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Patobiologia de la hipertension intracraneal idiopatica infantil.

Introduccion

La hipertension intracraneal idiopatica (HII), es una entidad neurologica rara en ninos y que se diferencia clinicamente de la presentacion que se observa en los adultos, grupo etario donde es mas prevalente. Es un reto clinico, diagnostico y terapeutico, que tiene de no ser detectado a tiempo las complicaciones a largo plazo son incapacitantes, como es la ceguera y la perdida de la agudeza visual. Se describio por primera vez por el medico aleman Heinrich Irenaeus Quincke, autor de la tecnica de la puncion lumbar (1842-19221,2), en su articulo Uber Meningitis serosa (Acerca de Meningitis serosa) publicado en 1883, en donde reporta una serie de 10 pacientes, que presentaban un cuadro clinico similar entre si, caracterizado por cefalea, papiledema, presion aumentada en la puncion lumbar y ausencia de anormalidades en el liquido cefalorraquideo. Ademas describio diferentes causas a su parecer tales como: trauma craneano, stress entre otros (2). El siguiente termino acunado para describir este sindrome es pseudotumor cerebri, cuyo autor es el neurologo aleman Max Nonne (1861-19592) quien reporto una serie de 18 pacientes, fue el primero en asociar una causa de origen "otologico" a este sindrome, seguido por Charles Symmonds, quien acuno el termino hidrocefalia otica. En el ano de 1955 Foley propuso utilizar hipertension endocraneana benigna, y en 1969 Buchheit la describio como hipertension endocraneana idiopatica (Tabla 1), para noxotaxia de la HII. El manejo de estos pacientes a menudo involucra distintas subespecialidades medicas, por lo que en la literatura se encuentran trabajos de multiples subespecialidades, incluyendo la practica medica general, medicina de emergencias, neurocirugia, neurologia, radiologia, oftalmologia, neuro-oftalmologia (3-9).

Definicion

La HII se define como el aumento de la presion intracraneal sin hallazgos patologicos clinicos, imagenologicos y de laboratorio (1,10-13).

Epidemiologia

La incidencia en la poblacion es de 1/100.000 habitantes en USA (14), muy similar a India (15,16), en Benghazi, Libia, 2,2/100.000 habitantes (16), aumentando hasta 13-15/100.000 en mujeres con sobrepeso, de 20-44 anos, con un indice de masa corporal con al menos un 20% por encima del adecuado (16,17), algunos autores consideran que estos indices deben ser reevaluados (18).

En cerca de los ultimos 30 anos, la prevalencia de la poblacion infantil obesa se ha triplicado, aun se desconoce la importancia de la participacion de esta entidad como factor de riesgo para la HII, en parte debido a que los estudios que la han estudiado en relacion con la HII infantil han producido resultados conflictivos (19-24).

Otros estudios sugieren que la obesidad es factor de riesgo para HII pero en la edad postpuberal (19). Todos estos estudios tienen grandes limitaciones metodologicas como el diseno (series de casos), que solo incluyen informacion de los obesos en los grupos casos solamente, muestra pequena (15-50 sujetos de estudio) y sesgos como el haber sido realizados en centros de referencia, ademas no tienen los riesgos estimados (19-24).

Sin embargo, el comportamiento epidemiologico es diferente en la poblacion infantil, donde se encuentra que tambien es infrecuente (14,25,26), con dos tendencias distintas, entre grupos de edades impuberes (2-12 anos) y puberes (12-15 anos). A diferencia de los adultos, en ninos no hay predileccion por sexo ni estado fisico (obesidad12,14,15,24,26-29).

La division epidemiologica se hace con respecto a los grupos denominados puber e impuber, poco se utiliza la clasificacion por desarrollo de caracteres secndarios, que expresan el estado de maduracion sexual del individuo. Autores reportan similaridades epidemiologicas en grupos etarios puberes (12-15 anos) o mayores de 12 hasta 17 anos (18) con las caracteristicas epidemiologicas similares a las encontradas en adultos (14,24), como son mayor frecuencia en sexo femenino y en obesos (2,12,15-18,24,26,27,30, 31).

En el meta-analisis realizado por Genezi y cols, en el ano de 2007, en el cual se revisaron todos los pacientes reportados desde el ano 1997, con un total de 244 pacientes, encontraron que la proporcion hombre/mujer es equiparable en ninos menores de 11 anos, los cuales en su mayoria no son obesos, lo que contrasta con el grupo, de 12 a 17 anos, donde la mayoria son adolescentes, con alto riesgo de obesidad (32), y siendo mas frecuente en ninos mayores de 10 anos (27).

Fisiopatologia

La fisiopatologia de este sindrome aun no ha sido dilucidada y es bastante especulativa. Existen varias teorias que intentan explicar su origen:

1. Aumento en la produccion de liquido cefalorraquideo (12,14,31,33-39), la cual algunos autores desvirtuan ya que reportan que no se ha encontrado diferencias entre pacientes y controles, incluso en ninos con papiloma del plexo coroides no se ha encontrado aumento de la presion intracraneal (16).

2. Disminucion en la absorcion del liquido cefalorraquideo, a nivel de las vellosidades aracnoideas (12,14,16,30,31,33-37,40-42).

3. Aumento de presion en los senos venosos (31,33,43).

4. Aumento en la resistencia del flujo venoso cerebral (16,31,3344,45).

5. Alteraciones en el drenaje venoso cerebral (12,31,33-35,46), demostrado por Venografia (45,47), que se ha realizado en varios estudios y demuestra diferencias anatomicas, entre ellas lumen disminuido o pared venosa comprimida, algunos autores sugieren que las alteraciones obedecen a estenosis luminal (16,27,40,43).

Nuevas hipotesis

Los peptidos natriureticos conforman un sistema que antagoniza las propiedades del sistema renina-angiotensina, entre ellos estan el peptido natriuretico atrial (ANP), el peptido natriuretico B (BNP) y el peptido natriuretico C (CNP), los dos primeros son producidos por los cardiomiocitos en respuesta a la tension que se produzca sobre las paredes del miocardio y generan diuresis y natriuresis por su accion sobre la nefrona, el ultimo peptido, se produce en varios tejidos y actua de forma paracrina produciendo disminucion del tono vascular. En un estudio publicado en el ano 2010, Skau y Cols (48), realizaron mediciones sericas de los peptidos en pacientes con diagnostico hipertension endocraneana idiopatica, comparandolo con controles durante el proceso de la enfermedad y realizando seguimiento durante tres meses, encontraron que la concentracion de proCNP se encuentra disminuida en los pacientes con HII (48). La muestra es pequena y son necesarios nuevos estudios.

Otras hipotesis han surgido (48,49) a partir del estudio con venografia por resonancia magnetica, se han realizado mediciones del seno recto y del sagital superior, mostrando que dos tipos de alteraciones son las predominantes, obstruccion intrinseca y extrinseca. Aunque en el caso de la extrinseca se evidencia aumento del flujo, pero con flujo de salida normal, se sugiere que en pacientes con hipertension endocraneana idiopatica, existe una desregulacion que causaria aumento de presion en los senos venosos por hiperemia (48,49), la cual es similar al priapismo por la disfuncion endotelial (33), otros autores hablan de la accion de la presion sobre los vasos, lo cual ocasionaria que cuando se eleve, ocurra obstruccion de flujo, y entonces seria la presion la que ocasionaria la obstruccion y no viceversa (11,40,41,50-52). Es importante tambien tener en cuenta que la obstruccion puede no ser detectada por las tecnicas actuales, ademas existe una correlacion epidemiologica con pacientes que presentan simultaneamente trombofilias (12,51), estas alteraciones vasculares se asocian a la presencia de higromas, antes de presentar la sintomatologia (53).

Se ha reportado una tecnica que mediante la resonancia magnetica busca establecer el coeficiente in vivo de la difusion de la barrera hematoencefalica, lo cual refleja la cantidad de agua en el tejido cerebral (37,54), su fraccion tanto intra como extracelular y el volumen sanguineo, el cual se encuentra aumentado en los pacientes con hipertension endocraneana idiopatica, especificamente en la sustancia blanca (37,54).

Otra de las nuevas hipotesis sobre la fisiopatologia se centra en la insuficiencia de las valvulas de las venas yugulares, lo que se encontro en el 70% de los pacientes, con solo 30% de los controles con igual hallazgo (11).

PRESENTACION CLINICA

La presentacion clinica es generalmente inespecifica, sin embargo, algunos sintomas son mas frecuentes que otros, lo cual es util como herramienta clinica (10). No obstante se ha reportado que en el servicio de urgencias, la falta de diagnostico en la primera consulta puede alcanzar hasta un 30%, estos pacientes presentaban signos neurologicos infrecuentes (55). Entre ellos encontramos:

1. Cefalea, la cual es intermitente, empeora con movimientos que aumentan presion intracraneal, maniobra de Valsava, cambios posturales, algunos autores la definen como el sintoma mas frecuente (9-14,16,18,24,34,35,40,41,45,50,56-64).

2. Nauseas (9,11,12,35,50,59,60,62,65).

3. Alteraciones visuales (34,41,62): Paralisis IV--VI Par Craneal (12,35,41,52,57,62,63,66,67), perdida de vision, el defecto mas comun es el punto nasal porcion inferior (24,40) y el escotoma arqueado que refleja la perdida de fibras retinianas (35,68), diplopia que en general es ocasionada por la paralisis del VI par craneal (34,41,64,68,69), fotofobia, oscuridad visual transitoria (12,16,18,27,34,41,45,56-61,70-72) que generalmente dura segundos, provocado por maniobra de Valsalva o cambios de posicion (12), que se encuentra reportado en el 75% de los pacientes segun ciertos autores (40), en 60 % en otros (61) y hasta 91% en otros (24,50), es importante recordar que una vez se establece un defecto en la vision central, se disminuyen las posibilidades de recuperacion (24,40). Y, aunque es raro, tambien se ha reportado la coexistencia de HII infantil asociada a drusas del nervio optico (73).

4. Vomito (12,16,1825,27,34,56,70), que algunos autores sugieren se debe a afectacion del Nervio vestibulococlear (9,60,65).

5. Rigidez de cuello (16,18,27,74).

6. Vertigo (16,18,27,59).

7. Parestesias (16,18,27).

8. Papiledema (13,16,18,50,53,70,75), en algunos casos persistente hasta 3-6 meses despues del tratamiento y que ocasiona atrofia optica (25,27,28,53,56,75), aunque es un signo tipico de hipertension intracraneana, este no es universal, se ha reportado el caso de una paciente de 17 anos de edad sin papiledema y una presion de apertura de 440 mm[H.sub.2]O (76).

9. Tinnitus pulsatil (8,13,16,18,25,27,58), hasta en el 60% de los pacientes (12,40,56,77), unilateral o bilateral (12,77).

10. Cambios de animo (34,78).

11. Letargo (9,24,66,78).

12. Alteracion de la conciencia, generalmente en casos graves (34,63).

Dentro de la presentacion clinica, lo recomendado es evaluar el estado de afectacion visual, desde el ingreso del paciente, con lo cual se establece parametros claros, si se llega a presentar deterioro progresivo, lo cual segun el caso, indica cambios en la aproximacion terapeutica (1,10,18), es necesario tambien recordar que puede tambien establecerse deterioro visual progresivo rapido, lo cual se conoce como la hipertension endocraneana fulminante, que se presenta tanto en ninos (14,79) como adultos, la cual se caracteriza con perdida de la vision central y perimetria anormal. Con un periodo de empeoramiento desde el inicio de los sintomas al punto mas critico de 7 a 28 dias (80).

Dentro de las presentaciones atipicas podemos encontrar afectaciones oftalmologicas graves sin papiledema (11,28,35,57,62), tales como oftalmoplejia (78), a pesar de ser un hallazgo comun no es imprescindible para hacer el diagnostico. En los pacientes de menor edad, lactantes y preescolares, la cefalea no sera el sintoma cardinal, por lo inespecifico de los sintomas, estos necesitan tratamiento medico y quirurgico agresivo pues el deterioro neurologico no debe ser un criterio evaluador para iniciar una intervencion(66). Lo que se debe tener en cuenta, es que la HII infantil es una entidad clinica de causa no calra, y que la presentacion clinica puede ser la consecuencia de los diferentes procesos patofisiologicos anteriormente descritos en el sistema nervioso central.

Antecedentes/Condiciones asociadas:

1. Sarampion (13,27,63).

2. Varicela (27,63).

3. Infeccion otica (10,24,25,63-75).

4. Uso de esteroides (10,81).

5. Uso tetraciclina (10,11,35,40,82).

6. Trauma craneano mayor y menor (10).

7. Uso de ciclosporina (10,11).

8. Perdida de peso reciente (10).

9. Sindrome nefrotico (10).

10. Uso de aceto de medroxiprogesterona (10,11).

11. Ganancia de peso reciente (10).

12. Falla renal (10), se ha reportado un caso posterior a hemodialisis en sustrato de esta condicion (11,83).

13. Anemia severa (10,11,63).

14. Sindrome de Down (10).

15. Estacional (18).

16. Vitamina A, aumento o disminucion de niveles sericos (10,11,16,27,34,35,40,50,84,85), algunos autores se refieren a las concentraciones en liquido cefalorraquideo (55), se ha reportado recientemente que el voriconazol puede potenciar su efecto (85).

17. Uso de hormona del crecimien to (10,16,25,50,86)

18. Obesidad (11,40,60).

19. Acido Nalidixico (75).

20. Anemia de celulas falciformes (87).

21. Risperidona (81).

Es importante tener en cuenta, que estas condiciones no son excluyentes, asi pues se pueden encontrar concurrentes en los pacientes, presencia de exposicion a antibioticos, esteroides, anticonceptivos o historia de trombofilias (25), es importante tambien la ganancia de peso en el ano anterior al evento entre 5-15% (40) y la obesidad (18,40,60), en algunos ninos esta puede ser morbida y requerir manejo terapeutico de la misma (40,88), ademas se ha identificado como factor de riesgo para recurrencia tanto en ninos como adultos (50), esta se ha asociado a un aumento de corticoesteroides en liquido cefalorraquideo, serico y urinario, existe la necesidad de tratar la llamada epidemia de obesidad, como una medida de preventiva, que puede disminuir su prevalencia (33,89).

Otros han notificado, que podria existir una asociacion entre la temporada invernal y el sindrome, atribuyendo la causa al aumento de infecciones virales que podrian predisponer al desarrollo de la enfermedad (48).

Con respecto al uso de la hormona de crecimiento, los casos se presentan desde 1993 cuando empezo a usarse (50), al parecer esta cruza la barrera hematoencefalica y produce un aumento de IGF-1, lo cual ocasiona un aumento en la produccion de liquido cefalorraquideo, ademas se reporta que es mas frecuente en ninos que se encuentran siendo tratados con altas y frecuentes dosis, en un reporte de 0,15-0,35 mg/k/ semana (86) y tambien en aquellos con sindrome de recuperacion nutricional luego de desnutricion, los cuales presentan un aumento similar en esta hormona, su discontinuacion no asegura el alivio de los sintomas, siendo en algunos ninos persistentes y necesario el tratamiento medico, en otros existe recaida al reiniciar el trata miento (27,86).

Se siguen reportando diversas asociaciones, que dificilmente se pueden correlacionar fisiopatologicamente, como por ejemplo contemporaneidad con el Sindrome de Lennox-Gastaut (90), mayor agresividad en pacientes de raza negra (40).

Examen fisico

Se deben buscar los signos que indican aumento de la presion intracraneana, se necesita realizar un estudio exhaustivo de la vision. (Tabla 2). Como primera aproximacion tenemos entonces:

1. Documentar la agudeza visual.

2. Evaluar la vision de colores.

3. Realizar una confrontacion de campos oculares.

4. Evaluar el estado pupilar.

5. Evaluar la motilidad ocular.

6. Realizar de ser posible una oftalmoscopia dilatada.

Se encuentran los hallazgos tipicos de papiledema, que son borde de papila optica ausente, no pulsacion venosa, distension de las venas retinales, protrusion del disco optico, hemorragias y exudados peripapilares (12,57). Estos hallazgos aparecen cuando se afecta la cabeza del nervio optico por la presion aumentada lo que causa estasis de las venas retinales y alteracion en el transporte axoplasmico (12,52).

IMAGENOLOGIA Y PERIMETRIA

1. Imagenologia

a) Resonancia magnetica (1,24,40).

Esta tecnica permite descartar lesiones intracraneales tales como: tumores isodensos (24), trombosis de senos venosos (89), infiltracion meningea. (Tabla 3). La atencion en estos pacientes debe dirigirse a los nervios opticos y la glandula pituitaria (34).

Estos hallazgos son altamente sugestivos de hipertension endocraneana, y predicen su presencia en aproximadamente el 90% (24), de los pacientes, sin embargo, no reemplazan a la puncion lumbar o el estudio del liquido cefalorraquideo, pues no son especificos (1). En la resonancia magnetica un trombo es isointenso en T1 y de baja senal en T2 en la fase aguda, en la subaguda es reconocible por su baja senal en T2 (24).

b) Venografia por resonancia magnetica (VRM).

Es un metodo de eleccion para diagnosticar trombosis de senos venosos, se observan con esta tecnica los senos venosos y las venas cerebrales, lo que permite descartar la alteracion de los mismos (24,92), sin embargo, es importante tener en cuenta que es una tecnica que requiere habilidad y familiarizacion con esta93. En el ano de 2003 (94), integrantes del Departamento de Imagenologia, Division de Neuroradiologia, Neuro-oftalmologia del Toronto Western Hospital, reportaron que con el uso de una tecnica de Venografia por resonancia magnetica con contraste de gadolinio, se detecta y cuantifica la estenosis de los senos venosos, con la cual se reporta una sensibilidad y especificidad del 93% en la deteccion de los pacientes con estenosis (94), por lo que es propuesta como una herramienta diagnostica util de identificacion de estos pacientes.

c) Venografia por tomografia computarizada (VTC).

Con esta tecnica se ven las mismas estructuras que en la venografia por resonancia magnetica, aunque tambien se logran observar venas y senos con pequeno flujo que en ocasiones no se observan con la VRM (24). Para la realizacion de estos estudios en ninos, es necesario tener en cuenta que la cantidad de radiacion que se utiliza en la tomografia y en la utilizacion de sedacion y el tiempo de la misma para poder tomar la resonancia magnetica (24).

d) Tomografia axial computarizada simple y contrastada.

Con este examen se puede detectar tumores, trombosis de senos venosos, donde se puede detectar alteraciones en el llenado venoso (signo delta24), aunque puede no detectar hasta el 40% de estos pacientes, en especial si se encuentra en la fase aguda (24), lesiones meningeas.

Es posible mediante esta tecnica evaluar el tamano del globo ocular el cual suele estar acortado en estos pacientes, lo cual se acompana de un aplanamiento de la esclera posterior debido probablemente al crecimiento del nervio optico en su porcion retrobulbar (95). Otros hallazgos considerados clasicos son los ventriculos laterales pequenos y un tercer ventriculo muy pequeno o ausente.

e) Tomografia de coherencia optica.

Con esta tecnica que obtienen imagenes de alta resolucion de las estructuras oculares, es de tipo no invasiva y se ha utilizado de forma exitosa en ninos con y sin dano de nervio optico (24).

La tomografia de coherencia de la cabeza del nervio optico puede muestran elevacion de la misma en ocasion de papiledema, ademas puede mostrar acumulacion de liquido alrededor de la cabeza del mismo y es posible medir el grosor de la fibra retinal alrededor del nervio optico. Su utilidad se perfila en el seguimiento que se debe hacer con estos pacientes a largo plazo (11,24).

f) Tomografia escanografica con laser. Esta tecnica se encuentra en desarrollo (24), utiliza el laser para cuantificar el volumen y tamano del disco optico. En adultos con HEI, el volumen del disco y su altura se corresponde con la presion de apertura en la puncion lumbar y los signos clinicos compatibles con hipertension endocraneana (24). Se necesita evaluar su utilidad en ninos con HEI.

g) Analisis Doppler del flujo sanguineo circundante al Nervio optico.

El aumento de la presion intracraneana afecta el flujo de los vasos, en este caso los que rodean al nervio optico, en una serie de casos (24) la disminucion de la velocidad del flujo en la arteria central de la retina y en las arterias ciliares posteriores se demostraron en 24 globos oculares de pacientes afectados, que mejoraron al realizar fenestracion del nervio optico. Miller et al (24), publicaron los valores normales para las arterias retinianas siendo la velocidad sistolica de 9,1 cm/s y en las venas de 4,2 cm/s.

2. Perimetria

Es el estandar de oro para evaluar el dano del nervio optico (57), existen dos opciones la perimetria cinetica de Goldman y la computarizada.

a) Perimetria cinetica de Goldman.

Se utiliza para obtener una Perimetria cinetica y estatica (30), tiene como desventaja que es operador dependiente, aunque es util para evaluar todo el campo visual, por que anteriormente era considerada como estandar de oro para la evaluacion de alteraciones neuro-oftalmologicas (24).

b) Perimetria automatizada.

Actualmente es el estandar de oro para la evaluacion neuro-oftalmologica (24). Durante la prueba se presentan estimulos estaticos, de tamano constante e intensidad variable, de forma aleatoria, en diferentes puntos de una cupula hemisferica que posee una iluminacion fondo fotopica constante (30).

El Swedish Interactive Threshold Algorithms (SITA) es actualmente el mas utilizado (24), es un test rapido donde usa 4 minutos en promedio por ojo. Evalua el tiempo entre la presentacion del estimulo y la respuesta del paciente. Es un test confiable en la mayoria de los pacientes, la limitacion se presenta en los defectos que se encuentran mas alla de 30[grados] del punto de fijacion (24).

En ninos se ha evaluado su confiabilidad, la cual ha demostrado ser adecuada en ninos mayores de 4 anos, quienes se demoran 4,5 minutos en promedio. Aunque algunos autores no lo utilizan en ninos menores de 8 anos, pues no consideran confiable la colaboracion antes de esta edad (24).

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Agrupados se encuentran en este apartado los criterios diagnosticos mas utilizados, es necesario conocer que estos fueron disenados para evaluar a pacientes adultos, que sin embargo se utilizan en ninos (24). Las caracteristicas de este sindrome fueron formuladas por primera vez en 1937 por Dandy, sin embargo no formulo criterios diagnosticos (96), estas en el ano de 1985 se agruparon en criterios por Smith, los llamados Criterios diagnosticos de Dandy Modificados. (Tabla 4).

En el ano 2002 (1), Friedman, establece nuevos criterios diagnosticos, en los cuales se integran los clinicos, de laboratorio e imaginologicos para llegar al diagnostico. (Tabla 5).

En la Tabla 6 se describen criterios son los propuestos por la sociedad internacional de la cefalea.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Es necesario establecer en la aproximacion diagnostica que el papiledema bilateral puede ser ocasionado por multiples causas, algunos ejemplos (9,11,12,24,59,91,98-100):

1. Malformacion arteriovenosa intracraneal.

2. Meningitis aseptica.

3. Sindrome de seno cavernoso.

4. Aneurisma cerebral.

5. Trombosis de senos venosos cerebrales.

6. Trombosis de las venas yugulares.

7. Tumor glomico.

8. Migrana complicada.

9. Hidrocefalia.

10. Meduloblastoma.

11. Hemorragia intracraneal.

12. Meningioma.

13. Astrocitomas.

14. Sifilis.

15. Infeccion por VIH.

TRATAMIENTO

Debido a que no se ha dilucidado aun la causa de este cuadro, es sintomatico, empirico e indirecto (35), el objetivo es aliviar los sintomas y evitar las alteraciones oculares, que se pueden dar en diverso grado y ser permanentes (41,61), las que son la unica complicacion grave de este sindrome (34,37). Asi como en el diagnostico se realiza con un equipo multidisciplinara, se recomienda que esta aproximacion se mantenga en el momento terapeutico tambien. El manejo dependera del curso que tome esta entidad, el cual es bastante variable. La mayoria de los pacientes responden bien con solo una puncion lumbar (la realizada como parte de la evaluacion diagnostica) y con el manejo medico (101). En el caso que la HII se asocie con un desencadenante identificable, sea este un medicamento o cualquier otra alteracion, la descontinuacion de la ofensa o el tratamiento mismo a menudo resultan en una rapida mejoria (26).

1. Monitoreo de la presion intracraneana

Medicion de presion intracraneal (59).

Desde su implementacion por Lunderberg en 1960 (102), se ha utilizado en pacientes graves. Se refiere a la dinamica de la presion intracraneal, la cual puede mantenerse normal en algunos pacientes y en otros presentar patrones dinamicos de hipertension con retorno a niveles normales, lo cual explicaria el curso heterogeneo de evolucion de los pacientes (8). Otros metodos empleados en el monitoreo son la Perimetria automatizada (24,40), la fundoscopia (40) y la tomografia de coherencia optica (40).

2. Manejo medico:

Dentro de este apartado se tiene en primera linea:

a) Inhibidores de la anhidrasa carbonica: Su uso radica en que disminuyen la produccion de liquido cefalorraquideo, avalando uno de los mecanismos causales de la HII (99). La acetolamida, es el farmaco de primera linea (25), es una sulfonamida no bacteriostatica, se utiliza a una razon de 15-25 mg /k divididos en tres o cuatro dosis, algunos autores recomiendan titular la dosis segun la respuesta clinica empezando desde 25 mg/kg (rms). Se recomienda en adolescentes administrar igual dosis que en los adultos. El tratamiento se mantiene hasta la resolucion de los sintomas, lo que generalmente tarda varios meses (15). En la utilizacion de este medicamento los efectos adversos son limitantes, ya que son frecuentes, ya que son dosis dependiente entre ellos se encuentran molestias gastrointestinales, somnolencia, parestesias, acidosis metabolica, discrasias sanguineas, hipocalemia, nefrolitiasis (12), las cuales son extremadamente raras.

b) Diureticos.

Furosemida, se utiliza cuando aparecen los efectos adversos de la Acetolamida (40), aunque en estudios recientes (15) se ha evidenciado que si se inicia tratamiento con estos dos medicamentos se reduce la presion intracraneana mas rapidamente. La dosis es de 1,5-3,0 mg/ k dividido en dos dosis al dia.

c) Topiramato, no se ha reportado diferencias en un estudio de 2007 que compara ambos medicamentos, es mayor la perdida de peso cuando se usa el primero (11). Ha mostrado tener un efecto equivalente al de los inhibidores de la anhidrasa carbonica, ademas por su efecto analgesico para las cefaleas y el uso terapeutico de un efecto adverso que es la perdida de peso (35,103,104).

3. Puncion lumbar

Es un metodo de tratamiento comun, busca abordar la hipertension directamente al reducirla de manera inmediata. El problema que se ha observado es que el efecto es de vida corta con retorno a la presion inicial en tan solo una hora (105). Hay poca evidencia que compare este tratamiento con otras modalidades. En ninos es necesaria la sedacion para poder realizar este procedimiento (58), farmacos como la Ketamina y los anestesicos inhalados aumentan la presion intracraneal, por lo cual se recomienda el uso de propofol, ya que no afecta o disminuye la presion de apertura (63). Se ha utilizado como metodo de alivio y se encuentra como opcion prequirurgica (42), que sin embargo no se encuentra exenta de complicaciones como infeccion, aracnoiditis, radiculopatia (42).

Como tecnica diagnostica es necesario recordar que la presion intracraneana puede aumentar y disminuir aleatoriamente por lo tanto, se sugiere realizar mas de una puncion en caso de presentarse signos y sintomas sugerentes de hipertension endocraneana (12,96), estos hallazgos se han encontrado en pacientes con HEI, donde Gucer y Viernstein colocaron un sensor epidural en 4 pacientes con HEI registrando presiones desde 50 a 500 mm (96).

4. Manejo quirurgico

En general el tratamiento quirurgico no esta indicado en los pacientes que presentan solo papiledema y cefalea (25,31), por el contrario debe ser evaluado desde la presentacion en paciente con ausencia de estos sintomas ya que presentan mas complicaciones visuales (66). Se indica en pacientes con afectacion visual (1,25,106) y que no responden de forma satisfactoria a tratamiento medico o son intolerantes (31,61), en general se espera hasta muy tarde para recomendar cirugia (45).

Se recomienda considerar cirugia si se presenta rapido deterioro de la vision cuando el paciente se encuentra bajo tratamiento medico, perdida de la vision extensa en el debut de los sintomas, papiledema severo (42,107). No existen estudios randomizados prospectivos que comparen las diferentes aproximaciones quirurgicas disponibles actualmente, se ha demostrado que todas representan una mejoria en el cuadro clinico y una mejoria potencial (80). Algunos autores sugieren que la derivacion ventriculoperitoneal se utiliza cuando el sintoma mas predominante es la cefalea (41), y la descompresion del nervio optico cuando hay deficit visual (58,80,107-109). Se ha reportado que desde el ano 1998 al 2002 en Estados Unidos (110), se ha incrementado tres a cuatro veces el numero de estas intervenciones, en paralelo con los bypass gastrico, como alternativa para el manejo de la obesidad en estos pacientes (111).

a) Descompresion del nervio optico. La primera tecnica quirurgica que se utilizo dentro de esta categoria fue la incision transconjuntival del revestimiento del nervio optico (68). La tecnica actual, consiste en abrir una espacio entre la hoja que reviste al nervio optico y que se encuentra posterior al globo ocular (57), con especial atencion de no afectar a los musculos rectos mediales (112), esta se realiza bajo anestesia general (25), se puede realizar uni o bilateralmente. Dentro de las complicaciones se encuentra disfuncion de la movilidad ocular y la funcion pupilar, ademas de isquemia al nervio optico por lesion de la arteria re tinal (16,25).

El mecanismo de accion al parecer se debe que el procedimiento crea una fistula que impide la transmision de alta presion de liquido cefalorraquideo al nervio optico (16). Uno de los factores protectores de esta tecnica al parecer surge de la fibrosis que se produce en el sitio de incision, protegiendo a los axones de la alta presion del liquido cefalorraquideo en la parte mas vulnerable en su paso por la lamina cribosa (68,101). Existen reportes de estabilizacion o mejoria en 85-100% de los pacientes (31), aunque hay mas datos en adultos que ninos, en los primeros al parecer es igual de efectivo. Sin embargo, se han documentado recaidas en los primeros tres y seis meses posterior a la intervencion, hasta de 32%, que algunos casos requiere una reintervencion o una derivacion ventriculoperitoneal (112,113). Las complicaciones son frecuentes y se presentan hasta en 50% de los pacientes (12), en las ultimas series se ha visto una disminucion de los mismos sugiriendo que se ha mejorado en la curva de aprendizaje (107). Se ha reportado el desarrollo de milinizacion de fibras nerviosas retinales posteriormente a este procedimiento (114). Existe una tecnica endoscopica transnasal, sin incisiones externas que haciendo al procedimiento cosmeticamente mas aceptable (101).

b) Derivacion ventriculoperitoneal y lumboperitoneal.

Esta es mas efectiva que el tratamiento medico (10) y es la tecnica mas utilizada (68,115), en caso de ser necesaria (63), especialmente cuando la presion es especialmente alta y por ejemplo no responde a la descompresion del nervio optico (111). En general la insercion del cateter se realiza sin guia (52, 68), ya que se considera que aun la canulizacion de un ventriculo pequeno frontal es simple (107), una de sus complicaciones mas frecuentes es la cefalea por baja presion (41), otra de sus desventajas es la falla de la intervencion (107) y la obstruccion, siendo esta la principal que algunas series de casos, aunque con esta tecnica no se presenta la malformacion de Arnold Chiari tipo I adquirida. La tecnica de derivacion ventriculoperitoneal estereotaxica, se introdujo por la gran cantidad de revisiones luego de las intervenciones invasivas, la resolucion de las cefaleas y el deficit visual se da hasta el 90%.

A diferencia de lo que ocurre con pacientes con hidrocefalia, en la HII infantile, los ventriculos son menor tamano, por lo que la canulacion con el cateter ventricular suele ser dificultosa (101). En la derivacion lumboperitoneal las complicaciones son mas frecuentes, entre ellas la mas importante es la herniacion de las amigdalas cerebelosas por el foramen magno (107), malformacion de Arnold Chiari tipo I adquirida (41,107), lo cual hace que sea necesario el seguimiento, la cefalea por baja presion y obstruccion son las complicaciones mas frecuentes (41). (Tabla 7). Algunos autores la consideran mas pertinente y utilizada que la ventriculo peritoneal (109).

c) Stent venoso endoluminal (97, 116).

Estudios anatomicos han demostrado la asimetria congenita entre los senos transversos, siendo el derecho el dominante en un 73%, y en un 23% agenesia parcial o total (117), pero su significado en HII es incierto. Como alternativa de tratamiento es propuesto por Donnet et al, quienes trataron a 10 pacientes con estenosis de senos venosos. Se evidencio una recuperacion excelente (97) y en opinion de los autores merecia la intervencio (n11). Puede ser una alternativa terapeutica quirurgica valida siempre que se documente la estenosis (11,109), no se han reportado complicaciones (109), aunque aun faltan estudios que evaluen las posibles ventajas con respecto a los metodos usuales. Su limitante es que solo aproximadamente el 40% de los pacientes con HEI presenta estenosis documentada (109).

En otra serie de pacientes (Higgins 2003), estos reportaron una adecuada respuesta al tratamiento y pocas complicaciones posterior al mismo, sin embargo, en sus resultados enfatizan que no todos se benefician de este procedimiento, pues algunos pacientes permanecen sintomaticos (35), en conclusion, podemos decir que se necesita un mejor entendimiento de la fisiopatologia para entender que pacientes se beneficiarian y quienes no de este procedimiento, pues al parecer existe un mecanismo subyacente que no se trata mediante esta aproximacion terapeutica.

PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

En general, la mayoria de los pacientes, presenta recuperacion satisfactoria, siendo mejor en ninos que adultos (27), en ocasiones espontanea (12), sin embargo, se reporta que la ceguera unilateral en anos subsiguientes se presenta en al menos 8 10% de los pacientes (12,50,70,72), y algun tipo de alteracion residual en al menos 50% de los pacientes segun unos autores16 y hasta 33 % segun Wolff et al (24) entre otros autores (57), siendo estas complicaciones mas frecuentes en ninos que en adultos (40) segun algunos y otros reportando que no hay diferencias entre ellos, ni factores protectores en edades tempranas (66). Aunque no es comun puede presentarse herniacion de la aracnoides en la fosa pituitaria, ocasionando compresion de la misma, lo cual ocasiona alteraciones endocrinas, deficiencia de hormona de crecimiento y gonadotropina, la cual se resuelve con el adecuado tratamiento (27). Es importante tener en cuenta que en ciertos pacientes el curso de la enfermedad es distinto y se necesita seguimiento para detectar re caidas (50,57,68) o respuesta no adecuada a incluso intervenciones quirurgicas (112), que se han reportado hasta en un 10% (63), algunos autores la recomiendan hasta por 5 anos (50).

Recibido: 28 de diciembre de 2012

Aceptado: 30 de enero de 2013

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Correspondencia a:

Dr. Luis Rafael Moscote. Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia. E-mail: mineurocirujano@aol.com

Carolina Polo-Torres [1], Hernando Raphael Alvis-Miranda [1], Sandra Milena Castellar-Leones [1], Martha Alejandra Moscote-Salazar [2], Gabriel Alcala-Cerra [3], Luis Rafael Moscote-Salazar [4]

[1] Medico, Universidad de Cartagena.

[2] Medico, Universidad San Martin.

[3] Servicio de Neurocirugia, Universidad de Cartagena.

[4] Neurocirujano, Universidad de Cartagena.
Tabla 1. Nosotaxia. Modificado de (2)

Fecha   Autor              Termino

1983    Heinrich Quincke   Meningitis serosa
1900    Williamson         Neuritis optica
          and Roberts        bilateral
1904    Max Nonne          Pseudotumor cerebro
1931    Charles Symmonds   Hidrocefalia otica
1955    Foley              Hipertension
                             endocraneana
                             benigna
1969    Buchheit           Hipertension
                             endocraneana
                             idiopatica

Tabla 2. Evaluacion visual, categorias de severidad.
Modificado de Friedman (1)

Leve       Papiledema grado 1 y 2
           Agudeza visual normal (no excluye
             la oscuridad visual
             transitoria)
           Campos visuales normales

Moderado   Agudeza visual anormal
           Campo visual anormal, con
             zona ciega bilateral

Severo     Papiledema grado 3 y 4
           Edema macular
           Hemorragia retinal
           Agudeza visual < 20/50
           Perdida de campos visuales
           Rapido progreso

Tabla 3. Hallazgos en la resonancia magnetica, modificado de (91)

                          Sensibilidad   Especificidad

Silla turca               2,5 - 26,7%        94,6%
  vacia
Silla turca                53,3 - 80%      75 - 92%
  parcialmente vacia
Esclera posterior          43,3 - 80%        100%
  aplanada
Espacio perioptico         45 - 66,7%        82,1%
  subaracnoideo
  aumentado
Incremento de la              40%            91,1%
  tortuosidad del
  nervio optico
Nervio optico con          6,7 - 50%         98,2%
  aumento de
  intensidad
Protrusion intraocular     3,3 - 30%         100%
  de la cabeza del
  nervio optico
Ventriculos con forma         3,3%           100%
  de hendidura

Tabla 4. Criterios Dandy modificados (1985). Traducido
de (11, 50, 75)

1. Signos y sintomas de presion intracraneal aumentada

2. Ausencia de hallazgos de localizacion neurologica al examen
fisico

3. Tomografia computarizada y resonancia magnetica sin evidencia
de trombosis de senos venosos cerebrales

4. Presion intracraneal aumentada por encima de 250 mm de
[H.sub.2]O y liquido cefalorraquideo con composicion normal

5. No se identifica una causa que explique la hipertension endocraneal

Tabla 5. Criterios diagnosticos de Hipertension endocraneana
idiopatica. Friedman (1, 96, 97)

1. Si los sintomas estan presentes, solo reflejan el aumento de la
presion intracraneana

2. Si los signos estan presentes, solo reflejan el incremento de la
presion intracraneana

3. Aumento de la presion intracraneana medida en posicion de decubito
lateral

4. Liquido cefalorraquideo sin alteraciones

5. No evidencia en resonancia magnetica o en resonancia magnetica,
tomografia axial contrastada o con venografia de hidrocefalia, masa,
lesion estructural o vascular

6. No hay otra causa identificada que explique el cuadro

Tabla 6. Criterios diagnosticos de Hipertension Endocraneana idiopatica
segun International Headache Society. Traducido de Skau, Brenner,
Gjerris & Jensen (Cephalalgia 200612)

1. Paciente alerta con examen neurologico que es normal o presenta las
siguientes alteraciones:

a. Papiledema

b. Zona ciega

c. Alteraciones en los campos visuales

d. Paralisis del VI par craneal

2. Presion de elevada de liquido cefalorraquideo (> 200 mm de [H.sub.2]O
en pacientes no obesos; > 250 mm de [H.sub.2]O en pacientes
obesos), medida por puncion lumbar en posicion de decubito o monitoreo
epidural o intraventricular

3. Composicion quimica del liquido cefalorraquideo (disminucion en
proteinas es aceptable) y celularidad normales

4. Enfermedades intracraneales descartadas exhaustivamente

5. No hay una causa metabolica, toxica u hormonal que cause
hipertension endocraneal

Un episodio de cefalea se atribuye a hipertension endocraneana
idiopatica cuando se desarrolla en relacion temporal a un
aumento de la presion intracraneana, y mejora luego de una
disminucion esta; la cefalea debe ser progresiva y presentar al
menos una de las siguientes caracteristicas:

a. Frecuencia diaria

b. Dolor difuso y/o constante no pulsatil

c. Empeora con la tos o movimientos.

Tabla 7. Complicaciones de la derivacion ventriculo peritoneal.
Traducido y modificado de (45)

1. Obstruccion

2. Infeccion

3. Cefaleas por baja presion

4. Radiculopatia

5. Herniacion amigdalina ( Malformacion Arnold Chiari tipo I adquirida)

6. Siringomielia

7. Hematoma subdural

8. Migracion del cateter
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Article Details
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Author:Polo-Torres, Carolina; Alvis-Miranda, Hernando Raphael; Castellar-Leones, Sandra Milena; Moscote-Sal
Publication:Revista Chilena de Neurocirugia
Date:Jan 1, 2013
Words:10840
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