Printer Friendly

Hernia diafragmatica congenita con rinon ectopico derecho resuelto por via toracoscopica.

Congenital Diaphragmatic Hernia associated with Ectopic Kidney Corrected Through Thoracoscopy

Introduccion

La hernia diafragmatica congenita (Bochdalek) se presenta con una frecuencia de 0.17-0.57/1000 nacidos vivos, la asociacion de esta con rinon intratoracico es apenas del 0.25%, y en su mayoria en hemidiafragma izquierdo. La ectopia renal se describe en menos de 1% de las autopsias, localizandose en torax en alrededor del 5% con prevalencia de 1:10 000 nacidos vivos. (1-3)

De las alteraciones congenitas asociadas que se presentan, el 23% de ellas son genitourinarias, y las mas frecuentes observadas son testiculo ectopico o criptorquidia, displasia renal, hidronefrosis, duplicacion uretral y rinon intratoracico, como el caso que se presenta.

Existe un ligero predominio del lado izquierdo (1.5:1) (1,2) y la proporcion por genero es favorable al masculino 2:1.5. El rinon intratoracico denota una parcial o completa protrusion del rinon por encima del nivel del diafragma en el mediastino posterior. (1-3)

Una vez que el diagnostico de rinon intratoracico ha sido establecido, es necesario determinar su relacion con pleura, porque mientras el rinon intratoracico de localizacion extrapleural no requiere su manipulacion, el rinon intratoracico de localizacion intrapleural se acompana de defecto diafragmatico, por lo que si amerita correccion quirurgica. (1-3)

Presentacion de caso

Se trata de un paciente del sexo femenino de 14 meses de edad quien manifestaba dificultad respiratoria y polipnea de forma recurrente, asi como cuadros repetitivos de infecciones respiratorias y desnutricion. Se nos envia para su valoracion por el hallazgo en una radiografia de torax de una imagen radiopaca en hemitorax del lado derecho (Figura 1). Se realiza tomografia axial computarizada (TAC) contrastada de torax y abdomen en la cual se aprecia un defecto diafragmatico correspondiente a hernia de Bochdaleck derecha, asi como asas intestinales, higado y rinon derecho dentro de cavidad toracica del mismo lado (Figura 2).

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

Se decide realizar correccion del defecto anatomico mediante abordaje toracoscopico. Descripcion de la tecnica: Bajo anestesia general inhalada, en decubito lateral izquierdo, se colocaron 3 trocares de 5mm, el primero en cuarto espacio intercostal (EIC) linea media axilar utilizado para insuflacion y optica, el segundo en quinto EIC linea axilar anterior, y tercero en quinto EIC linea axilar posterior; se identifica hipoplasia del pulmon derecho del 50%, con un defecto en diafragma de 6x4cm y presencia de saco herniario, higado y rinon derecho por debajo de saco herniario dentro de cavidad toracica, se realiza diseccion y se repara defecto herniario con puntos separados con Ethibond 2-0, finalizando la cirugia sin eventualidades (Figura 3).

Presenta evolucion adecuada en el posoperatorio y sin complicaciones, se le inicia la via oral a las 24 hrs tolerando adecuadamente y egresandose 72 horas despues. Actualmente con 1 ano de seguimiento sin eventualidades y con un estado nutricional corregido.

Discusion

La asociacion de rinon ectopico intratoracico con hernia diafragmatica fue descrita por primera vez en 1848. La ectopia renal intratoracica es la mas rara de las ectopias renales. A diferencia de la mayoria de los casos reportados donde mas de dos terceras partes son descritas asociadas a hernia de Bochdaleck izquierda y en genero masculino, en el caso que presentamos se trata de paciente de genero femenino y del lado derecho. (2-4) La hernia diafragmatica frecuentemente se encuentra asociada a otras malformaciones congenitas, como son la hipoplasia pulmonar, mal rotacion intestinal y cardiopatias. (1,4,7,8) En nuestro caso se documento hipoplasia pulmonar, ectasia renal y hemivertebra.

La embriogenesis de la ectopia renal no esta clara. Al final de la octava semana de gestacion la membrana pleuroperitoneal separa la cavidad pleural de la peritoneal. No se sabe con certeza si la causa es un retraso en el cierre del hemidiafragma lo que permite la elevacion en demasia del rinon o si el rinon asciende mas alla de su posicion habitual antes del cierre diafragmatico normal. (1,2,5) Con frecuencia estos rinones, presentan anomalias de rotacion como son hilio anterior, ureter largo, origen alto de los vasos renales y desviacion medial del polo inferior del rinon, caracteristicas que tambien compartio nuestro caso. (3-5,8)

[FIGURA 3 OMITIR]

Ptister-Goedek Brunner clasifica la ectopia renal intratoracica en 4 entidades: 1) Ectopia renal toracica con eventracion diafragmatica 2) Ectopia renal toracica con hernia diafragmatica (congenita o adquirida) 3) Ruptura traumatica del diafragma con ectopia renal y 4) Ectopia renal con diafragma toracico cerrado. El rinon intra toracico usualmente es funcional y no presenta displasia, hipertrofia contra lateral u obstruccion del tracto urinario inferior. (2-4,7) Donat y cols en una revision encontraron 31 casos de rinon intratoracico de los cuales 61% estaba localizado en hemitorax izquierdo, 36% en el derecho y 2% bilateral, en esa misma revision 63% fueron del sexo masculino, en nuestro caso fue del genero femenino y el hemidiafragma afectado asi como el rinon ectopico fueron del lado derecho, siendo este lado el menos afectado con base en lo que se reporta en la literatura mundial. (2,3,5,6)

Existe divergencia sobre la via de abordaje para la correccion quirurgica ya que tanto por via abdominal como toracica puede resolver. Existen reportes de correccion de este problema por via laparoscopica, sin embargo en la revision de la literatura que realizamos no encontramos alguno resuelto por via toracoscopica. Se ha reportado movilizacion renal hacia la cavidad abdominal, sin embargo en series donde no se modifico la posicion del rinon la evolucion se reporta como satisfactoria, con base en este reporte decidimos manejarlo de esta manera, teniendo hasta el momento (18 meses despues) una evolucion adecuada. (1,3,7)

Referencias bibliograficas

(1.) Urdaneta-Carruyo E, Mendez-Parra A, PalenciaMolina MA, Urdaneta-Contreras A, UrdanetaMorales A. Rinon intratoracico en recien nacido con sindrome de dificultad respiratoria por hernia diafragmatica congenita. Gac. Med. Mex 2004; 1-6

(2.) Rouanne M, Le Mandat A, Dorgeret S, Philippe-Chomette P, El Ghoneim A. A Rare Case of Ectopic Intrathoracic Kidney in a 1-Year-old Child. Int J Urol 2010; 76 (1) 57-59.

(3.) Karaoglanoglu N, Turkyilmaz A, Eroglu A, AhmetAlici H. Right-sided Bochdalek hernia with intrathoracic kidney. Pediatr Surg Int (2006) 22:1029-1031

(4.) Obatake M, Nakata T, Nomura M, Nanashima A, Inamura Y, Tanaka K, et al. Congenital intrathoracic kidney with right Bochdalek defect. Pediatr Surg Int (2006) 22:861-863

(5.) Tillig B, Creutzfeldt R, Moritz RP. Intrathoracic Kidney Associated with Congenital Diaphragmatic Hernia--A Causal Relationship?. Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 263-265

(6.) Bengtlundius, M.D. intrathoracic kidney, Lund Sweeden, 1975 (1) 678-681

(7.) Subramanian VS, Goldfarb DA. Right-sided Intrathoracic Renal Ectopia With Bochdalek's Hernia. Urology 2008 72: 1016-1017

(8.) Rattan KN, Rohilla S, Narang R, Rattan SK, Maggu S, Dhaulakhandi DB. Thoracic kidney associated with congenital diaphragmatic hernia. Congenital Anomalies 2009; 49, 118-120

Acosta-Real JD (a), Santana-Ortiz R (a), Espinoza-Mendez A (a), Rodriguez-Franco E (a), Aguirre-Garcia D (a), Monroy-Martin Y (a), Gutierrez-Camarena OJ (a), y Aguirre-Jauregui O (a)

(a.) Servicio de Cirugia Pediatrica, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, MX.

Autor para correspondencia

Acosta-Real Juan David, Servicio de Cirugia Pediatrica, Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde", calle Hospital #278 Col. El Retiro, CP 44280, Guadalajara Jalisco, Mexico. Correo electronico: drdavidacosta@gmail.com
COPYRIGHT 2013 Hospital Civil de Guadalajara. Facultad de Medicina.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2013 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Reporte de caso
Author:Acosta-Real, Juan David; Santana-Ortiz, Rafael; Espinoza-Mendez, Armando; Everardo Rodriguez-Franco;
Publication:Revista Medica MD
Date:Nov 1, 2013
Words:1350
Previous Article:Granuloma inguinal por donovania, sin antecedentes desencadenantes. Presentacion de un caso.
Next Article:Miofibroma en glande. Reporte de un caso.

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2019 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters