Printer Friendly

Idiopathic pulmonary hemosiderosis/Idiopatik pulmoner hemosideroz.

GIRIS

Idiopatik Pulmoner Hemosideroz (IPH) cogunlukla cocukluk caginda gorulen, patogenezi bilinmeyen yuksek mortalite oranina sahip nadir bir alveoler hemoraji nedenidir [1]. Minik olarak akciger grafisinde diffuz paranki mal infiltratlar, hemoptizi ve sekoncier demir eksikligi anemisi ile karakterize bir triad ile karsimiza cikar [2]. Ta nisi ancak diffuz alveoler hemorajinin diger spesifik nedenleri kesin olarak dislandiktan sonra konulabilmektedir [2]. Tedavisinde kortikosteroidler ve diger immunsupresif ilaclarla literaturde farkli tedavi basarilari bildirilmistir [3-6]. Minigimizde tanisi konulan ve takibimiz altinda olan olgu sunulmustur.

OLGU

On bes yasinda, erkek hasta 1 yildir olan oksuruk, kanli balgam, nefes darligi ve yillardir devam eden yorgunluk yakinmalan ile yatirildi. Oz ve soy gecmisinde ozellik yoktu. Fizik muayenesinde vital bulgulari normal, cilt ve mukozalar soluktu. Kardiak muayenede S1-S2 dogal, mezokardiyak odakta [2/6.sup.O] sistolik ufurum, solunum sistemi muayenesinde bilateral bazallerde ince inspiratuar raller duyuluyordu. Diger sistem muayeneleri dogaldi. Laboratuvar bulgularinda sedimentasyon: 32 mm/sa, KKH: 3.610.000/[mm.sup.3], Hgb:6.7g/dl, Htc:%21.6, MCV:59.9 fL, MCH: 18.6 pg, MCHC: 31.0 g/dL, BKH: 5200/[mm.sup.3], PLT: 349.000/[mm.sup.3], Fe: 8[micro]g/dL DBK: 443[micro]g/dL, ferritin: 41.9 ng/mL saptandi. Ayrica ANA, Anti-ds-DNA, Anti-BM, p-ANCA, c-ANCA duzeyleri negatif bulundu. Hastanin gogus radyografisinde bilateral orta ve alt zonlarda periferik yerlesimli diffuz alveolar patern gosteren opasiteler saptandi (Sekil 1). Hastanin yuksek cozunurluklu bilgisayarli tomografisinde (YCBT) ayni alanlarda periferik yerlesimli buzlu cam manzarasi mevcuttu (Sekil 2). Fiberoptik bronkoskopide (FOB) endobronsiyal lezyon veya kanama odagi gorulmedi. FOB ile alinan transbronsiyal biyopsiler (TBB) "alveolar hemosideroz" olarak raporlanirken, bronkoalveolar lavaj (BAL) sivisinda bol "hemosiderin yuklu makrofajlar" saptandi (Sekil 3-4). Diger organlarin tutulumuna ait buzu saptanmayan hastaya IPH tanisi konuldu ve 96 mg/gun metilprednizolon baslandi. Kortikosteroid tedaviye yanit alindi, ancak doz azaltilmasi ile hemoptizi tekrar basladi. Bu nedenle kortikosteroid tedaviye 250mg/gun hidroklorokin eklendi. Boylece kortikosteroid dozu tedricen azaltilabildi ve tedavinin 6. ayinda kesildi. Tedaviye hidroklorokin ile devam edildi, yan etki gozlenmedi. Hastanin tedavisinin 1. yilinda ve yakinmasi yok (Sekil 5).

TART15MA

Idiopatik pulmoner hemosiderozis (IPH) nedeni bilinmeyen siklikla cocukluk yillarinda gorulen nadir bir hastaliktir [1].Cocukluk yillarinda cinsiyet farki gorulmezken adolesan donemde erkek predominansi gorulur [2]. IPH etyopatogenezi iyi bilinmemektedir. Bazi ailelerde IPH'nin sik gorulmesi herediter gecisi dusundurmektedir [7]. IPH hastalarinda Colyak Hastaligi ve inek sutune karsi hipersensitivite insidansinda artis gorulmesi, immunite teorisini guclendirmektedir [8,9].

[FIGURE 1 OMITTED]

[FIGURE 2 OMITTED]

Klinik prezentasyonunda, hemoptizi, demir eksikligi anemisi, gogus radyografisinde parankimal infiltrasyon triadi tipiktir [2]. Akut alevlenme fazinda gogus radyog-rafisinde ozellikle alt loblarda diffuz alveolar tip infiltrat lar ve yuksek c6zunurluklu bilgisayarli tomografide ayni alanlarda buzlu cam goruntusu saptanir (Sekil 2). Remisyon fazinda ise alveolar infiltratlarin rezorbe oldugu ve ayni alanlarda interstisyel retikuler opasiteler olustugu gorulur [2,10]. Diffuz alveoler hemoraji bulgulan varliginda BAL, TBB, acik akciger biyopsisi, gastrik lavaj gibi sitolojik ve histopatalojik incelemelerde hemosiderin yuklu makrofajlarin gorulmesi ve diger pulmoner hemoraji yapan nedenlerin dislanmasi ile tani konulmus olur. Bizim olgumuzda da hemoptizi, demir eksikligi anemisi ve grafisinde alt loblarda diffuz infiltrasyon mevcuttu. Alinan sitolojik ve histopatolojik orneklerde hemosiderin yuklu alveolar makrofajlar tespit edildi.

[FIGURE 3 OMITTED]

[FIGURE 4 OMITTED]

[FIGURE 5 OMITTED]

IPH'li hastalarin tedavisi ile ilgili kontrollu calismalar veya uzun donemli arastirmalar mevcut degildir. Sistemik kortikosteroidlerin akut fazda baslanmasiyla kontrol sagladigini ve mortalitede etkisi oldugunu bildiren calismalar mevcuttur [2,3]. Tavsiye edilen doz <1 mg /kg.gun pred nisolon iki ay sure ile verilmesi ve tedricen azaltilmasidir [1]. Ancak uzun sureli tedavide gorulen yan etkileri ve tedavi azaltilirken rekurrens oraninin yuksek olmasi nedeniyle kortikosteroidlerle birlikte diger immunsupresiflerin kullanimi baska calismalarda incelenmistir [5,6,11]. Nitekim bizim olgumuzda da kortikosteroid dozu azaltilirken tekrar hemoptizi atagi olmasi nedeniyle hidroklorokinin 250 mg/gun eklendi kortikosteroid tedricen azaltildi ve 6. ayda kesilebildi. Hidroklorokine bagli yan etki gozlenmedi.

Prospektif calismalarin yoklugu IPH'in kisa ve uzun sureli prognozunu degerlendirmeyi zorlastirmaktadir. Altmis sekiz hastanin takip edildigi bir calismada ortalama sag kalim 2.5 yil ve 30 hastanin takip edildigi bir baska calismada ortalama sag kalim 3 yil olarak bildirilmistir [2,12]. Hastalarda sik gorulen olum nedenleri masif alveolar hemoraji ile iliskili akut solunum yetersizligi ve kronik donemde pulmoner fibrozise bagli kronik solunum yetersizligi ve kor pulmonaledir [1].

Sonuc olarak cocukluk ve adelosan donemde hemoptizi sikayeti ile gelen hastalarda iPH goz onunde bulundurulmali; teshis icin doku ornekleri alinmali, diger nedenler ekarte edilmeli ve tedavisinde oncelikle sistemik kortikosteroid ve bununla yeterli sonuc alinmadigi durumlarda diger immunsupresif ajanlara basvurulmalidir.

Received: 30. 10.2006 Accepted: 13.02.2007

Gelis Tarihi: 30. 10. 2006 Kabul Tarihi: 13. 02. 2007

KAYNAKLAR

[1.] Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J 2004;24:162-70.

[2.] Soergel K, Sommers SC. Idiopathic pulmonary hemosidero sis and related syndromes. Am J Med 1962;32:499-511.

[3.] Kiper N, Gocmen A, Ozcelik U, et al. Long-term clinical course of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (1979 -1994): prolonged survival with low-dose corticosteroid therapy. Pediatr Pulmonol 1999;27:180-4.

[4.] Huang SH, Lee PY, Niu CK. Treatment of pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis with low-dose cyclophosphamide. Ann Pharmacother 2003;37:1618-21.

[5.] Rossi GA, Balzano E, Battistini E, et al. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary hemosiderosis. Pediatr Pulmonol 1992;13:176-80.

[6.] Zaki M, al Saleh Q, al Mutari G. Effectiveness of chloroquine therapy in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Pediatr Pulmonol 1995;20:125-6.

[7.] Beckerman RC, Taussig LM, Pinnas JL. Familial idiopathic pulmonary hemosiderosis. Am J Dis Child 1979;133:609-11.

[8.] Pacheco A, Casanova C, Fogue L, Sueiro A. Long-term clinical follow-up of adult idiopathic pulmonary haemosiderosis and coeliac disease. Chest 1991;99:1525-6.

[9.] Torres MJ, Giron MD, Corzo JL, et al. Release of inflammatory mediators after cow's milk intake in a new born with idiopathic pulmonary hemosiderosis. J Allergy Clin Immunol 1996;98:1120-3.

[10.] Akyar S, Ozbek SS. Computed tomography findings in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Respiration 1993;60:63-4.

[11.] Meral A, Gunay U, Kucukerdogan A, et al. Chloroquine in idiopathic pulmonary haemosiderosis. A case report. Turk J Pediatr 1997;39:111-5.

[12.] Chryssanthopoulos C, Cassimos C, Panagiotidou C. Prognostic criteria in idiopathic pulmonary hemosiderosis in children. Eur J Pediatr 1983;140:123-5.

Nur Dilek Bakan, Dilek Kanmaz, Gulcihan Ozkan, Muhammet Tekesin, Mehmet Bayram, Mesiha Cilingir, Aygun Gur, Gungor Camsan

Yedikule Gogus Hastaliklan ve Gogus Cerrahisi Arastirma Egitim Hastanesi, 2.Gogus Hastaliklan Klinigi, Istanbul, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Mehmet Bayram, Yedikule Gogus Hastaliklan ve Gogus Cerrahisi Arastirma Egitim Hastanesi, 2.Gogus Hastaliklan Klinigi, Istanbul, Turkiye Tel: 0216 491 34 41 E-posta: drmehmetbayram@yahoo.com
COPYRIGHT 2008 Aves Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2008 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:LUNG PATHOLOGY/AKCIGER PATOLOJISI
Author:Bakan, Nur Dilek; Kanmaz, Dilek; Ozkan, Gulcihan; Tekesin, Muhammet; Bayram, Mehmet; Cilingir, Mesih
Publication:Turkish Thoracic Journal
Article Type:Report
Geographic Code:7TURK
Date:Sep 1, 2008
Words:1079
Previous Article:Sleep problems in chronic obstructive pulmonary disease/Kronik obstruktif akciger hastaliginda uyku problemleri.
Next Article:A case of lymphocytic interstitial pneumonitis associated with sjogren's syndrome with atypical radiological findings/Sjogren sendromu ile iliskili...
Topics:


Related Articles
Seven years of experience in patients with pulmonary arterial hypertension in Ege University Hospital: diagnostic approach of a single center/Ege...
Lymphoma and pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: a case report/Primer Sjogren sendromunda akciger tutulumu ve lenfoma: olgu sunumu.
Comparing two different clinical scoring systems for the diagnosis of pulmonary thromboembolism/Pulmoner tromboemboli tanisinda iki farkli klinik...
A case of lymphocytic interstitial pneumonitis associated with sjogren's syndrome with atypical radiological findings/Sjogren sendromu ile iliskili...
Pulmonary alveolar microlithiasis/Pulmoner alveoler mikrolitiyazis.
A fatal case of pulmonary alveolar proteinosis/Fatal seyirli pulmoner alveoler proteinozis.
A case report of systemic amyloidosis with lung involvement/ Akciger tutulumu olan sistemik amiloidoz olgu sunumu.

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters