Printer Friendly

Mediastinal Castleman hastaligi: vaskularitenin ameliyat oncesi radyolojik olarak degerlendirilmesi / Mediastinal Castleman disease: preoperative radiological evaluation of vascularity.

OZET

Castleman hastaligi etiyolojisi bilinmeyen nadir lenfoproliferatif bir hastaliktir. Cogu olguda hastalar mediastinal kitleyle basvurmakla birlikte ender olarak farkli visseral organlarda tutulum gorulebilir. En tipik bulgu hem bilgisayarli tomografi (BT), hem de manyetik rezonans goruntuleme (MRG) ile gosterilebilen hipervaskularitedir. Mediastinal Castleman hastaligi olan 38 yasinda erkek hastanin BT, BT anjiyografi, MRG ve histopatolojik bulgularini sunduk. Lezyonun damarlanmasi noninvaziv olarak BT anjiyografi goruntuleri ile cerrahi oncesi gosterildi. Sonuc olarak, kanamanin kontrolu acisindan cerrahi yaklasimin seciminde ve uygunsuz biyopsilerin onlenmesinde radyolojik bulgular yardimci olabilir.

(Tur Toraks Der 2010; 11: 127-30)

Anahtar sozcukler: Castleman hastaligi, bilgisayarli tomografi (BT), BT anjiyografi, manyetik rezonans goruntuleme (MRG)

Gelis Tanhi: 20. 07. 2007 Kabul Tarihi: 02. 03. 2008

ABSTRACT

Castleman disease is an uncommon lymphoproliferative disorder of unknown cause. in most cases, afflicted patients present with a mediastinal mass, although the disease may rarely manifest in different visceral organs. The most typical structural finding is hypervascularity which can be well demonstrated both by MRI and CT. We present the findings of CT, CT angiography, MRI and histopathology in a 38-year-old man with mediastinal Castleman disease. Hypervascularity of the lesion was shown with noninvasive CT angiography scans before surgery. In conclusion, radiological findings might be helpful to avoid inappropriate biopsy and to choose the surgical approach in terms of control of the profuse bleeding.

(Tur Toraks Der 2010; 11: 127-30)

Key words: Castleman disease, computed tomography (CT), CT angiography, magnetic resonance imaging (MRI)

Received: 20. 07. 2007 Accepted: 02. 03. 2008

GIRIS

Castleman hastaligi, anjiyofolikuler veya dev lenf nodu hiperplazisi olarak da bilinen nadir, genellikle benign ve etiyolojisi tam olarak bilinmeyen lenfoproliferatif bir bozukluktur. ilk olarak Castleman tarafindan 1954 yilinda tariflenmistir (1). Hastaligin hiyalin vaskuler, plazma hucreli ve mikst olmak uzere uc histolojik tipi vardir. Klinik olarak ise unisentrik ve multisentrik olmak uzere ayrilir. Hiyalin vaskuler tip yaklasik %90 oraninda gorulur ve genellikle mediasteni tutar. Plazma hucreli tip daha ender olup, genellikle ekstratorasik alanda lokalizedir. Lokal formu cogunlukla asemptomatik ve benign seyirlidir. Oysa yaygin formunda sistemik bulgular edip klinik gidis gurultuludur (2). BT, BT anjiografi ve MRG nadir gorulen bu tumorde oldugu gibi hipervaskuler tumorlerin ameliyat oncesi radyolojik olarak degerlendiril-mesinde yararlidir. Ozellikle hipervaskuler mediastinal tumorlerde BT anjiografi cok onemli bilgiler vererek mor talite ve morbiditeyi azaitici rol oynar. Mediastinal Castleman hastaligini radyolojik ve histopatolojik bulgulariyla birlikte sunarak cerrahi oncesi azellikle BT anjiografinin saglacligi yararlari sunmayi amacladik.

OLGU

Otuz sekiz yasinda kuru oksuruk yakinmasi olan bir erkek hastanin cekilen akciger grafisinde mediastinal genisleme izlendi (Sekil 1). Ozgecmis, fizik muayene ve laboratuvar bulgularinda belirgin bir ozellik yoktu. Kontrastli torakoabdominal BT incelemesinde, sag paratrakeal alanda, 6.5x6x6 cm boyutta, duzgun sinirli, homojen ve belirgin kontrastlanma gosteren mediastinal kitle Ayrica subkarinal ve sag hiler lokalizasyonda, en buyugu 10 mm boyuta ulasan, ovoid, cok sayida lenf nodu dikkati cekti. Her iki akciger parankimal alanlari ve abdominal yapilar normal sinirlarda degerlendirildi. Plevral ve perikardial sivi izlenmedi. Toraks MR incelemesinde, kitle T1 ve T2 agirlikli goruntulerde kaslara gore hiperintensdi. Kontrastli yag baskilamali T1 agirlikli gountulerde kitle belirgin ve homojen sinyal artisi gosterdi. Turn sekanslarda kitle icerisinde ye cevresinde cok sayida tortiyoz, sinyalsiz olarak izlenen vaskuler yapilar mevcuttu (sekil 2a, b). Ameliyat oncesinde vaskuler yapilan degerlendirmek icin yapilan BT anjiografi incelemesinde kitlenin ozellikle azigos ven ve internal mamariyan arter ile beslendigi goruldu Besleyici damarlar belirtilerek kitlenin yogun vaskularizasyonu acisindan cerrahi ekip uyarildi (sekil 3a, b, c).

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Torakotomi sonrasi kitle ve cevresindeki lenf nodlari eksize edildi. Ameliyat sirasinda kitlenin belirgin hipervaskuler oldugu izlendi. Kitle vaskularitesi bilinmesine ve kontrollu yaklasima karin yine de ameliyat sonrasi mediastinal hematom olustu. Ancak kontrol incelemelerinde hematom stabil olup tekrar ameliyat gerektirmedi.

Histopatolojik incelemede, makroskopik olarak, kitle 200 gr agirliginda, 7x5.5x5 cm boyutlarinda, lastik kivaminda, did yuzu duzgun ve ince parlak kapsulle cevrili ve kesit yuzu homojen soluk kahverenkteydi. Mikroskopik olarak, germinal merkezlerinde degisen oranda hiyalen madde birikimi bulunan lenfoid follikuller izlendi. Germinal merkezlerin cevresinde kucuk lenfositler konsantrik dizilerek sogan zari gorunumu olusturmaktaydi. Interfolikuler alanda cok sayida kalin hiyalinize duvarli damar proliferas-yonu ve germinal merkeze dik olarak giren damarlar, ayrica hiyalinizasyon, kucuk matur lenfositler, plasmositler ve eosinofiller izlendi (Sekil 4a, b). Sag hiler ve subkarinal lenf nodlarinda sinus histiozis bulgalari vardi. Histopatolojik olarak mediastinel kitle hiyalin vaskuler tipte Castleman hastaligi olarak tani aldi. Hasta ameliyattan sonraki ilk yil takiplerde klinik ve radyolojik olarak stabil olarak seyretti. Nuks kitlesel lezyon saptanmadi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Castleman hastaligi lenf nodu buyumesi ile karakterize olup nadir gorulen bir lenfoid doku bozuklugudur. Patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, lenfoid organlarda asiri B lenfosit ve plazma hucresi proliferasyo-nuna yol acan, immun regulasyonda defekt sonucu olus-tugu sanilmaktadir (2). Cinsiyet ya da irk ayrimt bulunma-maktadir. cogunlukla 30 yain altinda saglikli ve genc hastalarda ortaya cikar (3).

Castleman hastaligi %86 toraks yerlesimlidir. En sik tuttugu yerler sirayla on mediasten, sag paratrakeal alan, hiler bolge ve arka mediastendir. Aksilla, alt servikal bolge, fissurler ve plevra daha az siklikta goruldukleri yerlerdir (4). Toraks disi tutulum yaklaik %10-15 oraninda olup, lenf dokusunun bulunabildigi her yerde, ozellikle boyunda, mezenterde ve retroperitonda (5-7). Ekstranodal alanlar da tutulabilir. Parotis bezi, larinks, karaciger, bobrek, adrenal bez, aksesuar dalak, pankreas, penis, vulva, kranium, orbita, kas ici bildirilmistir (8-10).

Histolojik olarak hiyalin vaskuler, plazma hucreli ve mikst olmak uzere uc tipi vardir. Hiyalin vaskuler tip (%85-90'ini olusturur), cok sayida vaskuler yaps iceren kucuk, hiyalinize follikuller ile karakterizedir. Toraks disi yerleim bildiren yayinlar bulunmakla birlikte (11), (12), bizim olgumuzda da oldugu gibi daha cok toraks yerle-simlidir. Plazma hucreli tip (%10-15'ini olusturur), daha buyuk follikuller, matur poliklonal plazma hucreleri ve daha az vaskuler yaps ile karakterizedir. Plazma hucreli tip daha cok abdomen ve pelviste yerlesir. Nadir olarak da mikst form gorulebilir (11).

Klinik olarak unisentrik ve multisentrik olmak uzere iki tipi vardir. Unisentrik formun cogu hiyalin vaskuler tiptir. Asemptomatik seyirli olup, genc yasta (ortalama 20 yas) gorulur. Cerrahi ile tam kur saglanir. Multisentrik formun cogu plazma hucreli tiptir. Hepatomegali ve yaygin lenfadenopati gibi sistemik bulgulari vardir. ileri yasta (ortalama 56 yas) ortaya cikar. Kaposi sarkomu ve lenfomaya malign transformasyon gosterir (11).

Goruntuleme ozellikleri histolojik tiple yakin iliskilidir. Radyografide yumusak doku kitlesi gorulebilir. En karakteristik bulgu, daha cok abdomen yerlesimli kitlelerde gorulen, %5-10 oraninda izlenen, kitle merkezinden isinsal yayilim gosteren veya periferal yerlesimli kalsifikasyonlardir (8), (11). Ultrasonografik gorunumu lenfomaya benzer. Fokal homojen, hipoekoik ve hipervaskuler lezyon izlenir (13). Anjiyografik olarak hiyalin vaskuler tipte yogun vaskularizasyon dikkat cekip, besleyici arterler ve drenaj venleri izlenir (14).

Klasik olarak, BT'de duzgun sinirli ve homojen yumusak doku kitlesi olarak izlenir. Hiyalin vaskuler tipte belirgin kontrastlanma izlenirken, plazma hucreli tipte kontrastlanma yoktur veya cok azdir. MRG bulgulari genelde nonspesifiktir. T1 agirlikli goruntulerde izointens ya dahipointens, T2 agirlikli ve kontrastli T1 agirlikli goruntulerde hiperintens olarak izlenir. Kitle icinde T1 ve T2 goruntulerde izlenen hipointens alanlar kalsifikasyon, fibroz septa veya vaskuler yapilara bagli olabilir (13), (14). Bizim olgumuzda MRG'de hem kitle icinde hem de cevresinde izlenen tubuler hipointens alanlarin, BT anjiyografi incelemesi He birlikte degerlendirildginde, besleyici damarlar oldugu goruldu. Bu gorunum cerrahi actdan yol gosterici oldu ve BT anjiyografi ile belirtilen besleyici damarlar cerrahi sirasinda da tespit edildi .. Literaturde konvansiyonel anjiyografi ve MR anjiografiyi bulgularini tarifleyen ve cerrahi acidan yararli oldugunu gosteren yayinlar bulunmaktadir (15), ancak cerrahi planlamada BT anjiografinin kullarmi ve bulgularinin tanimlanmasi bildirilmemistir. Mediastinal Castleman hastaligi ve diger mediastinal kitlelerin tani ve tedavisinde cerrahi tani ve tedavi amacli kullanilir (12), (16). Ancak besleyici damarlarinin ortaya konmasi ile kitlenin vaskularitesinin belirtilmesi, tehlikeli olabilecek biyopsilerden kacinilmasi ve cerrahi planlama acsindan onemli olabilir. Safford ve arkadslan cerrahi Oncesinde arteriyografi ve embolizasyon kullanmislar, bunun cerrahi sirasinda kan kayiplarini onlemek icin iyi bir alternatif oldugunu bildirmislerdir (17).

Hiyalin vaskuler tipteki Castleman hastaliginin ayirici tanisinda kaposi sarkomu, hipervaskuler metastazlar gibi hipervaskuler adenopati nedenlerini; plazma hucreli tipte ise primer ve sekonder tumerler, enfeksiyoz ve granulamatoz hastalilar gibi hipovaskuler adenopati nedenlerini dusunmeliyiz.

Castleman hastaligt, BT ve MRG'de yogun kontrastlanan, hipervaskuler mediastinel kitlelerin ayirici tanisinda goz onunde bulundurulmalithr. Lezyonun damarlanmasinin noninvaziv bir yontem olan BT anjiyografi ile preoperatif belirlenmesi, cerrahi oncesi planlamaya yardim etmenin yani sira, gereksiz ve olumcul olabilecek biyopsilerden kacinmasini saglar.

Sunuldugu Kongre: 28. Ulusal Radyoloji Kongresi, 27-31 Ekim 2007, Antalya, Turkiye

Yazisma Adresi / Address for Correspondence: Yeliz Pekcevik, Dokuz Eylul Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Anabilim Dah, izmir, Turkiye Tel: +90 232 239 41 57 E-posta: yeliz pekcevik@deu.edu.tr

KAYNAKLAR

(1.) Castleman B. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 40011 (hyperplesia of mediastinal lymph node). N Engl J Med 1954;250:26-30.

(2.) McAdams HP, Rosado-de-Christenson M, Fishback NF, Templeton PA. Castleman disease of the thorax: radiologic features with clinical and histopathologic correlation. Radiology 1998;209:221-8.

(3.) Germaine LM, Newhouse JH. Castleman's disease. Clin Imaging 2003;27:431-4.

(4.) Ko SF, Ng SH, Hsieh MJ, et al. Castleman disease of the pleura: experience with eight surgically proven cases. Ann Thorac Surg 2003;76:219-24.

(5.) Ferrozzi F, Tognini G, Spaggiari E, Pavone P. Focal Castleman disease of the lung: MRI findings. Clin Imaging 2001;25:400-2.

(6.) Su IN, Wan YL, Pan KT, et al. Symptomatic mesentery Castleman disease mimicking a pancreatic tumor. Clin Imaging 2005;29:348-51.

(7.) Poyanli A, Genc FA, Sencer S, Yanar H, Kapran Y. Cervical Castleman's disease: imaging findings. A case report. Eur Radiol 2000;10:1 190-2.

(8.) Sakaguchi C, Hama Y, Kadota Y, Sugiura Y, Aida S, Kosuda S. Castleman's disease arising from the accesory spleen: ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging findings. Clin Imaging 2005;29:352-5.

(9.) Rivas DM, Saint Blancat P, Mariou F, et al. Intra-orbital Castleman's disease. Clin Neuropathol 2004;23:91-4.

(10.) Gupta NK, Torigian DA, Gefter WB, et al. Mediastinal Castleman disease mimicking mediastinal pulmonary sequestration. J Thorac Imaging 2005;20:229-32.

(11.) Ko SF, Wan YL, Ng SH, et al. Imaging features of atypical thoracic Castleman disease. Clin Imaging 2004;28:280-5.

(12.) Yildiz D, Turut H, Sirmali M, et al. Mediastianl kitlelerde cerrahi yaklaim: 142 olgunun degerlendirilmesi. SDU Tip Fak Derg 2005;12:1-5.

(13.) Loy M, Perra E, Siotto P, et al. Gray-scale and color doppler sonographic findings in a case of mesenteric Castleman's disease incidentally detected in a patient with Graves' disease. J Clin Ultrasound 2005;33:356-9.

(14.) Hsieh ML, Quint LE, Faust JM, Turner JE. Enhancing mediastinal mass at MR: Castleman disease. Magn Reson Imaging 1993;11:599-601.

(15.) Ecklund K, Hartnell GG. Mediastinal Castleman disease: MR and MRA features. J Thorac Imaging 1994;9:156-9.

(16.) Tastepe I, Demircan S, Kuzucu A, et al. Castleman hastali. 61: dev lenf nodu hiperplazisi. GKD Cer Derg 1996;4:135-7.

(17.) Safford SD, Lagoo AS, Mahaffey SA. Preoperative embolization as an adjunct to the operative management of mediastinal Castleman disease. J Pediatr Surg 2003;38:E21-3.

Yeliz Pekcevik (1), Duygu Gurel (2), Aydin Sanli (3), Aydanur Kargi (2), Emine Osma (1), Erkan Yilmaz (1)

(1) Dokuz Eylul Universitesi Tip Fakultesi, Radyoloji Anabilim Dali, izmir, Turkiye

(2) Dokuz Eylul Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Daly, izmir, Turkiye

(3) Dokuz Eylul Universitesi Tip Fakultesi, Gogus Cerrahisi Anabilim Dali, izmir, Turkiye

doi: 10.5152/ttd.2010.19
COPYRIGHT 2010 Aves Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

 
Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:OLGU SUNUMU CASE REPORT / TANI YONTEMLERi DIAGNOSTIC METHODS
Author:Pekcevik, Yeliz; Gurel, Duygu; Sanli, Aydin; Kargi, Aydanur; Osma, Emine; Yilmaz, Erkan
Publication:Turkish Thoracic Journal
Date:Sep 1, 2010
Words:1806
Previous Article:Intralobar sequestration with pulmonary vascular anomaly and pulmonary hypertension / Pulmoner vaskuler anomali ve pulmoner hipertansiyon ile...
Next Article:Lober karina rezeksiyonu ve rekonstruksiyonu yapilan bir karsinoid tumor olgusu / A case of carcinoid tumor who underwent lobar carina resection and...

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters