Printer Friendly

Idiopathic thrombocytopenic purpura in a child with acute poststreptococcal glomerulonephritis/ Akut poststreptokoksik glomerulonefritli bir cocuk hastada idiyopatik trombositopenik purpura.

Giris

Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN) streptokok enfeksiyonlarindan sonra gelisen ve immun mekanizmayla olusan glomerullerin yaygin enflamatuar bir hastaligidir. Cocukluk cagi glomerulonefritlerinin en sik nedenlerinden biridir (1). Akut poststreptokoksik glomerulonefritde makroskobik ve/veya mikroskobik hematuri, gecici kompleman 3 (C3) dusuklugu, yuksek kan basinci, odem, oliguri ve gecirilmis streptokok enfeksiyonu kanitlarinin varligi tani koydurucudur (2).

Idiyopatik trombositopenik purpura (ITP) ise dolasimdaki trombositlerin yikiminin artmasi ile belirgin bir hastalik olup, cocukluk caginin en sik karsilasilan edinsel trombositopeni nedenidir (3). Hastaligin tanisi oyku, fizik baki, tam kan sayimi ve diger trombositopeni nedenleri ile ayirici tani yapilarak konmaktadir (4). Trombositopeni, trombosit yasam suresinin kisalmasi, plazmada antitrombosit antikorlarinin varligi ve kemik iliginde megakaryosit artisi hastalik icin tipik bulgulardir.

Bilindigi gibi, sistemik hastaliklara bagli olusan nefritlerin seyrinde trombositopeni gorulebilmektedir (1). Ancak APSGN seyrinde trombositopeni cok nadir olarak bildirilmektedir. Arastirmalarimiza gore literaturde APSGN ile ITP birlikteligi daha once sinirli sayida vakada tanimlanmistir (4,7-10). Biz de bu yazida, tedavi ve izlemi dikkat gerektiren APSGN ve ITP birlikteligi saptanan 13 yasinda bir erkek olguyu sunmak istedik.

Olgu Sunumu

On uc yasindaki erkek olgu bir haftadir koyu renkli idrar yapma, gozlerinde sislik ve her iki bacak on yuzunde dokuntu yakinmalariyla klinigimize basvurdu. Olgunun uc hafta once bogaz agrisi yakinmasi oldugu ve basvurdugu hekim tarafindan ust solunum yolu enfeksiyonu tanisiyla adini bilmedigi ilaclar baslandigi ogrenildi. Ozgecmisinde herhangi bir kronik hastaligin olmadigi belirtildi. Soy gecmisinde ise trombositopeni veya bobrek rahatsizligi gibi kronik bir hastalik oykusu bildirilmedi. Fizik bakida, agirlik: 58 kg (75 p), boy: 160 cm (50-75 p), kalp tepe atimi: 96/dak, vucut sicakligi: 37[degrees]C, kan basinci: 150/100 mmHg (>95 p/ >95 p). Genel durumu iyi olan hastada pretibiyal (+) odem ve her iki tibiya on yuzunde petesi olmasi disinda patoloji saptanmadi. Laboratuvar degerlerinde beyaz kure sayisi 6400 /[mm.sup.3], hemoglobin 9,4 g/dl, MCV 82 fL, trombosit 11000 /[mm.sup.3] olarak bulundu. Periferik yaymada nadir tekli iri sekilsiz trombosit saptandi, migfer hucreler, parcalanmis eritrositler gibi hemoliz bulgusu yoktu. Retikulosit sayisi %1-2 olarak saptandi. Idrar tetkikinde gorunum cay rengi, pH 5, dansite 1010, protein (+) olarak saptandi. Idrar mikroskopisinde silme eritrosit (%80'i bozuk sekilli) yaninda hiyalen ve granuler silendirler goruldu. Olgunun gunluk idrar miktari 0,4 ml/kg/sa olarak hesaplandi. Biyokimya tetkikinde ise ure (110 mg/dL) ve kreatinin (1,6 mg/dL) degerleri yuksek, serum C3 duzeyi (29 mg/dL; N: 90-180 mg/dL) ise dusuk olarak olculdu. Diger temel biyokimyasal degiskenler normal sinirlar icinde idi (Glukoz: 104 mg/dl, Na: 141 mmol/L, K: 4,2 mmol/L, ALT: 14 U/L, Ca: 9,3 mg/dL). Eritrosit cokme hizi (ECH: 60 mm/sa) ve anti-streptolizin O (ASO: 642 lU/mL; N: <200 lU/mL) duzeyleri yuksek bulundu. Olgunun kanama profili (PZ: 14,2 sn, APTZ: 28,3 sn, INR: 1,1) normaldi. Bogaz kulturunde ureme olmadi.

Bu klinik ve laboratuvar bulgulariyla APSGN dusunulen olguda mevcut trombositopenisi nedeniyle sistemik lupus eritrematozus (SLE) ve hemolitik uremik sendrom (HUS) gibi sistemik hastaliklarla ayirici tanisi planlandi. Idrar cikisi ve kan basinci izlemine alinan olguya benzatin penisilin (tek doz, 1 200 000 U, IM) ve furosemid (Iki dozda, 2 mg/kg/gun, IV, iki hafta) tedavisi baslandi.

Trombositopenisi nedeniyle yapilan kemik iliginde megakaryositer seride artis disinda patoloji saptanmadi. Periferik yayma ve kemik iligi sonuclariyla ITP dusunulen olguya intravenoz immunglobulin (tek doz, 1 g/kg/gun, IV) tedavisi verildi. Baslangicta ishal tariflemeyen ve periferik yaymada hemoliz bulgusu bulunmayan olguda HUS'den uzaklasildi. Bobrek patolojisi klinigine trombositopeni eslik eden olguda ANA ve Anti-DNA tetkiklerinin negatif olarak saptanmasi ve lupusun diger klinik bulgularinin da bulunmamasi nedeniyle SLE dusunulmedi. Akut glomerulonefrit ve trombositopenin etiolojisine yonelik istenen viral belirtecler [ EBV IgM ve Ig G(-), CMV IgM (-) ve Ig G(-), HSV 1-2 IgM (-), HSV 1 IgG (+), HSV IgG (-), Parvovirus B19 IgM ve IgG (-), Anti-Rubella IgM (-), Anti-Rubella IgG (+)] negatif olarak bulundu. Diger sistemik hastaliklarin dislandigi olgu APSGN ve ITP birlikteligi olarak degerlendirildi.

Olgunun izlemi suresince saptanan laboratuvar degerleri Tablo 1'de ozetlenmistir. Izleminin 39. gununde genel durumu iyi olan, aktif kanamasi, petesi ve ekimozu olmayan olgu diurezinin yeterli ([greater than or equal to] 2 ml/kg/sa) olmasi nedeniyle evine gonderildi. Altinci ayda trombosit duzeyi 246 000/[mm.sup.3] olarak saptandi. Olgu akut ITP olarak degerlendirildi. Duzenli poliklinik kontrolunde olan hasta iki yildir sorunsuz olarak izlenmektedir.

Tartisma

Cocukluk caginda gorulen glomerulonefritlerin en sik nedenlerinden biri olan APSGN tablosunda hafif bir anemi disinda diger hematolojik degisikliklerin gorulmesi tipik degildir. Ancak APSGN seyrinde trombositopeninin de gorulebilecegi sinirli sayidaki olgu sunumunda bildirilmektedir (4,6). Idiyopatik otoimmun trombositopenik purpura, trombositlere karsi antikor uretimi ile belirgin olan bir hastaliktir. Tani, ozgul olcutler olmadigindan, diger olasi nedenlerin dislanmasi ile konmaktadir. Bu hastaligin seyrinde hematuri oldukca nadir bildirilmektedir (5). Olgumuzda oliguri, azotemi, C3 dusuklugu, kan basinci yuksekligi, odem ve glomeruler hematuri akut nefritik sendromu dusunduren bulgulardir. Ust solunum yolu enfeksiyonu oykusu ve saptanan antistreptolizin-O (ASO) yuksekligi cocukluk caginin en sik glomerulonefriti olan APSGN tanisini desteklemektedir. Bogaz kulturunde herhangi bir ureme saptanmamasi, hastanin onceden kullandigi antibiyotik tedavisine baglanmistir.

Literaturu taradigimizda APSGN ve ITP birlikteliginin daha once alti olguda daha bildirildigini saptadik (4, 7-10). Bildirilen bu hastalarin yaslari 4 ile 9 yas arasinda degismekte iken bizim olgumuz 13 yasindadir. Hastamizin, literaturde bildirilenin aksine, yasinin daha buyuk olmasi ulkemizde halen streptokok enfeksiyonlarinin sik gorulmesine baglanmistir. Ayrica, streptokok tasiyicilik oraninin da yuksek olmasi olgumuzda klinigin daha gec yasta ortaya cikmasina muhtemelen katkida bulunmustur (11).

Muguruma ve ark'lari (9) APSGN seyrinde trombositopeninin gorulmesinden streptokok enfeksiyonu sonrasi ortaya cikan otoantikorlarin sorumlu olabilecegini belirtmektedirler. Bu arastirmacilar kendi olgularinda ve daha once bildirilen uc olguda saptanan glomerulonefritin hafif seyirli oldugunu bildirmektedir. Ayni yazarlar, bu klinigin olusan otoantikorlarin cogunun trombositlere bagli olarak dalakta yikildigini ve daha az sayida immun kompleksin glomerullere ulasmasi nedeniyle olabilecegini ongormektedirler. Ancak sonradan tanimlanan iki olgu ve bizim olgumuzda daha agir bir glomerulonefrit tablosunun gorulmesi bu varsayimin dogrulugunu tartisilir hale getirmektedir (4,10).

Havai'den (4) en son bildirilen olgu ve bizim olgumuzda ITP icin diger olgulardan farkli olarak steroid yerine intravenoz immungolubilin (IVIG) tedavisi verilmistir. Olgumuzda IVIG tedavisi ile trombosit degerleri normale donmus olup, damar ici furosemid ve destek tedavisiyle bobrek islevleri de tamamen duzelmistir. Tum olgularda mikroskobik hematuri haricindeki laboratuvar ve klinik bulgular 1-3 ay arasinda normale donmustur (7-9).

Anthony ve ark'lari (4) APSGN ve ITP birlikteliginin streptokok enfeksiyonu sonrasi immun reaksiyonun yaygin olarak gelistigi akut romatizmal ates (ARA) gibi hastaliklarin sik olarak goruldugu toplumlara ozgu olabilecegini belirtmektedir. Ancak literaturdeki olgularin Arap yarimadasi, Kanada, Japonya, Makedonya, Filipinler ve Turkiye gibi farkli bolgelerden gelmesi bu varsayimi da tartisilir hale getirmektedir.

Sonuc olarak, bizim iki ayri klinik olarak tanimlayarak tedavilerini ayri ayri planladigimiz APSGN ve ITP birlikteliginin etiolojisi henuz tartismalara aciktir. Ancak literaturde bildirilen olgu sayisi arttikca belki de yakin zamanda streptokok enfeksiyonu sonrasi akut glomerulonefrit ve trombositopeni birlikteligi adi altinda baska bir klinik durum da tanimlanabilecektir.

Cikar catismasi: Bildirilmedi.

DOI: 10.4274/tpa.46.67

Kaynaklar

(1.) Davis ID. Idiopathic Thorombocytopenic Purpura. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, (eds). Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2007: 2082.

(2.) Nordstrand A, Norgren M, Holm SE. Pathogenic mechanism of acute poststreptococcal glomerulonephritis. Scand J Infect Dis 1999; 31: 523-37.

(3.) Bolton-Maggs PH. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Dis Child 2000; 83: 220-2.

(4.) Guerrero AP, Musgrave JE, Lee EK. Immune globulin-responsive thrombocytopenia in acute post-streptococcal glomerulonephritis: report of a case in Hawai'i. Hawaii Med J 2009; 68: 56-8.

(5.) Qasim ZA, Partridge RA. Thrombotic thrombocytopenic purpura presenting as bilateral flank pain and hematuria: a case report. J Emerg Med 2001; 21: 15-20.

(6.) Scott J P. Acute poststreptococcal glomerulonephritis. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, (eds). Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: WB Saunders Company: 2007: 2173.

(7.) Kaplan BS, Esseltine D. Thrombocytopenia in patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis. J Pediatr 1978; 93: 974-5.

(8.) Rizkallah MF, Ghandour MH, Sabbah R, Akhtar M. Acute thrombocytopenic purpura and poststreptococcal acute glomerulonephritis in a child. Clin Pediatr 1984; 23: 581-3.

(9.) Muguruma T, Koyama T, Kanadani T, Furujo M, Shiraga H, Ichiba Y. Acute thrombocytopenia associated with post-streptococcal acute glomerulonephritis. J Paediatr Child Health 2000; 36: 401-2.

(10.) Tasic V, Polenakovic M. Thrombocytopenia during the course of acute poststreptococcal glomerulonephritis. Turk J Pediatr 2003; 45: 148-51.

(11.) Toprak D, Demirdal T, Asci Z, Orhan S, Cetinkaya Z, Demirturk N. Saglikli okul cocuklarinda nazofarenksde A grubu beta hemolitik streptokok tasiyiciligi. Duzce Tip Fak Derg 2008; 2: 26-9.

Alkan Bal, Ali Yurtseven, Zumrut fiahbudak, Murat Anil, Nejat Aksu izmir Tepecik Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Klinikleri Cocuk Nefroloji Bolumu, izmir, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Alkan Bal, izmir Tepecik Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Klinikleri Cocuk Nefrolojisi Bolumu, izmir, Turkiye E-posta: balalkan@hotmail.com Gelis Tarihi/Received: 19.10.2009 Kabul Tarihi/Accepted: 29.04.2010
Tablo 1. Olgunun laboratuvar degerleri

Degisken        Baslangic   1. hafta   2. hafta

Ure (mg/dL)        110        118        104

Kreatinin          1,6        1,3        1,2
(mg/dL)

Trombosit        11,000     232,000    182,000
(/[mm.sup.3])

Kompleman          28          --         --
3 (mg/dL)

Degisken        4. hafta    6. hafta    6. Ay

Ure (mg/dL)        73          38         36

Kreatinin           1         0,8        0,7
(mg/dL)

Trombosit        124,000    125,000    246,000
(/[mm.sup.3])

Kompleman          --          83         --
3 (mg/dL)
COPYRIGHT 2011 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Bal, Alkan; Yurtseven, Ali; Sahbudak, Zumrut; Anil, Murat; Aksu, Nejat
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Jun 1, 2011
Words:1511
Previous Article:Lafora disease: a progressive myoclonic epilepsy/ Lafora hastaligi: ilerleyici bir miyoklonik epilepsi.
Next Article:A case of Edward's syndrome with esophageal atresia and meningocele/ Ozofagus atrezisi ve meningosel birlikteligi olan Edward's sendromu olgusu.
Topics:

Terms of use | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters