Printer Friendly

Fibromuscular dysplasia and intravenous thrombolytic treatment/ Fibromuskuler displazi ve intravenoz trombolitik tedavi.

Giris

Fibromuskuler displazi (FMD) ateromatoz ve inflamatuar olmayan ozellikte 4. ve 5. dekadlarda kadinlari etkileyen, segmental tutulum gosteren bir anjiopatidir. FMD'de bazi arterlerin tutulumu daha sik izlenmektedir. Tum olgularin %60-%75'inde renal arter, %25-%30'unda karotis ve vertebral arter, %28 oraninda multipl arterial tutulumu mevcutken, izole mezenter arter veya iliak arter tutulumu cok nadir gorulmektedir. Servikosefalik FMD populasyonun %1'inden daha az siklikta ve C1-2 vertebral korpus seviyesinde gorulmektedir. Intrakranial arterlerin FMD'si buna gore daha nadir olup internal karotid arterin intrapetrosal bolumunde veya karotid arter sifonunda sinirlidir. %7-%51'inde intrakranial anevrizma eslik edebilir (1,2,3). Olgular baslica basagrisi, tinnutus, vertigo, gecici retinal ve serebral iskemi, serebral enfarkt veya subaraknoid hemoraji klinigi ile basvurmaktadir. Etyopatogenezde neden tam olarak bilinmemekle birlikte arter duvarina immunolojik ve ostrojenik etkinin, travmanin ya da altta yatan bag doku hastaliginin varliginin rolu oynayabilecegi ileri surulmektedir (4,5). Serebral iskemi arteriyel stenoz veya arterial tromboembolizm ile ilgili iliskilendirilmistir. FMD'de kesin tani dijital subtraction anjiografi (DSA)'de "ipe dizilmis tesbih tanesi" gorunumunun elde edilmesidir. %90'inda elde edilen bu bulgu FMD icin karekteristik olarak kabul edilmektedir (6,7).

Burada akut iskemik inme nedeni ile unitemize basvuran, akut donem tedavide IV trombolitik tedavi uygulanan ve daha sonra etiyolojiye yonelik yapilan incelemelerde FMD tanisi almis bir olgudan elde edilen deneyim paylasilmaktadir.

Olgu

Kirk dort yasinda kadin hasta akut gelisimli sag yan gucsuzlugu ve konusma bozuklugu nedeniyle acil polikliniginde degerlendirildi. Ozgecmisinde sistemik hastalik yoktu. Yapilan ilk norolojik sistem muayenesinde motor komponentin daha belirgin oldugu mikst tip afazi ve sag hemiparezi (3/5) ve sagda derin tendon refleksleri hipoaktif olarak saptandi (National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS):13). Akut donem Bilgisayarli Beyin Tomografisinde (BBT) kanama yoktu, ASPECT skoru 8 bulundu (Sekil 1). EKG normaldi. Hastanin oykusu ve aile oykusu ozellik tasimiyordu. Kan basinci takipleri, acilde yapilan kan biyokimyasi ve tam kan sayimi normaldi. IV trombolitik tedavi acisinda tum kontrendikasyonlar sorgulandi ve birinci derece yakinlarindan onam alinarak IV trombolitik tedavi uygulama karari alindi. Olguya semptomlarin baslamasindan yaklasik iki bucuk saat sonra trombolitik tedavi uygulandi. Izlem sirasinda akut donemde basagrisi, hipertansiyon, periferde kanama gozlenmedi, bilinc degisikligi olmadi. Ilk 24 saat sonra yapilan kontrol BBT'de sol temporal lob duzeyinde akut iskemik lezyon yani sira trombolitik tedaviye sekonder gelisen korpus kallozum spleniumunda ve perikallozal mesafede hemoraji mevcuttu (Sekil 2). Tedaviden 48 saat sonra yapilan norolojik muayenesinde sagda 4+/5 duzeyinde hemiparezi ve adlandirma guclugunun belirgin oldugu sensoriyal afazi saptandi (NIHSS:4). Olgunun yasi dikkate alinarak, lipid profili, lipid elektroforezi, protein, antitrombin III, faktor V Leiden mutasyonu, ANA, anti DNA, HgA1c, Homosistein, B12, tiroid fonksiyon testleri, kronik enfesiyonlara yonelik incelemeler yapildi. Anlamli patoloji saptanmadi. Transtorasik ekokardiyografi (TTE) ve transozefageal ekokardiyografi (TEE) normal bulundu. DSA'da her iki internal karotid arter, vertebral arter ve vertebral arter V3, V4 segmentlerinde fokal daralma yani sira sol renal arterde tesbih tanesi seklinde dizilim saptandi (Sekil 3,4).

Olgu FMD zemininde gelisen tromboembolik inme olarak kabul edildi. Trombolitik tedaviden 24 saat sonrasinda 150 mg/gun asetilsalisilik asit baslandi ve rehabilitasyon programina alindi. Klinik takiplerinde afazi bulgularinda belirgin duzelme olan olgu sensoryal afazi ve sagda 4+/5 duzeyinde hemiparezi bulgulari (NIHSS:3) ile taburcu edildi. Bir yil sonra cok ilimli bir isimlendirme guclugu varligi devam ediyordu ve aktif calisma hayatina dondu.

Tartisma

FMD tani ve tedavide zorluklarin yasandigi bir klinik surec olarak tanimlanabilir. Cogunlukla genc inmeli olgularda serebrovaskuler olayin gelisimi sonrasi yapilan incelemeler sirasinda saptanmaktadir. Genellikle asemptomatik olan bu olgularda birinci sirada renal, ikinci siklikta karotid arterlerde tutulum belirlenmektedir. Renal arter tutulumuna bagli renovaskuler hipertansiyon 4/1000, karotid arterler tutulumuna bagli serebrovaskuler hastaliklar 2/1000 oraninda bildirilmistir (8,9) FMD olgularda %3,6 oraninda iskemik inme tanimlanmaktadir. Normal populasyona oranla 3 kat daha fazla siklikla anevrizma ve buna bagli intrakranial veya subaraknoid kanama saptanmistir (8,9). Bu olgularda hem iskemik ve hem hemorajik inme gorulebildigi icin tedavi primer olaya yonelik duzenlenmektedir.

TPA ile sistemik trombolitik tedavi yetiskin iskemik inme hastalarinda akut tedavisinde altin standart olarak kabul edilmektedir. Trombolitik tedavi komplikasyonlari ve endikasyon koymadaki sikintilar bertaraf edildiginde kisitli bir tedavi olmaktan cok, gunumuzde sik tercih edilmeye calisilan, uygun hasta ve uygun hastane sartlarinda zorunluluk olan bir tedavi yontemi haline gelmistir. Bu tedavi yontemi hastaligin seyrinde bir cigir acmis, morbidite de belirgin azalma gostermistir (11,12).

Trombolitik tedavi, FMD hastalarinda simdiye kadar cok sinirli sayida olguda kullanilabilmistir (13). Ilk olarak Mannheim Heidelberg Universitesi'nde akut gelisimli sag hemiparezi ve global afazi tablosu ile acil poliklinikte degerlendirilen ve iskemik inme olarak taninan 12 yasinda bir kiz cocugunda trombolitik tedavi denenmistir (12). Olgunun baslangic NIHSS:19 olup trombolitik tedavi sonrasi NIHSS:15, taburcu oldugunda 8 olup, 3 ay sonraki kontrolunde ise NIHSS:5 olarak saptanmistir. Trombolitik tedavi sonrasi etyolojiye yonelik yapilan tetkiklerle FMD olarak taninan olgunun kontrol serebral MR ve anjio incelemelerinde oncekine kiyasla farklilik saptanmamistir. Olgumuz akut iskemik inme tanisi aldiktan sonra trombolitik kullanilmis ve incelemeleri sonrasinda FMD tanisi konulmustur. Bir yil sonra da aktif calisma hayatina donebilecek duzeyde bulgulari gerilemistir.

Olgumuz literaturde FMD'ye bagli akut iskemik inmede IV trombolitik tedavi uygulanan ikinci olgu olma ozelligi tasimaktadir. Uzun sureli takip sonucunda tedavide istenilen amaca ulasilmistir. Buradaki en onemli sorun, FMD'li olgularda farkli inme tipleri ile karsilasilabilmesi ve bunun trombolitik tedavi acisindan kontrendikasyon yaratabilme olasiligidir. Ancak bu olasilik farkli etiyolojilerden kaynaklanan tum inme hastalari icin soz konusudur. Sadece iki olgu ile kesin bir yargiya varilamayacagindan bu konu ile ilgili deneyim arttikca trombolitik tedavide FMD icin daha kesin gorusler olusacaktir.

Doi: 10.4274/npa.y6795

Kaynaklar

(1.) Balaji MR, James AD. Fibromuscular dysplasia of the internal carotid artery. Arch Surg 1980; 115:984-986.

(2.) Collins GJ, Clagett GP Clagett GP Spebar MJ, Salander JM. Fibromuscular dysplasia of the internal carotid arteries. Ann Surg 1981; 194:89-96.

(3.) Olin JW Recognizing and managing fibromuscular dysplasia. Cleveland Clinic Journal Of Medicine 2007;74:273-282.

(4.) Difazio M, Hinds SR 2 nd, Depper M, Tom B, Davis R. Intracranial fibromuscular dysplasia in a six-year-old: a rare cause of childhood stroke. J Child Neurol 2000; 15:559-562.

(5.) Puri V, Riggs G. Case report of fibromuscular dysplasia presenting as stroke in a 16-year-old boy. J Child Neurol 1999; 14:233-238

(6.) Wesen CA, Elliot BM. Fibromuscular dysplasia of the carotid arteries. Am J Surg 1986; 151:448-451.

(7.) Shields WD, Ziter FA, Osborn AG, Allen J. Fibromuscular dysplasia as a cause of stroke in infancy and childhood. Pediatrics 1977; 59:899-901.

(8.) Chiu NC, DeLong GR, Heinz ER. Intracranial fibromuscular dysplasia in a 5-year-old child. Pediatr Neurol 1996; 14:262-264

(9.) Emparanza JI, Aldamiz-Echevarria L, Perez - Yarza E, Hernandez J, Pena B, Gaztanaga R. Ischemic stroke due to fibromuscular dysplasia. Neuropediatrics 1989; 20:181-182.

(10.) Liu CH, Wu D, Chin SC, Fu SC, Wu TC, Chang CH, Peng TI, Chang YJ, Lee TH. Cervicocranial Fibromuscular Dysplasia in Taiwanese Ischemic Stroke Patients. Eur Neurol 2012; 67:129-135.

(11.) Hacke W, Kaste M, Bluhmki M, Davalos A, Guidetti D, Larru V, Lees KR, Medeghri Z, Machnig T, Schneider D, von Kummer R, Wahlgren N, Toni D: CASS Investigator. Thromboylsis with alteplase 3 to 4.5 h after acute ischemic stroke. N Engl J Med 2008; 359:1317-1329.

(12.) Hacke W, Donnan G, Fieschi C, Kaste M, von Kummer R, Broderick JP Brott T, Frankel M, Grotta JC, Haley EC Jr, Kwiatkowski T, Levine SR, Lewandowski C, Lu M, Lyden P Marler JR, Patel S, Tilley BC, Albers G, Bluhmki E, Wilhelm M, Hamilton S;. The Atlantis ECASS and NINDS rt-PA Study Group Investigators: Association of outcome with early stroke treatment: pooled analysis of ATLANTIS, ECASS and NINDS rt-PA stroke trials. Lancet 2004; 363:768-774.

(13.) Bolognese M, Griebe M, Foerster A, Michael G. Hennerici MG, Fatar M. Thrombolytic Stroke Treatment of a 12-Year-Old Girl with Intracranial Fibromuscular Dysplasia. Case Rep Neurol 2011; 3:210-213.

Mehmet Taylan PEKOZ [1], Sebnem BICAKCI [2], Ilker OZTURK [2], Kezban ASLAN [2], Hacer BOZDEMIR [2], Filiz KOC [2]

[1] Numune Egitim Arastirma Hastanesi, Noroloji Klinigi, Adana, Turkiye

[2] Cukurova Universitesi Tip Fakultesi, Noroloji Klinigi, Adana, Turkiye

Yazisma Adresi / Correspondence Address

Dr. Mehmet Taylan Pekoz, Numune Egitim Arastirma Hastanesi, Noroloji Klinigi, Adana, Turkiye

Gsm: +90 505 673 88 31 E-posta: taylanp@hotmail.com Gelis tarihi/Received: 10.08.2012 Kabul tarihi/Accepted: 14.01.2013
COPYRIGHT 2014 AVES
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2014 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

 
Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Case/Olgu Sunumu
Author:Pekoz, Mehmet Taylan; Bicakci, Sebnem; Ozturk, Ilker; Aslan, Kezban; Bozdemir, Hacer; Koc, Filiz
Publication:Archives of Neuropsychiatry
Article Type:Case study
Geographic Code:7TURK
Date:Jun 1, 2014
Words:1342
Previous Article:A case of Carbonic Anhydrase Type 2 Deficiency Syndrome with autistic disorder/ Karbonik Anhidraz Tip 2 Eksikligi Sendromu ve otistik bozukluk.
Next Article:Are the comments on HaNDL syndrome in the ICHD-II sufficient?/ ICHD-Il'ya gore HaNDL sendromunun yorumlari yeterli mi?
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters