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Estimulacion cerebral profunda bilateral para distonia cervical refractaria en el Hospital Universitario de San Ignacio de Bogota, Colombia.

Title: Bilateral Deep Brain Stimulation for Refractory Cervical Dystonia. Hospital Universitario de San Ignacio in Bogota, Colombia: A Case Report

Introduccion

Desde 1911, Oppenheim introdujo la expresion distonia muscular deformante para describir un cuadro clinico consistente en la alteracion involuntaria del tono muscular de manera focal o generalizada, en un disbalance entre grupos musculares agonistas y antagonistas, que desencadena trastornos del movimiento y de la postura, con dramaticos resultados esteticos y funcionales. Las manifestaciones clinicas con multiples y las opciones de tratamiento habian sido poco efectivas hasta 1985, cuando se introdujo la administracion de toxina botulinica para el manejo del blefaroespasmo [1], la distonia cervical [2] y otras formas de distonia focal [3], y asi se convirtio en el tratamiento de eleccion o de primera linea para todas las formas de distonia de presentacion localizada.

La experimentacion en animales se venia realizando desde principios de los anos setenta, con la estimulacion de distintas areas cerebrales y en patologias como la epilepsia [4], que se fue trasladando a los seres humanos en busca del conocimiento de los efectos de dicha estimulacion en distintas areas del encefalo [5,6]. Aunque ya se manejaban trastornos del movimiento y del dolor con procedimientos quirurgicos como la talamotomia estereotaxica en pacientes con enfermedad de Parkinson [7], durante estas intervenciones se observo que la estimulacion del nucleo ventral intermedio del talamo con alta frecuencia producia gran disminucion del temblor sin llegar a suprimirlo completamente [8], y de este modo su aplicacion se extendio rapidamente a otros trastornos del movimiento, como la distonia cervical [9], con un caracter mas funcional que la denervacion cervical o las miotomias, usadas previamente como alternativa quirurgica al manejo de esta patologia.

A continuacion presentamos un caso de estimulacion cerebral profunda (ECP) de los globos palidos internos bilaterales en una paciente con distonia cervical resistente al manejo con toxina botulinica en el Hospital Universitario de San Ignacio de la ciudad de Bogota, Colombia.

Descripcion del caso

Se trata de una mujer de 56 anos de edad que cuatro anos atras habia sido diagnosticada con distonia cervical y habia sido manejada con toxina botulinica. Inicialmente, tuvo una respuesta adecuada, pero la sintomatologia habia recurrido, por desviacion de la cabeza en retrocolis, que no mejoro despues de haber recibido nuevas dosis de la toxina.

Para el momento de la consulta se encontraba en tratamiento con clonazepam, tramadol, acido acetilsalicilico y metoprolol. Tiene antecedente de taquicardia supraventricular con un ultimo episodio en enero del 2010, fecha de su ultima menstruacion, hacia cuatro anos.

En el examen fisico de evaluacion inicial, la mujer se encontraba con tension arterial de 140/70 mm Hg, frecuencia cardiaca de 72 por minuto, frecuencia respiratoria de 20 por minuto (sin disnea evidente en el momento), peso de 42 kg, consciente, alerta, orientada con un puntaje en la Escala de Glasgow de 15, retrocolis e hiperextension de columna dorsal, fuerza simetrica 5/5 en las cuatro extremidades, reflejos musculo-tendinosos ++/++++ simetricos y normales, sensibilidad superficial y profunda conservada, pares craneanos sin deficit. La auscultacion cardiaca y la pulmonar fueron normales, sin otros hallazgos clinicos relevantes (figura 1).

[FIGURA 1 OMITIR]

En la evaluacion prequirurgica, la mujer se clasifico como II, segun el estado fisico de la American Society of Anesthesiologists (ASA), con clase funcional de NYII. La prueba de esfuerzo maximal fue negativa para isquemia miocardica, y un ecocardiograma informo un prolapso mitral leve, hipertension pulmonar moderada, aneurisma del tabique interatrial y fraccion de eyeccion del ventriculo izquierdo del 65%. El caso se llevo a junta quirurgica, en la cual se propuso una estimulacion cerebral profunda del globo palido interno bilateral, y se autorizo el procedimiento.

Previa colocacion de marco de estereotaxia, fue llevada a tomografia cerebral simple (Toshiba Aquilion 64 CT Scanner 2009), que informo, mediante la adquisicion helicoidal volumetrica simple con reconstrucciones finas en todos los planos a traves del craneo (figura 2), que los coeficientes de atenuacion del parenquima nervioso eran normales; que habia adecuada diferenciacion entre la sustancia gris y la sustancia blanca; que el tallo cerebral, el cerebelo y los nucleos grises de la base no mostraban alteraciones; que el sistema ventricular es de forma, tamano y posicion normales; que la amplitud del surco del espacio subaracnoideo y las cisternas basales se encontraban preservadas; que no habia acumulaciones extraxiales. Se obtuvieron coordenadas para blancos en los globos palidos internos bilaterales, asi:

Derecho: X = +20,2 mm; Y = +11,9 mm y Z = 37,3 mm

Izquierdo: X = -21,4 mm, Y = +11,9 mm y Z = 37,3 mm

[FIGURA 2 OMITIR]

Mediante una guia estereotaxica se colocaron electrodos intraparenquimatosos cerebrales cuadripolares de 40 cm (*2), en ambos globos palidos internos, segun las coordenadas encontradas. En el examen clinico luego de la estimulacion de prueba, la paciente mostro una mejoria notoria de la distonia sin deterioro motor. Se realizo un bolsillo subclavicular derecho subcutaneo por encima de musculo pectoral mayor. Se conectaron extensiones al generador Kinetra de pulso y se dejo un generador en el bolsillo subcutaneo.

La paciente evoluciono en el segundo dia del postoperatorio con un leve deterioro del estado de conciencia, dado por somnolencia que se alertaba facilmente. Estaba desorientada en tiempo, pero tenia lenguaje fluente, comprendia, nominaba y repetia. Presentaba bradipsiquia. Sus pupilas simetricas estaban reactivas a la luz y sus movimientos oculares estaban conservados. Las facies se conservaron simetricas. La lengua y la uvula central y el resto de pares craneales estuvieron normales. Presentaba fuerza 5/5 en las cuatro extremidades, sensibilidad superficial normal, reflejos musculo-tendinosos ++/++++ simetricos bilaterales, respuesta plantar flexora bilateral y heridas quirurgicas cubiertas en buen estado.

La escanografia simple de craneo postoperatoria informo que el parenquima cerebral no mostraba alteraciones; las estructuras de la linea media eran normales; el tallo y el cerebelo no presentaron alteraciones, y se observo un area de hiperdensidad temporal derecha que podria corresponder mas probablemente a artificios por electrodos. Una importante camara de neumoencefalo y las estructuras de la linea media se encontraron preservadas (figura 3).

[FIGURA 3 OMITIR]

La resonancia nuclear magnetica cerebral simple (Phillips, GyroScan MRI system 1.5 tesla actualizado 2008) postoperatoria mostro cambios posquirurgicos de craneotomia frontal bilateral con abordaje de cateteres de estimulacion, cuyo extremo distal se localiza en el aspecto lateral y superior de los pedunculos cerebrales; neumoencefalo frontal bilateral secundario con leve efecto compresivo sobre el parenquima subyacente; tambien hay edema del parenquima cerebral adyacente al trayecto de ambos cateteres en los lobulos frontales de predominio en el lado izquierdo.

La quimica sanguinea postoperatoria informo sodio de 136 meq/L, cloro de 106 meq/L, potasio de 3,3 meq/L (que se corrigio) y glucemia de 133 mg%. Estado acido-base con alcalosis respiratoria (PC[O.sub.2] de 28,8 mmHg, HC[O.sub.3] de 21 meq/L y de pH de 7,47). Hubo evolucion clinica general satisfactoria y se dio salida para manejo ambulatorio al tercer dia de la hospitalizacion. En el cuarto dia del postoperatorio se inicia neuroestimulacion con los siguientes parametros:

Electrodo derecho-lado izquierdo corporal: polo negativo 1 carcasa positiva, ancho de pulso: 210 [micro]s; frecuencia: 180 Hz; voltaje: 2,5 V.

Electrodo izquierdo-lado corporal derecho: polo negativo 5 carcasa positiva, ancho de pulso: 210 ps; frecuencia 180 Hz; voltaje 2,5 V.

Once meses despues de la intervencion quirurgica, la paciente evoluciona a la mejoria, con disminucion de la sintomatologia distonica de cuello del 60% respecto a su condicion prequirurgica, medida con la escala de la Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRC) [10]. Hubo especial impacto en la valoracion del dolor y la gravedad de la torticolis. En el examen fisico se encontro, ademas, despierta, alerta, desorientada en el tiempo, con lenguaje fluente. Comprende, nomina y repite adecuadamente, pupilas simetricas y reactivas a la luz. Los movimientos oculares estaban conservados. La facies era simetrica; entre tanto se conservaban normales la lengua y uvula central, y el resto de pares craneales. Fuerza 5/5 en las cuatro extremidades, sensibilidad superficial normal, reflejos musculo-tendinosos ++/++++ bilaterales, respuesta plantar flexora bilateral (figura 4).

[FIGURA 4 OMITIR]

Un ano despues de la intervencion se programo una estimulacion un ano despues:

Electrodo derecho-lado izquierdo corporal: polo negativo 1 carcasa positiva, ancho de pulso: 210 ps; frecuencia: 180 Hz; voltaje: 3 V.

Electrodo izquierdo-lado corporal derecho: polo negativo 5 carcasa positiva, ancho de pulso: 210 ps; frecuencia: 180 Hz; voltaje: 2,8 V.

Discusion

En la actualidad, las distonias musculares se clasifican segun tres ejes que son: etiologia, edad de comienzo de la sintomatologia y distribucion anatomica de los grupos musculares comprometidos.

Segun su etiologia, las distonias se clasifican en a) distonia primaria pura (unicamente trastorno de torsion), b) distonia primaria mas trastorno de movimiento (distonia asociada a mioclonias o temblor), c) distonia paroxismal primaria (en breves episodios con intervalos de normalidad), d) distonias heredo-degenerativas (asociadas a otros signos neurologicos relacionados con trastornos hereditarios) y e) distonias secundarias (tumores, medicamentos, quimicos, inflamacion o trauma).

Segun la edad de comienzo, se pueden diferenciar en aquellas de comienzo temprano (menos de 20 o 30 anos de edad, arbitrariamente) o comienzo tardio (con frecuencia de tipo focal que puede afectar cuello, laringe y musculos craneales).

Segun su distribucion anatomica, se pueden clasificar como focal, segmentaria, multifocal, generalizada o hemidistonia [11].

La torticolis espasmodica es la forma mas comun de distonia focal, con tres tipos basicos de presentacion (tonico, fasico y tremulo), y algunos autores prefieren llamarla distonia cervical, dada la variada presentacion clinica de la entidad. La estimulacion cerebral profunda mediante la insercion de electrodos en los globos palidos internos bilaterales se ha usado como alternativa de manejo para los casos en los que formas de tratamiento menos invasivas no han dado los resultados esperados o se han clasificado como "intratables", con mejorias sostenidas a largo plazo, del 68,1% (IC 95%: 51,5-84,6) de los pacientes en base en la TWSTRC, en un seguimiento promedio de 37,6 meses.

En un grupo pequeno de pacientes, informado recientemente [12] con otro estudio, se reportaron rangos de mejoria similares en seguimientos promedio un poco mas cortos de 16,4 meses, usando la misma escala de medicion y sin diferencia significativa cuando se comparo la localizacion anatomica bilateral (central) de los electrodos con la localizacion guiada por mapeo electrofisiologico--64,1% vs. 63,3% (p > 0,4)--[13].

Estudios anteriores que usaron la misma herramienta de medicion, con seguimientos que van entre siete meses y dos anos, reportaron una mejoria que varia del 59% al 79%, uno de ellos realizado por guia con resonancia magnetica y mapeo electrofisiologico (MER), que reporto mejoria en la TWSTRC total del 73% [14-16]. Tambien se han reportado algunos casos exitosos de estimulacion profunda unilateral [17], y cuando se compara la efectividad de la cirugia para denervacion selectiva con la estimulacion cerebral profunda, hay una tendencia a un mejor control del dolor mediante la segunda forma de tratamiento [18].

Aunque la estimulacion cerebral profunda es una alternativa importante para los trastornos motores del tipo distonia focal o generalizada resistente u otra terapia, no esta exenta de complicaciones [12], y se han reportado algunas de tipo agudo, relacionadas con el procedimiento mismo--por ejemplo, infecciones, ruptura de la derivacion, hematomas y neumoencefalo--. Tambien se han reportado sindromes hipocineticos, como efecto secundario tardio de la estimulacion cronica [19]; cambios en al excitabilidad de los circuitos corticales motores que persisten hasta por dos dias luego de "apagar" la estimulacion cerebral profunda, como manifestacion de posible cambios de plasticidad cerebral [20]; congelamiento de la marcha o marcha magnetica con dificultad para iniciar la marcha y para girar [21], y requerimiento de uso conjunto de toxina botulinica en el postoperatorio tardio para optimizar la respuesta clinica [22].

La evaluacion prequirurgica para poder definir el pronostico del paciente respecto a los resultados obtenidos de una posible intervencion de estimulacion cerebral profunda son escasos: algunos reportes insinuan como posibles variables de mal pronostico el mayor tiempo de duracion de la distonia previo a la estimulacion cerebral profunda, que puede indicar la realizacion del procedimiento lo mas temprano posible [23], y la distonia pura sin discinesia, asociada a signos de piramidalismo o lesiones palidales y pospalidales en la resonancia nuclear magnetica [24].

Actualmente se considera una buena opcion terapeutica la estimulacion cerebral profunda palidal despues de que la administracion de toxina botulinica ha fallado, sobre todo en la forma generalizada y segmentaria,

con un buen nivel de evidencia [25] y una buena opcion para la distonia cervical, aunque con una evidencia menos contundente [26]. Un consenso de expertos en el tema, apoyados en la literatura mas reciente publicada desde el 2006, entrego un guia para el diagnostico y el manejo de las distonias primarias, y fue publicado en enero del 2011 [11].

En este contexto, y con la seguridad de que falta mucho aun por aprender de la evolucion de los pacientes con estimulacion palidal en distonia cervical, creemos que el caso que presentamos puede tener un pronostico favorable a largo plazo, con la posibilidad de ser combinado con nueva aplicacion de toxina botulinica en la eventualidad de una respuesta incompleta o desfavorable, sin que pueda considerarse mejor en terminos de resultado la localizacion de los globos palidos internos por MER. No se encontro un estudio que compare la localizacion guiada por resonancia vs. escanografia para el optimo posicionamiento de los electrodos, a efectos de definir que una de las tecnicas de marcacion estereotaxica es significativamente superior a la otra.

Conclusion

La estimulacion cerebral profunda esta adquiriendo cada vez mas importancia en el ambito de los trastornos del movimiento. Es posible que el inicio mas temprano de la terapia pueda mejorar el pronostico de los pacientes o que el uso de protocolos combinados pueda ser efectivo en el manejo de los casos mas dificiles de distonia cervical de una manera precoz, al definir tiempos precisos para considerar la entidad de dificil manejo o refractaria a la terapia inicial. Es mucho lo que falta por investigar en el campo de la estimulacion cerebral profunda; pero estamos seguros de que la investigacion va por el camino correcto.

Referencias

[1.] Scott AB, Kennedy RA, Stubbs HA. Botulinum: a toxin injection as a treatment for blepharospasm. Arch Ophthalmol. 1985; 103:347-50.

[2.] Tsui JK, Eisen A, Mak E, Carruthers J, Scott A, Calne DB. A pilot study on the use of botulinum toxin in spasmodic torticollis. Can J Neurol Sci. 1985; 12:314-6.

[3.] Yoshimura DM, Aminoff MJ, Tami TA, Scott AB. Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin. Muscle Nerve. 1992; 15:1045-9.

[4.] Meglio M, Ianelli A, Anile C, Rossi GF. Experimental bilateral deep temporal epilepsy. Effects of ablation of one focus and of different brain lesions. Epilepsia. 1976; 17:449-59.

[5.] Halgren E, Walter RD, Cherlow DG, Crandall PH. Mental phenomena evoked by electrical stimulation of the human hippocampal formation and amygdala. Brain. 1978; 101:83-117.

[6.] Halgren E. Mental phenomena induced by stimulation in the limbic system. Hum Neurobiol. 1982; 1:251-60.

[7.] Perlmutter I, Fairman D. Stereotactic thalamotomy in the treatment of extrapyramidal disorders: criteria for selection of parkinsonian patients. J Am Geriatr Soc. 1968; 16:468-71.

[8.] Benabid AL, Pollak P, Louveau A, Henry S, de Rougemont J. Combined (thalamotomy and stimulation) stereotactic surgery of the VIM thalamic nucleus for bilateral Parkinson disease. Appl Neurophysiol. 1987; 50:344-6.

[9.] Krauss JK, Pohle T, Weber S, et al. Bilateral stimulation of globus pallidus internus for treatment of cervical dystonia. Lancet. 1999; 354:837-8.

[10.] Consky ES, Lang AE. Clinical assessments of patients with cervical dystonia. En: Jankovic J, Hallett M, editors. Therapy with botulinum toxin. New York, NY: Marcel Dekker; 1994; p. 211-37.

[11.] Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, Elia AE, Elibol B, Filippini G, Gasser T, Krauss JK, Nardocci N, Newton A, VallsSole J. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011; 18:5-18.

[12.] Cacciola F, Farah JO, Eldridge PR, Byrne P, Varma TK. Bilateral deep brain stimulation for cervical dystonia: long-term outcome in a series of 10 patients. Neurosurgery. 2010; 67:957-63.

[13.] Pinsker MO, Volkmann J, Falk D, Herzog J, Steigerwald F, Deuschl G, Mehdorn HM. Deep brain stimulation of the internal globus pallidus in dystonia: target localisation under general anaesthesia. Acta Neurochir. 2009; 151:751-8.

[14.] Bittar RG, Yianni J, Wang S, Liu X, Nandi D, Joint C, Scott R, Bain PG, Gregory R, Stein J, Aziz TZ. Deep brain stimulation for generalised dystonia and spasmodic torticollis. J Clin Neurosci. 2005; 12:12-6.

[15.] Eltahawy HA, Saint-Cyr J, Poon YY, Moro E, Lang AE, Lozano AM. Pallidal deep brain stimulation in cervical dystonia: clinical outcome in four cases. Can J Neurol Sci. 2004; 31:328-32.

[16.] Kiss ZH, Doig K, Eliasziw M, Ranawaya R, Suchowersky O. The Canadian multicenter trial of pallidal deep brain stimulation for cervical dystonia: preliminary results in three patients. Neurosurg Focus. 2004; 17:E5.

[17.] Torres CV, Moro E, Dostrovsky JO, Hutchison WD, Poon YY, Hodaie M. Unilateral pallidal deep brain stimulation in a patient with cervical dystonia and tremor. J Neurosurg. 2010; 113:1230-3.

[18.] Huh R, Han IB, Chung M, Chung S. Comparison of treatment results between selective peripheral denervation and deep brain stimulation in patients with cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg. 2010; 88:234-8.

[19.] Blahak C, Capelle HH, Baezner H, Kinfe T, Hennerici MG, Krauss JK. Micrographia under bilateral pallidal deep brain stimulation for segmental dystonia. J Neural Transm. 2010; 117:1231.

[20.] Ruge D, Cif L, Gonzalez V, Limousin P, Hariz MI, Coubes P, Rothwell JC. Long term continuous deep brain stimulation of the internal globus pallidus induces lasting neural reorganization in the motor system. J Neural Transm. 2010; 117:1242.

[21.] Schrader C, Capelle HH, Lutjens G, Kinfe TM, Dressler D, Krauss JK. Pallidal deep brain stimulation may induce freezing of gait in patients with focal and segmental dystonia. J Neural Transm. 2010; 117:1243.

[22.] Tomskiy A, Gamaleya A, Orlova O, Timerbaeva S, Dekopov A, Isagulyan E, Salova E, Fedorova N, Shabalov V. Deep brain stimulation of the globus pallidus internus in the treatment of cervical dystonia: a single centre experience. J Neural Transm. 2010; 117:1245-6.

[23.] Tomskiy A, Gamaleya A, Orlova O, Timerbaeva S, Isagulyan E, Dekopov A, Salova E, Fedorova N, Shabalov V. Pallidal chronic deep brain stimulation for primary generalized and segmental dystonia with different age of onset. J Neural Transm. 2010; 117:1245.

[24.] Gonzalez V, Cif L, Ribeiro de Moura A, El Fertit H, Van Raay Y, Coubes P. Analysis of clinical and radiological signs in patients refractory to deep brain stimulation in dystono-dyskinetic syndromes. J Neural Transm. 2010; 117:1235.

[25.] Kupsch A, Benecke R, Muller J, et al. Pallidal deep-brain stimulation in primary generalized or segmental dystonia. N Engl J Med. 2006; 355:1978-90.

[26.] Kiss ZH, Doig-Beyaert K, Eliasziw M, Tsui J, Haffenden A, Suchowersky O. The Canadian multicentre study of deep brain stimulation for cervical dystonia. Brain 2007; 130:2879-86.

Correspondencia

Patricia Perez Perilla

patriciaperez@husi.org.co

PATRICIA PEREZ PERILLA (1), OSCAR ZORRO GUIO (2)

(1.) Medica residente de Medicina de Urgencias, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario de San Ignacio, Bogota, Colombia.

(2.) Medico neurocirujano, Hospital Universitario de San Ignacio, Bogota, Colombia.

Recibido: 23/02/2012. Revisado: 24/05/2012. Aceptado: 06/07/2012
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Title Annotation:REPORTES DE CASO
Author:Perez Perilla, Patricia; Zorro Guio, Oscar
Publication:Revista Universitas Medica
Date:Jan 1, 2013
Words:3513
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