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Estenosis congenita del bronquio fuente derecho: manejo quirurgico con reseccion y anastomosis termino- terminal.

Congenital stenosis of the right main bronchus: surgical management with resection and termino-terminal anastomosis

INTRODUCCION

En general, las malformaciones traqueo-bronquiales son infrecuentes. La estenosis o atresia bronquial congenita es un enfermedad muy rara, aunque es la segunda causa de todas (1). Se presenta usualmente con manifestaciones en la segunda y tercera decada de la vida (2).

La ubicacion del defecto mas comunmente reportada se encuentra a nivel de los bronquios lobares apicales, seguido por los basales y los bronquios de lobulo medio (3,4); la estenosis o atresia a nivel de los bronquios principales y la presentacion en la edad neonatal o del lactante son extremadamente raras.

Generalmente, los neonatos y lactantes se presentan con sintomas respiratorios severos incluyendo distres y falla respiratoria. Los ninos mayores de siete anos y los adolescentes, al igual que los adultos jovenes, son asintomaticos, por lo que el diagnostico de esta entidad es un hallazgo incidental (5).

En cirugia pediatrica es usual encontrar problemas congenitos muy poco frecuentes, pero de gran complejidad y en ocasiones dificil diagnostico. La utilidad de reportarlos y discutirlos es innegable. En este articulo describimos el caso de un paciente lactante menor, con sintomas muy tempranos, que una vez estudiado con imagenes, se demuestra la estenosis del bronquio principal derecho, y fue manejado con cirugia abierta, reseccion del segmento estenotico y anastomosis termino - terminal.

REPORTE DEL CASO.

Se trata de un lactante de dos meses y 24 dias de edad, de sexo masculino, quien presenta a los 15 dias de vida, estridor laringeo asociado a leve sindrome de dificultad respiratoria. Inicialmente se considero que el menor tenia una enfermedad por reflujo gastroesofagico, por lo que se formula tratamiento farmacologico y se dan recomendaciones para mejorar la tecnica alimenticia de manera ambulatoria. El nino recibe las terapias indicadas sin obtener mejoria. Por empeoramiento de la sintomatologia y aumento de la dificultad respiratoria es hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos neonatal de la clinica donde nacio. Alli le inician manejo con ventilacion mecanica durante cuatro dias, intentan extubarlo fallidamente varias veces, hasta que finalmente lo logran, aunque hay persistencia de taquipnea, estridor, tiraje intercostal y una infeccion del tracto respiratorio superior, que se maneja con antibioticos de manera escalonada: ampicilina-sulbactam, clindamicina y por ultimo, vancomicina y meropenem.

En vista de la poca mejoria se realizan otros estudios y se consideran otros diagnosticos. Para ello, inicialmente se le pidio una tomografia axial computarizada de torax, en la que se encontro anormalidad en la posicion del corazon y el mediastino, los cuales estaban desplazados a la izquierda de la linea media; ademas se encontraron signos de hiperinsuflacion del campo pulmonar derecho y perdida de volumen en el campo pulmonar izquierdo (ver figura 1).

[FIGURA 1 OMITIR]

Tambien se realizo gamagrafia de ventilacion/ perfusion reportando compromiso pulmonar derecho con perfusion del 21 % (muy disminuida) y perfusion pulmonar izquierda de 70 % (normal). Un ecocardiograma demostro hipertrofia ventricular derecha leve.

Con esos hallazgos se considera el diagnostico de enfisema lobar congenito y es remitido a la Fundacion Clinica Valle de Lili (F.C.VL.) para manejo por los servicios de neumologia y cirugia pediatrica considerando que es necesaria una neumonectomia derecha.

En el servicio de neumologia pediatrica se le solicita un angioTAC de la circulacion pulmonar en el cual se reporto:

1. "Estenosis del origen del bronquio principal derecho por un repliegue de tejido blando en este sitio, lo cual condiciona un fenomeno de "valvula" con hiperinsuflacion secundaria de todo el pulmon derecho.

2. Estudio vascular pulmonar dentro de limites normales sin que se demuestren asimetrias que sugieran la presencia de hipoplasia pulmonar. No se encontraron areas de estenosis o circulacion colateral aorto-pulmonar.

3. Aorta y corazon sin anormalidades.

4. Parenquima pulmonar de caracteristicas normales" (figuras 2-4).

[FIGURA 2 OMITIR]

[FIGURA 3 OMITIR]

[FIGURA 4 OMITIR]

Con estos estudios se cambia el diagnostico de enfisema lobar congenito por el de estenosis congenita del bronquio principal derecho. Se programa para correccion quirurgica del defecto, encontrandose efectivamente dicha estenosis, con plegamiento de la pared sobre si misma, haciendo un efecto de valvula, que condiciona la hiperinsuflacion del pulmon ipsilateral.

El abordaje quirurgico fue por toracotomia posterolateral derecha, con reseccion del segmento estenotico y anastomosis termino-terminal empleando PDS (MR) 5-0, puntos separados. En el post operatorio inmediato es manejado en la unidad de cuidados intensivos pediatricos donde requiere ventilacion mecanica por 48 horas y luego es extubado, sin complicaciones.

Los controles radiologicos posteriores mostraron disminucion gradual del atrapamiento aereo del campo pulmonar derecho (figura 5). El reporte de la anatomia patologica fue de fibrosis de tejido bronquial. El paciente es originario de otro departamento y su seguimiento no fue autorizado en nuestra clinica por la entidad aseguradora, pero hay dos reportes de conversaciones telefonicas con la madre del paciente que informa que el paciente se encuentra bien clinicamente.

[FIGURA 5 OMITIR]

DISCUSION

En su presentacion mas frecuente la atresia bronquial se caracteriza por la presencia de broncocele causado por acumulacion de moco en el bronquio atresico lobar o segmentario y la hiperinsuflacion del segmento o lobulo pulmonar obstruido (2,5-7). Los reportes de casos de atresia o estenosis bronquial congenita en la infancia son muy escasos, ya que la mayoria de los reportados corresponde a adolescentes y adultos jovenes (10).

La atresia y estenosis bronquial congenita es muy poco frecuente (5,6), pero es la segunda malformacion traqueo-bronquial cuando se consideran las anomalias del pulmon y las vias aereas, lo que indica lo poco habitual de estos compromisos de la traquea y los bronquios que pueden ser congenitos o adquiridos (5,6). Invariablemente, solo un segmento pulmonar esta comprometido, pero puede haber varios afectados en algunos casos (7).

La etiologia de la atresia y estenosis congenita de los bronquios no esta definida, pero se han considerado varias explicaciones como una anomalia vascular bronquial, tal como acontece en las atresias de intestino delgado, o el desarrollo embriologico anormal de la via aerea entre la quinta y la semana 16 de gestacion (2,5).

Usualmente la atresia y estenosis congenita del bronquio se presenta como una entidad aislada, pero puede acompanarse con malformaciones congenitas como pectus excavatum, neumotorax espontaneo, secuestro pulmonar, retorno venoso pulmonar anomalo, defectos pericardicos y aplasia pulmonar. Se afirma que especialmente en las malformaciones congenitas del parenquima pulmonar pueden confluir simultaneamente la enfermedad adenomatoidea quistica, las atresia y estenosis bronquiales y el enfisema lobar congenito (2,4,5).

Generalmente son asintomaticas y su diagnostico es incidental hasta en un 50 % de los casos, mientras el resto se presentan con cuadros clinicos repetitivos de infeccion respiratoria superior, en los que se evidencia con un area de hiperinsuflacion en la radiografia de torax (4-7).

En el grupo de adolescentes y adultos jovenes, el 50 % es asintomatico y en menos del 33 % de los casos se presentan como cuadros clinicos de infecciones respiratorias superiores, tos o disnea, en comparacion con la mayoria de los neonatos, infantes y prescolares, en quienes se presenta con dificultad respiratoria. No obstante, 50 % de los ninos mayores de siete anos son asintomaticos (2,5).

En estos pacientes, los sintomas respiratorios se deben a infeccion respiratoria o a la compresion del pulmon adyacente por la hiperinsuflacion del segmento o lobulo pulmonar con atresia bronquial. A pesar de que el bronquio del segmento atresico esta obstruido, el parenquima pulmonar distal a la atresia esta hiperinsuflado por los canales colaterales de Lambert, los poros de Kohn y los canales interbronquiales de Martin, los cuales son mas efectivos en la inspiracion que en la espiracion (5,8).

Aunque esta descrito el diagnostico prenatal de atresia o estenosis bronquial (9), mediante ecografia tridimensional o resonancia magnetica nuclear, generalmente el diagnostico es incidental por los hallazgos en la radiografia de torax de una hiperinsuflacion pulmonar y una imagen radiopaca, que corresponde a un broncocele, y que esta presente en 45 % de los casos (4,8).

A pesar que el concepto de irradiar lo menos posible a los pacientes se tiene en cuenta al momento de solicitar estudios de imagenes, la tomografia axial computarizada es el metodo de eleccion para atresia o estenosis congenita bronquial (7). La broncoscopia flexible puede realizarse, para descartar una obstruccion proximal a la atresia bronquial (7,8).

El tratamiento es quirurgico y existen varias alternativas terapeuticas, tanto con la cirugia endoscopica o minimamente invasiva, como con las tecnicas abiertas mas convencionales (10-12). Un objetivo es evitar al maximo las resecciones pulmonares anatomicas como segmentectomia, lobectomia o neumonectomia, conservando tejido funcional pulmonar, que tiene posibilidades de recuperacion (2).

En ciertas ocasiones, especialmente en neonatos y lactantes, y sobre todo cuando el compromiso es en los bronquios secundarios, la lobectomia es el tratamiento de eleccion al resecar el tejido hiperinsuflado que compromete el tejido sano y la mecanica ventilatoria y hemodinamica (2). Entre mas temprana sea la intervencion, se permite una mejor regeneracion pulmonar, aunque siempre con la idea de evitar resecciones pulmonares en la poblacion pediatrica (2,5,8,9). En este caso la estenosis bronquial era en el bronquio fuente derecho, una presentacion muy rara, que permite la intervencion de la zona estenosada. Se han descrito dilataciones repetidas, colocaciones de stents expandibles y las broncoplastias utilizando injertos de cartilago o resecciones y anatomosis como lo hicimos nosotros sin necesidad de la reseccion de parenquima pulmonar (10-12).

Como suele suceder con varias enfermedades congenitas escasas en su prevalencia, no hay un buen numero de casos reportados y por lo tanto estudios comparativos entre las diferentes tecnicas utilizadas no existen. En los ninos muy pequenos, por el tamano de las estructuras y los espacios se dificulta la cirugia minimamente invasiva y por esa razon algunos recomiendan el tratamiento quirurgico abierto como el abordaje de eleccion (2,6).

La edad del tratamiento quirurgico es variable, pero la tendencia es a realizarlo lo mas tempranamente posible, ya que es seguro, con poca morbilidad y mortalidad, ademas de proveer mejor oportunidad de crecimiento pulmonar compensatorio, menor frecuencia de infecciones pulmonares recurrentes y evitar degeneracion maligna (2,8).

Entre los recursos tecnicos que pueden facilitar el abordaje quirurgico en estos pacientes, se describen la intubacion selectiva del bronquio no afectado o la oclusion selectiva del bronquio afectado con algun dispositivo de balon como un cateter de Fogarty (2,13,14).

La intubacion orotraqueal y la ventilacion mecanica post operatoria no son obligatorias y los pacientes pueden extubarse inmediatamente (2). Aunque en el caso descrito no se presentaron complicaciones, se reportan la aparicion de atelectasias, filtraciones de anastomosis y fistulas broncopleurales (8).

En nuestra experiencia tenemos otro caso de obstruccion del bronquio fuente izquierdo, adquirida por seccion completa por trauma por desaceleracion, que fue intervenido un ano despues del accidente con reconstruccion con anastomosis termino--terminal (figura 6)

[FIGURA 5 OMITIR]

CONCLUSION

La estenosis o atresia bronquial es poco frecuente y en la mayoria de los casos es un hallazgo incidental; sin embargo, en neonatos y lactantes puede presentarse como insuficiencia respiratoria progresiva con infecciones recurrentes y distres respiratorio severo, comprometiendo la vida. Por tanto, es importante conocerla para hacer un diagnostico oportuno y un manejo adecuado, puesto que en muchas ocasiones puede confundirse con otras anomalias que terminan en lobectomias innecesarias.

Es pertinente la consideracion de este defecto como un diagnostico diferencial en pediatria en aquellos pacientes con sintomas respiratorios progresivos que no mejoran con el manejo convencional. El cirujano que aborde la solucion definitiva de estos casos debe manejar todas las alternativas posibles que van desde la dilatacion por broncoscopia, las broncoplastias con o sin stent, las reconstrucciones y por ultimo las segmentectomias, lobectomias o neumonectomias.

CONFLICTOS DE INTERESES

Ninguno

CONSIDERACIONES ETICAS

La madre del paciente fue informada de la publicacion del caso y de la utilizacion de las imagenes y dio su consentimiento pleno.

Recibido: febrero 22 de 2013. Revisado: abril 14 de 2013. Aceptado: abril 20 de 2013.

REFERENCIAS

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(4.) Kawamoto S, Yuasa M, Tsukuda S. Bronchial atresia: Three dimensional CT bronchography using volume rendering technique. Ra diat Med 2001; 19: 107-10.

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(10.) Morikawaa N, Kurodaa T, Honnaa T, Kitanoa Y, FuchimotoaY, Terawakia K, et al. Congenital bronchial atresia in infants and children J Pediatr Surg 2005; 40:1822-26.

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RAUL ERNESTO ASTUDILLO-PALOMINO [1], DIANA ISABEL BRAVO-CERON [2], RAUL ERNESTO SOSA- TEJADA [3]

[1] Cirujano pediatrico, Jefe de Servicio Cirugia Pediatrica Fundacion Clinica Valle de Lili, Coordinador Programa de postgrado en Cirugia Pediatrica, Universidad del Valle. rastudillo53@hotmail.com

[2] Residente 3er ano, Pediatria, Universidad CES, Fundacion Clinica Valle de Lili. isabelbravo11@hotmail.com

[3] Fellow Cirugia Pediatrica, Universidad del Valle. Correo electronico: rsosa@ufm.edu
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Author:Astudillo-Palomino, Raul Ernesto; Bravo-Ceron, Diana Isabel; Sosa-Tejada, Raul Ernesto
Publication:Revista CES Medicina
Date:Jan 1, 2013
Words:2653
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