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Meningioma selar gigante y sindrome frontal.

Title: Giant Sellae Meningioma and Frontal Syndrome. A Case Report

Introduccion

El meningioma es un tumor benigno que representa el 13-26 % de los tumores primarios intracraneanos. Su diversa presentacion clinica se encuentra relacionada con el tamano, la ubicacion, el grado de compresion o el desplazamiento generado a estructuras contiguas [1]. Los meningiomas tienen una incidencia anual de 6 x 100.000 personas, y son mas frecuentes en mujeres con una relacion mujer-hombre de 2:1. Dicha incidencia se incrementa despues de la quinta decada de vida. Se estima que aproximadamente el 2-3 % de los pacientes con meningiomas son asintomaticos [2].

La mayoria son casos esporadicos y de etiologia desconocida. Entre los factores de riesgos se encuentran los geneticos, la neurofibromatosis tipo 2, la radiacion craneal por tina de la cabeza o posterior a un traumatismo cerebral.

Reporte de caso

Presentamos el caso de un hombre de 54 anos de edad, quien ingreso al Servicio de Urgencias del Hospital Universitario San Ignacio en compania de familiar. Este ultimo refirio un cuadro clinico de 3 dias de evolucion, consistente en incontinencia urinaria, sintomas imitativos vesicales e incontinencia fecal.

Presentaba, ademas, artralgia en todo el miembro inferior derecho, con dificultad para los movimientos de flexoextension activos. El paciente tenia antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva cronica sin manejo, migrana y dislipidemia. Los demas antecedentes fueron negativos.

Durante la revision por sistemas y la ampliacion de la anamnesis e informacion complementaria el familiar refirio un cuadro de entre 6 y 7 anos de alucinaciones visuales complejas, 4 anos de comportamiento hipersexual, deterioro del cuidado de su presentacion personal, 2 anos de alteraciones de la memoria reciente, cambios comportamentales dados por apatia progresiva y agresividad. Ademas, un deterioro marcado y progresivo de la agudeza visual, que habia requerido un cambio frecuente de lentes durante el ultimo ano.

En el examen fisico de ingreso se encontro un paciente con signos vitales normales, hidratado y sin alteraciones cardiopulmonares. En el examen neurologico se encontraba alerta, desorientado en tiempo y con lenguaje fluente; ademas, nominaba, repetia y comprendia ordenes sencillas, pero se mostraba inatento, desinhibido, con falta de iniciativa y apraxia ideomotora. Llamaba la atencion la presencia abrupta de periodos de logorrea que alternaban con el mutismo, risas inmotivadas, labilidad emocional y anticipacion, durante la anamnesis y el examen fisico.

Sus movimientos oculares eran normales, pero tenian una marcada disminucion de la agudeza visual binocular de predominio en el ojo izquierdo. Sus pupilas eran simetricas, redondas, hiporreactivas a la luz bilateral. Entre otros hallazgos, presentaba leve espasticidad en el miembro superior derecho, hemiparesia derecha de 4/5, debilidad faciobraquial de 4/5 y el resto de 5/5. Habia respuesta plantar flexora, sensibilidad normal, marcha a pequenos pasos, sin lateropulsion, ni aumento del poligono de sustentacion. No se encontraron signos de irritacion meningea. Todo correspondia a un sindrome frontal orbito-frontal.

Para el diagnostico del paciente, dados los hallazgos en el examen fisico, se le tomaron examenes paraclinicos basicos como hemograma, funcion renal, glucemia, electrolitos, uroanalisis y electrocardiograma. Se reporto leve leucocitosis sin neutrofilia. Ei resto de los resultados estuvieron dentro de limites normales. en el servicio de urgencias se obtuvieron imagenes de escanografia simple y contrastada de craneo (figura 1).

[FIGURA 1 OMITIR]

Gracias a las imagenes se encontro una masa extraxial, edema perilesional vasogenico asociado y efecto compresivo sobre el parenquima cerebral de dimensiones aproximadas de 42 x 73 x 77 mm. La lesion presentaba bordes bien definidos, y por su aspecto y localizacion se considero como primera posibilidad diagnostica un meningioma del tuberculo selar. Dicha lesion explicaba en gran medida la sintomatologia frontalizada del paciente.

Por su afectacion visual fue valorado por el servicio de oftalmologia, que encontro una agudeza visual lejana sin correccion. El Ojo derecho contaba dedos a 50 cm, y el ojo izquierdo: PL no corregia con refraccion. Se evidencio palidez en el area temporal del nervio optico bilateral. Por sus manifestaciones neurologicas y los hallazgos imagenologicos, se solicito una valoracion al servicio de neurocirugia.

Se decidio hospitalizar al paciente para completar estudios que se le venian realizando. Se le tomo una resonancia magnetica cerebral contrastada con gadolinio y se solicito valoracion al servicio de medicina interna para evaluar la posibilidad de un manejo quirurgico (figura 2).

Se confirmo la gran masa solida extraxial dependiente del piso de la fosa craneal anterior sobre la linea media, con medidas aproximadas de 78 x 51 x 75 mm (T x L x AP). Se concluyo que el paciente sufria de un meningioma del piso de la fosa craneal anterior con marcado efecto compresivo, en estrecha relacion con las estructuras vasculares y ocupacion completa de la cisterna supraselar (figura 3).

El paciente fue llevado a cirugia, donde se le reseco parcialmente el tumor de la fosa anterior, por craneotomia frontal derecha. La panarteriografia cerebral mostro una lesion tumoral con alta vascularizacion. Los afluentes arteriales predominantes eran las arterias nasoetmoidales (arteria oftalmica bilateral). Habia escasa afluencia por la arteria meningea accesoria izquierda. Debido a la afluencia arterial tumoral, no se realizo una embolizacion tumoral preoperatoria.

[FIGURA 2 OMITIR]

[FIGURA 3 OMITIR]

El estudio patologico de la pieza extraida evidencio, segun tinciones convencionales, meningioma meningotelial WHO I. Los marcadores de inmunohistoquimica mostraron positividad en las celulas tumorales con antigeno de membrana epitelial, vimentina y receptores de estrogenos, con un indice de proliferacion (Ki) del 2 %. Durante su evolucion posquirurgica, el paciente presento sindrome coronario agudo e hipotiroidismo central, que fueron manejados por la especialidad correspondiente.

Discusion

Generalmente, los meningiomas son tumores de crecimiento lento, compuestos por neoplasias aracnoidales (celulas meningioteliales). Macroscopicamente, se caracterizan por ser tumores muy bien definidos, ser masas circunscritas de arquitectura lobular y presentar un crecimiento extenso en placas, con un patron difuso en la dura, pero su origen se localiza en cercanias del hueso esfeniodal [3].

Histologicamente, se encuentra la clasificacion de la World Health Organization (WHO) [4], modificada por Sheitauer, en 1990 (tabla 1). Muchos meningiomas expresan 57-67 % de receptores de progesterona.

Citogenesis y neuropatologia molecular [3]: la mutacion del gen NF2 localizado en el cromosoma 22q12 ha sido identificada en las meninges de toda la glia y se expresa en un tiempo exacto de la tumorogenesis. La segunda alteracion se encuentra localizada en el brazo 22q, de 1p3p6q9p10q14q.

Sitio de origen [3]: desde la dura a cualquier otro sitio de la boveda craneana (esfenoides, petroso, seno cavernoso, region preselar); asi mismo, areas reflectivas de la dura como tallo cerebral o tentorio. Con menos frecuencia, tambien, se pueden presentar desde el nervio optico, el plexo coroideo y en el 10 % en la medula. Raramente puede afectar el hueso temporal, el oido, la mandibula, el mediastino y los pulmones.

La clinica depende del area afectada. Frecuentemente, los meningiomas son diagnosticados de manera incidental, al realizar una tomografia axial computarizada o una resonancia magnetica para el estudio sintomas no relacionados. Los meningiomas pueden causar compresion, invasion directa o cambios del tejido cerebral adyacente; al igual que obstruir la circulacion del liquido cefalorraquideo, de las venas corticales o del sistema venoso mayor.

Entre las manifestaciones clinicas mas comunes se encuentran las convulsiones, que pueden ser parciales (27-67 %), complejas (8 %) o combinadas. Se considera que estas dependen de la localizacion del tumor, del edema perilesional o del aumento de la presion intracraneal, como respuesta al edema cerebral vasogenico reactivo causado [3].

Si se localiza en la zona de la fosa posterior, puede presentar papiledema, cefalea matutina, hidrocefalia obstructiva y, ocasionalmente, simular un accidente isquemico transitorio o una hemorragia intracerebral. Se pueden observar alteraciones neurologicas por dano directo de un nervio craneal o signos de compresion medular, dependiendo de la localizacion.

Neurorradiologicamente, la tomografia y la resonancia son los metodos diagnosticos de eleccion. Los meningiomas se caracterizan por ser masas bien definidas, circunscritas, extraxiales que desplazan tejido adyacente. La tomografia evidencia una masa hiperdensa y uniforme; mientras que la resonancia es el metodo de eleccion, porque muestra claramente el origen del tumor en la dura.

Tratamiento

El manejo del meningioma depende de los signos y sintomas, de la edad, del sitio y del tamano tumoral. Si es diagnosticado incidentalmente, puede manejarse de manera conservadora, sobre todo en adultos mayores con patologias de base que pueden aumentar la morbimortalidad del procedimiento quirurgico.

Debido a la su benignidad, a la precision diagnostica y a la disponibilidad de los metodos diagnosticos, a los pacientes se les puede hacer seguimiento de manera periodica para evaluar su crecimiento, afectacion y, asi, demorar el procedimiento quirurgico hasta que este sea inevitable.

Si la lesion se encuentra calcificada en la tomografia o se evidencia hipodensa en T2 en la resonancia magnetica, lo mas probable es que el paciente permanezca asintomatico. Recientemente se han instaurado el uso de procedimientos como la embolizacion endovascular y la radioterapia para el manejo de esta patologia; sin embargo, la excision quirurgica [5] continua siendo el metodo de eleccion.

En algunos casos decidir cual es el manejo ideal puede llegar a ser controversial, debido al deseo de preservar una optima funcion y la necesidad de tratamiento del tumor. Por eso, se realiza seguimiento radiologico con resonancia cada 2-3 anos; si no se evidencia crecimiento tumoral, se continua el seguimiento clinico.

Hoy en dia, gracias a los avances en la neurorradiologia intervencionista, el uso de la terapia endovascular [6] se ha incrementado significativamente, pues hay una embolizacion selectiva de la arteria meningea con goma o espiral-bobinas, que produce un efecto devascularizante tumoral en su uso preoperatorio y que disminuye notoriamente el sangrado intraoperatorio. Sin embargo, aun existe poca precision con respecto al tiempo perfecto para la embolizacion previa a la reseccion quirurgica.

La embolizacion endovascular ha pasado a ser la alternativa de primera linea para el manejo de meningioma en pacientes no aptos para la realizacion de craneotomia y excision quirurgica. en el caso del paciente presentado, se intento realizar una embolizacion prequirurgica, pero debido a la extension de su vascularidad, por su gran tamano, fue dificil llevarla a cabo.

La excision quirurgica del tumor y de la base dural es el tratamiento primario mas comun. es importante tanto la reseccion del tumor como de la dura para disminuir la recurrencia. Muchos de los tumores no pueden ser totalmente extirpados por la afectacion vital de estructuras neurales o vasculares o cuando la extension del tumor sea en placa.

Muchos estudios han reportado que la excision completa es rara, y cuando se intenta [7], la morbilidad aumenta significativamente. Incluso es mayor cuando este se localiza en el seno cavernoso, en la parte posterior del seno sagital superior, en el nervio optico y en la region esfeno-orbitaria, pues genera un mayor compromiso vascular y discapacidad neuropatica craneal.

El abordaje alternativo es la reseccion subtotal con preservacion de la integridad vascular y neurologica, la cual continua siendo la estrategia ideal para los neurocirujanos, con el consecuente seguimiento seriado imagenologico o tratamiento con radiacion del tumor residual.

Simpson [8] propuso el siguiente sistema gradual de escision quirurgica y la tasa de recurrencia posterior:

* Grado I: reseccion del tumor de la dura adyacente y de cualquier hueso involucrado. Recurrencia a 5 anos del 9 %.

* Grado II: reseccion del tumor mas diatermia de la dura adyacente. Recurrencia de 19 % a 5 anos.

* Grado III: reseccion macroscopica del tumor. Se deja pequeno foco local (por ejemplo, en el area del seno venoso mayor). Tiene un 29 % de recurrencia.

* Grado IV: biopsia extendida con microscopia del tejido residual.

* Grado V: descompresion con o sin biopsia.

La meta ideal es la excision total o grado I. Por otro lado, la radioterapia ha mostrado ser efectiva en la region del tumor o estasis despues de la reseccion incompleta, recurrencia o cuando el tumor revele ser de histologia atipica o anaplasica. Su uso como tratamiento inicial puede llegar a ser controversial, dependiendo del tamano del tumor. Con los avances en esta alternativa se ha logrado un tratamiento preciso y mejor enfocado, que limita la radiacion a tejido normal y permite mayor precision hacia el tumor.

La radiocirugia estereostatica es apropiada para el manejo del meningioma. Por su forma y tamano, se ha notado una mejoria en la evolucion de la agudeza visual y en la disminucion del edema cerebral, que es mucho mas rapido que con otros metodos.

En los meningiomas pequenos o de moderada talla tratados ya sea por cirugia o por radiocirugia primaria, el resultado fue similar a una reseccion grado I de Simpson despues de 5 anos.

A pesar de los avances en cirugia, neurorradiologia intervencionista, neuropatologia, microcirugia y radiologia intervencionista, muchos meningiomas siguen siendo casos clinicos desafiantes que ameritan, cada vez mas, un enfoque multidisciplinario.

Comunmente, se presentan dificultades en la toma de decisiones en lo que tiene que ver con el manejo, debido al deseo de preservar una optima funcion, la necesidad de tratamiento del tumor y las recidivas a largo plazo con las resecciones incompletas, mas que todo de tumores atipicos y anaplasicos. En este paciente, el tamano del tumor fue crucial; su cirugia era un gran desafio necesario, por lo que se decidio continuar un manejo conservador.

Referencias

[1.] Longstreth WT, Dennis LK, Mc Guire VM, et al. epidemiology of intracranial Meningiomas. Cancer. 1993;72:639-48.

[2.] Bassiouni H, Asgari S, Stolke D. Tuberculum sellae meningiomas: functional outcome in a consecutive series treated microsurgically. Surg Neurol. 2006; 66:37-45.

[3.] Whittle IR, Smith C, Navoo P, Collie D. Meningiomas. Lancet. 2004;363(9420): 1535-43.

[4.] Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, Con Deiming A, Kupes II. Meningiomas. In: Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon: IARC; 2000. p. 176-84.

[5.] Li X, Liu M, Liu Y, Zhu S. Surgical management of Tuberculum sellae meningiomas. J Clin Neurosci. 2007;14:1150-4.

[6.] Goel A, Muzundar D, Desai KI. Tuberculum sellae meningioma: A report on management on the basis of surgical experience with 70 patients. Neurosurgery. 2002;51:1358-64.

[7.] Margalit N, Kesler A, ezer H, Freedman S, Ram Z. Tuberculum and diaphragma sella meningioma: surgical technique and visual outcome in a series of 20 cases operated over a 2.5 year period. Acta Neurochir (Wien). 2007;149:11.

[8.] Bassiouni H, Asgari S, Stolke D. Tuberculum sellae meningiomas: functional outcome in a consecutive series treated microsurgically. Surg Neurol. 2006;66: 37-45.

Correspondencia

Alexa Jose Escudero Sios

alexaescuderos@gmail.com

Dalia Isadora Munoz Ramirez

ALEXA JOSE ESCUDERO SIOSI (1), DALIA ISADORA MUNOZ RAMIREZ (2), MARIA ALEJANDRA CHIRVECHES CALVACHE (3)

(1) Medica general, Servicio de Urgencias, Hospital Universitario San Ignacio 2011-2013, Bogota, Colombia.

(2) Medica general, Servicio de Urgencias, Hospital Universitario San Ignacio, Bogota, Colombia.

(3) Medica estudiante de Epidemiologia Clinica, Pontificia Universidad Javeriana, Bogota, Colombia.

Recibido: 17/01/2014

Revisado: 20/06/2014

Aprobado: 24/07/2014
Tabla 1. Clasificacion de la WHO para meningiomas

WHO I             WHO II           WHO III

90 %              5-7 %            1-3 %

Benignos          Atipicos         Anaplasico

Meningotelial,    Celulas claras   Papilar
fibroblastico

Transicional      Cordomas         Rabdoide

Cuerpos de
psammoma

Recurrencia       Recurrencia      Invasivo,
del 7-20 %        del 29-40 %      recurrente y
posreseccion                       metastasico
subtotal
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Title Annotation:REPORTE DE CASO
Author:Escudero Siosi, Alexa Jose; Munoz Ramirez, Dalia Isadora; Chirveches Calvache, Maria Alejandra
Publication:Revista Universitas Medica
Date:Oct 1, 2014
Words:2770
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