olgusu tanimlanmitir. Gyftopoulos ve calima arkadalari penil duplikasyonu siniflamislardir. (20) Tum difali olgulari glans penisi etkilememektedir. (21) Olgularda; mesane duplikasyonu, bifid skroturn gibi genitoUriner ya da imperfore anus gibi anorektal malformasyonlar gorulebilmekte, hatta puhik diyastaz veya lumbosakral anornaliler de penil duplikasyonlara eslik edebi1mektedir. (22) Bu gibi durumlarda, her vakanin ayrintili urolojik degerlendirmesi ozenle yapilmalidir.

Ca1ismamizda cocukluk cagina i1iskin sinirli sayida olan glans penis malformasyonLarini guncel literatur esliginde degerlendirdik. Derlememizin sadece literaturde yer alan kaynakiarla sinirli kalmasi. tum dermatolojik lezyonlara degil, sadece cocukluk cagini ilgilendiren dermatolojik lezyonlara yer verilmesi eksikligi sayilahilir. Derlememizde. cocukiuk caginda glans penisi etkileyen kistler. vaskuler lezyonlar. dematoziar. infeksiyoz gecisli hastalikiar ve norolojik lezyonlar ayrintilanyia ortaya konuldu. Bizim olgularimiz dahil olmak uzere. literaturdeki tum vakalar benigndi. Bu vakalarin histopatoiojik tani ve tedavisi icin basit cerrahi eksizyon, skieroterapi, topikal va da lazer tedavisi uygulanmisti. Literaturde verilen olgularla bizim tedavi ettigimiz hastalarimizin takipleri ve kozrnetik sonuclari mukemmeldi. Ayrica, literaturde bildirilen vakalarin cok azinda da olsa malign donusum riski dikkati cekmektedir. Bu nedenle tarn ve tedavi sonrasi uzun donernli takibin onemi buyuktur.

Gelisen teknoloji ve ilerleyen ekonorniler sayesinde literaturun tum dunyada daha ulasilabilir olmasi kacrnilmaz olacaktir. Bu sayede pediyatrik glans penis malformasyonlarina daha yenilerinin ekienecegi kuskusuzdur. Cocuklarin glans penis lezyonlariyla ilgilenen klinisyenler basta olmak uzere, tum k1inisyenler; klinik tanilari gelistirmek, literature yeni bilgiler ekiemek ve cocuklarin ailelerinin bu konudaki endise1erini daha iyi giderebilmek icin daha cok caba sarf etmelidir.

Cikar catismasi

Yazarlar herhangi bir cikar cansmasi bildirmernislerdir.

Turkish journal of Urology 2012: 38(1): 55-59 * doi:10.5152/tud.2012.013

Submitted:

26.10.2011

Accepted:

28.12.2011

Correspondence:

Yigit Akin

Department of Urology, Faculty of Medicine, Erzincan University, 24040 Erzincan, Turkey

Phone: +90 506 533 49 99

E-mail: yigitakin@yahoo.com

[c] Copyright 2012 by Turkish Association of Urology

Available online at www.turkishjournalofurology.com

Tablo 1. Cocuklarda glans penis malformasyonlarinin sunflamasi. Papali ve calisma ark. J Urol.

2008;180:1738.

A. Kistik Lezyonlar

1- Parameatal Uretral Kistler

2- Epidermoid Kistler

3- Pilosebase Kistler

B. Vaskuler Lezyonlar

C. Dermatolojik Lezyonlar

1- Tuvenil ksantogranuloma (JKG)

2- Fibroma

3- Inci tanesi papuller

4- Nevusler, makuller ve diger dermatolojik lezyonlar

D. Norojenik Lezyonlar

E. Enfeksiyoz Lezyonlar

F. Difali

Yigit Akin (1), Mehmet Sarac (2), Erhan Ates (3), Selcuk Yucel (3), Metin Sevuk (3)

(1) Department of Urology, Tunceli Goverment Hospital, Tunceli

(2) Department of Pediatric Surgery, Tunceli State Hospital, Tunceli.

(3) Department of Urology, Faculty of Medicine, Akdeniz University, Antalya

Kaynaklar

(1.) Dini M. Baroni G, Colafranceschi M. Median raphe cyst of the penis: a report of two cases with immunohistochemical investigation. Am J Dermatopathol 2001;23:320-4.

(2.) Koga S. Arakaki Y, Matsuoka M, Ohyama C. Parameatal urethral cysts of the glans penis. Br J Urol 1990;65:101-3.

(3.) Suwa M, Takeda M, Bilim V. Takahashi K. Epidermoid cyst of the penis: a case report and review of the literature. Int J Urol 2000;7:431-3.

(4.) Abdel-Aal H, Abdel-Aziz AM. Ectopic pilosebaceous structure of the glans penis. J Egyp MA 1972;55:434.

(5.) Ramos LM. Pavon EM, Barrilero AE. Venous malformation of the glans penis: efficacy of treatment with neodymium: yttruim-aluminum-garnet laser. Urology 1999;53:779-83.

(6.) Saito T. Glomus tumor of the penis. Int J Urol 2000;7:115-7.

(7.) Hautmann RE, Bachor R. Juvenile xanthogranuloma of the penis. J Urol 1993;150:456-7.

(8.) Dehner LP. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 2003;27:579-83.

(9.) Hernandez-Martin A. Baselga E. Drolet B, Esterly NB. Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1997;36:355-67.

(10.) Yildirim I. Irkilata C, Sumer F. Aydur E. Ozcan A. Dayanc M. Fibroepithelial polyp originating from the glans penis in a child. Int J Urol 2004;11:187-8.

(11.) Nei nstein LS, Goldenring J. Pink pearly papules: an epidemiologic study. J Pediatr 1984;105:594-5.

(12.) Papali AC, Alpert SA, Edmondson JD, Maizels M. Yerkes E, Hagerty J, et al. A review of pediatric glans malformations: a handy clinical reference. J Urol 2008;180:1737-42.

(13.) Mahto M, Woolley PD, Ashworth J. Pigmented penile macules. Int J STD AIDS 2004;15:717-9.

(14.) Altmeyer P. Kastner U, Luther H. Balanitis/balanoposthitis chronica circumscripta benigna plasmacellularis--entity or fiction? Hautarzt 1998;49:552-5.

(15.) Gargollo PC, Kozakewich HP, Bauer SB, Borer JG, Peters CA, Retik AB, et al. Balanitis xerotica obliterans in boys. J Urol 2005;174:1409-12.

(16.) Barbagli G. Palminteri E, Mirri F. Guazzoni G, Turini D. Lazzeri M. Penile carcinoma in patients with genital lichen sclerosus: a multicenter survey. J Urol 2006;175:1359-63.

(17.) Elliott FG, Eid TC. Lakey WH. Genitourinary neurofibromas: clinical significance. J Urol 1981;125:725-7.

(18.) Bulstrode NW. Sandison A, Martin DL. Granular cell tumour of the glans penis. Br J Plast Surg 2004;57:83-5.

(19.) Redman JF, Meacham KR. Condyloma acuminata of the urethral meatus in children. J Pediatr Surg 1973;8:939-41.

(20.) Gyftopoulos K, Wolffenbuttel KP, Nijman RJ. Clinical and embryologic aspects of penile duplication and associated anomalies. Urology 2002;60:675-9.

(21.) Remzi D. Diphallia. Urology 1973;1:462-3

(22.) Keckler S. Stephany HA. Spilde IL. Snyder CL. Isolated diphallia: case report and literature review. Eur J Pediatr Surg 2009;19:254-5.
COPYRIGHT 2012 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2012 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:PEDIATRIC UROLOGY
Author:Akin, Yigit; Sarac, Mehmet; Ates, Erhan; Yucer, Selcuk; Sevuk, Metin
Publication:Turkish Journal of Urology
Date:Mar 1, 2012
Words:2452
Previous Article:A case report: Bir erkek cocuktaki uretra dubfikasyonu ve olasi MURCS (mullerian-renal-seryikal-spinal) sendorumu / Duplicated urethra and a possible...
Next Article:Konjenital parameatal uretral kist / Congenital parameatal urethral cyst.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters