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Hereditary Gingival Fibromatosis: A Rare Disease. A Family Report/Fibromatosis gingival hereditaria: una rara enfermedad. Reporte de una familia/Fibromatose gengival hereditaria uma estranha doenca: reporte de uma familia.

Introduccion

La fibromatosis gingival hereditaria (fgh) es una patologia que afecta de manera directa las encias. De forma generalizada, es una enfermedad geneticamente heterogenea, proliferativa, de caracter benigno, que presenta una incidencia de 1 en 750000 (1).

La FGH se presenta de forma aislada, no se encuentra asociada con sindromes, farmacos o placa dental, la presencia de antecedentes familiares con la enfermedad es importante para su impresion clinica, se le relaciona con sindromes como Cowden, Zimmerman-Laband y Murray-Puretic (2). Con los estudios moleculares se descubrieron cambios celulares asociados con la fgh, pese a esto, la patogenesis de la enfermedad es todavia desconocida, a la mutacion de gen sosl se le ha relacionado con una forma de la enfermedad; sin embargo, la fgh muestra heterogeneidad genetica, ya que se han determinado mutaciones en varios genes, en los estudios de ligamiento se han localizado lugares de aislamiento en el cromosoma 2p21-p22 y el 5q13-q22 (3).

La patologia se caracteriza por afectar las encias, lo cual causa un aumento excesivo de tamano del tejido gingival y se presenta de forma generalizada, de aspecto fibroso, consistencia firme, no sangrante y asintomatica, no tiene predileccion por genero sexual (1, 4). El exagerado crecimiento gingival origina problemas funcionales y esteticos, como desplazamiento dental, diastemas, dificultad en el acto masticatorio, retraso en la erupcion dentaria, entre otros (5).

Histologicamente, presenta abundantes fibras colagenas y fibroblastos, Kather et al. reportaron focos de hueso y pequenas particulas calcificadas en la muestra patologica (6). La terapeutica quirurgica es la mas empleada mediante la gingivectomia y gingivoplastia, con ella se disminuye el grosor y altura de los tejidos gingivales, por lo que presenta una alta frecuencia de recurrencia (7).

El proposito del trabajo es concientizar a los profesionales en el area de la salud de la existencia de una enfermedad huerfana, para asi conocer parametros clinicos, histopatologicos, examenes de laboratorio y tratamiento.

Presentacion del caso

El estudio de la familia se realizo a partir de un paciente de sexo femenino de 13 anos de edad, de la segunda generacion, la cual acudio a la Clinica Odontologica de la Corporacion Universitaria Rafael Nunez por presentar incremento generalizado en el tamano del tejido gingival, lo que afectaba el maxilar y la mandibula. En el interrogatorio, la madre y un hermano reportaron antecedentes de la misma condicion, los miembros de la familia que participaron en estudio dieron la aprobacion al firmar el consentimiento informado.

La estructura del arbol genealogico mostro que la madre presento manifestaciones de la enfermedad; de la primera generacion, un sujeto masculino y otro femenino presentaron caracteristicas clinicas de la patologia; mientras que en la segunda generacion solo se presento un afectado de sexo masculino (figura 1).

Todos los individuos fueron evaluados, se les realizo examen intrabucal en el que se tuvo en cuenta, para ser calificado como afectado, aumento en el volumen de la encia que cubriera al menos un tercio de la corona dental, en minimo de cinco dientes, que no estuvieran consumiendo medicamentos relacionados con el crecimiento gingival--como la fenitoina, los bloqueadores de los canales de calcio y la ciclosporina A--, que al ser evaluados por medicina especializada no presentaran alteraciones fisicas, sistemicas, renales, hepaticas, ni relacion con sindromes o que manifestaran antecedentes de la fgh.

Presentacion de afectado 1

En la inspeccion intrabucal, la madre presento aumento en el tamano del tejido gingival de la zona posterosuperior e inferior, lo que afectaba la encia papilar, marginal y adherida, de color rosa palido, superficie lisa, cubriendo un tercio de la corona dental, de consistencia firme, asintomatica a la palpacion, ausencia de sangrado y de once meses de evolucion, se observo biofilm supragingival en los molares del maxilar (figura 2), radiograficamente se observo destruccion coronal completa y ensanchamiento del ligamento periodontal de los dientes 12, 23, 26 y 27, desplazamiento dental de los dientes 31, 32, 41 y 42.

Presentacion de afectado 2

En la exploracion que se realizo en el sujeto de sexo masculino de la primera generacion, se noto aumento en el volumen de la encia en el sector anteroinferior, que cubre dos tercios de la corona de los dientes del mismo color de la mucosa adyacente, consistencia firme, superficie irregular, desplazamiento de las estructuras dentarias. Se observo biofilm supragingival generalizado en los dientes de la mandibula y maxilar (figura 3). El estudio radiografico mostro cambios especificos como desplazamiento de los dientes 31, 32, 33, 41, 42 y 43 y reabsorcion radicular del diente numero 41.

Presentacion de afectado 3

En la paciente femenina de la primera generacion, se observo agrandamiento gingival generalizado que cubria el 80 % de la corona dental, de superficie irregular, del mismo color de la mucosa adyacente de consistencia firme, apariencia fibromatosa, no sangrante, de aproximadamente un ano de evolucion, asintomatico, le originaba discapacidad funcional y estetica, se observo biofilm supragingival en los molares del maxilar y mandibula (figura 4). En la radiografia panoramica se observaron dientes en buen estado general y la presencia del diente numero 73.

Presentacion de afectado 4

Al momento de realizar el examen clinico al integrante de la tercera generacion, no presento aumento del tamano de las encias, pero en la anamnesis el padre comento antecedentes de la condicion patologica y que recibio tratamiento quirurgico para ello.

Todos los miembros de la familia se remitieron a medicina especializada para valoracion, el cual reporto que se encuentran con buen desarrollo psicomotor, describe que en el examen fisico no presentaron alteraciones, ni asociacion con algun sindrome. Se ordenaron examenes de laboratorio como hemograma completo, extendido de sangre periferica, creatinina, nitrogeno ureico y transaminasas como el got y gpt, los cuales se encontraron entre los valores normales, para descartar alteraciones sistemicas, renales y hepaticas.

Se establecio diagnostico de fibromatosis gingival hereditaria, teniendo en cuenta los parametros clinicos bucales, evaluacion medica, examenes de laboratorio y antecedentes familiares.

Se realizo tratamiento quirurgico en los pacientes afectados, la tecnica quirurgica consistio en una gingivectomia, gingivoplastia y colocacion de un tutor en acetato disenado prequirurgicamente en modelos de estudios con cemento quirurgico periodontal, para proteger en forma fisica la superficie de la herida del trauma mecanico durante la cicatrizacion, evitar la formacion de tejido excesivo de granulacion y empaquetamiento de alimentos.

Las tres muestras de tejido fueron rotuladas en frascos con formol al 10 % y enviadas al laboratorio patologico, el reporte microscopico describe fragmentos de mucosa oral revestidos por epitelio paraqueratosico, hiperplasico, sobre estroma con abundantes haces gruesos de colageno dispuestos al azar, compatible con fibromatosis gingival, se espera confirmar la mutacion del gen con pruebas moleculares

Se realizaron controles postquirurgicos a los 7, 14 y 21 dias, en los que se evidencio disminucion en el volumen del tejido gingival, buen proceso de cicatrizacion, los pacientes manifestaron mejoras en el proceso de masticacion.

Discusion

Se ha informado como la causa de fgh una mutacion de marco de lectura heterocigoto en sos1, en general se transmite como un rasgo autosomico dominante, hasta la fecha cuatro loci 2p22.1, 5q13-q22, 2p23.3-p22.3 y 11p15 han sido asociados, siendo importante para el diagnostico realizar principalmente un examen clinico, periodontal, un historial medico y familiar y pruebas de laboratorio (8).

Vishnoi et al. estudiaron una familia con antecedentes de fgh, revisaron cuatro generaciones con 33 sujetos, en donde se mostro claramente la forma autosomica dominante, ya que se encontraron afectados en la segunda generacion ocho personas, en la tercera nueve y en la cuarta un sujeto, para un total de 16 afectados (9). Ese estudio coincide con el presente reporte, en el que en una familia con un total de seis miembros con antecedentes de fgh, se hallaron tres afectados (madre, hermano y hermana) y antecedentes del crecimiento gingival en el miembro de la segunda generacion, lo que demuestra que es una patologia heredada de condicion autosomica dominante.

Akhilanand afirma que la fgh es una rara condicion de los tejidos gingivales generalizados, caracterizado por el aumento en el volumen de la encia, que puede llegar a cubrir la totalidad de la corona dental y generar problemas esteticos y funcionales, se presenta de forma aislada no asociada con sindromes, infecciones, tratamientos farmacologico (10). Estas caracteristicas clinicas son similares a las encontradas en tres casos del presente trabajo, ya que en varios pacientes se observo agrandamiento gingival generalizado, lo cual genero inconformidad estetica al momento de sonreir o hablar, y funcional como lo son incompetencia labial, problemas al momento de realizar el acto masticatorio, retraso en la erupcion de los dientes permanentes y denticion temporal tardia.

Bansal et al. resaltan la importancia de historia familiar en el diagnostico de la fgh, lo que concuerda con el actual reporte basado en los datos aportados en el interrogatorio realizado en la historia clinica como la ingesta de medicamentos, la ausencia de procesos infecciosos, sindromes y la afeccion de la encia en diferentes integrantes de la familia (11).

Como alternativa de tratamiento, Dhadsey et al. realizaron una gingivectomia a bisel externo, en la que eliminaron el tejido gingival excesivo, y una gingivoplastia para devolverle la anatomia a este tejido y, luego, complementarlo con un efectivo programa de higiene oral (12). Esto coincidio con el tratamiento del presente trabajo, en el que se realizo gingivectomia y gingivoplastia para devolver la apariencia normal de la encia y luego controles postoperatorios en donde se evaluo la cicatrizacion y la salud oral del paciente.

Conflicto de interes

Los autores declaran no tener conflicto de intereses; el trabajo fue financiado por los autores.

Referencias

(1.) Avelar RL, de Luna Campos GJ, de Carvalho Bezerra Falcao PG, da Costa Araujo FA, de Carvalho RW, de Souza Andrade ES. Hereditary gingival fibromatosis: a report of four cases in the same family. Quintessence Int. 2010;41(2):99-102.

(2.) Pego SP, Coletta RD, Mendes DC, de Faria PR, Melo-Filho MR, Alves LR, et al. Hereditary gingival fibromatosis: clinical and ultrastructural features of a new family. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2015;20(2):150-5.

(3.) Gawron K, Lazarz-Bartyzel K, Potempa J3, Chomyszyn-Gajewska M. Gingival fibromatosis: clinical, molecular and therapeutic issues. Orphanet J Rare Dis. 2016;27(11):9. doi: 10.1186/s13023-016-0395-1

(4.) Alminana-Pastor PJ, Buitrago-Vera PJ, Alpiste-Illueca FM, Catala-Pizarro M. Hereditary gingival fibromatosis: Characteristics and treatment approach. J Clin Exp Dent. 2017;9(4):e599-602. doi: 10.4317/jced.53644

(5.) Tripathi AK, Upadhaya V, Kumar V, Saimbi CS. Hereditary gingival fibromatosis and its management: 2-year follow-up. Contemp Clin Dent. 2014;5(4):569-71. doi: 10.4103/0976237X.142835

(6.) Kather J, Salgado MA, Salgado UF, Cortelli JR, Pallos D. Clinical and histomorphometric characteristics of three different families with hereditary gingival fibromatosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008;105(3):348-52.

(7.) Kanagotagi S, Sidana S, Rajguru S, Padhye A. Gingival Fibromatosis with Distinctive Facies--A Three Generation Case Report. J Clin Diagn Res. 2015;9(5):5-7. doi: 10.7860/ JCDR/2015/11670.5881

(8.) Gawron K, Lazarz-Bartyzel K, Potempa J, Chomyszyn-Gajewska M. Gingival fibromatosis: clinical, molecular and therapeutic issues. Orphanet J Rare Dis. 2016;11: 9. doi: 10.1186/s13023-016-0395-1

(9.) Vishnoi SL. Hereditary gingival fibromatosis: Report of four generation pedigree. International Journal of Case Reports and Images 2011;2(6):1-5. doi: 10.5348/ijcri-201106-36-CS-1

(10.) Chaurasia A. Hereditary gingival fibromatosis, Natl J Maxillofac Surg. 2014;5(1):42-6. doi: 10.4103/0975-5950.140171

(11.) Bansal A, Narang S, Sowmya K, Sehgal N. Treatment and two-year follow-up of a patient with hereditary gingival fibromatosis. J Indian Soc Periodontol. 2011;15(4):406-9. doi: 10.4103/0972-124X.92581

(12.) Dhadse P, Yeltiwar R, Pandilwar P, Gosavi S. Hereditary Gingival Fibromatosis. J Indian Soc Periodontol. 2012;16(4):606-9. doi: 10.4103/0972-124X.106930

Edwin Guzman Rivera, OD [1]; Ary Lopez Alvarez, OD [2]; Jonathan Harris Ricardo OD, MSc * [1,2]

Recibido: 26 de julio de 2017 / Aceptado: 26 de febrero de 2018

Doi: http://dx.doi.org/10.12804/revistas.urosario.edu.co/revsalud/a.6775

[1] Universidad de Cartagena.

[2] Corporacion Universitaria Rafael Nunez.

* Autor de correspondencia: j.harris.r@hotmail.com

Caption: Figura 1. Arbol genealogico de FGH

Caption: Figura 2. Aumento en el tamano en el tejido gingival

Caption: Figura 3. Aumento en el volumen de la encia en el sector anteroinferior

Caption: Figura 4. Agrandamiento gingival generalizado: Nota: se encuentra cubriendo la corona de los dientes, de superficie irregular, del mismo color de la mucosa adyacente y consistencia firme.
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Title Annotation:PRESENTACION DE CASOS
Author:Rivera, Edwin Guzman; Alvarez, Ary Lopez; Ricardo, Jonathan Harris
Publication:Revista Ciencias de la Salud
Date:May 1, 2018
Words:2049
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