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Optic nerve sheath meningioma treated with radiation conformal therapy. Clinical case report with long follow up/Meningioma de la vaina del nervio optico y tratamiento con radioterapia conformacional. Reporte de un caso clinico tratado con largo seguimiento.

Introduccion

Los meningiomas de la vaina del nervio optico (MVNO) son tumores inusuales de la via visual anterior, correspondiendo al 2% de los tumores orbitarios y del 1-2% del total de los meningiomas (1,2,3,4). Sin tratamiento, el crecimiento del tumor conduce a la perdida de la agudeza visual progresiva hasta la ceguera debido a la compresion que ejerce sobre el nervio optico, sin necesariamente invadirlo (5,6,7). Estos tumores pueden ser primarios, que se originan en las meninges de la vaina del nervio optico intraorbitario o en las del canal optico (intracanaliculares) o secundarios que surgen de las meninges circundantes, extraorbitarias, las del seno cavernoso, ligamento falciforme, procesos clinoideos, ala esfenoidal o fosa pituitaria, que posteriormente crecen hacia la vaina del nervio optico (8). Histologicamente, los mas frecuentes son los transicionales, con menor frecuencia se presentan los sinciciales. No se han descrito MVNO malignos (9).

La presentacion clinica mas frecuente del MVNO es la perdida progresiva de la agudeza visual o campo visual, sin dolor, en una mujer de 40 o 50 anos, con una evolucion que varia entre 1 a 5 anos. Existe una triada clasica de presentacion clinica que consiste en perdida progresiva de la vision, no dolorosa, con la presencia de shunt optociliares y atrofia optica en el fondo de ojo. Los Shunts se consideran patognomonicos de los MVNO; sin embargo, solo esta presente en 30% de los casos (3). Otros hallazgos comunes en los casos de MVNO incluyen proptosis, quemosis, edema palpebral y alteraciones de la oculomotilidad (3,4,8,10,11).

El hallazgo mas frecuente del defecto de campo visual es la constriccion periferica, pero tambien se han descrito aumento de la mancha ciega y defectos altitudinales (9). La proptosis se presenta hasta en el 59% de pacientes y es de caracter leve, rara como sintoma inicial y es propio de lesiones canaliculares. Tambien pueden presentarse diplopia y alteraciones de la mirada conjugada vertical (1), asi como cefalea y dolor orbitario (9).

Presentacion de caso

Paciente, sexo femenino, 42 anos (en 1992), sin antecedentes morbidos de importancia, inicia cuadro de disminucion de la agudeza visual del ojo izquierdo, sin alteracion del campo visual, ni alteraciones de la oculomotilidad, motivo por el cual consulto en esa ocasion a oftalmologo quien le solicito resonancia magnetica (RM) que muestro una lesion expansiva fusiforme de la vaina del nervio optico izquierdo y que margina al nervio optico, altamente sugerente de meningioma de la vaina del nervio optico (Figura 1). En esa ocasion se realizo una exploracion de orbita con biopsia no concluyente, por lo que se decide seguimiento con controles clinicos e imagenologicos anuales. Aproximadamente diez anos mas tarde, (2002) a sus 52 anos, consulta por deterioro progresivo, de aproximadamente un ano de evolucion, de agudeza y de campo visual, con ptosis palpebral y alteraciones de la oculomotilidad del ojo izquierdo. En este contexto se sospecha progresion del MVNO y es derivada al Servicio de Neurocirugia del Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Se realizo una nueva RM que evidencio un significativo aumento de volumen de la lesion con respecto al examen inicial, marginando todo el trayecto orbitario del nervio optico asi como su porcion canalicular, manteniendo sus caracteristicas de senal y comportamiento con el uso de gadolinio (Figura 2). Se evalua la posibilidad de nuevo abordaje quirurgico, que se descarta debido al riesgo de agravar deterioro visual Por este motivo se discutio el caso en el Comite Neuro-oncologico y se opta por radioterapia conformacional 3D como la terapia mas adecuada para su proceso expansivo; la que se realizo el ano 2003 a sus 53 anos. La paciente recibio con tecnica isocentrica una dosis de 54 Gy a 1,8 Gy por fraccion. Se utilizaron 2 haces de fotones de 6 MV, uno coronal y otro lateral izquierdo. En el seguimiento la paciente evoluciona con mejoria parcial de su campo visual, estabilizandose el deterioro de la agudeza visual. Actualmente, a la edad de 65 anos, se cumplen 13 anos de seguimiento, post radioterapia y mas de 24 anos desde el inicio de los sintomas, confirmandose estabilidad clinica y radiologica del MVNO objetivada con RM donde no se evidencian cambios significativos de volumen ni senal (Figura 3.

Discusion

El diagnostico de MVNO se puede hacer por RM con imagenes caracteristicas como el "tram track' en cortes axiales o "doughhuf, aunque estas tambien pueden verse en el pseudotumor, linfoma del nervio optico y neuritis optica (12). Debido a esto que el diagnostico fundamentalmente se basa en cortes coronales de contraste con gadoli nio de la secuencia T1 con supresion grasa, donde se aprecia el tumor, generalmente tubular, rodeando al nervio que no contrasta (13). El diagnostico de MVNO se realiza actualmente en base al cuadro clinico y los hallazgos neurorradiologicos, sin necesidad de biopsia, en la mayor parte de los casos (9).

Es necesario conocer algo de la historia natural de este tumor para decidir su manejo, ya que la gravedad y el curso del deficit visual es variable, pero recientemente se sugiere que la mayoria de los pacientes con vision 20/50, o mejor, podrian mantener el nivel visual por 5 anos (12), pero globalmente el 85% van a perder vision durante su evolucion (1,12) Es por estos hechos que el tratamiento aun es controversial (11).

De las alternativas de tratamiento existentes la primera es la observacion, como se menciona previamente y se puede plantear en un grupo seleccionado de pacientes con vision util y en tumores situados cerca del vertice orbitario, con estricto seguimiento clinico y con RM semestral. Si se evidencia deterioro clinico visual esta indicada una terapia activa (12). Los riesgos de esta alternativa, se producen en los casos de MVNO intracanaliculares, ya que se ha reportado afectacion del ojo contralateral en 38% de los casos ,en ausencia de tratamiento, por lo que existe un riesgo sustancial de que ambos ojos se vean afectados (6).

La cirugia, en una serie antigua de Dutton (1), de 120 pacientes operados solo un 5% mejorra su vision y el resto la pierde en el post-operatorio, lo que es ratificado recientemente por Turbin (12). Se considera la biopsia-descompresion solo en casos de vision no util, con proptosis acentuada, extension intracraneana o con crecimiento hacia el nervio contralateral, lo que es raro en tumores primarios, siendo mas propio de los secundarios (1,2,5,6). La agravacion postoperatoria de la funcion visual, se debe a que existe intima relacion entre el tumor y la vascularizacion del nervio optico (12), ya que comparten los vasos piales, lo que explica los sintomas por isquemia (14). La reseccion en block que incluye el nervio solo se justifica con amaurosis (2). Otro intento de tratamiento quirurgico es la fenestracion de la vaina del nervio optico, que solo en algunos casos produce un alivio transitorio por lo que no se recomienda su uso (2,12). Otras terapias, como la radioterapia han reportado estabilizacion visual e incluso mejoria en varios grupos de pacientes (14,15). Turbin efectua un estudio en que compara 4 grupos con distintos esquemas terapeuticos: observacion, cirugia exclusiva' combinada con radioterapia y radioterapia como terapia exclusiva y concluye que esta ultima es la que tiene mejores resultados a largo plazo para la funcion visual (16). La radioterapia, que fue 2D en este estudio, muestra un 33% de complicaciones retinales y cerebrales. Sin embargo, el advenimiento de la radioterapia conformacional, la cual en Chile estaba recien implementandose en la epoca que la paciente recibe el tratamiento, vino a reducir estos efectos secundarios.

El desarrollo tecnologico para la administracion de radioterapia, ha permitido reducir la exposicion a la radiacion de tejido adyacente disminuyendo la radiotoxicidad y con esto las complicaciones, motivo por el cual la radioterapia se ha establecido como la terapia de eleccion del MVNO en los ultimos anos. Recientemente la radiocirugia estereotaxica hipofraccionada con Gamma Knife Perfection ha sido reportada como terapia de eleccion (17,18) Conclusiones

La radioterapia ha demostrado ofrecer una terapia eficaz en el tratamiento de pacientes con MVNO, siendo actualmente la radiocirugia estereotaxica hipofraccionada la modalidad terapeutica que tiene menos complicaciones y mejores resultados con respecto a la preservacion y mejoria de la funcion visual. La tecnologia en los ultimos anos se ha desarrollado ampliamente en este tipo de intervenciones, lo que hace prever un futuro con cada vez mejores resultados visuales en pacientes con meningioma de la vaina del nervio optico.

Recibido: 27 de mayo de 2016

Aceptado: 30 de junio de 2016

Bibliografia

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Gustavo Zomosa R [1], Sebastian Cruz T. [2], Gonzalo Miranda G. [3], Hans Harbst S. [4]

[1] Neurocirujano. Servicio de Neurocirugia, Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Unidad de Neuro-oncologia. Santiago, Chile.

[2] Interno Medicina. Facultad de Medicina Universidad de Chile. Santiago, Chile.

[3] Neurorradiologo. Servicio de Imagenologia, Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Unidad de Neuro-oncologia. Santiago, Chile.

[4] Radio-Oncologo, Clinica Alemana de Santiago, Chile.

Rev. Chil. Neurocirugia 42:133-136, 2016

Correspondencia a:

Dr. Gustavo Zomosa

Neurocirujano del Servicio de Neurocirugia, Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Unidad de Neuro-oncologia. Santiago, Chile. gzomosar@hotmail.com

Caption: Figura 1. RM inicial en secuencia pondera en T1, que muestra una lesion expansiva de morfologia fusiforme (Flecha blanca) en relacion a la vaina del nervio optico izquierdo.

Caption: Figura 2. RM en secuencias ponderadas T1 con gadolinio fat sat en los planos axial (a), coronal (b) y sagital (C), y secuencia ponderada en T2 en el plano axial. Lesion expansiva fusiforme comprometiendo a la vaina del nervio optico izquierdo (flecha blanca) con intenso realce con el uso de gadolinio y de iso a baja senal en secuencias T2. Es posible visualizar el nervio optico en la porcion central de esta masa (asterisco).

Caption: Figura 3. RM de control tomada 13 anos despues del tratamiento con radioterapia. Secuencia pondera en T1 gadolinio en plano axial y secuencia ponderada en T2 en el plano sagital. En comparacion con los examenes previos se evidencia estabilidad lesional sin cambios significativos en el volumen y senal de la lesion.
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Author:Zomosa R., Gustavo; Cruz T., Sebastian; Miranda G., Gonzalo; Harbst S., Hans
Publication:Revista Chilena de Neurocirugia
Article Type:Estudio de caso
Date:Oct 1, 2016
Words:2092
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