Printer Friendly

Kaposi sarkomunun eslik ettigi bir Behcet hastaligi olgusu / A case of Behcet's disease concomitant with Kaposi's sarcoma.

Ozet

Iyatrojenik (KS) organ nakli alialarinda ye baska nedenlerle immunsupresif tedavi alan hastalarda gorulen vaskuler malin bir tumor olan Kaposi sarkomunun alt tipidir. Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, polimiyozit, dermatomiyozit, polimiyaljia romatika ve genellikle okuler tutulumlu Behcet hastaliginda kortikosteroid ve/veya immunsupresif ilac kullanimi sonrasi iyatrojenik KS gelisebilmektedir. Olgumuz kirk don yasinda, Behcet hastaligi tanisi alan erkek hasta idi. Mukokutanoz bulgular ve poliartrit nedeniyle kolisin ve prednizolon tedavisi baslanan hastada yedinci ayda sol ayak ic yuzde dort adet simetrik, kahverengi-kirmizi renkli, asemptomatik makuller gelisti. Olgunun deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; CD34 ile boyanan igsi sekilli, nukleuslu demetler ve eritrositle dolu kanallar yapmis atipik hucreler goruldu ve histopatolojik olarak KS tanisi konuldu. Klinik olarak da KS dusunulen hastada, PCR yontemi ile HHV-8 DNA'si saptandi. Steroid tedavisi sonlandirildiginda lezyonlarda gerileme goruldu. Bu olgu kortikosteroid ve/veya immunsupresif tedaviler alan diger Behcet hastalarimiz gozden gecirildiginde iyatrojenik Kaposi sarkomu gelisen tek olgu olmasi nedeniyle sunulmaktadir.

(Turk J Derrnatol 2010; 4: 44-7)

Anahtar kelimeler: Behcet hastaligi, iyatrojenik Kaposi sarkomu

Celis Tarihi: 24. 04. 2009 Kabul Tarihi: 28. 01. 2010

Abstract

Iatrogenic Kaposi's sarcoma is a subtype of Kaposi's sarcoma (KS), which is a vascular malignant tumor and is seen in organ transplant recipients and in patients receiving immunosuppressive therapy due to other reasons. latrogenic KS can develop after corticosteroid or immunosuppressive drug therapy due to systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, polymyositis, dermatomyositis, polymyalgia rheumatica and Behcet's disease, generally with ocular involvement. Our case was a 44-year old male patient. Colchicine and prednisolone were administered for his mucocutaneous findings and polyarthritis. In the seventh month of the therapy, four symmetric, brown-red coloured, asymptomatic macules developed on the inner surface of his left foot. In histopathologic specimens; CD34 positive, atypical spindle cells with swollen nuclei formed bundles and vascular spaces filled with erythrocytes. The patient was diagnosed as KS histopathologically and clinically. HHV-8 DNA was positive with PCR. Regression was observed in the lesions after the cessation of corticosteroid treatment. This case is presented because he was the only case with iatrogenic Kaposi's sarcoma among our Behcet's disease patients receiving corticosteroids or immunosuppressive therapies. (Turk J. Derrnatol 2010; 4: 44-7)

Key words: Behcet disease, iatrogenic Kaposi sarcoma

Received: 24. 04. 2009 Accepted: 28. 01. 2010

Giris

Kaposi Sarkomu (KS) histolojik ve klinik ozellikleri ayni, ancak farkli popOlasyonlan etkileyen dart alt tipi olan vaskaler malin bir tumordur. iyatrojenik KS organ nakli alicilari ve baska nedenle immunsupresif tedavi alan hastalarda gorulen Kaposi sarkomunun alt tipidir. Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, polimiyozit, dermatomiyozit, polimiyaljia romatika ve genellikie otiler tutulumlu Behcet hasta1iginda kortikosteroid ve/veya immunsupresif ilac kullanimi sonrasi iyatrojenik KS gelisebilmektedir. Bu oigu, dermatoloji alaninda sik kullanilan kortikosteroid ve immun-supresif tedaviler sonrasi Human Herpes Virus 8 (HHV-8)'in aktivasyonu ile iyatrojenik KS gelisebilecegni ve bu tedaviler sonlandinIchginda klinik tabloda gerileme gorulebilecegini vurgulamak amaciyla sunuldu. Literaturde Behcet hasta1igi ve KS birlikteligi nadir olarak bildirilmistir. Burada mukokutanoz ve eklem tutulumu olan Behcet hastaligi olgularinda, kortikosteroid tedavisine bagli Kaposi sarkomunun gelisebilecegi literatur bilgileri isrdinda gozden gegirildi.

Olgu

Olgumuz kirk dort yasinda erkek hasta olup, ilk olarak Mayis 2007'de tekrarlayan oral aftlan ve eklem agrisi nedeniyle Behcet Merkezi'ne basvurdu. Hastaya; tekrarlayan oral aft, paterji pozitifligi, poliartrit, ekstremite ve govde yerlesimli cok sayida papulopustul bulgulan ve eritema nodozum anamnezi nedeniyle Uluslararasi Behcet Hastaligi Calisma Grubu tani kriterlerine gore Behcet hastaligi tanisi konuldu. Hastanin rutin takipleri sirasinda sol ayak ic yuzde dort adet 2x2 cm boyutlarinda, simetrik, kahverengi-kirmizi renkli, asemptomatik makuller gelisti (Sekil 1). Daha once siddetli agrili ataklari nedeniyle iki ay 15 mg/gun, 5 ay 10 mg/gun prednizolon uygulanmis olan hastaya takiplerimiz sirasinda kolsisin 3x1 baslandi. Rutin biyokimyasal tetkiklerinde anormal bulgu yoktu. Hepatit belirtecleri ve Anti HIV negatifti.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, ust dermise noduler tarzda gelisim gosteren tumoral dokuda, CD34 ile boyanan igsi sekilli, siskin nukleuslu demetler ve eritrositle dolu kanallar yapmis atipik hucreler goruldu ve histopatolojik olarak KS tanisi konuldu (Sekil 2 ve 3). Klinik olarak da KS dusunulen hastada HHV-8 IgG testi negatif idi. PCR yontemi ile bakildiginda HHV-8 DNA'si saptandi. Steroid tedavisi 5mg/gun dozunda kesildikten sonra lezyonlarda gerileme goziendi. Hastaya interferon alfa 2a, 9 milyon unite/hafta tedavisi baslandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

Kaposi sarkomunun eptidemtiyolojik ve klinik ozeiliklerine gore tanimlanmis dort klinik tipi bulunmaktadir; klasik, endemik (Afrika tipi), epidemik (AIDS lie iliskili), iyatrojenik (organ nakli ile iliskili) KS (1,2). iyatrojenik KS organ nakli alicilari ve baska nedenlerle immunsupresif tedavi alan hastalarda ortaya cikan, cogunlukla asemptomatik olan kahve-kirmizi, mor veya siyah renkli yama, piak ve nodullerle karakterizedir (3). Hastaligin klinigi degiskendir, sadece deriye sinirli olabilecegi gibi endemik ve epidemik KS'de oldugu gibi ilerleyici ve yaygin da seyredebilir. Bobrek nakii yapilan hastalarda KS insidansi %0.52 olarak raporlanmis ve genel populasyona gore 150-500 kat artmt risk btildirilmistir (1,4). ikinci gurup, immunosupresif tedavi uygulanan romatoid artrit, sistemik lupus eritamatozis, polimiyozit / dermatomiyozit, vaskulitler, polimiyaljia romatika, Behcet hastaligi, losemi, lenfoma, hemolitik anemi, astim ve ulseratif kolit gibi diger hastaliklardan olusmaktadir (5). iyatrojenik KS'de immunosupresif tedavinin azaltilmasi ya da kesilmesi lie lezyonlar gerileyebilmektedir.

Bu dort tipten epidemik ve endemik tipte visseral tutulum ve lenf nodlanna yayilim gozlenir. Epidemik tipte lezyonlar ozellikle bas, boyun ve govdenin ust kisimlannda bulunurken klasik ve iyatrojenik KS'de daha cok alt ekstremite yerlesimi gorulur. Epidemiyolojik verilerin isiginda yapilan calismalarda etiyolojide viral patojenler suclanmis olup 1994 yilinda AIDS'li bir hastanin Kaposi sarkomuna ait lezyonundan herpes viruse ait DNA dizinlerinin izole edilmesi ile gunumuzde HHV-8 olarak bilinen virusun patogenezdeki rolu kesinlik kazanmistir (6). HHV-8 enfeksiyonu yaygin dedildir ve genellikle asemptomatiktir. Enfekte kisilerin ancak %50'sinin kaninda HHV-8 DNA'si saptanabilmektedir, bu da belirgin bir vireminin olmadigina isaret eder. Konagin immun durumu HHV-8 enfeksiyonunun seyrinde onemli rol oynar. Saglikli kisilerde badisiklik sistemi enfek-siyonun kontrol altinda tutulmasini saglarken, AIDS gibi immunyetmezlik durumlannda ve immunosupresif tedaviler sirasinda latent HHV-8'in viral replikasyon ve reaktivasyonu olur. HHV-8 tumor hucrelerinde, vaskuler alanlari kaplayan lenfatik endotelyal hucrelerde yerlesir. Kanda, ozellikle dolasan B lenfositlerinde bulunur. Dolasan lenfositlerde virusun latent donemden reaktive olmasi virusun dermal lenfatikler boyunca yayilmasi patogenezdeki mekanizma-lardan biridir (7). HHV-8'in aktivasyonunu ve KS gelismesini duzenfeyen diger faktorfer seks hormonlan, yas, genetik, HIV enfeksiyonunun varligi, postinflammatuar anjiyojenik sitokinler ve hipoksemidir (7), (8)

Literaturde romatolojik hastaliklarda, farkli doz ve surelerde kortikosteroid ve immunsupresif ilac tedavileri sirasinda gorulen iyatrojenik KS olgulari bildirilmistir (5). Bu olgular vesilesi ile romatolojik hastaliklarda KS gelismesinde en onemli faktorun kortikosteroidler oldugu dusunulmektedir. KS'de glukokortikoid reseptorlerinin sayisi hem sitoplazma hem de nukfeusta artmaktadrr. Dahast, kortikosteroidler HHV-8'in in vitro litik dongusunun replikasyonu ve aktivasyonunu tetikleme yetenedine sahiptirier. Bu bulgular kortikoste-roidler ile tedavi edilen hastalarin HHV-8'i aktive ettigi gorusunu desteklemektedir (9). Pek cok iyatrojenik KS olgusu sadece kortikosteroid alan hasta grubunda gorulmus, birkac hastada kortikosteroid dozunun dusulmesi veya kesilmesi ile KS lezyonlannda kismi veya tam remisyon gozlenmistir. Dahasi, bazi KS olgulannda dusuk doz siklofosfamidin devam edilmesine ragmen steroidin kesilmesi veya dozunun azaltilmasi ile KS lezyonlarinin geriledigi gorulmustur (10). Klasik KS olgularini genel populasyon ile kiyasiayan vaka kontrollu bir calismada herhangi bir kortikosteroid tedavinin kullanilmasi ile KS icin kucuk fakat anlamli bir risk artist tespit baska bir calismada kortikosteroid dozu ile iyatrojenik KS gelisme riski arasinda (dusuk doz tedavide KS gelisme riski: 1.48, yuksek doz tedavide KS gelisme riski 2.05) anlamli bir iliski saptanrnistir (11,12). Yine baska bir calismada ekzojen glukokortikoidin HIV+ hastalarda KS tumor hucrelerinin cogalmasini arttirdigdi gosterilmistir (13).

Behget hastaligi deri ve mukoza belirtilerinin yaninda goz ye eklemler basta olmak cok sayida organi tutabilme ozelligi gosteren sistemik bir hastaliktir. Temel patolojisi vaskulit olan bu hastalik tekrarlayan ataklarla kronik bir seyir izlemektedir. Tedavide belirtilere gore kortikosteroidler, immunsupresifler (azatiyoprin, siklosporin, sikiofosfamid), kolcisin, analjezik, antiinflamatuar, antiagregan ilaclar kullanilmaktadir. Literaturde KS gelisen ve kortikosteroid tedavisi alan olgularda 5-100 mg/gun ve 6 hafta ile 22 yil gibi farkli doz ve tedavi sureleri bildirilmistir (5,9-13). Bizim olgumuz da mukokutanoz bulgular ve poliartrit nedeniyle kolsisin ve kortikosteroid (azaltilarak 15-10-5 mg/gun dozunda toplam 7.5 ay prednizolon) tedavisi kullanilmis, steroid tedavisinin yedinci ayinda sol ayak ic yuzde histo-patolojik olarak da desteklenen KS lezyonlari gelismisti. Kortikosteroid tedavisi kesildikten sonra literaturde gibi lezyonlarda gerileme gozlendi. Bununla birlikte, kortikosteroid veya immunosupresif tedavi alan hastalarin buyuk bir kisminda KS gelismez ve kortikosteroid ve/veya immunosupresif tedavi almasi gereken tum romatolojik hastalar dusunuldugunde KS cok nadir bir komplikasyondur. By da, bu neoplazmin gelismesinde genetik veya etnik faktorlerin varligini dusundurmektedir cunku iyatrojenik KS'nin cogu olgusu klasik KS'ye yatkin populasyon ile cakismaktadir (5,11)

Behcet poliklinigimizde takip edilen, ozellikle goz ve vaskuler tutulumu nedeniyle yuksek doz steroid ve immunosup-resif tedaviler alan Behcet olgulari icinde bu ofgunun tek KS olgusu olmasi koinsidans da olabilir. Bu olgu vesilesi ile etiyopatogenezi halen cok iyi anlasilamami KS'nin, mukokutanoz ve eklem tutulumu olan Behcet hastalidginda kortikosteroid tedavisi sonrasi gelisebilecegi goz onune alinmalidir.

Cikar Catidmasi

Yazarlar, herhangi bir cikar catismasinin soz konusu olmadigini bildirmislerdir

Kaynaklar

(1.) Martin RW, Hood AF, Farmer ER. Kaposi sarcoma. Medicine 1993;72:245-61.

(2.) Martin JN, Ganem DE, Osmand DH, et al. Sexual transmission and the natural history of human herpes virus 8 infection. N Engl J Med 1998;338:948-54.

(3.) Ersoy Evans S, Sahin S. Kaposi Sarcoma. Turkiye Klinikleri J Int Med 2007;3:38-43

(4.) Farge D. Kaposi's sarcoma in organ transplant recipients. The Collaborative Transplantation Research Group of France. Eur J Med 1993;2:339-43.

(5.) Louthrenoo W, Kasitanon N, Mahanuphab P, et al. Kaposi's sarcoma in rheumatic disease. Semin Arthritis Rheum 2003;32:326-33.

(6.) Chang Y, Caserman E, Pessin MS, et al. Identification of herpesvirus like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science 1994;266:1865-9.

(7.) Henry M, Uthman A, Geusau A, Rieger A, Furci L, at al. Infection of circulating CD34+ cells by HHV-8 in patients with Kaposi's sarcoma. J Invest Dermatol 1999;113: 613-6.

(8.) Blauvelt A. Skin disease associated with human herpes virus 6, 7, 8 infection. J Investig Dermatol Symp Proc 2001;6:197-202.

(9.) Hudnall SD, Rady PL, Tyring SK, et al. Hydrocortisone activation of human herpes virus 8 viral DNA replication and gene expression in vitro. Transplantation 1999;67:648-52.

(10.) Deschenes I, Dion L, Beauchesne C, et al. Kaposi's sarcoma following immune suppressive therapy for Wegener's granulomatosis. J Rheumatol 2003;30:622-4.

(11.) Mezalek TZ, Harmouche H, El Atar N, at al. Kaposi's sarcoma in association with Behcet's disease: Case report in literature review. J. Semin Arthritis 2007;36:328-31.

(12.) Goedert JJ, Vitale F, Lauria C, at al. Risk factors for classical Kaposi's sarcoma. J Natl Cancer Inst 2002;94:1712-8.

(13.) Guo WX, Antakly T, Cadotte M, et al. Expression and cytokine regulation of glucocorticoid receptors in Kaposi's sarcoma. Am J Pathol 1996;148:1999-2008.

Hatice Erdern (1), Senay Yildiz Hacioglu (1), Hayriye Saricaoglu (1), Kamil Dilek (2), Saduman Balaban Adim (3)

(1) Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Dertnatoloji Anabilim Dali, Bursa, Turkiye

(2) Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Nefroloji-Romatoloji Anabillirn Dali, Bursa, Turkiye

(3) Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Dali, Bursa, Turkiye

Yazisma Adresi/Corresponding Author: Dr. Hatice Erdem, Uludag Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Bursa, Turkiye Tel: +90 224 413 17 00 e-posta: hatieerdem@yahoo.com.tr

Bu calisma daha once 4. Ege Dermatoloji Gunlerinde (7-10 Mayis 2008, Marmaris) poster bildirisi seklinde sunukmus ve ozet kitabinda yayinlanmistir

doi:10.5152/tdd.2010.03
COPYRIGHT 2010 Aves Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Olgu Sunumu / Case Report
Author:Erdem, Hatice; Hacioglu, Senay Yildiz; Saricaoglu, Hayriye; Dilek, Kamil; Adim, Saduman Balaban
Publication:Turkish Journal of Dermatology
Date:Jun 1, 2010
Words:1836
Previous Article:Eozinofilik sellulit: on bir yasinda erkek olgu / Eosinophilic cellulitis: an 11-year-old male patient.
Next Article:Papuler benekli lentijinoz nevus: olgu sunumu / Papular speckled lentiginous nevus: case report.
Topics:

Terms of use | Copyright © 2017 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters