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Hemosiderosis pulmonar idiopatica en paciente adulto. (Presentacion de Casos.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis in an adult patient

Introduccion

La hemoptisis es un sintoma con un amplio diagnostico diferencial. En algunas series hasta en 30% de los casos su etiologia es oscura a pesar de investigacion exhaustiva (1). En un estudio realizado en Neiva, Colombia, que describe pacientes con hemoptisis sometidos a broncoscopia las etiologias mas frecuentes fueron la tuberculosis y el carcinoma broncogenico pero en 22.5% la causa no pudo determinarse (2). Otros diagnosticos frecuentes son bronquitis cronica, bronquiectasias, micosis pulmonares y enfermedad cardiaca reumatica (3). A continuacion presentamos el inusual caso de una mujer de 46 anos de edad con episodios recurrentes de hemoptisis secundarios a hemosiderosis pulmonar idiopatica (HPI) con inicio en la adultez.

Presentacion del caso

Mujer de 46 anos, sin antecedentes patologicos, consumo de sustancias de abuso, exposicion a cigarrillo o a combustion de biomasa. Cuadro de cinco anos de evolucion con episodios intermitentes y autolimitados de hemoptisis aislada sin otras manifestaciones clinicas. La duracion de los eventos oscilaba entre dias a un par de semanas, durante los intervalos libres de sangrado la paciente se encontraba asintomatica. La cuantia de la expectoracion siempre fue modesta y nunca cumplio criterios de hemoptisis masiva. Por este motivo hace cuatro anos se le habia practicado una tomografia de torax de alta resolucion que mostro opacidades en vidrio esmerilado en el lobulo superior izquierdo por lo que fue sometida a fibrobroncoscopia. No se encontraron lesiones endobronquiales, el lavado broncoalveolar mostro abundantes hemosiderofagos sin celulas malignas y sendos cultivos para hongos y micobacterias negativos. La biopsia transbronquial no fue concluyente. La paciente fue sometida a manejo expectante sin nuevos episodios de sangrado.

En junio de 2014 ingreso a nuestra institucion por cuatro dias de hemoptisis. Al examen fisico con estabilidad hemodinamica y sin alteraciones relevantes. Los estudios de laboratorio inicial sin anemia, microcitosis o ferropenia; la funcion renal y hepatica normales. La radiografia de torax demostro opacidades en ambas bases (Figura 1, panel A). La tomografia de torax demostro opacidades en vidrio esmerilado bilaterales difusas con predominio en cuadrantes inferiores; adicionalmente con areas de panalizacion en bases (Figura 1, panel B). Con estos elementos clinicos se propuso el diagnostico de hemorragia alveolar difusa de etiologia por definir. El panel de autoanticuerpos incluyo ANAS, ENAS, ANCAS, antimembrana basal glomerular, anticuerpos antitransglutaminasa IgA y factor reumatoide todos negativos. Se realizo una tomografia de senos paranasales sin hallazgos relevantes y una ecocardiografia sin valvulopatia y con funcion biventricular normal.

Dada la incertidumbre diagnostica se realizo nueva fibrobroncoscopia la cual fue endoscopicamente normal; la citologia del lavado broncoalveolar y cepillado evidenciaron 45% de hemosiderofagos; las coloraciones de Zielh-Neelsen y plata metenamina para micobacterias y hongos fueron negativas al igual que el cultivo de bacterias aerobias; sin malignidad en las muestras. Ante la evidencia de una hemorragia alveolar sin etiologia identificada se realizo biopsia pulmonar a traves de lobectomia segmentaria del lobulo inferior derecho, el cual macroscopicamente se encontro hiperemico, el examen microscopico con macrofagos cargados de hemosiderina en los alveolos cuyas paredes estaban engrosadas y ausencia de capilaritis. Posterior a la biopsia pulmonar la paciente tuvo buena evolucion clinica, con mejoria gradual de la hemoptisis que finalmente cedio en forma espontanea. Tras haber descartado las demas etiologias probables se realizo diagnostico de hemosiderosis pulmonar idiopatica.

Ante la resolucion del sangrado y la mejoria de los hallazgos radiologicos en control ulterior, se decidio continuar manejo expectante sin someter a la paciente a los riesgos de inmunosupresion por esteroides. Se dejo orden ambulatoria para pruebas de funcion pulmonar. En seguimiento telefonico seis meses luego del egreso la paciente no ha presentado nuevos episodios de hemoptisis.

Discusion

Presentamos un caso ilustrativo de una causa infrecuente de hemoptisis. La hemorragia alveolar difusa destaca por sus potenciales implicaciones pronosticas. Sus causas se dividen dependiendo de su asociacion o no con capilaritis pulmonar. Las primeras incluyen vasculitis sistemicas o limitadas al pulmon; mientras que en la segunda categoria se cuentan diversas entidades como estenosis mitral, coagulopatias, leptospirosis, leucemia promielocitica aguda (4) y la hemosiderosis pulmonar idiopatica (HPI). La HPI es una de las patologias menos frecuentes con una incidencia estimada entre 0.24 y 1.26 casos por millon de personas (5, 6). Una revision reciente de la literatura mundial encontro solo 37 casos reportados en los ultimos 15 anos (7).

El 80% de los casos se presentan durante la infancia, siendo diagnosticados antes de los 10 anos y sin preferencia por ningun sexo. Solo 20% de los casos inicia en la vida adulta, usualmente el diagnostico se hace entre la tercera y cuarta decada de la vida, pero se han reportado casos hasta en la novena decada de la vida. En los pacientes adultos hay predominio en hombres con una relacion de 2:1 (6, 7). Dada su escasa frecuencia, el diagnostico se tarda en promedio 2.3 anos desde el inicio de los sintomas (7); en el caso de nuestra paciente la tardanza fue de 60 meses. En la expresion clinica clasicamente se describe la triada de hemoptisis, anemia ferropenica e infiltrados pulmonares radiologicos; sin embargo, la presentacion es muy variable: hasta 20% se presentan sin hemoptisis y 50% no cursa con anemia como el caso de nuestra paciente (7, 8). La enfermedad puede cursar con dos fases: una aguda caracterizada por hemorragia alveolar a veces con hemoptisis masiva y falla respiratoria aguda; y otra cronica con tos, disnea, fatiga, hemoptisis intermitente y grados variables de anemia, pudiendose desarrollar en el tiempo fibrosis pulmonar y cor pulmonale (8, 9).

Radiologicamente no hay hallazgos patognomonicos. Durante la fase aguda de sangrado la radiografia convencional muestra opacidades alveolares de predominio hiliar, perihiliar y en lobulos inferiores que respetan los apices, la pleura y los espacios costofrenicos y tienden a mejorar al cabo de tres dias, momento en el que aparecen opacidades reticulares. En la TACAR destacan opacidades en vidrio esmerilado a veces acompanadas por engrasamiento de septos interlobulillares por depositos intersticiales de hemosiderofagos (5). Llamativamente el primer control radiologico de nuestra paciente tenia compromiso apical que resolvio y posteriormente su afeccion fue mas de predominio basal lo que resalta la heterogeneidad de la expresion clinica de la patologia. En la fase cronica, luego de episodios recurrentes de sangrado puede identificarse el patron de fibrosis pulmonar y panalizacion (8).

El diagnostico de la hemosiderosis pulmonar idiopatica es netamente de exclusion, por lo que el lavado broncoalveolar tiene un papel importante para descartar neoplasia, infeccion o vasculitis. No hay marcadores especificos pero es comun encontrar aumento de la celularidad con neutrofilia acompanando a los hemosiderofagos (10). En la biopsia transbronquial hay inflamacion parenquimatosa y marcado deposito de hemosiderina intrapulmonar, las paredes alveolares estan engrosadas con neumocitos tipo II hipertroficos y excluirse otras causas de hemorragia alveolar (11).

No hay criterios diagnosticos aceptados en HPI pero Miwa y colaboradores (10) incluyeron para su estudio de pronostico a pacientes con: 1. sintomas compatibles con hemorragia pulmonar; 2. infiltrados pulmonares difusos en la radiografia; 3. hemorragia pulmonar confirmada por broncoscopia; 4. negatividad para autoanticuerpos que incluya ANCAS, antimembrana basal glomerular y ENAS; 5. ausencia de enfermedad parenquimatosa predisponente; 6. funcion renal y cardiaca normales; 7. ausencia de uso de medicamentos asociados con hemorragia alveolar; 8. no consumo actual de anticoagulantes; 9. exclusion de entidades con presentacion similar a HPI como neumonia eosinofilica aguda, sindrome de Hamman-Rich y SDRA; y 10. descarte de infeccion. Nuestra paciente cumple a cabalidad con los requisitos anteriores por lo que podemos afirmar que cursa con HPI. Dentro de la literatura se recalca con fuerza la necesidad de excluir la asociacion de la hemosiderosis con enfermedad celiaca (sindrome de Lane-Hamilton), pues estos pacientes tienen curacion clinica con una dieta libre de gluten (12, 13). En nuestro caso solo se midieron anticuerpos antitransglutaminasa; no se solicitaron antigliadina ni endoscopia digestiva con biopsias de duodeno distal a sabiendas de la baja incidencia de autoinmunidad celiaca en la poblacion colombiana (14).

Para el manejo medico no se cuenta con estudios controlados sino que la informacion se deriva de informes y series de casos. Dado que se postula una probable etiologia autoinmune, el pilar del manejo medico incluye inmunosupresion. Las metas del tratamiento son: reducir la frecuencia e intensidad de la hemoptisis, lograr regresion de la anemia ferropenica y de las opacidades en la radiografia, mejorar la saturacion de oxigeno y normalizar la difusion de monoxido de carbono. Para lograr la induccion se recomiendan dosis equivalentes a 0.5 - 0.75 mg/Kg/dia de prednisolona; usualmente el proceso tarda uno a dos meses; posteriormente se titula la dosis disminuyendo 5 mg cada dos semanas para dejar una dosis de mantenimiento de 10 -15 mg/dia por un periodo de uno a dos anos. En casos de falla respiratoria pueden usarse pulsos de metilprednisolona. Para pacientes refractarios o con episodios recurrentes que limitan la titulacion de los esteroides se utilizan agentes como azatioprina e hidroxicloroquina (15-17). Es de anotar que hasta 20% de los casos solo reciben tratamiento sintomatico con desenlaces favorables (7). Nosotros nos decantamos por esta ultima opcion en vista de que la paciente no cursaba con anemia, se encontraba sin hemoptisis y con alteraciones radiologicas en franca mejoria.

El curso interindividual de la patologia es muy heterogeneo. En general hay cuatro patrones: Curso acelerado con muerte por falla respiratoria, enfermedad activa persistente con fibrosis pulmonar, forma inactiva con disnea de grandes esfuerzos y pacientes en remision completa tras un solo episodio de sangrado (18). En general el pronostico en adultos es mejor que en ninos; sin embargo, la mortalidad en la fase aguda asciende a 14% (7). En la serie de Miwa tras 45 meses de todos los pacientes estaban vivos sin recaida (10). En la Tabla 1, se ofrece un comparativo de los casos de HPI reportados en America Latina donde predominan mujeres mayores de 30 anos, manifestandose con hemoptisis y respuesta favorable a los glucocorticoides (19-21).

Como corolario puede afirmarse que la HPI es una entidad muy rara en los adultos, con un curso altamente variable pero en general benigno en este grupo etario, caracterizada por hemoptisis, infiltrados alveolares y anemia ferropenica; y cuyo diagnostico debe establecerse solo tras exclusion rigurosa de otras causas mas comunes de hemorragia alveolar.

Referencias

(1.) Savale L, Parrot A, Khalil A, et al. Cryptogenic hemoptysis: from a benign to a life-threatening pathologic vascular condition. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 1181.

(2.) Pinzon A, Lastra G. Causas de hemoptisis en el Hospital Universitario de Neiva. Rev Colomb Neumol 2005; 17(4): 226-229

(3.) Contreras C, Pascacio M, Jave O, Llanos F. Causas de hemoptisis en pacientes hospitalizados. Rev Soc Peru Med Interna 2013; 26(3): 110-115

(4.) Gomez-Roman JJ. Diffuse Alveolar Hemorrhage. Arch Bronconeumol. 2008: 44(8): 428-36.

(5.) Khorashadi L, Wu CC, Betancourt SL, Carter BW. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: spectrum of thoracic imaging findings in the adult patient. Clin Radiol. 2015 May; 70(5): 459-65.

(6.) Ramirez T, Prados C, Gomez de Terreros Caro J, Villamor J, Alvarez-Sala R. [Idiopathic pulmonary hemosiderosis in a patient of advancedage]. Arch Bronconeumol. 1999 Nov; 35(10): 507-9.

(7.) Chen X-Y, Sun J-M and Huang X-J. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J 2016; 00: 000-000 DOI:10.1111/crj.12440.

(8.) Tzouvelekis A, Ntolios P, Oikonomou A, Koutsopoulos A, Sivridis E, Zacharis G, et al. Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis in Adults: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Med. 2012; 267857: 5.

(9.) Sherani KM, Upadhyay HN, Sherani FK, Vakil AP, Sarkar SS. Idiopathic pulmonary hemosiderosis presenting in an adult: A case report and review of the literature. Lung India 2015; 32: 395-7.

(10.) Miwa S, Imokawa S, Kato M, Ide K, Uchiyama H, Yokomura K, et al. Prognosis in adult patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis. Intern Med Tokyo Jpn. 2011; 50(17): 1803-8.

(11.) Wilms H, Gutjahr K, Juergens U et al. Die idiopathische pulmonale Hamosid erose. Med Klin 2007; 102: 445-50

(12.) Mayes DH, Guerrero ML. A few good men: a Marine with hemoptysis and diarrhea. Idiopathic pulmonary hemosiderosis and celiac sprue. Chest. 2008 Sep; 134(3): 644-7.

(13.) Pacheco A, Casanova C, Fogue L, Sueiro A. Long-term clinical follow-up of adult idiopathic pulmonary hemosiderosis and celiac disease. Chest. 1991 Jun; 99(6): 1525-6.

(14.) Parra-Medina R, Molano-Gonzalez N, Rojas-Villarraga A, Agmon-Levin N, Arango M-T, Shoenfeld Y, et al. (2015) Prevalence of Celiac Disease in Latin America: A Systematic Review and Meta-Regression. PLoS ONE 10(5): e0124040. doi:10.1371/journal.pone.0124040

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(17.) Sherani KM, Upadhyay HN, Sherani FK, Vakil AP, Sarkar SS. Idiopathic pulmonary hemosiderosis presenting in an adult: A case report and review of the literature. Lung India 2015; 32: 395-7.

(18.) Krumsiek A, Poggerman V, Wertzel H, Achenbach HJ. Rezidivierende Hamoptysen bei einer 29-jahrigen Patientin. Der Internist 2010; 51: 1561-1566

(19.) Cambruzzi E, Pegas KL, Vedana T. Idiopathic pulmonary hemorrhage: morphology and differential diagnosis. Case report. J Bras Patol Med Lab. 2013 Jun; 49(3): 216-21.

(20.) Tabaj G, Scarinci M, Lancellotti D, Asenjo M, Gramblicka G, Torres R, et al. Hemosiderosis pulmonar idiopatica en adultos. Presentacion de tres casos y revision de la biliografia. Rev Am Med Respir. 2010; 10(3): 112.

(21.) Pablo PAS de, Banos Segura C, Reyes Cordero GC, Munguia Moreno D, Amador Mena JE, Vazquez Garcia JC, et al. Infiltrados pulmonares bilaterales recurrentes por hemosiderosis pulmonar idiopatica. Med Int Mex. 2012; 28(3): 288-92.

Santiago Patino, Diana Carolina Moncada, Juan David Ramirez * Medellin (Colombia)

Dr. Santiago Patino: Profesor Auxiliar Universidad de Antioquia, Medico Seccion de Medicina Interna Hospital Pablo Tobon Uribe; Dra. Diana Carolina Moncada: Residente de Infectologia; Dr. Juan David Ramirez Quintero: Internista. Departamento de Medicina Interna, Universidad de Antoquia, Hospital Pablo Tobon Uribe. Medellin (Colombia).

Correspondencia: Dr. Santiago Patino Giraldo E-mail: santiago.patino@udea.edu.co Recibido: 9/VI/2016 Aceptado: 2/II/2017

Leyenda: Figura 1. Radiografia PA de torax y TAC-alta resolucion de torax. Se observan opacidades en vidrio deslustrado en ambos lobulos inferiores en correlacion con las radiopacidades bilaterales.
Tabla 1. Caracteristicas clinicas de casos publicados en America
latina en adultos.

Caso            Edad Sexo    Meses al          Sintomas
                            diagnostico

Cambruzi (19)     45/M          12         Tos, hemoptisis

Tabaj (20)        45/F          12           Tos, fiebre,
                                          hemoptisis, anemia

                  53/F          10           Hemoptisis,
                                          astenia, adinamia

                  24/F           5             Disnea,
                                            expectoracion
                                              hemoptoica

Salcido (17)      45/M          --        Hemoptisis, fiebre

Actual            50/F          60        Hemoptisis, disnea

Caso                 Hallazgos              Manejo
                    radiologicos

Cambruzi (19)    Opacidades lobulos    Glucocorticoides
                     inferiores

Tabaj (20)           Opacidades        Glucocorticoides
                   bilaterales en       y azatioprina
                 vidrio esmerilado

                     Opacidades        Glucocorticoides
                   bilaterales en
                 vidrio esmerilado

                     Opacidades        Glucocorticoides
                   bilaterales en
                 vidrio esmerilado
                predominio izquierdo

Salcido (17)    Opacidades en vidrio       Ninguno
                    esmerilado,
                   generalizadas

Actual           Opacidades vidrio       Observacion
                 esmerilado lobulos
                 inferiores, signos
                    de fibrosis

Caso                   Evolucion

Cambruzi (19)    Mejoria de episodios
                     de hemoptisis

Tabaj (20)          Mejoria clinica

                    Mejoria clinica

                    Mejoria clinica

Salcido (17)          Muerte por
                 hipoxemia y arritmia

Actual          Resolucion de la crisis
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Author:Patino, Santiago; Carolina Moncada, Diana; David Ramirez, Juan
Publication:Acta Medica Colombiana
Article Type:Report
Date:Jan 1, 2017
Words:2763
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