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Leiomioma uterino en paciente con sindrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: reporte de caso.

Uterine leiomyoma in a patient suffering from Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. A case report

INTRODUCCION

El sindrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) se caracteriza por la presencia de aplasia vaginal congenita y la ausencia de utero. (1) No obstante, puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras hasta la presencia de remanentes uterinos (mullerianos), con o sin tejido endometrial, y del tercio inferior de la vagina, que puede consistir simplemente en una pequena depresion entre los labios o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm. (2,3) La incidencia del sindrome de MRKH es de alrededor de 1 caso por cada 5000 nacidas vivas. (3-5) Las mujeres que padecen este sindrome tienen un cariotipo 46 XX y un fenotipo femenino normal con desarrollo espontaneo de caracteristicas sexuales secundarias, dado que el tejido ovarico se desarrolla y funciona normalmente, (3) mientras que las trompas de Falopio se describen como normales (1,4) o hipoplasicas. (4,6)

En terminos de frecuencia, se considera que este sindrome es la segunda causa de amenorrea primaria, solo superada por la disgenesia gonadal, (2,3,7) y no es infrecuente que se asocie con anomalias esqueleticas y/o renales, anormalidades del oido medio y perdida de la audicion. (4) Sin embargo, se desconoce su etiologia. (4,5)

Por ser el hallazgo de leiomioma en este sindrome una entidad rara, el presente caso recuerda a los especialistas la existencia de esta patologia, para lo cual se hace una revision de la literatura respecto al diagnostico de leiomioma uterino en pacientes con sindrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

PRESENTACION DEL CASO

Se trata de una paciente de 46 anos, con diagnostico conocido de sindrome de MRKH, con cirugia reconstructiva de vagina hace mas de 30 anos, sin complicaciones posteriores y con una vida sexual satisfactoria, quien asiste a consulta en el Hospital Militar Central, centro general de referencia que atiende pacientes afiliados o familiares vinculados a las fuerzas militares, ubicado en Bogota (Colombia), por un cuadro clinico de 4 dias de evolucion consistente en dolor abdominal de predominio en hipogastrio y en flanco izquierdo, no asociado a sangrado genital ni a sintomatologia urinaria. La paciente se encuentra febril (39[grados]C), con dolor lumbar a la puno percusion izquierda y dolor en hemiabdomen inferior de predominio en hipogastrio. Se palpa una masa suprapubica, movil y de consistencia cauchosa, sin signos de irritacion peritoneal. Se solicitan examenes paraclinicos, dentro de los que se destacan un uroanalisis sugestivo de infeccion de vias urinarias y una ecografia pelvica y transvaginal que muestra una imagen pelvica de ecogenicidad heterogenea, redondeada e irregular que mide 106x94x84 milimetros.

Posteriormente, se procede con la hospitalizacion y se inicia manejo para la infeccion urinaria. El reporte de marcadores tumorales CA125, BHCG y AFP mostro valores normales. En cuanto a la tomografia axial computarizada (TAC) abdominal y pelvica, esta mostro una masa solida aparentemente dependiente del utero con dimensiones similares a las arriba descritas. Despues de lo anterior, se hace diagnostico de miomatosis. La paciente evoluciono de manera satisfactoria tras el inicio del antibiotico parenteral, al tornarse afebril y con desaparicion del dolor abdominal.

De manera electiva, por el hallazgo de la masa pelvica, se programa una laparotomia exploratoria, luego de la cual se encuentra un utero hipoplasico con masa dependiente del mismo de 11x11 centimetros. Se realizo una reseccion de la masa y del remanente uterino (figura 1). Ademas, el reporte de biopsia por congelacion fue de tumor benigno fusocelular compatible con leiomioma, el cual fue corroborado en la patologia definitiva. Finalmente, la paciente evoluciono satisfactoriamente en el posoperatorio, sin ninguna complicacion.

[FIGURA 1 OMITIR]

MATERIALES Y METODOS

Se realizo una busqueda a traves de MEDLINE en la pagina de PubMed con los terminos "leiomyoma" y "Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome". Como resultado de la busqueda, se obtienen 8 referencias, de las cuales 7 se identificaron como pertinentes y se incluyeron en la revision. Igualmente, se hizo una busqueda manual de publicaciones relacionadas con la patologia de base.

DISCUSION

El hallazgo de un leiomioma en el remanente uterino es un hallazgo bastante raro, cuyo primer caso descrito data de 1977 y al cual siguieron posteriores reportes de caso. (8-11) Tambien se han descrito leiomiomas en el ligamento redondo y que ocupan el fondo de saco. (12) Estos tumores pueden ser asintomaticos o producir dolor pelvico (13,14) y se pueden presentar dados los niveles hormonales normales y la presencia de tejido fibromuscular remanente. (12)

La edad de presentacion clinica del sindrome de MRKH es en la pubertad y la causa de consulta habitual es por amenorrea primaria. (4-6) Sin embargo, cuando hay algo de tejido endometrial en los rudimentarios cuernos uterinos, la paciente experimentara dolor hipogastrico ciclico. (1,4)

Los leiomiomas uterinos se presentan con frecuencia en los uteros normales, pero son muy raros en las pacientes con el sindrome de MRKH. (15) El diagnostico se hace usualmente por estudios radiologicos, ya sea ultrasonido o resonancia magnetica nuclear, que proporciona mas detalle anatomico. (5)

El examen fisico revela un fenotipo femenino, con caracteres secundarios presentes. No obstante, la vagina puede estar acortada o completamente obturada y el cariotipo sera siempre 46 XX. (3,4) El principal diagnostico diferencial es la insensibilidad a los androgenos, pero en este caso el cariotipo es 46 XY. (4)

En la evaluacion de pacientes con sospecha de agenesia Mulleriana, la primera investigacion debe ser el ultrasonido pelvico y renal, por su simplicidad y bajo costo; si hay datos contradictorios o no concluyentes en el analisis pelvico, se impone el estudio con la resonancia nuclear magnetica. (3,4,16) En casos como el reportado, se indica la laparotomia dado el tamano de la masa. (10)

CONCLUSION

En algunos casos, las pacientes con MRKH pueden desarrollar leiomiomas en los remanentes de utero.

REFERENCIAS

(1.) Deligeoroglou E, Kontoravdis A, Makrakis E, Christopoulos P, Kountouris A, Creatsas G. Development of leiomyomas on the uterine remnants of two women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril 2004;81:1385-7.

(2.) Hickey M, Balen A. Menstrual disorders in adolescence: investigation and management. Hum Reprod Update 2003;9:493-504.

(3.) Barbosa G, Varela-Guzman M. Adolescente con sindrome de Mayer-Von Rokitansky-Kuster-Hauser: la importancia de un manejo integral multidisciplinario. Rev Colomb Obstet Ginecol 2006;57:305-1 1.

(4.) Folch M, Pigem I, Konje JC. Mullerian agenesis: etiology, diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv 2000;55:644-9.

(5.) Cantini JE, Jaramillo R, Parra SA, Casasbuenas A. Reconstruccion vaginal con tecnica modificada de McIndoe. Experiencia de 18 anos en el hospital de San Jose, Bogota D.C. Colombia. Repert med cir 2005;14:181-91.

(6.) Fedele L , Bianchi S, Frontino G, Ciappina N, Fontana E, Borruto F. Laparoscopic findings and pelvic anatomy in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Obstet Gy necol 2007;109:1111-5.

(7.) Laufer MR. Congenital absence of the vagina: in search of the perfect solution. When, and by what technique, should a vagina be created? Curr Opin Obstet Gynecol 2002;14:441-4.

(8.) Bidus MA, Martin JM Jr, Magann E. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome presenting as an inguinal mass and hernia in the female patient. Journal of pelvic medicine & surgery 2004;10:193-5.

(9.) Beecham CT, Skiendzielewski J. Myoma in association with Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome. Am J Obstet Gynecol 1977;129:346-8.

(10.) Papa G, Andreotti M, Giannubilo SR, Cesari R, Cere I, Tranquilli AL. Case report and surgical solution for a voluminous uterine leiomyoma in a woman with complicated Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril 2008;90:2014.e5-6.

(11.) Ito Y, Komori S, Horiuchi I, Kinuta T, Hori M, Wada C, et al. Solid pelvic tumor in a woman with Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome. Arch Gynecol Obstet 2006;274:252-4.

(12.) Tsin DA, Waters TK, Granato RC. Laparoscopic myomectomy in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2000;7:411-3.

(13.) Lamarca M, Navarro R, Ballesteros ME, Garcia-Aguirre S, Conte MP, Duque JA. Leiomyomas in both uterine remnants in a woman with the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fertil Steril 2009;931.e13-5.

(14.) Galajdova L, Verbeken K, Dhont M. Recurrent multiple leiomyomata in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. J Obstet Gynaecol 2003;23:448-9.

(15.) Edmonds DK. Multiple fibroids in a postmenopausal woman with Mayer-Rokitansky Kuster Hauser Syndrome. J Pediatr Adolesc Gynecol 2003;16:65-6.

(16.) Rhee CS, Kim JS, Woo SK, Suh SJ. MRI of round ligament leiomyoma associated with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Abdom Imaging 1999;24:202-4.

Conflicto de intereses: ninguno declarado.

Mario Arturo Gonzalez Marino, M.D., Medico Ginecologo y Oncologo. Profesor catedratico asociado, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia. Profesor, Facultad de Medicina, Fundacion Universitaria San Martin. Medico, Hospital Central de la Policia y Hospital Militar Central. Bogota (Colombia). Correo electronico: marioar90@hotmail.com

Mario Perez-Solano, M.D., Medico especialista en Ginecologia y Obstetricia, Hospital Militar Central. Bogota (Colombia).

Recibido: diciembre 4/09 -- Aceptado: noviembre 22/10
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Title Annotation:Reporte de caso
Author:Gonzalez Marino, Mario Arturo; Perez-Solano, Mario
Publication:Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologia
Article Type:Report
Date:Oct 1, 2010
Words:1589
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