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Migracion intracraneal de derivativa ventriculoperitoneal en paciente con hidranencefalia: reporte de un caso.

Intracraneal migration of ventriculoperitoneal shunt in a patient with hydranecephaly: case report

Introduccion

La instalacion de derivativas ventriculo-peritoneales (DVPs) en el manejo de la hidrocefalia--independiente de su causa --es una de las practicas mas habituales en neurocirugia pediatrica. Desgraciadamente, la falla de estos dispositivos o "disfuncion", es tambien frecuente y responsable de una elevada morbilidad producto de re-intervenciones destinadas a la revision o recambio de estos. En la practica, las causas mas comunes de disfuncion valvular son la infeccion, obstruccion o desconexion de los diferentes elementos de la derivativa.

La migracion de una DVP es tambien causa conocida de disfuncion valvular, siendo hacia la cavidad peritoneal la mas ampliamente documentada y en cuya fisiopatologia se ha citado al peristaltismo intestinal como estimulo para el desplazamiento distal del cateter valvular (1). Por el contrario, la migracion intracraneal de una DVP es una complicacion extremadamente rara y su causa probablemente es multifactorial.

En el caso de ciertas patologias malformativas como la hidranencefalia, defecto caracterizado por la ausencia casi completa de los hemisferios cerebrales o parenquima cerebral dependiente de la circulacion anterior (arteria cerebral anterior y arteria cerebral media) con conservacion del tronco encefalico, cerebelo, lobulo occipital, porcion posterior del lobulo temporal y diencefalo (circulacion posterior), la asociacion con hidrocefalia es comun. Pese al pronostico neurologico de estos ninos--la mayoria fallecen antes de los 2 anos de vida-, la macrocefalia progresiva muchas veces obliga a utilizar sistemas de derivacion de LCR con un objetivo de indole cosmetico y practico, facilitando la movilizacion de estos ninos y evitando las escaras por decubito (2,3).

A continuacion se presentan un caso de migracion intracraneal de una DVP, en un paciente pediatrico portador de hidranencefalia y se discuten brevemente los posibles mecanismos involucrados en su genesis.

Caso clinico

Paciente con antecedentes de RNPreT (35 semanas) y PEG severo (1.940 g), en contexto de embarazo no controlado y pre-eclampsia materna. Su estudio prenatal demostro macrocefalia y tras su nacimiento se confirma hidranencefalia congenita. Evoluciona con aumento del perimetro cefalico y abombamiento de fontanelas, por lo que inicia controles por neurocirugia a los 26 dias de vida. En dicho momento, se realiza TC de encefalo que muestra progresion de la hidrocefalia asociada a la hidranencefalia. Por edad, peso (2.600 g) y estado clinico del paciente (infeccion respiratoria baja intercurrente) se decide manejo de hidrocefalia con punciones evacuadoras de liquido cefalorraquideo (LCR) periodicas, hasta que su condicion clinica permitiera cirugia derivativa definitiva. A la edad de un mes y diez dias, es intervenido instalandose DVP. Dicha cirugia consistio en instalacion de un cateter proximal (ventricular) unido a otro distal (peritoneal) por medio de un conector angulado posicionado a nivel del trepano craneano (sin valvula asociada). Evoluciona de forma satisfactoria por lo que es dado de alta con controles ambulatorios.

A la edad de dos anos y un mes, es referido de urgencia a neurocirugia por cuadro de somnolencia, hiperemesis, inapetencia y bradicardia de 50 lat/min. TC de encefalo y radiografia de trayecto valvular muestran migracion intracraneal de sistema derivativo (Figuras 1 y 2).

El paciente fue operado de urgencia realizandose retiro de sistema derivativo intracraneal e instalacion de una nueva DVP (valvula de presion media tamano small). El paciente evoluciono satisfactoriamente y con resolucion de su sintomatologia, siendo dado de alta para controles ambulatorios.

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

Discusion

La migracion intracraneal de una DVP es causa extremadamente rara de disfuncion valvular, existiendo escasos reportes en la literatura (1,4,5,6,7,8,9,10,11). Se han citado como posibles factores involucrados al tipo de cateter y reservorio utilizado, tecnica de fijacion insuficiente o inadecuada, tamano demasiado amplio del trepano craneano o de la incision dural (en relacion a la camara valvular) y traccion ejercida por el cerebro gliotico y/o plexo coroideo adherente. Se ha propuesto tambien como mecanismo de desplazamiento ascendente a la reaccion de rechazo que tendria el organismo al material del cateter del sistema derivativo (generalmente silicona). Esta reaccion no se produciria a nivel ventricular, con lo que se favoreceria el desplazamiento hacia la cavidad intracraneana (1,4).

Pang y Willberger (5), propusieron que el uso de derivativas consistentes en solo cateteres tubulares sin valvula asociada o sin dispositivos voluminosos favoreceria la migracion intracraneana. Eljamel et al (6), propuso ademas que la posicion supina en lactantes y los movimientos de flexo-extension vigorosos de la cabeza tendrian un efecto de "traccion" del sistema valvular hacia la cavidad craneana. De modo similar la presion positiva intrabdominal actuaria impulsando la DVP de forma ascendente. Finalmente, este mismo autor sugirio que la posicion del trepano occipital en comparacion a un trepano frontal, haria mas probable la migracion de la DVP dado que el trayecto del cateter distal al ventriculo es mas recto, lo que facilita el desplazamiento.

Un elemento comun en la mayoria de los pacientes con migracion intracraneana previamente reportados, es la presencia de un gran tamano ventricular o falta de parenquima encefalico circundante al shunt, lo que sugiere que a mayor capacitancia craneana mayor es el riesgo de migracion.

El presente caso corresponde al de un nino con hidranencefalia que presento hidrocefalia progresiva y cuyo sistema derivativo de LCR (consistente en cateter tubular sin valvula) se instalo despues de varias punciones ventriculares a la edad de un mes y diez dias, momento en el cual su estado nutricional no era optimo. En ninos con estas condiciones generalmente se opta por instalar sistemas derivativos consistentes en cateteres tubulares sin reservorio o valvula, dado que generalmente el espesor cutaneo a nivel craneano es muy delgado y hace altamente probable la exposicion y posterior infeccion del sistema valvular. En la experiencia cotidiana es frecuente que estos ninos presenten mala cicatrizacion de la incision quirurgica retrasando el retiro de puntos mucho mas que en ninos normales.

El uso de sistemas tubulares sin valvula trae como consecuencia una mayor dificultad tecnica a la hora de lograr una buena fijacion del sistema al periostio que circunda el trepano y un mayor riesgo de desplazamiento de la DVP. Pese a este riesgo potencial de desplazamiento, en la mayoria de los casos el proceso reactivo del trayecto valvular se traduce en fibrosis alrededor del cateter distal que con el tiempo limita eficientemente cualquier desplazamiento valvular. En la actualidad es posible controlar a pacientes con DVPs tubulares que por largo tiempo no han presentado disfuncion.

En este paciente en particular es probable que la ausencia de una camara valvular sumado a la falta de parenquima encefalico circundante (remplazado por una cavidad solamente ocupada por LCR) facilitaron el desplazamiento de la DVP hacia la cavidad intracraneana, proceso que tambien pudo haber sido potenciado por los movimientos cefalicos del nino, la posicion del trepano o los aumentos de presion intrabdominal por diferentes motivos, tal como se comento anteriormente. El tratamiento realizado, consistio en el retiro de la DVP mediante simple traccion desde el cateter distal y reemplazo del sistema por una DVP con valvula de presion media y reservorio incorporado, que permitio una mejor fijacion al periostio craneano. Cabe destacar, que al momento de esta cirugia el paciente se encontraba en una mejor situacion nutricional que permitio la utilizacion del sistema de reservorio sin problemas.

En casos en que toda la DVP se encuentra intracraneana y no es posible la simple traccion para su retiro mediante cirugia abierta, una alternativa a la cirugia tradicional consiste en el uso de endoscopia cerebral (que permite ubicar el extremo del cateter intracraneano), que en manos entrenadas es una alternativa segura y con excelente rendimiento.

Conclusiones

La migracion de un sistema derivativo es causa infrecuente de disfuncion valvular, aunque debe considerarse en el diagnostico diferencial. Aunque los casos son escasos, a menudo se producen hacia la cavidad peritoneal. Las migraciones intracraneanas son extremadamente raras, pudiendo se consecuencia de varios factores, algunos atribuibles a caracteristicas del paciente y otras a la tecnica quirurgica empleada. El diagnostico se confirma con TC de encefalo y radiografia de trayecto valvular, los cuales permiten conocer el tamano ventricular, localizacion de la DVP y causa probable de la disfuncion, entre otros aspectos. El tratamiento sera el retiro del sistema derivativo y reemplazo de este. Finalmente, consideramos que el uso de conectores angulados con adecuada fijacion al periostio o hueso, asi como el uso de dispositivos con camara valvular y, por sobre todo, la instalacion de estos en el momento adecuado, puede reducir la incidencia de esta complicacion.

Recibido: 18 de junio de 2014

Aceptado: 15 de julio de 2014

Bibliografias

(1.) Acharya R, Bhutani A, Saxena H, Madan VS.Complete migration of ventriculoperitoneal shunt into the ventricle. Neurol Sci. 2002; 23(2): 75-77.

(2.) Grossman R, Yousem D ed. Neuroradiology: The Requisites. New York: Elsevier, 2010 (3 ed); 284.

(3.) Ilabaca G, Koller O, Aros P. Hidranencefalia. En: Hubner ME, Ramirez R, Nazer J ed. Malformaciones congenitas. Diagnostico y manejo neonatal. Santiago, Editorial Universitaria, 2004; 130-133.

(4.) Yousaf I, Choudharik A. Spontaneous intracranial migration of the shunt chamber. British Journal of Neurosurgery 2003; 17(5): 465-466.

(5.) Pang D, Wilberger Jr JE. Upward migration of peritoneal tubing. Surg Neurol 1980; 14: 363-364.

(6.) Eljamel MS, Sharif S, Pidgeon CN. Total intraventricular migration of unisystem ventriculo-peritoneal shunt. Acta Neurochir (Wien) 1995; 136: 217-218.

(7.) Ammar A, Nasser M. Intraventricular migration of VP shunt. Neurosurg Rev 1995; 18: 293-295.

(8.) Gupta PK, Dev EJ, Lad SD. Total migration of a ventriculo-peritoneal shunt into the ventricles. Br J Neurosurg 1995; 13: 73-74.

(9.) Mori K, Yamashita J, Handa H. "Missing tube" of peritoneal shunt, migration of whole system into ventricle. Surg Neurol 1975; 4: 57-59.

(10.) Young HA, Robb PJ, Hardy DG (1983) Complete migration of ventriculoperitoneal shunt into the ventricle. Report of two cases. Neurosurgery 1983; 12: 469-471.

(11.) Nadkarni TD, Menon RK, Dange NN, Desai KI, GoelA. Cranial migration of complete ventriculo-peritoneal shunt assembly. J Clin Neurosci. 2007; 14(1): 92- 94.

Correspondencia a:

Dr. Jose Luis Cuevas. Calle Seminario s/no, Puerto Montt.

Telefono: 065-2490098; E-mail: cuevasseguel.joseluis@gmail.com.

Jose Luis Cuevas [1], Oscar Gonzalez [2], Esteban Torche [3], Maria Teresa Labra [4], Juan Jose Marengo [4]

[1] Servicio de Neurocirugia, Hospital de Puerto Montt.

[2] Servicio de Neurocirugia, Hospital Dr. Victor Rios Ruiz, Los Angeles.

[3] Servicio de Neurocirugia, Hospital Regional Guillermo Grant Benavente, Concepcion.

[4] Servicio de Neurocirugia Pediatrica, Instituto de Neurocirugia Dr. Alfonso Asenjo.
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Title Annotation:Reporte de Casos
Author:Cuevas, Jose Luis; Gonzalez, Oscar; Torche, Esteban; Labra, Maria Teresa; Marengo, Juan Jose
Publication:Revista Chilena de Neurocirugia
Date:Oct 1, 2014
Words:1932
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