Printer Friendly

Neurocitoma central. Reporte de 2 casos.

Resumen.

El Neurocitoma Central (NC) es un tumor del SNC infrecuente, de estirpe neuronal, frecuentemente intraventricular, que generalmente afecta adultos jovenes , tiene crecimiento lento y que al momento del diagnostico tiene con frecuencia un volumen considerable. Su comportamiento es poco agresivo y una exeresis quirurgica conservadora permite mejorar sustancialmente la calidad y expectativa vital. Presentamos aqui dos casos clinicos de pacientes con cuadros clinicos compatibles a los descritos en la literatura. Se realizaron estudios inmunohistoquimicos de las lesiones que confirman el diagnostico.

Summary

Central Neurocytoma (CN) it's a rare Central Nervous System Tumor, derivated of the neuron, frequently intraventricular, it generally affects young adults, has a slow pattern of growth and at diagnosis is frequently voluminous. It's a less aggressive kind of tumor and a conservative surgery exeresis allows a better quality and expectative of life. We present two cases of patients with similar clinical presentation with the descriptions find in the literature and with histologyc and immunohistochemistry studies that confirms the diagnosis.

Palabras clave: Neurocitoma Central, sinaptofisina.

INTRODUCCION

La primera descripcion del Neurocitoma Central fue hecha en el ano 1982, por Hassoun y cols (1). Despues de varias publicaciones en relacion a esta neoplasia, en 1993 fue reconocida por la OMS como entidad clinico - patologica.

Constituye un 0.5% de todos los tumores intracraneales, no obstante esto, es importante su reconocimiento debido al buen pronostico general que tiene (2), particularmente de un adecuado abordaje y reseccion quirurgica.

La sospecha diagnostica imagenologica y microscopica se confirma con estudio inmunohistoquimico. Presentamos a continuacion 2 casos diagnosticados a comienzos del 2006, asi como el estudio y tratamiento realizados.

CASO CLINICO 1

Paciente de 45 anos con antecedentes de haber sufrido politrauma en julio del 2005 en Argentina, con multiples fracturas de arcos costales, clavicula izquierda y tibia derecha y trauma encefalocraneano con hemorragia subaracnoidea TAC evidencio presencia de un tumor intraventricular descrito como de tipo hemorragico. Evaluado en Hospital de origen por neurocirujano se considero fuera de las posibilidades quirurgicas, siendo manejado solo desde el punto de vista traumatologico, manteniendose hospitalizado por cerca de 45 dias entre julio y septiembre del mismo ano.

Procedente desde Argentina ingresa a Hospital Hernan Henriquez Aravena de Temuco el 24 de octubre del 2005. Al examen fisico se constata paciente con grave deterioro psico -organico, con dano neurologico severo, destacando hemiplejia braquiocrural izquierda asociado a posicion fetal, no obedece ordenes, no presenta lenguaje, vigil, sigue con la mirada, recibe alimentos, no obstante desnutrido y con escaras sacras. Evaluado con nueva RM de cerebro (Fig. 1) se encontro voluminoso tumor intraventricular hetereogeneo, centrado en el septum e hidrocefalia secundaria. Se inicio manejo con analgesicos, antibioticos, corticoides, anticonvulsivantes, kinesioterapia y soporte nutricional.

Se intervino quirurgicamente el dia 16 de enero del 2006, realizandose craneotomia frontal izquierda, encontrandose tumor moderadamente irrigado, calcificado en algunas porciones, quistico en otras partes. Se logra realizar extirpacion de la mayor parte de la masa, dejandose solo lecho basal de la misma, debido a la adherencia que presentaba esta zona con venas subependimarias, lo cual se estimo riesgoso de manipular La biopsia informa probable Neurocitoma Central., y posteriormente el estudio inmunohistoquimicos confirma presencia de sinaptofisina.

TAC de control muestra reseccion satisfactoria de la lesion y notoria disminucion del tamano ventricular. (Fig. 2)

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

La evolucion postoperatoria fue satisfactoria, con un paciente mucho mas comunicativo y conectado al medio externo, tomando progresivamente la posicion de pie y reiniciando tambien la marcha asistida, dandose de alta el dia 10 de febrero del 2006, quedando con anticonvulsivantes profilacticos y en control en el policlinico de neurocirugia. A la fecha es autovalente, efectua labores agricolas menores y presenta leve paresia braquial izquierda

CASO CLINICO 2

Paciente de 26 anos, procedente de Pitrufquen, con antecedentes de seccion de nervio ulnar derecho, secuelada, que presentaba cuadro caracterizado por cefalea progresiva y signos de hipertension intracraneal (edema de papila bilateral) y hemiparesia faciobraquiocrural derecha leve al examen fisico. Al momento del ingreso se realiza TAC de cerebro (Fig. 3) que demostro tumor intraventricular centrocefalico parcialmente calcificado, con extension bilateral, pero principalmente en el ventriculo lateral izquierdo.

[FIGURA 3 OMITIR]

El dia 9 de enero del 2006 es sometido a cirugia efectuandose abordaje transcortical parietal izquierdo e importante reseccion de la masa tumoral. En el postoperatorio se observo acentuacion de hemiparesia derecha, que posteriormente fue recuperando. Se agrego presencia de cuadro clinico de meningitis, atribuido a uso prolongado de DVE, la que se trato con Unasyn y Vancomicina, sin comprobacion bacteriologica (cultivos (-)). Las neuroimagenes postoperatorias (Fig. 4) mostraron reseccion parcial de la lesion, edema moderado en la zona de abordaje y del talamo ipsilateral, atribuible a la alteracion de la circulacion venosa y a un ventriculo izquierdo atrapado, por lo que se indica DVP, insertada el 27 de febrero del mismo ano, con buena tolerancia y mejoria sustancial de los signos de focalizacion. Durante todo ese periodo permanecio consciente y animoso, manejado con analgesicos, fenitoina, kinesiterapia motora y respiratoria.

[FIGURA 4 OMITTED]

La biopsia demostro Neurocitoma Central con comprobacion histoquimica de enolasa neuronal especifica (+++) y sinaptofisina (+++) en area fibrilar (fig.5). No se encontro actividad mitotica, multinucleacion, proliferacion microvascular ni focos necroticos. En un segundo tiempo quirurgico se efectuo abordaje por via transcortical frontal derecha completando importante reseccion tumoral.

En el examen de alta se encontraba conciente, con paresia braquiocrural derecha leve y heridas operatorias en buenas condiciones. El control op. Tardio es satisfactorio habiendo efectuado el paciente una reinsercion laboral en un trabajo con menor responsabilidad.

DISCUSION

El NC como cuadro clinico - patologico esta establecido desde el ano 1993 por parte de la OMS (1). Desde el punto de vista epidemiologico el mayor compromiso se encuentra en personas jovenes entre los 20 y 40 anos de vida, sin diferencias por sexo en la mayoria de las investigaciones, aunque existen algunos reportes que senalarian una mayor incidencia en sexo masculino (5). Clinicamente lo caracteristico es presentan una historia compatible con un sindrome de hipertension intracraneana de corta evolucion (3), secundaria a hidrocefalia por obstruccion de los foramenes de Monro (2). El estudio de laboratorio muestra a la TAC/RNM una masa bien delimitada iso o hiperdensa (8), que puede presentar algun tipo de degeneracion, como por ejemplo la presencia de calcificaciones o quistes, localizada generalmente en los ventriculos, en relacion al septo pelucido (3), excepcionalmente extraventricular (8).

En el estudio anatomo--patologico se observa una masa solida, con celulas dispuestas en "panal de abejas", en el contexto de una disposicion oligodendroglial, con areas tipo "islas de neuropilo", abundantemente vascularizado (3,4, 8,10). Se encuentra descrito un patron anaplastico, que le confiere caracteristicas de malignidad, consistente este en proliferacion endotelial, atipias celulares y necrosis intratumoral (2).

Dentro del diagnostico diferencial de estos tumores se encuentran el oligodendroglioma o ependimoma (2). Histologicamente es dificil su diferenciacion, debido a la presencia de caracteres en comun y la falta de criterios citomorfologicos definidos (4). Es por eso que el NC debe ser siempre incluido dentro de los posibles diagnosticos. Por otra parte hay que distinguirlos de tumores neuroectodermicos primitivos, como el neuroblastoma. La principal caracteristica distintiva en favor de NC es la ausencia de expresion de celulas neuroblasticas y la ausencia de rosetas, celulas ganglionares maduras, necrosis, mitosis y proliferacion endotelial vascular, que raramente se han detallado en los informes de NC (3,4,10,11). Por ultimo cabe mencionar que el NC puede crecer hasta la glandula pineal (3), por lo que es necesaria su diferenciacion del pineocitoma y otros tumores como el adenoma hipofisiario (9).

Debido a esta dificultad histologica para su diagnostico especifico se ha recurrido a la inmunohistoquimica: el NC presenta una expresion casi constante de marcadores como la sinaptofisina y la enolasa neuronal especifica (NSE, en ingles) (3,8,10). La reactividad a sinaptofisina no ha sido descrita para oligodendroglioma, ependimoma ni astrocitomas y es por eso que ha sido recomendado para el diagnostico de NC (3). Ahora, no siempre este marcador es positivo (10). Existen algunas situaciones como por ejemplo, falta de expresion de antigenos, escasez de vesiculas sinapticas o alteracion del examen por fijacion excesiva en formalina que pudieran explicar esta negatividad y generacion de falsos negativos. No obstante esta situacion no descarta el diagnostico (3). Por lo mismo se ha desarrollado el metodo del inmunoblotting, que en estos casos ayudaria a certificar el diagnostico, que es mucho mas sensible para detectar la sinaptofisina (11).

En la literatura esta descrita la expresion concomitante de sinaptofisina y Proteina Acidica Fibrilar Glial (PAFG). Es debatida esta aseveracion, aunque dentro de los estudios mas recientemente realizados se han encontrado un porcentaje no despreciable de NC con la expresion de estos dos antigenos, concordando esto con la teoria de que estos tumores tendrian cierta capacidad de diferenciacion neuroglial (7,8,10,11). Tambien es debatida la posibilidad de que el NC representa un estado de diferenciacion intermedia, respaldado por el hallazgo de N--CAM embrionario, ausencia de expresion de sinapsis maduras, falta de expresion de proteina de neurofilamentos y falta de expresion de sinapsinas, incluso al ser examinadas mediante tecnica de inmunoblotting (3).

El tratamiento de eleccion en estos tumores es la reseccion quirurgica del mismo (3). En algunos casos se ha aplicado radioterapia, la cual ha reducido sus indicaciones a tumores en los cuales la reseccion no es posible o ha dejado tumor residual, y tambien a aquellos que presentan un patron anaplastico (3,5). El pronostico es en general favorable, pero no deja de tener contrasentidos: existen algunos NC descritos como de histologia tipica al examen por patologo, que despues de la cirugia han presentado un comportamiento agresivo, asi como hay otros casos en que se ha descrito el patron anaplastico de presentacion y sin embargo el comportamiento post-- operatorio no es peor (2). Aunque se habla de este patron de malignidad, la existencia propiamente tal de una variante histologica maligna no ha sido demostrada, y por lo anteriormente descrito, no ha sido correlacionada una implicancia pronostica con los criterios de malignidad. En este sentido se han realizado varios estudios con marcadores de distinta indole, que no han arrojado resultados mas convincentes, teniendo una mejor correlacion entre NC y pronostico el indice proliferativo de las celulas neoplasicas dentro del NC (6).

CONCLUSIONES

El Neurocitoma Central es uno de los tumores menos frecuentes del SNC, lo que obliga a pensar en el practicamente como diagnostico diferencial de una serie de otras entidades que tienen formas de presentacion clinica similar. Se han intentado validar distintos rasgos citomorfologicos que pudieran otorgarnos una buena aproximacion al diagnostico - y tambien pronostico--sin embargo, todavia no se ha encontrado un patron de certeza que defina a estas masas cerebrales. En la busqueda de un diagnostico especifico de estos tumores, si bien durante los ultimos anos se han implementado un buen numero de tecnicas con resultados mas que alentadores--por ejemplo el uso de la sinaptofisina - todavia nos presenta un desafio, por la falta de especificidad que se puede presentar en algunos casos, el cual debe ser asumido por la neurocirugia en pos de entregarles a nuestros pacientes la ventajas de un adecuado tratamiento quirurgico, que finalmente conduciran en la mayoria de los casos al retorno a una vida normal.

Dado la profundidad y adosamiento a estructuras neurales y vasculares profundas es recomendado por diversos autores (2,3,5) un manejo quirurgico conservador privilegiando el viejo adagio medico "Primun non nocere" evitando deficit neurologico agregado en una patologia "benigna".

Recibido: 12.06.07 Aceptado:11.07.07

Referencias.

(1.) Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, Peillet WM, et al. Central neurocytoma. An electron microscopic study of two cases. Acta Neuropathol 1982; 56: 151-6

(2.) Yasargil MG, von Ammon K, von Deimling A, et al. Central neurocytoma: histopathological variants and therapeutic approaches. J Neurosurg 1992; 76 (1): 32 -7

(3.) Figarella--Branger D, Pellisier JF, Daumas--Duport C, Delisle MB, Pasquier B, Parent M, et al. Central neurocytomas. Critical evaluation of a small--cell neuronal tumor. Am J Surg Pathol 1992; 16 (2): 97-109

(4.) Johnson ES, Nguyen Ho P, Nguyen GK. Citology of central neurocytoma in intraoperative crush preparations. A case report. Acta Citol 1994; 38 (5):764 - 6

(5.) Kim DG, Kim JS, Chi JG, Park SH, Jung HWM, Chio KS, et al. Central neurocytoma: proliferative potential and biological behaviour. J Neurosurg 1996; 84 (5): 742 - 7

(6.) Mackenzie IR. Central neurocytoma: histologic atypia, proliferation potential and clinical outcome. Cancer 1999; 85 (7):1606 - 10

(7.) Nishio S, Takeshita I, Kaneko Y, Fukui M. Cerebral neurocytoma: a new subset of benign neuronal tumors of the cerebrum. Cancer 1992; 70 (2): 529 - 37

(8.) Gonzalez JE. Acerca de las nuevas entidades neurooncologicas incorporadas a la clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud en 1993. Acta Anatomopatologica 1997; 4(1): 4 -11

(9.) Nguyen G- K, Johnson ES, Mielke MW. Comparative citomorphology of pituitary adenomas and oligodendrogliomas in intraoperative crush preparations. Acta Cytol 1992; 36(5): 661 - 7

(10.) Rhodes RH, Cole M, Takaoba Y, Roessmann U, Coles EE, Simon J. Intraventricular cerebral neuroblastoma. Arch Pathol Lab Med 1994; 118: 897 - 911

(11.) Hernandez A, Cespedes G, Gonzalez J, Lara C, et al. Neurocitoma Central: a proposito de un caso diagnosticado por biopsia estereotaxica. Revista venezolana de oncologia; 2000; 12 (3).

Dr. Ulises Guajardo Hernandez (1) Dr. Pablo Guzman Gonzalez (2) Pablo Zambrano Coloma (3) Felipe Ibieta Troncoso (3)

(1) Servicio de Neurocirugia. Hospital Hernan Henriquez Aravena, Temuco. Departamento de Especialidades. Universidad de la Frontera.

(2) Departamento de Anatomia Patologica, Hospital Hernan Henriquez Aravena, Temuco. Departamento de Especialidades. Universidad de la Frontera.

(3)Internos de Medicina. Universidad de la Frontera. Rev. Chil. Neurocirug 29:67-71,2007

Correspondencia: Ulises Guajardo Hernandez 045-204790 ulisesguajardo@gmail.com
COPYRIGHT 2007 Sociedad de Neurocirugia de Chile
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2007 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Author:Guajardo Hernandez, Ulises; Guzman Gonzalez, Pablo; Zambrano Coloma, Pablo; Troncoso, Felipe Ibieta
Publication:Revista Chilena de Neurocirugia
Date:Oct 1, 2007
Words:2535
Previous Article:Meningiomas quisticos: presentacion poco habitual de este tipo de neoplasias.
Next Article:Complicaciones quirurgicas y mecanicas de la estimulacion cerebral profunda en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters