Printer Friendly

Intracranial Dermoid Cyst with Spontaneous Rupture. A Case Report/Quiste dermoide intracraneal con rotura espontanea. Reporte de caso/Cisto dermoide intracraniano com ruptura espontanea. Relato de caso.

Introduction

Los quistes dermoides son tumores benignos descritos por Cruveilhier en 1829. Se trata de tumores embrionarios disontogenicos originados por la inclusion de celulas de origen ectodermico y mesenquimales en el momento del cierre del tubo neural entre la tercera y quinta semana de la embriogenesis, son de crecimiento lento, es decir de velocidad lineal y no exponencial como los tumores neoplasicos (1-14), su contenido incluye una variedad de derivados del ectodermo como glandulas apocrinas, sudor, quistes sebaceos, foliculos pilosos, epitelio escamoso y tambien dientes (5). Estos quistes representan del 0.1 al 0.5% de los tumores craneales, son mas frecuentes en la linea media y en la zona circundante a la fontanela anterior. Ellos no deben ser confundidos con los quistes epidermoides que solo contienen epitelio escamoso en su interior (2,5). Los quistes dermoides se presentan con menor frecuencia que los quistes epidermoides de 4 a 9 veces (2,3).

Los teratomas aunque son similares en algunos aspectos hacen parte de una entidad diferente, estos son verdaderas neoplasias que contienen tejido de las tres lineas germinales embrionarias(5).

La rotura de los quistes dermoides intracraneales es un fenomeno inusual, siendo mas frecuente que se de de forma espontanea, aunque tambien puede ocurrir secundario a un trauma craneoencefalico cerrado (6). Cuando el quiste dermoide se rompe libera su contenido al sistema ventricular, espacio subaracnoideo o subdural, generando con mayor frecuencia clinica de cefalea y crisis epilepticas (5).

A continuacion presentamos el caso de un paciente femenino joven, que acude a la consulta de neurocirugia con clinica de cefalea y sincope, con un quiste dermoide intracraneal que sufrio rotura espontanea y fue tratado quirurgicamente de manera exitosa.

Reporte del caso

Paciente femenino de 21 anos de edad, que acude a la consulta de neurocirugia con clinica de cefalea de 10 anos de evolucion, asociada a eventos de sincope en los ultimos 2 anos, los cuales se precedian de sensacion de vertigo y parestesias generalizadas. Al interrogatorio no revelo antecedentes de importancia, el examen fisico general y neurologico no evidencio anormalidad alguna. La evaluacion con tomografia craneal (TC) simple presenta una lesion con densidad de grasa (hipodensa) en la cisterna silviana derecha asociada a otra lesion calcica adyacente anterior (Figura 1). Se realiza resonancia magnetica (RM) cerebral simple y contrastada evidenciandose en las imagenes simples, una masa hiperdensa extra axial, en cisterna silviana derecha, con bordes regulares, de aproximadamente 3.2 x 2.1cm de diametro, asociado a pequenas lesiones hiperintensas diseminadas en las cisternas de la base (Figura 2), en la imagen contrastada de T1 se ve una masa hipointensa que no capta el medio de contraste (Figura 3). Por los hallazgos imaginologicos descritos se considero que se trataba de un quiste dermoide roto y se procedio a preparar la paciente para el manejo quirurgico de la lesion. Se realiza craneotomia fronto-temporal derecha, bajo vision microscopica se procede a disecar el valle de Silvio, hasta encontrar la lesion tipo masa, capsular, de color amarillento, con grumos grasos a su alrededor y vellosidades en su interior, extra axial, creciendo en la base craneana media, adherida al nervio optico derecho y la arteria carotida interna derecha, se procede a realiza escision completa de la lesion incluyendo la capsula. Se realiza TC simple en el posoperatorio temprano en la cual se confirma la reseccion completa de la lesion (Figura 4). El informe de patologia posteriormente confirmaria el diagnostico de quiste dermoide. El egreso hospitalario se dio 3 dias despues del procedimiento quirurgico sin complicaciones.

Discusion

Los quistes dermoides comprenden un grupo muy pequeno de todos los tumores intracraneanos, constituyen menos del 1% de estos (7,8), se desarrollan cuando los componentes ectodermicos quedan atrapados al momento del cierre del tubo neural, durante el desarrollo embrionario (3). Los quistes dermoides son lesiones congenitas (8), que componen una capsular de epitelio escamoso estratificado y contienen estructuras anexiales de la piel, tales como: foliculos pilosos, glandulas sebaceas o sudoriparas; por lo tanto, contienen productos de estas estructuras anexiales y del epitelio, como metabolitos lipidicos, cristales de colesterol, pelo, celulas epiteliales descompuestas y las calcificaciones (9,10).

Su ubicacion mas frecuente es en la fosa posterior, sobre la linea media. La localizacion supratentorial es relativamente rara, haciendolos proximos a la linea media, generalmente en las regiones supraselar, paraselar, temporal y frontobasal (9,10). Generalmente, se manifiestan en la infancia o en adultos jovenes, pero son raros en edades medias o en adultos mayores (10,11) y con ligera predileccion por el sexo masculino (12). En el presente caso la lesion descrita tenia ubicacion supratentorial en la cisterna silviana derecha, la ubicacion menos comun con respecto a lo encontrado en la literatura.

El quiste dermoide crece lentamente como resultado del incremento de las secreciones glandulares en su interior, las cuales son dependientes de cambios hormonales (13). Tienden a crecer en el espacio subaracnoideo, en donde encuentran minima resistencia como en las cisternas, surcos o fisuras (10).

La rotura de estas lesiones benignas se produce en solo un pequeno porcentaje de los pacientes, y por lo general se sucede de forma espontanea, aunque tambien se conoce que pueden suceder secundarios a traumatismos craneales o procedimientos quirurgicos (7).

La fisiopatologia detras de la rotura espontanea no se entiende claramente, y las hipotesis involucran el aumento de las secreciones glandulares causadas por las hormonas dependientes de la edad, asi como los movimientos de la cabeza y las pulsaciones cerebrales (9), tambien puede ocurrir secundario a una lesion vascular aneurisma, como lo describen Kim y Choafter en su articulo (13).

Manifestaciones clinicas

Los sintomas son insidiosos y poco especificos, debido al efecto de masa local sobre estructuras neurales, resultando en deficit neurologico focal con disfuncion u obstruccion de la dinamica del liquido cefalorraquideo (LCR) (14,15). Cuando un quiste dermoide se rompe y se libera su contenido hacia los ventriculos laterales y los espacios subaracnoideos o subdurales, las manifestaciones clinicas mas frecuentes son la cefalea subita (32.6%) y las crisis epilepticas (26.5%) (6,7), asi como tambien las alteraciones visuales o del estado de conciencia, pero en menor medida (16). Al liberarse el contenido quistico puede causar meningitis granulomatosa (9,17,18), la cual se presenta hasta en el 7% de los casos, que pueden llevar a accidentes isquemicos cerebrales secundarios a vasoespasmo, infarto cerebral y la muerte (5).

La aparicion de los sintomas por lo general no se produce al momento de la rotura, ya que los efectos irritativos de los contenidos liberados requieren tiempo para desarrollarse, pero pueden demorarse entre 3 meses a 6.5 anos despues de la rotura (5,12).

En este caso no fue posible determinar el momento de la rotura del quiste, se presume que ocurrio en los ultimos 2 anos, cuando los sintomas de alarma asociados a la cefalea (sincope y parestesias) aparecieron, sugiriendo sintomas por irritacion meningea, sin embargo, al no contar con estudios de neuroimagen previos no es factible una aproximacion cronologica mejor.

Diagnostico por imagenes

Las imagenes en el quiste dermoide van a depender de si se encuentra roto o no (14,15,17). En la TC se presenta como una lesion bien circunscrita, homogeneamente hipodensa debido al predominante contenido lipidico dentro del tumor (11-13), la heterogeneidad se presenta cuando existe una mayor mezcla de tejido piloso, calcificaciones y restos epidermicos, las areas hipodensas encontradas en los espacios subaracnoideos y las cisternas representan gotas de lipidos que se han difundido luego de una ruptura, el quiste dermoide no capta el medio de contraste y no se asocia a edema cerebral (11).

En la RM (resonancia magnetica) el cabello y el contenido sebaceo del quiste le da una apariencia heterogenea y la grasa contenida es vista hiperintensa en las imagenes de T1 y no hay captacion del contraste (12,19). La demostracion de grasa dentro del contenido quistico es considerado diagnostico de un quiste dermoide. En las secuencias T2 FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery) el quiste dermoide aparece hiperintenso comparado con el LCR, lo que ayuda al momento de hacer el diagnostico diferencial con un quiste aracnoideo (12). La mejor clave para el diagnostico de un quiste roto es observar las burbujas de grasa en el espacio subaracnoideo, surcos y/o los ventriculos. Puede aparecer captacion del medio de contraste en la superficie pial indicando la presencia de meningitis quimica (13,19). En el caso presentado las caracteristicas imagenologicas tanto por TC como por RM ayudaron a realizar el diagnostico final ya que era evidente la lesion quistica hipodensa y con calcificacion en la TC asociado a las burbujas en el espacio subaracnoideo indicativo del contenido lipidico de la lesion, lo cual tambien se vio tras el estudio por RM y posteriormente confirmado por histopatologia.

Diagnosticos diferenciales

El diagnostico diferencial suele hacerse frente a los quistes epidermoides, craneofaringiomas, teratomas y los lipomas. El quiste epidermoide es 9 veces mas frecuente que el dermoide, presenta ausencia de derivados dermicos, es isointenso al LCR en la RM, excepto en la difusion. Los craneofaringiomas se ubican en la region supraselar, en la TC se muestra como un tumor quistico con un nodulo mural que capta el contraste, siendo ademas hipointenso en el T1 e hiperintenso en el T2. El teratoma se ubica generalmente en la linea media pero mas a menudo en la region pineal, contiene 2 o mas lineas embriologicas germinales, en las imagenes su apariencia es heterogenea conteniendo grasa, LCR, calcificaciones y componentes del tejido blando. Los lipomas por su contenido netamente graso, presenta una apariencia mas homogenea en las imagenes comparado con el dermoide, dando imagenes hiperintensas e hiperdensas en la RM y TC respectivamente (13,19).

Tratamiento

Los quistes dermoides son lesiones benignas y generalmente tienen un buen pronostico (6). El tratamiento curativo es la reseccion quirurgica completa, sin embargo, esta no es posible en todos los casos cuando se encuentra adherida a estructuras neurovasculares (15,18); esta indicada en aquellos pacientes que presentan lesiones de gran tamano o que por alguna razon se consideran sintomaticos (6). Cuando existe rotura del quiste se recomienda, ademas de la remocion quirurgica, realizar abundante irrigacion del lecho y del espacio subaracnoideo (15). Algunos autores sugieren que la irrigacion con hidrocortisona o dexametasona diluido en suero evita la meningitis aseptica posoperatoria (3,15).

En pocos casos se ha observado la recurrencia del quiste dermoide despues de una reseccion subtotal (15).

En el presente caso se consiguio una reseccion total de la lesion paraselar tanto por hallazgos macroscopicos en quirofano como por las imagenes de control y aunque los residuos grasos del quiste roto no pudieron ser evacuados en la totalidad, la sintomatologia resolvio en la paciente, lo que nos hace pensar que era mas importante la reseccion de la lesion y su efecto de masa, que exponernos a posibles lesiones asociadas a una exhaustiva exploracion de las cisternas de la base en busqueda de estos restos lipidicos.

Conclusiones

El quiste dermoide es un tumor congenito, benigno e infrecuente, con un pronostico generalmente favorable. El estudio por imagenes es clave al momento del diagnostico prequirurgico asi como complementarias las imagenes por TC y RM. El manejo quirurgico se considera curativo y esta indicado cuando se producen sintomas por compresion o cuando existe rotura del quiste. La recurrencia se presenta cuando no es posible realizar escision completa de la lesion.

En la paciente se evidencio diferencias en cuanto a sexo y ubicacion intracraneal del quiste respecto a lo reportado en la literatura revisada, por lo que se considera importante poder llevar un registro nacional que permita comparar las caracteristicas de la poblacion Colombiana frente a la poblacion mundial.

Conflicto de intereses

Los autores manifiestan no tener conflicto de intereses.

Referencias

(1.) Smirniotopoulos JG, Chiechi M V. Teratomas, Dermoids, and Epidermoids of the Head and Neck. Radiographics. 1995; 15(6): 1437-55.

(2.) Tablada RH, Perez VS, Pena RD, Tamayo R. Quiste dermoide de la boveda craneana. Rev Cuba Neurol y Neurocir. 2012; 2(2):136-40.

(3.) Fuster C, Ferreira M, Alcorta SC, Mormandi R, Cervio A, Salvat J. Quistes dermoides y epidermoides intracraneales. Rev Argent Neuroc. 2007; 21:108-10.

(4.) Garces J, Mathkour M, Beard B, Sulaiman OAR, Ware ML. Insular and Sylvian Fissure Dermoid Cyst with Giant Cell Reactivity : Case Report and Review of Literature. World Neurosurg [Internet]. 2016; 93:1-5. Available from: http://dx.doi.Org/10.1016/j.wneu.2016.05.037

(5.) Ray MJ, Barnett DW, Snipes GJ, Layton KF, Opatowsky MJ. Ruptured intracranial dermoid cyst. Proc (Bayl Univ Med Cent) [Internet]. 2012; 25(1):23-5. Available from: http://ovidsp.ovid.com/ovidweb.cgi?T=JS&CSC=Y&NE WS=N&PAGE=fulltext&D=emed4&AN=1999006509 http://nt2yt7px7u.search.serialssolutions.com/?sid=OV ID:Embase&genre=article&id=pmid:&id=doi:&issn=002 -7646&volume=81&issue=5&spage=257&pages=257& date=1998&title=Jou

(6.) Kucera JN, Roy P, Murtagh R. Ruptured intracranial dermoid cyst manifesting as new onset seizure: a case report. J Radiol Case Rep [Internet]. 2011; 5(4):10-8. Available from: http://www.radiologycases.com /index.php/radiologycases/article/view/592

(7.) El-Bahy K, Kotb A, Galal A, El-Hakim A. Ruptured intracranial dermoid cysts. Acta Neurochir (Wien). 2006; 148:457-62.

(8.) Endo H, Murakami K, Watanabe M, Tominaga T. Extradural Dermoid Cyst of the Parasellar Region : A Case Report. Skull Base Reports. 2011; 1:3-6.

(9.) Wang YM, Chang TP, Lo CP, Tu MC. Spontaneous rupture of intracranial dermoid cyst with chemical meningitis. J Emerg Med [Internet]. 2013; 44(2):e275-6. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/jjemermed. 2012.06.023

(10.) Koh YC, Choi JW, Moon WJ, Roh HG, Park HJ. Intracranial dermoid cyst ruptured into the membranous labyrinth causing sudden sensorineural hearing loss: CT and MR imaging findings. Am J Neuroradiol. 2012; 33(5):69-71.

(11.) Esquenazi Y, Kerr K, Bhattacharjee MB, Tandon N. Traumatic rupture of an intracranial dermoid cyst: Case report and literature review. Surg Neurol Int [Internet]. 2013 [cited 2017 Oct 18]; 4:80. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23869280

(12.) Venkatesh SK, Phadke R V, Trivedi P, Bannerji D. Asymptomatic spontaneous rupture of suprasellar dermoid cyst: a case report. Neurol India [Internet]. 2002 Dec [cited 2017 Oct 18]; 50(4):480-3. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12577101

(13.) Jhaveri MD, Osborn AG, Salzman KL. Diagnostic imaging. / Brain. Third edit. Philadelphia: Elsevier; 2016. Section 7, 620-623.

(14.) Rato RMF, Pappamikail LB, Ratilal BO, Luiz CAV. Dermoid tumor of the lateral wall of the cavernous sinus. Surg Neurol Int [Internet]. 2012 [cited 2017 Oct 18]; 3:10. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22347678

(15.) Park SK, Cho KG. Recurrent intracranial dermoid cyst after subtotal removal of traumatic rupture. Clin Neurol Neurosurg [Internet]. 2012; 114(4):421-4. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.clineuro.2011.11.006

(16.) Kim KH, Cho JH. Ruptured intracranial dermoid cyst associated with rupture of cerebral aneurysm. J Korean Neurosurg Soc [Internet]. 2011 Nov [cited 2017 Oct 18]; 50(5):453-6. Available from: http://www.ncbi.nlm .nih.gov/pubmed/22259693

(17.) Stendel R, Pietila TA, Lehmann K, Kurth R, Olaf S, Brock M. Ruptured intracranial dermoid cysts. Surg Neurol. 2002; 57:391-8.

(18.) Velho VL, Khan SW, Agarwal V, Sharma M. Intra-axial CNS dermoid cyst. Asian J Neurosurg [Internet]. 2012 Jan [cited 2017 Oct 18]; 7(1):42-4. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22639693

(19.) Osborn AG, Preece MT. Intracranial Cysts: Radiologic-Pathologic Correlation and Imaging Approach. Radiology [Internet]. 2006; 239(3):650-64. Available from: http://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiol. 2393050823

Leonardo Andres Chacon-Zambrano, MD *

Luis Orlando Rojas-Romero, MD., Esp **

Lady Carolina Delgado-Salazar, MD ***

Andres Felipe Gonzalez-Arias, MD *

* Medico, Residente en Neurocirugia de la Universidad Militar Nueva Granada. Servicio de Neurocirugia, Hospital Militar Central, Bogota, D.C., Colombia.

** Medico, Especialista en Neurocirugia. Servicio de Neurocirugia, Hospital Militar Central, Bogota, D.C., Colombia. Docente Neurocirugia Universidad Militar Nueva Granada.

*** Medico General, Universidad Autonoma de Bucaramanga.

Correspondencia: Leonardo Andres Chacon Zambrano. Direccion postal: Servicio de Neurocirugia; noveno piso norte, Hospital Militar Central, Transversal 3 No. 49-00, Bogota, D.C., Colombia. Telefono: 3486868 extension: 5285. Email: leonardo.andres.ch@gmail.com.

Articulo recibido: 15 de agosto de 2014

Aceptado: 12 de marzo de 2017

Caption: Figura 1. TC Cerebral simple: Notese la presencia de una masa en la cisterna silviana derecha, de forma ovalada, con contornos bien definidos, extra axial, de aproximadamente 3.2x2.1cm (en el corte axial) (asterisco), en relacion a otra lesion de forma irregular, hiperdensa en su porcion mas anterior (flecha blanca), no presenta desviacion de la linea media ni altera el volumen del sistema ventricular, asociado existen multiples imagenes hipodensas globulares de menor tamano en las cisternas basales y el espacio subaracnoideo de ambos hemisferios.

Caption: Figura 2. RM cerebral simple: Corte axial de imagen potenciada en T1 en la que se evidencia una masa extra axial, en cisterna silviana derecha, con bordes regulares, hiperdensa con centro heterogeneo (flecha blanca), asociado a multiples lesiones hiperdensas de menor tamano en las cisternas de la base y el espacio subaracnoideo de ambos hemisferios (asterisco) (A), Cortes axiales de imagenes potenciadas en T2 simple y secuencia FLAIR con lesion tipo masa hiperdensa en cisterna silviana derecha (B, C), Corte coronal en imagen potenciada T2 simple con masa extra axial, hiperdensa, paraselar derecha (D).

Caption: Figura 3. RM cerebral con contraste: Imagenes en T1 con masa hipointensa en toma axial (A) y sagital (B) sin evidenciarse captacion del medio de contraste.

Caption: Figura 4. TC cerebral axial simple en el posoperatorio temprano que confirma la reseccion completa del tumor (A, B).
COPYRIGHT 2017 MedUNAB
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2017 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Caso clinico
Author:Chacon-Zambrano, Leonardo Andres; Rojas-Romero, Luis Orlando; Delgado-Salazar, Lady Carolina; Gonzal
Publication:MedUNAB
Date:Apr 1, 2017
Words:2924
Previous Article:Malignant Pericardial Effusion Secondary to Lung Adenocarcinoma: Case Report/Derrame pericardico maligno secundario a adenocarcinoma de pulmon:...
Next Article:Mobilizing Knowledge through the RNAO Program: A Social Movement/Movilizando conocimientos a traves del programa RN AO: Un movimiento...
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2022 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters |