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Hamartoma mesenquimal hepatico: reporte de caso y revision de la literatura.

Hepatic mesenchymal hamartoma: case report and literature review

INTRODUCCION

El hamartoma mesenquimal hepatico (HMH) es el segundo tumor hepatico benigno mas comun en la infancia luego del hemangioma hepatico, tipicamente se presenta como una masa multiquistica benigna en menores de dos anos. Los reportes en la literatura sugieren que su incidencia puede ser hasta del 6% de todos los tumores hepaticos, sin embargo este tumor es relativamente raro y es poco probable ver mas de un caso cada dos anos en los hospitales pediatricos. La historia natural es poco conocida, pero se sabe que en algunos casos hay regresion espontanea mientras que en otros puede evolucionar a un sarcoma embrionario indiferenciado. Su diagnostico se basa en la realizacion de un adecuado examen fisico e imagenes abdominales como la tomografia axial computarizada y la resonancia magnetica. El tratamiento consiste en la reseccion completa del tumor, la cual tiene un pronostico favorable (1).

PRESENTACION DEL CASO

Se trata de una nina de nueve meses de edad, quien fue remitida desde una zona rural hasta un hospital local de la ciudad por presentar un cuadro clinico de un mes de evolucion que consistia en distension abdominal progresiva y emesis ocasionales. Como antecedentes personales de importancia, la nina es producto del primero embarazo, nacida a termino en su casa, sin antecedentes, patologicos ni quirurgicos. No hay informacion acerca inmunizaciones.

Al examen fisico se encontro una menor en buenas condiciones generales, hidratada, con peso de 7 kg y talla 59 cm. Su auscultacion cardiopulmonar era normal. En el examen abdominal se encontro marcada distension, presencia de circulacion colateral, gran tension a la palpacion superficial y con una gran masa abdominal que comprometia flanco, hipocondrio derecho y epigastrio. Esta masa era de consistencia lisa, dura y no dolorosa. La paciente fue hospitalizada con una impresion diagnostica de masa abdominal en estudio, y para descartar enfermedad maligna. Se ordena una tomografia axial computarizada (TAC) de abdomen para determinar las caracteristicas radiologicas y la extension de la masa. En la TAC de abdomen se evidencio una gran masa hepatica quistica, cuyas caracteristicas radiologicas eran benignas. La nina fue llevada biopsia para realizar el diagnostico definitivo.

[ILUSTRACION OMITIR]

Mediante el resultado de la histologia inicial se logro determinar que la masa es un tumor benigno, probablemente compatible con un lipoblastoma, pero se sugiere realizar estudios complementarios al tejido para lograr un diagnostico definitivo (ver fotos 1 y 2). Posteriormente se realiza inmunohistoquimica con citoqueratina del tejido, encontrando que la masa corresponde a un hamartoma mesenquimal hepatico. La nina fue llevada a cirugia para reseccion del tumor, el cual es resecado satisfactoriamente, posterior a lo cual tiene una adecuada recuperacion postoperatoria.

DISCUSION

El HMH es el segundo tumor hepatico benigno mas comun en la infancia, sin embargo su origen y biologia es poco entendida y su manejo es controversial. La primera descripcion del HMH fue por dada por Edmondson en 1956. Posteriormente en una revision de 1 200 tumores hepaticos pediatricos se encontro que el HMH correspondia al 6% de todos los especimenes. Sin embargo, este tumor es relativamente raro y su incidencia en hospitales pediatricos es realmente baja (2). La mayoria de los HMH se presentan durante los primeros dos anos de vida como grandes masas abdominales indoloras y multiquisticas. Hasta el 20% de los casos aparece en el periodo neonatal y solo el 5% de los HMH aparecen en ninos mayores de cinco anos. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes masculinos (3).

La patogenesis del HMH no esta bien esclarecida, pero se sugiere una translocacion del brazo largo de los cromosomas 19, 11 y 15, todas las cuales involucran la banda 19q13.4 (4). En estudios con citometria de flujo del DNA han encontrado aneuploidia, lo que sugiere que el HMH puede ser una verdadera neoplasia (5). Hay algunos reportes donde relatan asociacion entre el HMH y el sarcoma embrional no diferenciado del higado (6). Otros reportan transformacion maligna de un HMH a un sarcoma embrional indiferenciado con caracteristicas inmunohistoquimica e histopatologicas similares (7).

El HMH tipicamente se presenta con distension abdominal como sintoma cardinal. Asociado a ello hay nauseas, vomito, anorexia y pobre ganancia de peso. El examen fisico revela una masa grande, firme y lisa en el higado, generalmente indolora, que puede producir circulacion colateral abdominal y mas raramente produce compresion de la vena cava inferior (8). Segun lo anteriormente descrito, la paciente se presento al servicio de urgencias con signos y sintomas caracteristicos de la enfermedad y con una edad tipica de aparicion.

En el caso de tratarse de un HMH del periodo neonatal, el diagnostico suele realizarse por medio de una ecografia del tercer trimestre que evidencia una masa hepatica. Asociado a esto, hay aumento de la alfa-fetoproteina materna y la gonadotropina corionica humana y puede haber polihidramnios. En el recien nacido, el tumor se expande rapidamente y causa dificultad respiratoria o apneas y se han reportado casos que cursan con falla cardiaca o hidrops fetal no inmune. Hay casos aislados en los que reportan hipertension pulmonar, trombocitopenia, ictericia obstructiva y sangrado por trauma perinatal (9). En ninos mas grandes es raro encontrar ictericia obstructiva, coagulacion intravascular diseminada, constipacion y formacion de abscesos en forma espontanea (10).

Este tipo de tumor en general no se asocia a anormalidades congenitas, sin embargo se han hecho asociaciones con enfermedad cardiaca congenita, fibroelastosis endocardica, malrotacion intestinal, atresia esofagica, con o sin pancreas anular, atresia biliar, exoftalmos, mielomeningocele, sindrome de Beckwith--Wiedemann, hiperplasia adrenal y de celulas pancreaticas (11,12). La funcion hepatica usualmente es normal. En algunos pacientes la alfafetoproteina esta moderadamente elevada y es importante tener al hepatoblastoma como diagnostico diferencial principal en estos casos. Los niveles vuelven a lo normal despues de la reseccion completa del tumor (13).

La aproximacion inicial al diagnostico se realiza mediante tecnicas imaginologicas. La radiografia simple puede mostrar calcificaciones hepaticas, pero este es un hallazgo raro y en general no se usa para hacer el diagnostico de masas abdominales. La ecografia de abdomen, la tomografia axial computadorizada y la resonancia magnetica muestran un tumor quistico multiloculado con una variable cantidad de tejido solido. Los quistes suelen ser septados y puede haber uno o dos predominantes, pero muchas veces estos son multiples y pequenos. En algunos casos el HMH tiene apariencia de una masa solida altamente vascularizada en la periferia y poco vascularizada en el centro, lo que muchas veces causa confusion con el hemangioendotelioma (14, 15). En el caso de esta paciente la aproximacion diagnostica inicial se realizo mediante una tomografia computada que mostraba caracteristicas de tumor hepatico benigno de gran tamano.

La confirmacion final del diagnostico se hace por estudio histologico del especimen, donde se evidencia una distorsion del mesenquima hepatico, ductos biliares y hepatocitos (16). Hay cordones de hepatocitos de apariencia normal separados por tejido mesenquimal anormal. La naturaleza porosa de los hamartomas permite la acumulacion del liquido y la formacion de quistes, debido a la dilatacion y obstruccion de los linfaticos (17). Los diagnosticos diferenciales son otras lesiones tumorales como el hemangioma, el sarcoma y raramente el hepatoblastoma, el cistadenoma biliar, el teratoma, el linfangioma y el angimiolipoma. Otras causas de tumoraciones hepaticas de caracteristicas similares son los parasitos y los quistes congenitos (18).

Cerca del 75% de los HMH ocurren en el lobulo derecho del higado, y el resto pueden localizar se en el lobulo izquierdo (19, 20). El 20% son pedunculados, comprometiendo la superficie inferior del higado. Este tipo de tumores puede sufrir torsion y manifestarse como un abdomen agudo quirurgico (21). Los HMH suelen ser grandes: se han encontrado de 20 a 30 cm de diametro y pueden llegar a pesar hasta mas de 3 Kg. La necrosis y las calcificaciones son inusuales, asi como lo son el contenido hematico de los quistes, que usualmente contienen un liquido claro o amarillo. El componente de los quistes es parecido al del plasma excepto por el colesterol, la glucosa y las proteinas que usualmente son bajos. Los quistes no se comunican directamente con el arbol biliar, son separados por tejido conectivo, vasos, tejido mesenquimal y parenquima hepatico (22). En general son masas bien circunscritas, rodeadas por un margen de tejido hepatico, conductos biliares y vasos que no son una verdadera capsula (23).

El HMH es considerado un tumor focal pero se han descrito algunas lesiones satelites, ello explicaria su recidiva luego de una escision completa, la mayoria de estas lesiones satelites se han encontrado en el lobulo izquierdo. Aunque el HMH es un tumor benigno, puede tener un crecimiento rapido, acompanado de infiltracion local. La lobectomia hepatica o enucleacion del tumor es el tratamiento de eleccion, donde la hemorragia postoperatoria fatal es excepcionalmente rara. Otro tratamiento quirurgico descrito es la marsupialiazacion, pero puede ser suboptimo por el riesgo de recurrencia del tumor. Muy raramente un HMH no es resecable, en estos casos puede considerarse un trasplante hepatico (24). Hay varias opciones no quirurgicas para el manejo entre ellas aspiracion percutanea de los quistes, quimioterapia, radioterapia y la embolizacion de la arteria hepatica. Esta ultima puede utilizarse como una alternativa razonable en ninos criticamente enfermos con sangrado secundario, sin ser un tratamiento definitivo (25). En el presente caso se realizo reseccion quirurgica completa del tumor y hubo una adecuada evolucion postoperatoria y la nina recupero por completo su salud.

CONCLUSION

El HMH es un diagnostico diferencial importante a tener en cuenta, cuando se esta frente a un nino menor de dos anos con masa hepatica. Tiene una amplia gama de manifestaciones clinicas, aunque inicialmente puede ser asintomatico. En algunos casos puede llegar amenazar la vida por sangrado masivo, torsion de tumor, falla cardiaca y coagulacion intravascular diseminada. La reseccion total del tumor es curativa y tiene excelente pronostico. En casos de emergencia pueden usarse tecnicas de rescate temporal como la embolizacion, mejorando las expectativas de vida de estos ninos. De ahi la importancia de conocer esta enfermedad y estar familiarizado con su diagnostico y tratamiento.

Recibido: febrero 18 de 2010. Revisado: mayo 6 2010. Aceptado: mayo 31 de 2010

REFERENCIAS

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DIANA CRISTINA ORTIZ-MARIN [1], ANA LAURA ZAPATA-SCHWARZ [2], HERNAN DARIO VASQUEZ-LOPEZ [3]. Forma de citar: Ortiz DC, Zapata AL, Vasquez HD. Hamartoma mesenquimal hepatico: reporte de caso y revision de la literatura. Rev CES Med 2010;24(1):71-76

[1] Pediatra Hospital Pablo Tobon Uribe

[2] Residente de Pediatria Universidad CES

[3] Oncologo Pediatra Hospital General de Medellin
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Author:Ortiz-Marin, Diana Cristina; Zapata-Schwarz, Ana Laura; Vasquez-Lopez, Hernan Dario
Publication:Revista CES Medicina
Article Type:Perspectiva general de la enferm
Date:Jan 1, 2010
Words:2593
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