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Fractura crecedora. A proposito de un caso.

Introduccion

Las fracturas evolutivas o quistes leptomeningeos son una complicacion poco frecuente de las fracturas lineales de craneo con una incidencia por debajo del 1 % (1,2). Se caracterizan por un crecimiento progresivo de la fractura, con aumento de la dehiscencia en los bordes de la misma pudiendo llegar a provocar deformidades craneales (1). La primera descripcion sobre el crecimiento del craneo tras una fractura del mismo fue realizada por Howship en 1816 (1,3). El termino quiste leptomeningeo fue introducido por Dyke en 1937 (2), habiendo recibido otros nombres como el de meningocele espurio propuesto por Billroth y mantenido por Raimondi, cefalohidroce le, fractura evolutiva (4). Son caracteristicos de los ninos pequenos aunque se han publicado algunos casos en el adulto (5,6). Para Lende--Erickson (7) y Kenley--Hill, existen cuatro hechos que definen el quiste leptomeningeo: a) fractura de craneo en la infancia; b) desgarro de duramadre; c) lesion cerebral subyacente y d) crecimiento de la fractura hasta constituir defecto oseo permanente (11,12). En este trabajo presentamos el caso clinico de una paciente operada en el servicio de neurocirugia del Hospital Pediatrico Manuel Ascencio Villarroel, y se realizo una revision bibliografica existente a la fecha, con una discusion de la etiopatogenia, manejo y complicaciones de esta lesion.

Caso clinico

Paciente de 3 anos de edad con antecedentes de TEC cerrado un ano antes. En esa oportunidad, se diagnostico un TEC cerrado con fractura craneal biparietal de tipo lineal y contusion hemorragia subyacente.

Fue egresado 48 horas despues a peticion de los padres, con indicacion de: anticonvulsivantes y controloles con neurologia pediatrica.

Un ano posterior a este evento es traida por los padres por aumento de volumen en region parietal que en el lapso del tiempo fue en aumento. Ademas de presentar crisis tonico clonicas generalizadas con frecuencia de 2 al mes.

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

Al examen neurologico: Glasgow 15/15 sin signos de focalizacion y visiblemente en aumento de volumen en region biparietal de consistencia quistica. (Figura 1). La radiografia presenta solucion de continuidad biparietal de aproximadamente 13 x 6 cm (Figura 2).

La tomografia computada revela imagen quistica de convexidad biparietal que protruye a traves del defecto oseo y no produce efecto de masa sobre el parenquima subyacente. (Figura 3).

Se interviene encontrandose quiste translucido en relacion al sitio del defecto oseo, que al abrirlo presenta salida de LCR y existe atrofia de la masa encefalica subyacente y presencia de tejido glial que ocupa los bordes del defecto oseo. Se retira el tejido cicatrizal y el crecimiento desordenado y engrosado del diploe en los bordes hasta poder visualizar los borde de la duramadre, se tuvo sumo cuidado con la hoz del cerebro pues se encontraba en el medio de la lesion, posteriormente se realiza la plastia con pericraneo en las dos aperturas durales existentes. (Figura 4).

Se realiza una craneoplastia utilizando "Chips" oseos obtenidos de la craniectomia y se finaliza con la sintesis por planos.

[FIGURA 3 OMITIR]

Discusion

El origen del quiste leptomeningeo o fractura crecedora esta en relacion con traumatismos importantes que provocan fractura craneal, aunque tambien se han publicado casos iatrogenicos por lesion dural durante cirugia de la craneoestenosis (11,12), como complicacion en partos asistidos con ventosa, o por traumatismos intrauterinos (8,10). La mayoria de la casuistica muestra que es una complicacion frecuente en menores de 3 anos. La incidencia de las fracturas evolutivas es baja con cifras inferiores al 0,5% en las series revisadas, siendo excepcionales por encima de esta edad, aunque se han descrito casos aislados en adultos (5,6,9).

La mayor parte del crecimiento y diferenciacion postnatal del cerebro y boveda craneana se produce durante los 2 primeros anos de vida, de modo que al final de este periodo, la tabla interna y externa, el diploe, las venas diploicas y los surcos vasculares de la superficie interna de la calota se encuentran desarrollados (16).

Para Taveras y Ransohoff (13) el periodo comprendido entre el traumatismo y el desarrollo del quiste es inferior a 3 anos, sin embargo, son varias las referencias en las que el intervalo es mucho mas largo, apareciendo en ocasiones en el adulto Halliday y Cols (14,12,15).

El defecto oseo suele desarrollarse dos a tres meses despues del accidente, sin embargo, el diagnostico de esta lesion es muchas veces tardia, por la demora en consultar hasta la aparicion de algun sintoma, principalmente episodios convulsivos como en nuestro caso. Es decir que estas son provocadas mas bien por atrofia que por compresion (16).

[FIGURA 4 OMITIR]

La localizacion mas frecuente es la region parietal sobre todo en las cercanias de la sutura coronal, sin embargo, pueden presentarse en otras zonas craneales como la fosa posterior (14,19) o el techo orbitario (1).

La patogenesis de estas lesiones sigue siendo objeto de debate. Para la mayoria de autores deben existir dos hechos: lesion de la duramadre subyacente y la existencia de una fuerza que empuja la aracnoides hacia fuera y que puede deberse a edema, contusion, hidrocefalia, sangre o a las pulsaciones cerebrales, provocando que los margenes de la fractura se vayan separando progresivamente (18).

En los ninos, la duramadre esta intimamente adherida al craneo, de ahi su facilidad para desgarrarse durante las fracturas. Tandon y cols (21) observaron mediante cisternografia isotopica alteraciones de la circulacion del liquido cefalorraquideo en la zona del quiste, apreciando acumulo del trazador alrededor de la fractura y una reabsorcion enlentecida, es decir que la resolucion de esta situacion conlleva la produccion de un tejido cicatricial entre los bordes del defecto oseo favoreciendo a su diastasis e impidiendo la consolidacion formandose el quiste leptomeningeo. Recientemente Rahman y Cols (15) describen tres tipos de fracturas evolutivas: tipo I en la cual el sistema ventricular no se ha modificado, el tipo II en la que existe desplazamiento del cerebro hacia el defecto oseo y el ventriculo crece hacia la fractura, y el tipo III caracterizado por la existencia de una cavidad porencefalica que comunica con el sistema ventricular. Durante muchos anos la presencia de estos quistes poroencefalicos fue motivo de controversia y erroneamente se les denomino quistes leptomeningeos, sin embargo, en la actualidad existe suficiente evidencia clinica e histopatologica para negar categoricamente su existencia, puesto que se trata de dos entidades distintas tanto en su patogenia como histopatologica (16).

Quintana y Barbera haciendo un analisis de las presiones intracraneanas observaron que estas no se altera mayormente ante una fractura de craneo lineal, si esta preservada la indemnidad dural. Sin embargo, si a esta fractura se asocia un desgarro de la duramadre subyacente se manifiesta de inmediato un punto de menor presion de equilibrio con respecto a la presion intracraneana, produciendose una elevacion de ella a ese nivel que se suma a los factores contusivos locales (16). Favoreciendo de este modo al desarrollo del quiste y la fractura.

Este cambio de equilibrio tiende a desplazar y/o deformar en el ventriculo ipsilateral al encontrarse con una seccion radial de la masa encefalica que ofrece una menor resistencia mecanica a la presion intraventricular. Mas aun, esto se ve favorecido por los movimientos pulsatiles del cerebro, que son excelentemente bien transmitidos cuando existe un quiste poroencefalico asociado (16).

Por tal motivo el ventriculo ipsilateral a la fractura se encuentra frecuentemente dilatado y traccionado hacia la fractura16. En la mayoria de los casos esta asociado a un quiste poroencefalico que puede estar o no directamente comunicado con el ventriculo.

En aquellos casos en que no hay comunicacion directa entre el quiste y el ventriculo lateral, existe una porcion de masa encefalica atrofica que los separa (17). Desde el punto de vista del diagnostico, la exploracion fisica y palpacion de la cabeza es fundamental, observandose, cuando son de la boveda una masa de consistencia blanda y caracter pulsatil (1); En cuanto a la escasa sintomatologia neurologica se destaca las convulsiones, hemiparesias moderadas y trastornos conductuales, especialmente cuando hay compromiso de lobulos frontales.

En la radiologia simple de craneo se observa una fractura cuyos bordes estan separados en relacion con la radiologia previa y cuyos bordes pueden ser irregulares, espiculados o evertidos (14,28,29). Existiendo con frecuencia una mayor afectacion de la tabla interna que de la externa (27).

La tomografia simple de craneo constituye la prueba diagnostica de eleccion permitiendo ver ademas de la dehiscencia de los bordes, la existencia de lesion cerebral asociada o la deformidad del sistema ventricular (14,26).

La resonancia magnetica es muy util en el diagnostico ya que permite identificar claramente las lesiones asociadas, como los quistes, las relaciones de la fractura con los senos venosos o conocer el volumen de tejido cerebral herniado (25).

El tratamiento de los quistes leptomeningeos es siempre quirurgico, aunque Sekhar y Scarff (22) publican dos casos de "Pseudo fractura evolutiva" que remitieron espontaneamente sin actuacion terapeutica.

Durante la cirugia debe practicarse una amplia craniectomia para exponer la totalidad del defecto dural, que habitualmente es mas grande de lo que las pruebas de imagen nos hacen suponer (14,15). Es importante realizar una separacion minuciosa entre el periostio y la corteza cerebral, que en casos de larga evolucion como el presente caso, esta intimamente adherido, pudiendo existir puentes vasculares entre el periostio y la corteza cerebral (30). Se debe retirar todo el tejido gliotico que puede existir alrededor del tejido cerebral herniado ya que es causa de epilepsia secundaria.

Si existe algun tipo de quiste porencefalico o leptomeningeo debe evacuarse, siendo necesario en algunos casos implantar una derivacion (18,23). La duramadre se cierra de forma hermetica empleandose si es preciso una plastia de preferencia injertos de pericraneo o fascia lata y se impermeabiliza con algun tipo de adhesivo biologico o sintetico (15).

De acuerdo con diferentes autores (14,6), la reconstruccion del craneo puede realizarse con diferentes materiales biologicos o sinteticos, aunque algunos neurocirujanos desautorizan el empleo de estos ultimos (18,24).

Entre las complicaciones postoperatorias se han descrito casos de recidiva relacionados con un incorrecto cierre hermetico de la duramadre o la persistencia de hipertension intracraneal (15,23).

Conclusiones

a) Toda fractura lineal identificada es indicacion de seguimiento clinico y radiologico seriado, principalmente en menores de 3 anos (por el mayor porcentaje de incidencia de fractura crecedora en este grupo etareo). Se recomienda el seguimiento al 1er mes, 3er mes y 6to mes.

b) El tratamiento de una fractura crecedora es el cierre quirurgico meticuloso e impermeabilizacion de la duramadre.

c) Se recomienda la utilizacion de injertos oseos autologos o matriz osea desmineralizada para la reconstruccion craneal.

Recibido: 20 de septiembre de 2012

Aceptado: 28 de septiembre de2012

Bibliografia

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Rodolfo Quiroga [3], Miguel Saenz [3], Claudia Ramirez [2], Arnold Vargas [1], Sirley Cortez [4], Enrique Rojas [4]

[1] Medico Cirujano, Fundacion de Investigacion A. Trigo. Estudiante de Medicina, Universidad Mayor de San Simon.

[2] Residente de Pediatria, Hospital Pediatrico Manuel Ascencio Villarroel.

[3] Neurocirujano, Hospital Pediatrico Manuel Ascencio Villarroel.

[4] Estudiante de Medicina, Universidad Mayor San Simon.
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Title Annotation:Reporte de Casos
Author:Quiroga, Rodolfo; Saenz, Miguel; Ramirez, Claudia; Vargas, Arnold; Cortez, Sirley; Rojas, Enrique
Publication:Revista Chilena de Neurocirugia
Date:Jan 1, 2013
Words:2663
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