Printer Friendly

Hammock mitral valve as a cause of atrial flutter: three months old infant case/Atriyal flattere neden olan hamak mitral kapak: uc aylik bebek olgu.

Summary

Hammock mitral valve is a very rare congenital valve disorder. It may lead to mitral stenosis or insufficiency in the pediatric age group. These patients generally present with the symptoms of congestive heart failure or sometimes sudden death may occur. Our case was a three-month-old female infant who presented to our clinic with the symptoms of heart failure. Her cardiac evaluation revealed hammock mitral valve, left atrial dilatation, severe mitral valve insufficiency and atrial flutter. In contrast to adult patients, atrial flutter is a very rare type of cardiac aryhtmia in the pediatric age group. We present this case, because no such a case with atrial flutter resulting from hammock mitral valve has been reported in the literature. (Turk Arch Ped 2013; 48:244-7)

Key words: Atrial flutter, hammock mitral valve, mitral insufficiency

Ozet

Hamak mitral kapak oldukca nadir gorulen dogustan mitral kapak hastaligidir. Cocuklarda mitral darlik ya da yetersizlige neden olabilir. Hastalar siklikla klinige kalp yetersizligi bulgulari ile gelirler, ancak ani olum de gorulebilmektedir. Klinigimize kalp yetersizligi bulgulari ile basvuran uc aylik kiz bebege yapilan incelemeler sonucunda; hamak mitral kapak, sol atriyal genisleme, onemli mitral kapak yetersizligi ve atriyal flatter tanilari koyuldu. Eriskinlerin aksine, bu yas grubunda atriyal flatter cok nadir gorulen bir aritmidir. Bu olguyu hamak mitral kapaga bagli gelisen atriyal flatter olgusunun daha once sunulmamis olmasi nedeni ile sunduk. (Turk PedArs 2013; 48:244-7)

Anahtar sozcukler: Atriyal flatter, hamak mitral kapak, mitral yetersizlik

Giris

Hamak mitral kapak ilk kez 1967'de Layman ve Edwards (1) tarafindan tanimlanmistir. Bu anomalide; mitral kapak on papiller kasa ya dogrudan (bagsiz) ya da kisa bag ile baglanmaktadir. Ayrvica mitral kapagin serbest kenarinda kalinlasma ve kivrilma gorulmektedir. Bu bozuk kapak yapisi kapagin hareketlerini kisitlamakta, kapakta darlik ya da yetersizlige neden olmaktadir. Mitral kapakta darlik da gorulmesine karsin, mitral yetersizlikle daha sik karsilasilmaktadir. Mitral kapak yetersizligi, diger dogustan kalp anomalileri, kolajen doku hastaliklari, metabolik ya da depo hastaliklari ile birlikte gorulebilmektedir (2-5).

Yenidogan ve sut cocuklugu doneminde gorulen atriyal flatter ritmine siklikla kalp anomalileri eslik etmemektedir (6). Nadiren kalp anomalisine bagli atriyal flatter ritmi gorulebilmektedir. Ebstein anomalisi atriyal flatter ritmi gorulebilen kalp anomalilerindendir. Ayrica daha buyuk yastaki cocuklarda kalp cerrahisi sonrasinda da (Fontan, Senning ve Mustard gibi) atriyal flatter ritmi gorulmektedir (7). Bu olguda ise atriyal flatter ritmine mitral kapak anomalisi eslik etmistir. Hamak mitral kapak nedeni ile gelisen mitral yetersizligi ve sol atriyal genisleme atriyal flatterin nedeni olmustur.

Kalp yetersizligi bulgulari ile klinigimize basvuran uc aylik kiz bebege hamak mitral kapaga bagli olarak gelisen sol atriyal genisleme ve atriyal flatter tanilari koyuldu. Eriskin hastalarin aksine atriyal flatter sut cocuklugu doneminde nadir gorulen bir aritmidir. Bu olgu atriyal flatterin hamak mitral kapak gibi yine nadir gorulen bir dogustan kalp anomalisi nedeni ile ortaya cikmasi acisindan ilginc bulunmus ve sunulmustur.

Olgu

Uc aylik kiz bebek klinigimize iki hafta once baslayan ve giderek artan hizli nefes alma, emerken cabuk yorulma ve nefes almakta gucluk yakinmalari ile getirildi. Oykusunden 35 haftalik, 2 100 g ve ucuz esi olarak dogurtuldugu, bebeklerin dogduktan sonra bir sorunlarinin olmadigi ogrenildi. Aile oykusunde anne baba arasinda akrabalik olmadigi, babada mitral kapak prolapsusu oldugu ve sekiz yasinda saglikli bir kiz kardesinin daha oldugu ogrenildi. Ailede bilinen bir hastalik oykusu yoktu.

Fizik muayenede; agirligi: 4,1 kg (%3-10), boyu: 54 cm (%3-10), kalp hizi: 150/dak, solunum sayisi: 32/dak, kan basinci: 75/49 mmHg, vucut isisi: 36,2[degrees]C (koltuk alti) bulundu. Dinlemekle apekste 3/6 dereceden pansistolik ufurum saptandi. Karaciger orta hatta kosta kenarindan 3 cm ele geliyordu.

Hastanin elektrokardiyografisinde (EKG) sol atriyal genisleme ve atriyal flatter (Sekil 1), telekardiyografisinde kardiyomegali ve sol atriyal genisleme (Sekil 2) saptandi. Ekokardiyografik incelemede; sol ventrikul sistolik islevleri normal bulundu. (Ejeksiyon fraksiyonu: %65, kisalma fraksiyonu: %38). Sol atriyum ileri derece genislemis (2,3 cm, normali: 1,5-2,1 cm), sol ventrikulde genisleme (2,91 cm, normali: 1,80-2,30 cm), mitral on yaprakcikta kalinlasma, kisa baglar ve onemli mitral yetersizligi (Sekil 3Ave3B) saptandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Hasta servise alindiktan sonra kalp yetersizligine ve atriyal flatterine yonelik olarak, digoksin, anjiyotensin donusturucu enzim inhibitoru (ACEI), furosemid tedavileri baslandi. Daha sonra tedaviye propranolol eklendi. Tedavi oncesi ortalama 160/dak olan kalp hizinin tedaviden 24 saat sonra 125/dak'ya dustugu goruldu. Kalp hizinin da kontrol altina alinmasi ile kalp yetersizligi bulgulari geriledi. Ilac tedavisi ile hastanin ritmi normale dondu. Bu nedenle kardiyoversiyon ya da transozofageal hizli pil gibi diger tedavi secenekleri dusunulmedi. Hamak mitral kapak nedeni ile olusan onemli mitral yetersizligin, sol atriyal genisleme ve atriyal flattere neden oldugu dusunuldu. Bu nedenle mitral kapagin cerrahi olarak tamir edilmesine karar verildi. Ancak hastanin cok kucuk olmasi cerrahi basariyi etkileyeceginden, ameliyat bir yasina ertelendi. Hasta ilac tedavisi ile aylik kontrollere cagrildi, dort ay boyunca sorunsuz bir sekilde izlendi. Hastanin yedi aylikken gecirdigi ust solunum yolu enfeksiyonu yeniden kalp yetersizliginin ortaya cikmasina neden oldu. Hastaneye yatirilan hastanin tedavisi damardan verilecek sekilde duzenlendi. Ancak yine de kalp yetersizligi ve enfeksiyon kontrol altina alinamadi. Solunum yetersizligi gelisen hasta mekanik ventilator destegine alindi ve iki hafta sonra organ yetersizlikleri, sepsis ve kalp yetersizligi nedenleri ile kaybedildi.

Tartisma

Hamak mitral kapak cocuklarda oldukca nadir gorulen dogustan mitral kapak hastaligidir. Mitral kapak baginin kisa olmasi ya da hic olmamasi kapagin islevlerinde bozulmaya neden olur. Klinik, hastanin yasi ve eslik eden kalp anomalisine gore degisir. Dogustan mitral kapak hastaliklarinda kalp yetersizligi bulgulari yasamin erken doneminde ortaya cikabilir. Hastalar kilo alamama ve sik tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlari ile gelebilir (5). Ayrica onemli mitral yetersizligi nedeni ile olusan sol atriyal genisleme sol akcigere basi yapabilir (8).

Atriyal flatter yenidogan ve sut cocuklugu doneminde nadir gorulen bir aritmidir ve siklikla dogustan kalp anomalileri eslik etmez. Atriyal flatterin suresi, baslangic zamani, atriyal flattere ventrikul yanitinin derecesi ve bulgularin baslangic zamani klinigi belirleyen etkenlerdir (6, 7). Atriyal flattertedavisinde ilktedavi secenegi hemodinamik acidan iyi olmayan hastalarda transozofageal hizli pil ya da kardiyoversiyondur (6,9). Bu tedavilerin basarisiz olmasi durumunda digoksin ile ventrikul hizi kontrol altina alinabilir. Digoksin atriyal flatterin akut tedavisinde uzun zamandir kullanilan ve cok iyi bilinen bir ilactir (9). Bu olguda kalp yetersizligi, atriyal flatter ritmi ve ventrikul hizini kontrol altina almak icin ilk once digoksin, diuretik ve ACEI tedavisi baslandi. Daha sonra tedaviye propranolol eklendi. Bu tedaviler ile kalp yetersizligi bulgulari geriledi. Atriyal flatter de kontrol altina alindigi icin kardiyoversiyon ya da transozofageal hizli pil gibi diger tedavi secenekleri dusunulmedi.

Hamak mitral kapak cerrahi olarak tamiri zor dogustan kalp anomalilerindendir. Mitral kapagin mekanik kapakla degisim ameliyati ise kucuk bebeklerde oldukca zordur. Ozellikle bebegin mitral kapaginin kucuk olmasi, kapak degisiminden sonra antikoagulan tedavi gereksinimi ve tekrar kapak degisim riskleri ameliyatin mumkun oldugu kadar gec donemde yapilmasina neden olmaktadir. Ayrica biryasin altinda yapilan mitral kapak degisim ameliyatlarinin orta donem sonuclarinin basarisiz olmasi, ameliyatlarin bir yas ustunde yapilmasi dusuncesini desteklemektedir. Mitral kapak degisim ameliyati yerine uygun olgularda mitral kapak tamiri yapilabilir. Mitral kapak tamiri dusuk olum riski ve ameliyat tekrarlama riskinin dusuk olmasi nedeni ile daha cok tercih edilmektedir (10,11). Bu olguda mitral kapak tamiri karari alindi ancak ameliyat sirasinda mitral kapak degisimi gerekebileceginden mumkun oldugu kadar ameliyatin bir yas civarinda yapilmasi planlandi. Mitral yetersizligin on planda olmasi, belirgin bir mitral darligin olmamasi nedeni ile kateter anjiyografi ile mitral anjiyoplasti gibi bir islem de dusunulmedi. Kalp yetersizligi ve atriyal flatter kontrol altina alindigi icin baska bir tedavi de dusunulmedi. Hastanin dort aylik izlemi boyunca bir sorun yasanmadi, ancak araya giren ve kontrol altina alinamayan solunum yolu enfeksiyonu ardindan gelisen sepsis ve kalp yetersizligi hastayi kaybetmemize neden oldu. Hamak mitral kapaga bagli gelisen onemli mitral yetersizligi sonucunda olusan sol atriyal genislemenin, sol akcigere basi yaparak buralarda atelektaziye ve alt solunum yolu enfeksiyonun uzamasina, hastanin mekanik ventilatorden cikarilamamasina neden oldugu dusunuldu.

Yenidogan ya da sut cocuklugu doneminde atriyal flatter tanisi konulan hastalar ventrikul islevleri ve yapisal kalp hastaligi acisindan ekokardiyografi ile ayrintili olarak degerlendirilmelidir. Eslik eden dogustan kalp anomalisinin bulunmadigi durumlarda mitral yetersizligin nedeninin mitral kapak anomalisi olabilecegi akilda tutulmali ve buna yonelik degerlendirme yapilmalidir. Mitral kapak anomalisine bagli gelisen ve ilac tedavisine yanit vermeyen kalp yetersizligi ve atriyal flatterli olgularda sut cocuklugu doneminde bile cerrahi karar gecikmeden alinmalidir.

DOI: 10.4274/tpa.570

Kaynaklar

(1.) Layman TE, Edwards JE. Anomalous mitral arcade. A type of congenital mitral insufficiency. Circulation 1967; 35(2): 389-95.

(2.) Davachi F, Moller JH, Edwards JE. Diseases of the mitral valve in infancy. An anatomic analysis of 55 cases. Circulation 1971; 43(4): 565-79.

(3.) Ruckman RN, Van Praagh R. Anatomic types of congenital mitral stenosis: report of 49 autopsy cases with consideration of diagnosis and surgical implications. Am J Cardiol 1978; 42(4): 592-601.

(4.) Carpentier A. Congenital malformations of the mitral valve. In: Stark J, de Laval M, (eds). Surgery for congenital heart defects. London: Grune & Stratton, 1983; 467-82.

(5.) Chauvaud S. Surgery of congenital mitral valve disease. J Cardiovasc Surg 2004; 45(5): 465-76.

(6.) Texter KM, Kertesz NJ, Friedman RA, Fenrich AL Jr. Atrial flutter in infants. Am Coll Cardiol 2006; 48(5): 1040-6.

(7.) Greason KL, Dearani JA, Theodora DA, Porter CB, Warnes CA, Danielson GK. Surgical management of atrial tachyarrhythmias associated with congenital cardiac anomalies: Mayo Clinic experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2003; 6: 59-71.

(8.) Tunaoglu FS, Halid V, Olgunturk R, Ozbarlas N, Kula S, Sinci V. An infant with severe mitral insufficiency and collapse of the left lung due to hammock mitral valve: emergency mitral valve replacement. Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6(3): 283-5.

(9.) Garson A Jr, Bink-Boelkens M, Hesslein PS, et al. Atrial flutter in the young: a collaborative study of 380 cases. J Am Coll Cardiol 1985; 6(4): 871-8.

(10.) Prifti E, Vanini V, Bonacchi M, et al. Repair of congenital malformations of the mitral valve: early and midterm results. Ann Thorac Surg 2002; 73(2): 614-21.

(11.) Stellin G, Padalino M, Milanesi O, et al. Repair of congenital mitral valve dysplasia in infants and children: is it always possible? Eur J Cardiothorac Surg 2000; 18(1): 74-82.

F. Sedef Tunaoglu, Ayse Yildirim *, Ayla Akca **

Gazi Universitesi Tip Fakultesi Cocuk Kardiyolojisi Bilim Dali, Ankara, Turkiye

* Kartal Kosuyolu Yuksek Ihtisas Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Kardiyoloji, Istanbul, Turkiye ** Gazi Universitesi Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Ana Bili Dali, Ankara, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Ayse Yildirim, Kartal Kosuyolu Yuksek ihtisas Egitim ve Arastirma Hastanesi, Cocuk Kardiyoloji, istanbul, Turkiye Tel: +90 246 211 93 02 E-posta: ayildirimmd@yahoo.com Gelis Tarihi/Received: 22.04.2011 Kabul Tarihi/Accepted: 03.10.2011
COPYRIGHT 2013 Galenos Yayinevi Tic. Ltd.
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2013 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case Report/Olgu Sunumu
Author:Tunaoglu, F. Sedef; Yildirim, Ayse; Akca, Ayla
Publication:Turkish Pediatrics Archive
Article Type:Case study
Date:Sep 1, 2013
Words:1723
Previous Article:A very low birth weight premature infant developing santral diabetes insipidus secondary to pituitary hemorrhage and cured successfully with...
Next Article:Congenital hydrocephalus as a rare cause of severe type 1 plasminogene deficiency/Dogustan hidrosefalinin nadir bir nedeni olarak tip-1 plazminojen...
Topics:

Terms of use | Copyright © 2017 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters