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Laringotraqueobroncomalacia severa: reporte de caso.

Severe laryngotracheobronchomalacia. Case report

Introduccion

Las lesiones de la via aerea se clasifican en adquiridas y congenitas, siendo menos frecuentes las congenitas, estas ultimas requieren un manejo multidisciplinario por neonatologo, pediatra, neumologo, otorrinolaringologo, radiologo, cirujano pediatra, cirujano de torax y medico intensivista. Las malformaciones pulmonares congenitas tienen una incidencia de 2.2%. La traqueobroncomalacia es una enfermedad de la via aerea central que se caracteriza por debilidad de la pared y disminucion dinamica de la luz de la traquea y los grandes bronquios, especialmente durante la espiracion. La palabra malacia proviene del griego "malakia": ablandamiento del componente oseo o cartilaginoso de una estructura del organismo. (1)

La incidencia de la traqueobroncomalacia esta en un rango entre 1:1500 y 1:2500 ninos. Su etiologia es desconocida. Morfologicamente se observa la epiglotis en forma de omega (Figura 1). La obstruccion de la via aerea es dinamica, en la via aerea malacica el aumento progresivo de la presion intratoracica excede la presion intratraqueal que conlleva a limitacion del flujo aereo que desencadena los sintomas, como disnea, dificultad para expulsar adecuadamente las secreciones, infecciones recurrentes y ocasionalmente falla respiratoria cronica, ademas de sintomas cronicos como tos, disnea, infecciones recurrentes e inclusive falla respiratoria cronica y muerte.1 Usualmente se confunde con otras enfermedades comunes, como enfermedad pulmonar obstructiva cronica o asma. (2)

El diagnostico se lleva a cabo mediante laringoscopia, broncoscopia y una evaluacion radiologica detallada (Figura 1 y 2).

El tratamiento depende de cada paciente y del grado de severidad de la malacia, la traqueostomia es raramente requerida, otras alternativas al tratamiento son: presion positiva continua en la via aerea nasal (CPAP nasal), prefiriendose su uso intermitente ademas de los stents y por ultimo el manejo quirurgico. Por otro lado hay que tratar las comorbilidades que estos pacientes presentan como son: infecciones recurrentes, crisis de broncoespasmo, enfermedad por reflujo-gastroesofagico, entre otras. (5)

Presentacion de caso

[FIGURA 1 OMITIR]

Se trata de recien nacido femenino de termino, producto de la gesta numero 3. Hija de madre de 32 anos de edad con embarazos previos normales que cursa con un embarazo normoevolutivo, con adecuado control prenatal y reportes ultrasonograficos normales. Nacida por via vaginal, parto distocico por periodo expulsivo prolongado con liquido tenido de meconio, obteniendose neonato sin esfuerzo respiratorio, hipotonico, frecuencia cardiaca menor de 100 latidos por minuto, se dan 2 ciclos de ventilacion positiva con adecuada respuesta, clasificandose como APGAR de 4-8, Silverman de 4. Se mantiene en cunero de transicion en ayuno y con apoyo de oxigeno en escafandra a 5 litros sosteniendo saturaciones mayores a 92%, se decide su ingreso al area de Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). Durante su estancia persiste con dificultad respiratoria y estridor laringeo de predominio espiratorio, con Silverman de 3, se inicia manejo de soporte vital, radiografia de torax y ecocardiograma sin datos patologicos, electrolitos en sudor negativos, se realiza serie esofago-gastro-duodenal con datos de reflujo gastroesofagico leve, sin embargo persiste con estridor laringeo espiratorio y con espasmos bronquiales continuos. Es valorada por el servicio de otorrinolaringologia quien realiza una laringoscopia directa con visualizacion de la epiglotis en omega y prolapso de las aritenoides con lo que se hace diagnostico de laringomalacia (Figura 1).

La paciente continua con colapsos de la via aerea ocasionando crisis de hipoxia severa por lo que se maneja con CPAP nasal intermitente, ademas de [beta]-2 agonistas y corticoides inhalados, con apoyo de neumologia se realiza broncoscopia directa donde se aprecia colapso de la via aerea casi en su totalidad (95% aproximadamente) diagnosticandose laringotraqueobroncomalacia severa, se continua con manejo con CPAP nasal intermitente que funciona como stent neumatico. A su egreso con franca mejoria y seguimiento multidisciplinario. En espera de resolucion alrededor de los 2 anos de vida como lo marca la literatura (Figuras1)

Discusion

Las lesiones congenitas de la via aerea se clasifican segun su localizacion en: 1) lesiones del parenquima, 2) propias de la via aerea, 3) arterio-venosas y 4) lesiones linfaticas. Como parte de la embriologia pulmonar, en la tercera semana de gestacion aparece en la parte ventral del intestino primitivo una evaginacion del endodermo que avanza de forma caudal, separandose del esofago y dividiendose dicotomicamente. A las cinco semanas se reconocen la traquea y las yemas de ambos pulmones, de la semana 17 a 24 aparecen los bronquiolos respiratorios y alveolos junto con un aumento de la trama vascular cuyas paredes se adelgazan durante el periodo canalicular. Desde la semana 25 hasta el termino de la gestacion se completa el adelgazamiento de las paredes capilares y alveolares, se reconocen las celulas tipo I y tipo II. Se reconocen 4 periodos principales del desarrollo del aparato respiratorio: fase embrionaria, fase pseudoglandular, fase canalicular y continua hasta la infancia.

La separacion defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo ocasiona atresia de esofago y traquea, fisuras laringotraqueales y pulmon esofagico. Una separacion completa anormal origina quistes o duplicaciones bronquiales o enterogenos, secuestros extralobares, etc.

La traqueobroncomalacia es una enfermedad de la via aerea central que se caracteriza por debilidad de la pared y disminucion dinamica de la luz de la traquea y los grandes bronquios, especialmente durante la espiracion. La incidencia de la traqueobronquiomalacia esta en un rango entre 1:1500 y 1:2500 ninos. (1)

Etiologia

La patogenesis es desconocida, se describe un desorden alrededor de la quinta a octava semana de gestacion, por otra parte existen estudios de genetica molecular que indican anomalias en 42 genes principalmente, incluyendo el Hox, Shh, y Gligenes. El gen Sox9 es esencial para la formacion de cartilago tanto espacial como temporalmente, 5 y Shh (Sonic Hedgehog) son importantes para la formacion de anillos cartilaginosos. Tambien se ha corroborado retraso en la funcion neurosensorial de la laringe que explica la resolucion de los sintomas alrededor de los 2 anos de edad. (1)

La alteracion en la maduracion histologica origina traqueomalacia, hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. La distribucion anatomica del colageno tipo I, II y III dentro de las vias respiratorias cambia temporal y regionalmente de la etapa neonatal a la ninez, ademas se desconoce la expresion genetica que controla estas transiciones, lo que complica el entendimiento de esta patologia.

En la descripcion morfologica se observa epiglotis en forma de omega, pliegues ari-epigloticos cortos, varios grados de prolapso de la aritenoides y la mucosa aritenoides y desplazamiento posterior de la epiglotis. (2)

Fisiopatologia

La obstruccion de la via aerea es dinamica, existe hiperinflacion y atrapamiento de aire. Durante la espiracion normal, el aumento de la presion intratoracica predispone al estrechamiento de la via aerea, el que se contrarresta debido a la rigidez del arbol traqueobronquial, a la presion intraluminal y a las estructuras de soporte. En la via aerea malacica el aumento progresivo de la presion intratoracica excede la presion intratraqueal lo que lleva a limitacion al flujo aereo que desencadena los sintomas, como disnea, dificultad para expulsar adecuadamente las secreciones, infecciones recurrentes y ocasionalmente falla respiratoria cronica. (3)

Diagnostico

Mediante laringoscopia directa, broncoscopia y nos podemos apoyar en TAC, Resonancia Magnetica Nuclear (RMN) y TAC multidetector ya que ofrecen reconstrucciones tridimensionales con una excelente resolucion espacial en tiempo real y posibilidad de medir el area de la via aerea en diferentes momentos del ciclo respiratorio con maniobras, como la tos o la espiracion profunda1(Figura 1 y 2).

Diagnostico diferencial

Es importante descartar estenosis subglotica, hemangiomas subgloticos, lesiones quisticas subgloticas, paralisis de las cuerdas vocales y sindrome de Mounier-Kuhn.

Tratamiento

No hay guias especificas de tratamiento, dependeran de la sintomatologia, de la severidad y debe ser individualizado, la traqueostomia es una alternativa poco utilizada, lo que es de suma importancia es tratar patologias concomitantes como ERGE, broncoespasmo y las infecciones recurrentes que presentan estos pacientes. Podemos utilizar como alternativa el CPAP nasal intermitente en el dia y el uso continuo durante la noche, este estabiliza al paciente y sirve como tratamiento puente hacia otras alternativas mas especificas, como colocacion de stent en la via aerea o cirugia. (3-5) Otra alternativa son los stents, existen 3 tipos de disponibles: metalicos, de silicona e hibridos. Desafortunadamente, hasta el momento no existe el stent ideal y presentan complicaciones relacionadas a los cambios constantes del tamano y la forma de la obstruccion en la laringotraqueobronquiomalacia lo que provoca que con frecuencia los stents migren o se fracturen, ademas de formacion de tejido de granulacion y tapones de moco. Adicionalmente existe el tratamiento quirurgico que tiene como meta estabilizar la pared membranosa de la traquea intratoracica, los bronquios fuentes y el bronquio intermedio. Una alternativa es la traqueobroncoplastia, en este procedimiento se hace una plicatura y un reforzamiento con malla quirurgica de marlex de la pared redundante posterior para prevenir la protrusion espiratoria hacia la luz de la via aerea. Con el tiempo, la malla se incorpora a la pared con el subsecuente endurecimiento de la parte membranosa. (6)

Conclusiones

Las lesiones de la via aerea se clasifican en congenitas y adquiridas siendo menos frecuentes las congenitas. De etiologia desconocida, la laringotraqueobroncomalacia tiene una incidencia entre 1:1500 y 1:2500 ninos, en la gran mayoria de los casos no se diagnostica por las comorbilidades acompanantes: reflujo gastroesofagico, broncoespasmo, infecciones recurrentes, entre otras. Es importante recalcar que el diagnostico se realiza con: laringoscopia, broncoscopia y estudios de imagen (TAC, RM), y que es necesario un manejo multidisciplinario. (7) Se recomienda ampliamente tener un orden en el abordaje de estos pacientes, evaluando el tipo de estridor, la severidad de la obstruccion en la via aerea y las comorbilidades acompanantes. Debido a que la laringotraqueobroncomalacia es una entidad infrecuente se debe tener un alto grado de sospecha clinica, ya que de no realizar el diagnostico oportuno, puede derivar en repercusiones devastadoras. Es importante individualizar a cada paciente para dar el tratamiento adecuado. En casos leves es posible esperar la resolucion alrededor de los 2 anos de edad. (3)

Referencias bibliograficas

(1.) Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. Chest 2005; 127:984-100.

(2.) Dal-negro RW, Tognella S, Guerriero M, Micheletto C. Prevalence of tracheobronchomalacia and excessive dynamic airway collapse in bronchial asthma of different severity. Multidisciplinary Respiratory Medicine 2013; 8(32).

(3.) Patel R, Irugulapati L, Patel V, Esan A, Lapidus C, Weingarten J, Saleh A, Sung A. The Prevalence of Tracheobronchomalacia in Patients with Asthma or Chronic Obstructive Pulmonary Disease. The Internet Journal of Pulmonary Medicine 2009; 12(1).

(4.) Choo EM, Seaman JC, Musani AI. Tracheomalacia / Tracheobronchomalacia and Hyperdynamic airway collapse. Immunol Allergy Clin North Am. 2013; 33(1): 23-34.

(5.) Ferguson GT, Benoist J. Nasal continuous positive airway pressure in the treatment of tracheobronchomalacia. Am Rev Respir Dis. 1993; 147(2): 457-61.

(6.) Torre M, Carlucci M, Speggiorin S, Elliot MJ. Aortopexy for the treatment of tracheomalacia in children: review of the literatura. Ital J Pediatr. 2012; 30;38:62.

(7.) Gilkeson RC, Ciancibello LM, Hejal RB et al. Tracheobronchomalacia: dynamic airway evaluation with multidetector CT. AJR Am J Roentgenol. 2001; 176:205.

Alcantar-Molina A, Arce-Garcia IE

(a.) Servicio de Neonatologia, Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Regional "Dr. Valentin Gomez Farias", Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Zapopan, Jalisco, MX.

Autor para correspondencia

Alejandro Alcantar Molina, Residente de tercer ano de pediatria, Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Regional "Dr. Valentin Gomez Farias", Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Avenida Soledad Orozco 203, Col. El Capullo, C.P. 45100, Zapopan, Jalisco, MX.

Contacto al correo electronico: alkamo1985@hotmail.com
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Author:Alcantar-Molina, Alejandro; Arce-Garcia, Irma Elia
Publication:Revista Medica MD
Date:May 1, 2014
Words:2159
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