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Hipertension arterial pulmonar: una revision bibliografica.

Introduccion

La hipertension arterial pulmonar es una entidad clinica que se caracteriza por un aumento anormal de la presion de la arteria pulmonar (Rich, 2012). Es una enfermedad compleja, de mal pronostico, que progresa a un aumento en la resistencia vascular pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha y en ultima instancia a muerte prematura (Montes et al 2015).

Se define como un aumento en la presion de la arteria pulmonar de mas de 25 mmHg en reposo, o mas de 30 mmHg durante el ejercicio. (Buitrago y Wills 2014, Montes et al 2015).

El aumento en la presion de la arteria pulmonar puede estar debida a condiciones idiopaticas o puede estar relacionado a algunas entidades clinicas (Buitrago et al 2014).

Epidemiologia

Su incidencia es baja, de aproximadamente 1-2 casos por millon de habitantes en la poblacion mundial (Aleman 2007).

Algunos de los factores de riesgo y condiciones asociadas son:

Sexo: es mas frecuente en mujeres, en una relacion inclusive 4:1 (Montes et al 2015).

Edad: edades comprendidas entre los 20-40 anos (Alonso et al 2004), aunque algunos autores describen edades superiores que comprenden medias en los 50 anos (Montes et al 2015). Tambien se han descrito con mas frecuencia cada vez casos con edades superiores inclusive en los 70 anos, posiblemente por el aumento en la esperanza de vida y en el aumento en el estudios y tecnicas disponibles para su deteccion (Buitrago et al 2014).

Raza: no existe predisposicion etnica.

Geneticas: se han descrito casos hereditarios de hasta un 6-12% en herencia autosomica dominante con penetrancia reducida (Aleman, 2007).

Se han identificado ademas otros rasgos geneticos asociados, como defectos en el gen II de las proteinas morfogeneticas del hueso BMRP2 asi como defectos en los canales de potasio de las celulas musculares lisas del tejido pulmonar (Alonso et al 2004).

Drogas: se han propuesto y asociado sustancias como la cocaina, anfetaminas y metanfetaminas.

Medicamentos: algunos medicamentos para el tratamiento de la obesidad como la flenfuramina, dexflenfuramina, Aminorex. Agentes quimioterapeuticos, inhibidores de la recaptura de serotonina, entre otros.

Condiciones clinicas subyacentes: embarazo, una complicacion rara pero establecida en la infeccion por VIH (Naval, 2011) hipertension arterial sistemica, hipertension portal y/o enfermedad hepatica, patologias tiroideas, trastornos autoinmunes y del colageno, cortocircuitos congenitos izquierda-derecha, entre otros. (Montes, 2015).

Fisiopatologia

Existen 3 elementos principales en la hipertension arterial pulmonar al hablar de su fisiopatologia: vasoconstriccion, remodelado de la pared de los vasos sanguineos y trombosis in situ (Rubin, 1997).

Segun Alonso (2004), existen varios mecanismos para que esto ocurra:

Alteracion Histologica y/o funcional de las celulas endoteliales de los vasos sanguineos pulmonares: debido a ya sea una alteracion de la histologia o la funcion de estas celulas, se produce un estado de vasoconstriccion.

Proliferacion de celulas musculares lisas: los miocitos proliferan en respuesta a factores liberados por el endotelio y las plaquetas, lo que produce un engrosamiento de los vasos sanguineos y que aparezcan incluso celulas musculares en vasos de pequeno calibre que carecian de estas.

Reduccion en la produccion de oxido nitrico: se reduce la produccion de oxido nitrico por el endotelio, que actua normalmente como vasodilatador.

Aumento en la produccion de mediadores vasoconstrictores y disminucion de los vasodilatadores: algunos de los factores vasodilatadores producido por el endotelio como lo son el oxido nitrico y las prostaciclinas disminuyen mientras que algunos otros mediadores como la endotelina-1, tromboxano y serotonina, vasoconstrictores, aumentan.

Remodelado de la pared vascular: el remodelado vascular pulmonar aparece como consecuencia de la fibrosis de pequenos vasos. Esto a su vez provoca una destruccion de otros vasos pulmonares lo que disminuye el lecho vascular pulmonar.

Desarrollo de trombosis en pequenas arterias pulmonares: se ha visto que los pacientes con hipertension pulmonar desarrollan problemas de coagulacion, con las plaquetas y en la fibrinolisis. Estos cambios, favorecen el desarrollo de trombosis en esos sitios

Como respuesta a estos factores y cambios, se da un aumento en la resistencia vascular pulmonar. El ventriculo derecho por su parte responde a esto con la elevacion de la presion sistolica ventricular derecha (Rich, 2012), aumenta la contractilidad, aumenta la demanda de oxigeno y se hipertrofia, con el fin de conservar el gasto cardiaco.

Con el tiempo, este mecanismo de compensacion del ventriculo derecho puede generar isquemia e insuficiencia cardiaca derecha, que de no tratarse termina en la muerte, siendo esta la principal causa de mortalidad en los pacientes con hipertension pulmonar (Alonso et al 2004).

Clasificacion

La clasificacion clinica mas actualizada es la del quinto simposio mundial Niza 2013 (ver tabla 1).

Fuente: Buitrago A, Wills B. (2014). Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertension arterial pulmonar. Revista Colombiana de Cardiologia. Volumen 21, numero 6, pp 399-408.

Diagnostico

Cuadro Clinico

Los sintomas y signos clinicos van a depender de cada individuo (Alonso et al 2004). El sintoma inicial es la disnea de esfuerzo, que se vuelve progresiva y es causada por la disfuncion gradual del ventriculo derecho causada por la incapacidad de ajustar el gasto cardiaco a la demanda (Montes, 2015).

Segun explica Aleman (2007), los signos y sintomas principales asociados comprenden: disnea, debilidad, fatiga, intolerancia al ejercicio, dolor toracico, palpitaciones y hemoptisis. Se puede presentar ademas angina y sincope.

Segun el mismo autor, algunos de los signos presentes pueden ser: cianosis, taquicardia, datos de congestion venosa tales como edemas, ingurgitacion yugular, ascitis, reflejo hepatoyugular e higado pulsatil.

Como ruidos auscultatorios se puede presentar soplo holosistolico que se incrementa con la inspiracion, acentuacion del segundo ruido pulmonar y cierre sistolico temprano.

Otros datos como hipocratismo digital se encuentran en casos mas evolucionados.

Estudios de laboratorio

Segun los autores consultados, actualmente se utilizan pruebas de laboratorio para dar seguimiento y determinar severidad de los cuadros ya establecidos, como biomarcadores, no para diagnostico. Tal es el caso del Peptido Natriuretico atrial y cerebral, que son liberados por el miocardio ante el aumento en la tension de la pared, del mismo modo el acido urico serico es un marcador del metabolismo oxidativo del tejido periferico isquemico (Bolanos et al 2012).

Fauci et al 2012 recomienda incluir en el estudio del paciente Anticuerpos Antinucleares, pruebas para VIH y funcion tiroidea, en la hipertension pulmonar idiopatica, debido a la asociacion de estas con la patologia.

Estudios de Gabinete

Radiografia de Torax

La radiografia de torax muestra un aumento en las arterias pulmonares centrales (Rich S. 2012). Suele ser anormal hasta en un 90% de casos al momento del diagnostico, presentando lo anterior mas disminucion de la vasculature pulmonar periferica (Bustos et al 2012) asi como hipertrofia de camaras derechas (Bolanos et al 2012).

Los datos anteriores se conocen como patron vascular de hipertension arterial pulmonar (Bustos et al 2012).

Ademas de que pone en evidencia posibles causas de la forma secundaria (Aleman et al 2007).

Pruebas de funcion Pulmonar y gases arteriales

Su utilidad consiste en descartar o confirmar alteraciones o patologias pulmonares parenquimatosas, de la via aerea o de la ventilacion alveolar como causa de la hipertension (Bolanos et al 2012). Hasta un 20% de los pacientes presentan algun grado de restriccion pulmonar leve y casi todos los pacientes presentan hipoxemia (Aleman et al 2007).

Electrocardiograma

Presenta datos de hipertofia, dilatacion y sobrecarga del ventriculo derecho asi como crecimiento del atrio derecho (Aleman et al 2007).

Puede presentar desviacion del eje cardiaco hacia la derecha, arritmias supraventriculares (las arritmias ventriculares se presentan raramente), comunmente en forma de Flutter o fibrilacion auricular. La hipertrofia del ventriculo derecho se encuentra en el 87% de casos y la desviacion del eje hasta en el 79%. Sin embargo, la ausencia de estos datos no elimina la presencia de hipertension pulmonar. (Bolanos et al 2012).

Tomografia axial computarizada (TAC) de torax

Algunos autores como Montes et al 2015, recomiendan realizar TAC de torax en el diagnostico inicial de los pacientes con hipertension pulmonar; esto debido a que brinda imagenes en alta resolucion que permiten valorar de mejor forma el parenquima pulmonar y orientar la etiologia y asociarlo a otras patologias, tales como la enfermedad tromboembolica.

Ecocardiografia transtoracica

La ecocardiografia transtoracica debe realizarse siempre que se sospeche una hipertension pulmonar (Bolanos et al 2012).

Este metodo no invasivo proporciona variables hemodinamicas que permiten evaluar la funcion y estructura del ventriculo derecho asi como detectar valores elevados de presion arterial pulmonar con base en la velocidad del flujo de regurgitacion tricuspidea (Montes et al 2015).

El calculo de la presion arterial pulmonar a partir de la velocidad del flujo de regurgitacion tricuspidea es posible mediante la ecuacion simplificada de Bernoulli, lo que permite el uso de medidas doppler, siendo una definicion para hipertension pulmonar, una medicion de la presion arterial pulmonar media > 25 mmHg.

En pacientes con regurgitacion tricuspidea grave, la ecuacion de Bernoulli puede no dar cifras confiables, por lo que se debe apoyar en otras variables tales como: un aumento en la velocidad de regurgitacion de la valvula pulmonar, aumento en el grosor de la pared del ventriculo derecho, dilatacion atrial derecha, dilatacion de la arteria pulmonar principal, anomalias en el tabique interventricular, dilatacion de cavidades derechas o una breve aceleracion del tiempo de eyeccion del ventriculo derecho hacia la arteria pulmonar (Bolanos et al 2012).

Cateterismo Cardiaco Derecho

Constituye el Gold Standard para el diagnostico de la hipertension arterial pulmonar en la actualidad; constituye un metodo invasivo con bajos indices de morbilidad (1,1%) y de mortalidad (0,05%), cuando es practicado en centros especializados. (Montes et al 2015).

Durante el estudio, se buscan variables como presion de la arteria pulmonar sistolica, diastolica y media, Presion de enclavamiento pulmonar (PEP), presion del atrio derecho, del ventriculo derecho, el gasto cardiaco y saturaciones de oxigeno. (Bolanos et al 2012).

Tratamiento

Medidas no farmacologicas

Las acciones no farmacologicas se deben adecuar a cada apaciente segun su estado y capacidades.

Con el fin de que el paciente se mantenga activo, se debe estimular la actividad fisica en forma controlada, sin que presente angina o dolor. De igual manera, tecnicas para disminuir o eliminar el estres y la angustia segun sea el caso. Evitar el embarazo, ya que es pobremente tolerado y puede complicar aun mas el cuadro. Tambien se debe evitar el uso de medicamentos que se asocian con la enfermedad (Aleman, 2007).

Medidas Farmacologicas

Terapia Farmacologica de apoyo

Oxigeno suplementario

Su uso debe ser individualizado. Esta medida consigue atenuar la hipoxia arterial, la insuficiencia cardiaca derecha e hipoexima intensa. Sin embargo, las concentraciones necesarias y su uso a largo plazo esta por definir (Alonso et al 2004).

Diureticos

En la insuficiencia cardiaca derecha descompensada, existe un aumento en la presion venosa central, retencion de liquido y congestion venosa (Bolanos et al 2012). Se ha visto en la experiencia clinica que el uso de diureticos proporciona mejoria en la sintomatologia de estos pacientes, si bien no ha demostrado mejorar, detener o disminuir en el avance de la enfermedad, si genera una mejoria en la calidad de vida y en los sintomas. La limitante con los diureticos esta dada por la hipotension, hipotension ortostatica y trastornos electroliticos (Alonso et al 2004).

Digitalicos

Se ha visto que mejoran el gasto cardiaco en forma aguda, aunque se desconoce su eficacia con el uso cronico (Bolanos et al 2012). Estos medicamentos mejoran la perfusion coronaria sin aumentar el consumo de oxigeno, esto debido a su efecto inotropico positivo. Deben ser utilizados con cautela por su riesgo de toxicidad, sobre todo si se utilizan en conjunto con diureticos. (Alonso et al 2004).

Anticoagulantes orales

Los pacientes con hipertension pulmonar poseen un riesgo mayor de eventos tromboticos intrapulmonares y eventos tromboembolicos, debido probablemente al flujo sanguineo pulmonar lento, insuficiencia venosa y dilatacion de camaras derechas (Alonso et al 2004).

En estos pacientes se recomienda la terapia anticoagulante (Bolanos et al 2012).

Terapia Farmacologica especifica

Antagonistas de los Canales de Calcio

Estos medicamentos son efectivos solo en el 10-20% de los casos en adultos y 40% en caso de ninos. Lo importante con el uso de estos medicamentos es determinar si el paciente se beneficiara, lo que se puede verificar con una prueba de vasorreactividad pulmonar. Los pacientes que no responden a esta prueba no se beneficiaran del uso de estos medicamentos, e incluso puede ser perjudicial su uso debido a su mecanismo de accion (Aleman et al 2007).

Los medicamentos de este tipo que se han utilizado en estudios conocidos son el Diltiazem, la nifedipina y la amlodipina. (Bolanos et al 2012).

Prostanoides

En los pacientes con hipertension pulmonar idiopatica se descubrio que tenian deficit de prostaciclina, por lo que desde entonces se intento administrarlo en forma cronica (Sandoval 2006).

La prostaciclina es un vasodilatador potente y antiagregante plaquetario. Esto gracias a que aumenta el AMP ciclico por la estimulacion de la enzima adenilato ciclasa, lo que lleva a vasodilatation (Aleman et al 2007).

El uso de prostanoides se ha extendido gracias a la sintesis de analogos estables, con acciones farmacodinamicas similares (Bolanos et al 2012).

Algunos de los prostanoides disponibles en la actualidad son: epoprostenol (intravenoso), treprostinil (subcutaneo), beraprost (oral) e iloprost (inhalado) (Castro et al 2003).

Anatagonistas del receptor de endotelina

La endotelina-1 es un peptido con accion vasoconstrictora, proinflamatoria, que favorece el remodelado y la hipertrofia cardiaca, y es secretado por las celulas endoteliales. (Alonso et al 2004). Es por eso que en el tratamiento de la hipertension pulmonar se utilizan los antagonistas del receptor de endotelina, para contrarrestar estos efectos. Los mas utilizados son Bosentan, Ambrisentan y mas recientemente Macintentan (Montes, 2015).

Inhibidores de la Fosfodiesterasa

Como se ha descrito previamente, los pacientes con hipertesnion pulmonar tienen deficit de oxido nitrico.

El oxido nitrico actua como vasodilatador a traves de un segundo mensajero, el GMP ciclico, que a su vez, es degradado en forma constante por la fosfodiesterasa-5. (Sandoval, 2006). De esta manera, inhibir la fosfodiesterasa conlleva un aumento en el oxido nitrico. Algunos de los medicamentos utilizados de este tipo son el Sildenafil y el Tadalafil (Montes, 2015).

Estimuladores de la Guanilato Ciclasa Soluble

Son una nueva clase de medicamentos que actuan en la via del oxido nitrico--GMP. El Riociguat, farmaco de esta familia tiene una accion dual en esta via: la estimulacion directa de la guanilato ciclasa soluble independiente del oxido nitrico y el aumento de la guanilato ciclasa soluble al oxido nitrico. Ademas, produce un aumento en el GMP ciclico, produce vasodilatacion y tiene efectos antiproliferativos (Buitrago et al 2014). Su uso sin embargo, se contraindica en pacientes con hipotension (Montes, 2015).

Tratamiento Quirurgico

Hasta el 25% de los pacientes pueden no tener una buena respuesta a las medidas previas (Bolanos et al 2012). Actualmente existen dos opciones quirurgicas para los pacientes con hipertension pulmonar.

Septostomia Interatrial

Esta consiste en formar un cortocircuito venoarterial mediante la apertura quirurgica de un orificio en el tabique interatrial, con una mejoria en la clinica y una supervivencia a 5 anos de hasta el 60% (Aleman et al 2007).

Trasplante Pulmonar

La mejoria en los controles y medidas farmacologicas han incrementado la calidad de vida y supervivencia de los pacientes con hipertension pulmonar. De hecho, la indicacion de trasplante pulmonar a nivel mundial especificamente por hipertension pulmonar ha caido de un 17% en la decada de 1990, hasta un 5% en 1998, debido en gran medida a la mejora en el tratamiento medico de estos pacientes (Alonso et al 2004). Sin embargo, en pacientes en cuyo tratamiento medico no ha sido de ayuda la unica opcion terapeutica en este punto es el trasplante pulmonar. En la actualidad, la mayoria de centros realizan en estos casos trasplante pulmonar bilateral, con una sobrevida a los 5 anos del 40-45%, con datos de una buena calidad de vida (Bolanos et al 2012).

BIBLIOGRAFIA

Aleman G, Cordoba V, Ortega J, Sandia M, Zurita C. (2007). Hipertension arterial pulmonar. Salud en Tabasco. volumen 13, numero 1, enero-abril, pp. 584-596.

Alonso B, Alonso H, Crespo C, Molero R, Morales V. (2004). Hipertension pulmonar primaria y su tratamiento. Farmacia Hospitalaria. Volumen 28. numero 1, pp. 48-55.

Bolanos C, Guadamuz V, Jimenez, Rocha B, Saenz E, Salazar C. (2012). Hipertension arterial pulmonar. Guias de manejo. Revista Costarricense de Cardiologia. Volumen 14, numero 1-2, pp 26-54.3

Buitrago A, Wills B. (2014). Nuevos agentes para el tratamiento de la hipertension arterial pulmonar. Revista Colombiana de Cardiologia. Volumen 21, numero 6, pp 399-408.

Bustos A., Cardenas A. y Rodriguez P. (2012). Los patrones vasculares pulmonares en la radiografia simple de torax. Sociedad Espanola de Radiologia Medica (SERAM), poster S-1384, 31 congreso nacional.

Castro A, Monserrat, L. y Penas, M. (2003). Esperanzas y experiencias en el tratamiento de la hipertension arterial pulmonar severa. Revista Espanola de Cardiologia. Volumen 56, numero 3, pp 228.229.

Chakinala, M. y Mann D. (2012). Insuficiencia cardiaca y corazon pulmonar (cardiopatia pulmonar). Fauci, A et al (Ed), Harrison Principios de Medicina Interna. (pp 1901-1915). McGraw-Hill Interamericana.

Montes C, Mora J, Ordonez L. y Sanchez J. (2015). Hipertension arterial pulmonar. Enero-Abril 2015 / Volumen 10, Numero 1. pp. 18-30. Recuperado de www.medigraphic.com/elresidente

Naval, N. (2011).Clasificacion actual de la hipertension pulmonar. Volumen 6, numero 1, pp 30-38. Recuperado de http://www. insuficienciacardiaca.org

Rich, S. (2012). Hipertension Pulmonar. Fauci, A et al (Ed), Harrison Principios de Medicina Interna, (pp 2076-2082). McGraw-Hill Interamericana.

Rubin, L. (1997). Hipertension pulmonar primaria. Revista Cubana de Medicina. Volumen 36, numero 3, set-dic.

Sandoval, J. (2006). Hipertension arterial pulmonar. Archivos de cardiologia de Mexico Volumen. 76 Supl. 2/Abril-Junio S2, pp 69-75.

Recibido: 8 de marzo del 2016

Aceptado: 31 de agosto del 2016

Michael Jimenez-Ramirez, Medico General graduado de la Universidad Autonoma de Centro America. Consulta medica en Consultorio Dr. Michael Jimenez Ramirez. Correo electronico: jimenezr.dr@ gmail.com
Tabla 1.

Clasificacion Hipertension Pulmonar
5 Simposio Mundial Niza 2013

1. Hipertension arterial pulmonar (PAH)
   1.1. Idiopatica (IPAH)
   1.2. Familiar (FPAH)
       1.2.1.BMPR2
       1.2.2.ALKI, endoglina, SMAD9, CAVI, KCNK3
       1.2.3. Desconocido
   1.3. Asociada con drogas o toxinas
   1.4. Asociada con APAH
       1.4.1.Enfermedad del tejido conectivo
       1.4.2.Infeccion por VIH
       1.4.3.Hipertension portal
       1.4.4.Enfermedad congenita cardiaca
       1.4.5.Esquistosomiasis
   1.5. Hemangiomatosis pulmonar capilar y/o enfermedad pulmonar
        venooclusiva
       1.5.1.Hipertension pulmonar persistente del recien nacido
2. Hipertension pulmonar debido a falla cardiaca izquierda
   2.1. Disfuncion sistolica
   2.2. Disfuncion diastolica
   2.3. Enfermedad valvular
   2.4. Congenita/obstruccion del tracto de salida y miocardiopatias
        congenitas
3. Hipertension pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
   3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva cronica
   3.2. Enfermedad intersticial del pulmon
   3.3. Otras enfermedades pulmonares con patron mixto restrictivo
        y obstructivo 3.3. Trastornos de la respiracion durante
        el sueno
   3.4. Trastornos alveolares de hipo ventilacion
   3.5. Exposicion cronica a grandes altitudes 3.7. Anormalidades
        del desarrollo pulmonar
4. Hipertension pulmonar asociada a tromboembolia cronica
5. Hipertension pulmonar con mecanismos multifactoriales
   5.1. Enfermedades hematologicas: anemia hemolitica cronica,
        desordenes mieloproliferativos, esplenectomia
   5.2. Enfermedades sistemicas: sarcoidosis, histiocitosis de
        celulas de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, casculitis,
neurofibromatosis
   5.3. Enfermedades metabolicas: enfermedad de Gaucher,
        desordenes tiroideos, enfermedades del almacenamiento
        del glucogeno
   5.4. Otra: obstruccion tumoral, mediastinitis fibrosante,
        enfermedad renal cronica en dialisis, HP segmentaria
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Title Annotation:Acta Medica
Author:Jimenez-Ramirez, Michael
Publication:Acta Academica
Date:Nov 1, 2016
Words:3621
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