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Liposarcoma retroperitoneal mixoide con celulas redondas. Variedad histologica con curso clinico agresivo. Reporte de caso.

Retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma. Histology varied with aggressive clinic course. Case report.

INTRODUCCION.

Los liposarcomas son las neoplasias malignas mesenquimales mas frecuentes en la edad adulta. Para su clasificacion se han realizado estudios de citogenetica y biologia molecular. No obstante, el diagnostico se basa principalmente en la correlacion clinica, morfologia y en el uso de tecnicas histologicas clasicas, siendo muy escasa la contribucion aportada por la inmunohistoquimica (Dei Tos 2000).

La Organizacion Mundial de la Salud considera cinco categorias histologicas (OMS 1992): 1.-Tumor lipomatoso atipico/Liposarcoma bien diferenciado, 2.- Liposarcoma desdiferenciado, 3.-Liposarcoma Mixoide con celulas redondas, 4.-Liposarcoma pleomorfico y 5.- Liposarcoma mixto inclasificable.

La categoria mixoide es mas frecuente en las extremidades inferiores: muslo, gluteo y hueco popliteo, el cual representa el 30-35% de todos los liposarcomas. El grupo etario es variable; oscila entre los 40 y 60 anos de edad, con una predileccion por el sexo masculino (Segura et al. 2006).La sospecha diagnostica generalmente se hace mediante estudios imagenologicos: Radiografia abdominal, Liposarcoma, myxoid, round cell ecografia, tomografia axial computarizada resonancia magnetica nuclear. Es de gran ayuda la puncion del tumor guiada por el ultrasonido.

[FIGURA 1 OMITIR]

Algunos aspectos radiologicos orientan el caso. Asi tenemos, que los liposarcomas bien diferenciados muestran una radiolucidez, bien definida que permite diferenciar claramente del tejido muscular. Mientras los liposarcomas mixoides y pleomorficos son radiopacos y pueden destacarse de los tejidos normales por su mayor densidad (Nikolaides 2005). Macroscopicamente, son lesiones bien circunscritas, multinodulares, de color rojizo y de consistencia gelatinosa. Histologicamente, presentan un amplio espectro que se caracteriza.

PRESENTACION DEL CASO.

Paciente femenina de 31 anos de edad, quien consulto por presentar desde hace tres meses, aumento del perimetro abdominal y dolor en hipocondrio derecho, punzante, de intensidad variable que se irradiaba hacia la espalda, ademas presento vomitos, hiporexia y perdida de peso.

Al examen fisico presentaba masa mal definida, que ocupaba todo el hemiabdomen derecho. Se realizaron tomografia axial computarizada (TAC) y resonancia magnetica nuclear (RMN) abdominal, que evidenciaron gran masa tumoral, mal delimitada, de ubicacion retroperitoneal, con densidad de predominio graso, que producia desplazamiento y compresion de asas intestinales hacia la derecha.

Se realizo puncion con aspiracion con aguja gruesa ("trucut") con la que se obtuvo pequeno fragmento, que histologicamente indico la presencia de lipoblastos en diferentes estadios de maduracion, con citoplasma vacuolado y nucleo central o excentrico, que se reporto como neoplasia maligna mesenquimal lipomatosa. Con este diagnostico se realizo laparotomia exploradora, que revelo neoplasia de localizacion retroperitoneal, que desplazaba el colon, rinon y suprarrenal derecha. No se observo infiltracion de organos vecinos, ni presencia de ascitis.

Microscopicamente, la neoplasia era de consistencia dura, con una seudocapsula, despulida. Midio 30 x La paciente recibio seis ciclos de quimioterapia. Seis meses mas tarde, se realizo TAC de control, que revelo la presencia de dos masas tumorales; de aspecto heterogeneo. La de mayor tamano comprimia el lobulo derecho hepatico y desplazaba las asas intestinales y la otra tenia localizacion retrogastrica. Se procedio a intervenir quirurgicamente para la exeresis de ambas lesiones. Se encontro infiltracion de la capsula esplenica por lo que se realizo esplenectomia. Macroscopicamente las masas tumorales midieron 30 x 25 x 15 cm, con peso de 2200 g, y 30 x 18 x 12 cm, peso 1200 g respectivamente. Ambas tenian superficie irregular, con aspecto lobulado y consistencia carnosa. Histologicamente, correspondieron nuevamente a un liposarcoma mixoide con areas de celulas redondas grado I.

Dos anos posteriores a la segunda intervencion quirurgica, la paciente acude al hospital por presentar sintomatologia respiratoria, abdomen globoso con onda ascitica presente, red venosa visible y hepatomegalia. Se realizaron estudios imagenologicos que evidenciaron; radiografia de torax: borramiento de los angulos costo diafragmatico; ecografia abdominal: Presencia de liquido libre en cavidad y masas solidas en epigastrio y mesogastrio; asi como numerosas lesiones nodulares en higado y ovario derecho. Estas imagenes se reportaron como lesiones metastasicas. Dos meses despues la paciente fallece.

DISCUSION.

Los liposarcomas se manifiestan por la presencia de una masa mal definida, situada profundamente y de crecimiento insidioso, que usualmente ha llegado a un gran tamano cuando el paciente consulta. La clinica silente e inespecifica en los liposarcomas dificulta su diagnostico precoz (Greadt et al 1999). Se reporta el caso de una paciente joven, de 31 anos de edad, con neoplasia retroperitoneal de gran tamano, que cuando consulto ya presentaba dolor y aumento del perimetro abdominal La neoplasia presento una evolucion clinica torpida y agresiva, por lo que la edad, el sexo y otros factores pudieron influir en su comportamiento como son: localizacion retroperitoneal, tamano de la neoplasia superior a los 10 cm, espectro histologico y tratamiento utilizado (Samaniego et al. 2003). Linehan et al. (2000) afirman que la relacion entre la distribucion anatomica y la variedad histologica, influyen en el pronostico. Los liposarcomas bien diferenciados y desdiferenciados son mas frecuentes en el retroperitoneo. Por el contrario los liposarcomas mixoides con celulas redondas y los liposarcomas pleomorficos tienen predileccion por las extremidades.

La localizacion del liposarcoma en el retroperitoneo se considera un factor de mal pronostico. La ubicacion en tejidos profundos, hace que la neoplasia tenga un comportamiento mas agresivo; independiente de la presencia o no de las caracteristicas de malignidad tales como: mitosis, anaplasia y desdiferenciacion. Probablemente, esto se relaciona con la dificultad de una exeresis amplia y un mayor tamano tumoral, para el momento del diagnostico (Samaniego et al. 2003, Linehan et al. 2000).

Los liposarcomas que presentan tamano superior a los 10 cm, tienen un crecimiento multicentrico, que favorece la infiltracion y el compromiso de los organos vecinos. El gran tamano hace imposible la reseccion quirurgica completa, con porcentajes de reaparicion local del tumor entre el 50 y 100% a partir de tejido residual no extirpado (Linehan et al. 2000, Voranuch et al. 2005). En el presente caso, el gran tamano y volumen de la neoplasia, impidio la exeresis completa del tumor que condiciono la recidiva local y las metastasis. Histologicamente, el presente caso correspondio a un liposarcoma mixoide con areas de celulas redondas, grado I.

El aspecto microscopico de estos tumores se relaciona estrechamente con la evolucion clinica. Las formas bien diferenciadas tienen un bajo grado de malignidad y dan metastasis lentamente. Por el contrario, las neoplasias pobremente diferenciadas a menudo son altamente agresivas, tienden a recidivar y a producir metastasis. Por este motivo, la determinacion del subtipo histologico y grado de diferenciacion es de gran importancia para el pronostico y seleccion del tratamiento apropiado (Samaniego et al 2003).

En los liposarcomas mixoides, el pronostico esta intimamente relacionado con el porcentaje de las areas de celulas redondas. En tal sentido, se ha recomendado realizar un muestreo amplio de la neoplasia y utilizar el sistema de clasificacion de Evans. Este sistema los categoriza en tres subgrupos: de acuerdo con la cantidad relativa de celulas redondas de la siguiente manera: Grado I cuando hay menos del 5%, Grado II presencia de celulas redondas entre 5 y 25% y grado III cuando hay mas del 26% de celulas redondas. Las neoplasias grado I se consideran de buen pronostico, con recidivas locales del 50% y con una supervivencia del 70%, a los 10 anos. En las lesiones grado II, la evolucion es dificil de predecir; mientras que las lesiones Grado III son catalogadas como sarcomas de alto grado y muestran una marcada capacidad de dar metastasis (Evans 1979, Segura et al. 2006).

Las lesiones grado I, son consideradas de buen pronostico; en el presente caso hubo una variacion en la evolucion pronostica. Es probable que las caracteristicas del aspecto histologico clasico de la neoplasia como: abundante matriz mixoide (fig. 1b) y la intensa trama vascular plexiforme (fig. 1c); asi como la presencia de celulas redondas (fig. 1a) aunado a los anteriores factores descritos, pudieran explicar la recidiva local y las metastasis.

Samaniego et al. (2003) afirman que la recurrencia local se debe a un fenomeno de desdiferenciacion, lo cual potencia una mayor agresividad.

En cuanto al tratamiento, se recurrio a la cirugia y a la quimioterapia como terapia coadyuvante. En general la cirugia es el tratamiento de eleccion. Pocos autores recomiendan la utilizacion de la quimioterapia, como adyuvante de la cirugia. La mayoria de los oncologos recomiendan utilizar la radioterapia asociada a la cirugia. Esta asociacion parece aumentar la supervivencia y disminuir la tasa de recurrencias. La mayoria de los autores coinciden en dejar como reserva la radioterapia postoperatoria, para tratar aquellos tumores que se localizan proximos a estructuras vitales o bien situados profundos que no permiten una exeresis satisfactoria. Otros autores, recomiendan utilizar la radioterapia preoperatoria sola o combinada con adriamicina intraarterial, para mejorar el pronostico al reducir el riesgo de recidiva local y de metastasis a distancia (Kooby et al. 2004).

En relacion a la cirugia, se observan mejores resultados, cuando esta contempla una escision amplia. En el presente caso, inicialmente la neoplasia presentaba una seudocapsula y los margenes de reseccion estaban libres de tumor. No obstante, posteriormente el tamano y la ubicacion de la neoplasia impidieron una exeresis mas amplia.

Es importante considerar que aun cuando algunos liposarcomas parecen estar encapsulados, los bordes son casi siempre infiltrantes. La exeresis debe ser tan amplia y cuidadosa como sea posible, dejando al menos 2 cm de tejido libre de tumor. En cuanto a los margenes de reseccion, se recomienda realizar cortes en seis dimensiones: superior, medio, inferior, lateral, anterior y posterior (Singer et al. 2003).

Finalmente, el liposarcoma mixoide con celulas redondas es una neoplasia infrecuente en el retroperitoneo. En su pronostico es importante evaluar el tamano, ubicacion anatomica, el grado de diferenciacion y el porcentaje de celulas redondas. Todos estos factores pudieron influir en el curso clinico agresivo y de mal pronostico, observado en esta paciente. Al evaluar el tratamiento utilizado, la quimioterapia no demostro buenos resultados en la evolucion de esta paciente.

REFERENCIAS.

Bradley J, Caplan R. 2002. Giant retroperitoneal sarcoma: a case report and review of the management of retroperitoneal sarcomas. Am Surg. 68:52-56

Dei Tos AP. 2000. Liposarcoma new entities and involving concepts. Ann Diagn Pathol. 4: 252-266. Evans H. 1979. Liposarcomas. A study of 55 cases with reassessment of its classification. Am J Surg Pathol. 3: 507-523.

Greadt J, Hogendoorm P, Fletcher C.1999. Myxoid tumours of tissue. Histopathology. 35:291-312. Kooby D, Antonescu C, Brennan M et al. 2004. Atypical lipomatous tumor/well- differentiated liposarcoma of the extremity and trunk wall: importance of histological subtype with treatment recommendations. Annals of Surgical Oncology. 11:78-84.

Linehan D, Lewis J, Leung D et al. 2000. Influence of biologic factors and anatomic site in completely resected liposarcoma. J Clin Oncol. 18: 1637- 1643. Nikolaidis P, Silverman S, Cibas E et al. 2005. Liposarcoma subtypes: identification with computed tomography and ultrasound-guided percutaneous needle biopsy. Eur Radiol. 15: 383-389.

Organizacion Mundial de la Salud. 1992. Clasificacion Oncologica Internacional de Tumores Malignos. Sarcomas de partes blandas. Washington. Samaniego M, Gonzalez J, Fernandez F et al. 2003. Liposarcoma retroperitoneal gigante. Actas Urol Esp. 27: 640-644.

Segura J, Pareja MJ, Garcia A et al. Liposarcomas. Aspectos clinico-patologicos y moleculares. 2006. Rev. Esp. Patol. 39: 135-148.

Singer S, Antonescu C, Riedel E et al. 2003. Histologic subtype and margino f resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg. 238: 358-371.

Voranuch T, Scott N, Suthep U. 2005. Round cell liposarcoma of scrotum with indolent course in young adult. J Med Assoc Thai. 88: 1302-1307.

Recibido: 27 abril 2012. Aceptado: 15 nov 2012

Carmen Fuenmayor, Maryori Garcia, Richard Zambrano, Carmen E. Jauregui, Estrella Uzcategui.

(1) Unidad de Anatomia Patologica. Universidad de los Andes, Merida, Venezuela. (2) Unidad de Histologia. Universidad de los Andes, Merida, Venezuela. (3) Unidad de Gastroenterologia. Universidad de los Andes, Merida, Venezuela. (4) Servicio de Cirugia. Instituto Autonomo Hospital Universitario de los Andes, Merida, Venezuela. E-mail: carmenelena46@hotmail.com
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Author:Fuenmayor, Carmen; Garcia, Maryori; Zambrano, Richard; Jauregui, Carmen E.; Uzcategui, Estrella
Publication:MedULA
Date:Jul 1, 2012
Words:2184
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