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Eritema pernio: una enfermedad misteriosa.

Chilblains: a mysterious disease

INTRODUCCION

El eritema pernio es un trastorno inflamatorio localizado de la piel que representa una respuesta vascular anormal a la exposicion a temperaturas humedas y frias de las areas cutaneas descubiertas. Las lesiones se localizan caracteristicamente en la piel distal de las manos y de los pies, caderas y gluteos; otras localizaciones menos frecuentes son la nariz y los pabellones auriculares (1-6).

Se divide en: idiopatico, en el que no hay una enfermedad sistemica asociada; y secundario, cuando la enfermedad ocurre en asociacion con una amplia variedad de trastornos sistemicos, principalmente criopatias y lupus eritematoso (4).

Su naturaleza exige que ocurra en climas frios o en los paises con estaciones e inviernos fuertes. Es una entidad poco conocida por los medicos no dermatologos, lo que resulta en la realizacion de pruebas de laboratorio y evaluaciones radiologicas costosas e innecesarias. Sin embargo, es una consulta relativamente frecuente en nuestra institucion, el Centro Dermatologico Federico Lleras Acosta (C.D.F.LL.A.), en Bogota, a 2 600 metros sobre el nivel del mar, lo que nos motivo a realizar una revision de esta enfermedad para familiarizarnos con sus manifestaciones clinicas y posibles enfermedades asociadas.

Historia

El eritema pernio fue descrito por el dermatologo estadounidense William Thomas Corlett en 1894 con el nombre de "dermatitis hiemalis" (dermatitis invernal) como una inflamacion recurrente de la piel asociada con el clima frio, en pacientes que presentaban lesiones en el dorso de las manos durante el invierno, y que mejoraban en la primavera (7). Hace cien anos se trataba de una entidad muy frecuente y facilmente identificable. Hasta el 50 % de las mujeres desarrollaban perniosis en condiciones de guerra en Europa del norte (4,8). Actualmente la calefaccion y el uso de materiales aislantes mas eficaces han reducido su presentacion (6).

Sinonimos

Perniosis, eritema pernio, sabanones, pie de trinchera, eritrocianosis frigida crurum y eritrocianosis crurum puellaris (6). Chilblain es el termino anglosajon que significa frio (chill) e inflamacion (blegen) (8). Se traduce como "sabanon" segun el Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espanola (9).

Cabe hacer una aclaracion entre los terminos pernio, lupus eritematoso asociado con eritema pernio (tipo chilblain) y lupus pernio. La perniosis o pernio aparece tras la exposicion al frio sin que exista una enfermedad subyacente asociada, mientras que el lupus eritematoso asociado con eritema pernio cursa con lesiones cutaneas en las manos, de aspecto clinico similar al eritema pernio, pero con histopatologia diferente. Finalmente, el lupus pernio es una manifestacion cutanea caracteristica de la sarcoidosis de la nariz y otras zonas de la cara (10).

Epidemiologia

El eritema pernio es comun en paises en donde el clima es frio o templado y humedo, con estacion invernal (11,12), como en Gran Bretana, Francia y la costa norte de Estados Unidos (6,13,14). Es mas frecuente en mujeres jovenes entre los 15 y 30 anos de edad (8); tambien ocurre en ninos y ancianos. Los afroamericanos, los fumadores y los familiares de personas afectadas, sufren con mayor frecuencia esta enfermedad (4). Paradojicamente, es menos comun en climas muy frios, en donde los sistemas de calefaccion, materiales aislantes y el uso de ropa abrigada, son esenciales (8,15).

La enfermedad tiene un patron estacional y la mayoria de los casos son diagnosticados entre finales de otono e inicios de la primavera (4).

El mayor numero de lesiones por frio fue mas evidente durante la Segunda Guerra Mundial (1939-1943), cuando el 10 % de las lesiones no causadas por combate eran relacionadas con la exposicion al frio y 50 % de las mujeres en servicio encuestadas en 1942 relataron un episodio de perniosis (4). Parece existir una influencia genetica, ya que varias generaciones de una misma familia pueden verse afectadas (5,16).

En Colombia es una entidad conocida principalmente en el Altiplano Cundiboyacense. Se registro un brote epidemico en soldados reclutados en una base militar ubicada a gran altitud en Bogota1. En el Centro Dermatologico Federico Lleras Acosta en Bogota se reportaron 81 casos nuevos de perniosis en el ano 2010, correspondiente al 0,04 % de 67 955 consultas dermatologicas durante este ano. El 87,5 % fueron mujeres, la mayoria de ellas (64,7 %) menores de 30 anos de edad; el 12,8 % restante fueron hombres entre 20 y 30 anos de edad. Esta es una cifra importante en nuestro pais ya que no tenemos estaciones y nos impulsa a estudiar esta entidad en profundidad. En Colombia no se disponen mas datos epidemiologicos.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

La exposicion al frio es el factor desencadenante (12). Se han propuesto diferentes mecanismos, entre ellos una respuesta anormal al frio con pobre regulacion del flujo sanguineo cutaneo, que produciria isquemia por contraccion de las paredes vasculares (1). Hay una vasoconstriccion persistente de las arteriolas de la dermis profunda, con dilatacion de los vasos superficiales mas pequenos, a diferencia de la respuesta normal al frio, en la cual hay vasoconstriccion de las arteriolas profundas seguida por vasodilatacion para el mantenimiento de la perfusion (5).

La exposicion al frio produce vasoconstriccion cutanea masiva que resulta en una disminucion de la temperatura de la piel, mecanismo que sirve para mantener la temperatura central, pero a expensas de la piel (15). La temperatura cutanea normal es de 33-35 [grados]C (17) pero cuando cae a 31 [grados]C o menos, la vasoconstriccion arteriolar y venular es maxima. La conductividad termica, la perdida de calor y la resistencia a la congelacion estan aumentadas cuando la piel esta humeda (4). El trauma inducido por frio produce dano vascular por la anoxia tisular, con una reaccion inflamatoria secundaria (8) (figura 1).

Para combatir la temperatura fria las zonas distales del cuerpo estan equipadas con un reflejo vasodilatador protector contra la necrosis cutanea cuando la temperatura de la piel disminuye por debajo de 10[grados]C (15, 18), conocido como reflejo de caza de Lewis (Figura 2). Este reflejo ocasiona una vasodilatacion transitoria, que permite el flujo sanguineo a la piel isquemica.

[FIGURA 1 OMITIR]

La naturaleza y magnitud de la perniosis, al igual que otras lesiones por frio, dependen de la interaccion entre el clima, las medidas protectoras y la produccion metabolica de calor (19).

Hay varios factores que se han asociado con un reflejo vasodilatador protector inducido por frio suboptimo y pueden explicar en parte la predisposicion de ciertas poblaciones a las lesiones por frio. Entre estos estan los cambios bruscos de temperatura (p.e. el lavado frecuente de las manos causa enfriamiento de la superficie cutanea, lo cual activa el sistema simpatico a liberar norepinefrina que produce vasoconstriccion cutanea local), afroamericanos y en quienes consumen productos ricos en nicotina (4).

Tambien el sexo femenino, anorexia nerviosa, malnutricion, bajo indice de masa corporal, ya que presentan una vasorreactividad cutanea incrementada, con mayor proporcion de superficie cutanea en cuanto a la masa corporal total y menor contenido de calor corporal (5,8,19,20).

[FIGURA 2 OMITIR]

La investigacion de los nervios cutaneos en pacientes con perniosis no demostro una diferencia cualitativa o cuantitativa en la inmunorreactividad de la sustancia P del neuropeptido Y del peptido relacionado con el gen de calcitonina o peptido intestinal vasoactivo al compararlos con controles normales (5).

CLINICA

El eritema pernio primario o idiopatico se divide en agudo y cronico. Las lesiones del primero aparecen en la piel glabra 12 a 24 horas despues de la exposicion a un ambiente humedo y frio (13). Pueden ser unicas o multiples, simetricas y bilaterales; son papulas, maculo-placas o placas eritematosas, violaceas, parduzcas o amarillentas sobre una base fria y edematosa, a veces descamativas.

En casos muy intensos aparecen ampollas y ulceras (figuras 3-5).

Estos cambios tipicos pueden estar ausentes en personas de piel oscura que presentan en cambio un marcado oscurecimiento de la piel afectada (4). Comprometen las areas distales de las extremidades, principalmente los dedos de las manos y de los pies, y con menos frecuencia los talones, la punta nasal y los pabellones auriculares (5,12,13). Se pueden afectar los muslos, los gluteos y las pantorrillas, especialmente en mujeres que usan ropa muy cenida. Las lesiones se acompanan de prurito, sensacion de quemadura y dolor local (8,10). En los pacientes vistos en nuestro centro durante el ano 2010, la principal localizacion de las lesiones fueron las manos (87,2 %), seguida por compromiso simultaneo de manos y pies (5,1 %) y luego nariz y pies solos con un 2,6 %, cada uno.

[FIGURAS 3-5 OMITIR]

El eritema pernio cronico ocurre cuando la exposicion repetida al frio resulta en la persistencia de las lesiones, con cicatrizacion y atrofia (8); puede persistir incluso cuando la temporada fria se haya acabado o cuando los sintomas reaparecen con una nueva exposicion al frio, ya sea en la misma temporada o en los siguientes anos (4). Pueden presentarse cambios irreversibles de fibrosis, linfedema e hiperqueratosis que alteran las caracteristicas clinicas (5).

No hay sintomas sistemicos, pero es importante preguntar por fiebre, sintomas gastrointestinales, perdida de peso, gastritis o fenomeno de Raynaud para excluir que exista una causa subyacente de las lesiones cutaneas, y que no se trate de un eritema pernio idiopatico, sino secundario a una enfermedad sistemica como leucemia mieloide cronica, lupus eritematoso sistemico, disproteinemias, enfermedades por crioprecipitados, sindrome antifosfolipido, enfermedad de Raynaud o anorexia nerviosa (10). Cuando las lesiones de perniosis tienen un curso prolongado debe sospecharse un eritema pernio asociado con enfermedad del tejido conjuntivo, como el lupus eritematoso (asociacion conocida como lupus eritematoso perniotico o chilblain lupus).

Este es una forma rara y cronica de lupus eritematoso cutaneo que tambien se conoce como "lupus de Hutchinson" por Jonathan Hutchinson, quien lo describio por primera vez en 1888 (21). Presenta lesiones eritemato-cianoticas, con descamacion superficial en los dedos de las manos y, en casos intensos, pequenas ulceras necroticas en los pulpejos. La mayoria de estos pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos y otros datos serologicos de lupus eritematoso.

El estudio histopatologico de las lesiones muestra tambien hallazgos muy similares a los descritos en la perniosis, pero en el chilblain lupus se observa ademas una marcada degeneracion vacuolar a lo largo de la capa basal de la epidermis. Se ha sugerido que la principal caracteristica histopatologica para diferenciar entre eritema pernio idiopatico y el asociado a autoinmunidad es la distribucion perisudoripara del infiltrado linfocitico observada en la forma idiopatica (22).

La presencia de una banda lupica por inmunofluorescencia en la biopsia sugiere que esta tecnica puede ser util para diferenciar entre el eritema pernio idiopatico del asociado a lupus eritematoso; sin embargo, como los hallazgos de inmunofluorescencia pueden correlacionarse con anticuerpos antinucleares (ANA's) sericos positivos, no se requiere realizarla si los anticuerpos antinucleares son positivos.

El eritema pernio se puede ver tanto en el lupus eritematoso cutaneo como sistemico. Se debe hacer un seguimiento a largo plazo en los pacientes con perniosis cronica ante la posibilidad de que sea un signo que preceda al lupus (12,23). Hasta un 20 % de los pacientes con lupus eritematoso perniotico desarrollan lupus eritematoso sistemico. Puede ser esporadico o familiar asociado a una mutacion del gen TREX1 (21).

Variantes clinicas

Perniosis ecuestre: ocurre en los gluteos y las caderas de mujeres que cabalgan durante el invierno. Aparece papulas o placas agrupadas, que pueden ulcerarse (5). Tambien se conoce como paniculitis ecuestre por frio (9). En estos pacientes pueden encontrarse crioproteinas, al igual que en los ninos con perniosis (2,12,14).

Manos de frotador: resultan de la combinacion de aire humedo, frio y trauma secundario por frotarse las manos vigorosamente en clima frio (24).

Perniosis papular: agrupacion de pequenas lesiones de eritema pernio en las caras laterales de los dedos, a menudo sobre un terreno de acrocianosis (5). Se parece clinicamente al eritema multiforme pero no tiene los cambios histologicos de este y ocurre en cualquier momento del ano (16).

Pernio inducido por medicamentos: se han reportado casos inducidos por sulindac (25). Tambien ocurre una reaccion semejante a la perniosis tras el uso de analogos de anfetaminas como fenfluramina y fentermina para adelgazar (2).

Perniosis senil: las lesiones de perniosis son mas persistentes y generalmente hay una enfermedad arterial o sistemica de base (9).

LABORATORIO

Los estudios complementarios no son necesarios, pero pueden ser utiles en el diagnostico diferencial. La circulacion arterial es normal tanto al examen fisico como en pruebas de laboratorio no invasivas (8). Algunas pruebas que pueden realizarse son (10):

* Hemograma completo con velocidad de eritrosedimentacion: pueden servir para descartar leucemia.

* Crioglobulinas, criofibrinogeno y aglutininas frias: generalmente estan ausentes.

* Electroforesis de proteinas y cuantificacion de inmunoglobulinas: las disproteinemias y macroglobulinemia que causan hiperviscosidad pueden asociarse con eritema pernio.

* Anticuerpos antinucleares y anticuerpos antifosfolipido: para diferenciar la perniosis idiopatica de la relacionada con el lupus eritematoso.

HISTOPATOLOGIA

La biopsia se realiza para establecer el diagnostico en casos cronicos dificiles o para descartar otras enfermedades asociadas; debe ser profunda para poder ver los anexos sudoriparos, lo cual no es facil, considerando los sitios donde se localizan las lesiones.

El hallazgo mas caracteristico es la asociacion de edema que predomina en la dermis papilar y un infiltrado linfocitario dermico perivascular, superficial, profundo y perisudoriparo (8, 22) (figuras 6, 7). En la epidermis pueden verse queratocitos necroticos en el estrato espinoso y espongiosis. El infiltrado se compone en su mayoria por celulas T asociadas con macrofagos y algunos linfocitos B. No hay engrosamiento de la membrana basal epidermica. Los linfocitos pueden permear la pared vascular y el endotelio es prominente, sin necrosis de las paredes vasculares (11).

Se ha sugerido que representa una vasculitis linfocitica con edema y engrosamiento de las paredes vasculares asociado a un infiltrado linfocitico mural y perivascular; no siempre se encuentra fibrina (11). En las lesiones tempranas se pueden encontrar algunos neutrofilos y eosi nofilos (2,3).

Usualmente se comprometen los vasos tanto de la dermis papilar como reticular, pero en ciertos casos se limita a los vasos superficiales. Puede haber ectasia vascular (2). Una vasculitis linfocitica franca y cambios de interfase son mas comunes en pacientes con lupus eritematoso asociado a eritema pernio que con eritema pernio idiopatico (12) (figura 8). En la perniosis ecuestre el infiltrado perivascular se extiende al tejido graso subcutaneo (5) con depositos focales de mucina (26).

Correlacion clinico-patologica: las papulas se forman como consecuencia del edema de la dermis papilar y el infiltrado linfocitario perivascular. Si el edema subepidermico es suficientemente extenso, entonces aparecen ampollas subepidermicas.

[FIGURA 6 OMITIR]

[FIGURA 7 OMITIR]

[FIGURA 8 OMITIR]

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El eritema pernio se diagnostica por su clinica. La biopsia ayuda en su identificacion y puede excluir otras entidades. Una historia clinica minuciosa revelara una exposicion prolongada a condiciones humedas y frias, o un patron ciclico de los sintomas. Cuando se pierde este patron ciclico y las lesiones se vuelven ulceradas, sobreinfectadas o cicatrizadas -como puede ocurrir en la perniosis cronica o secundaria- el diagnostico se hace mas dificil, por lo que se requiere una biopsia de piel y pruebas de laboratorio para descartar una criopatia o enfermedad del tejido conjuntivo (4).

El diagnostico diferencial es amplio, y depende del tiempo de evolucion, de la apariencia y localizacion de las lesiones. Se describen a continuacion los mas frecuentemente relacionados:

* Fenomeno de Raynaud: es una vasoconstriccion anormal aguda e intermitente, que aparece con los cambios bruscos de temperatura (frio), estres o como consecuencia de algunos medicamentos. Consta de tres fases evolutivas: primero hay palidez y frialdad de los dedos, que va seguida en pocos minutos de cianosis y posteriormente eritema por vasodilatacion reactiva (8,16).

* Discrasias sanguineas, que cursan con criodisproteinemia, crioglobulinas o aglutininas frias, pueden presentar lesiones cutaneas similares a las de la perniosis, pero en estos casos una evaluacion hematologica completa permite establecer la causa de las lesiones cutaneas.

* Lupus pernio: es una forma de sarcoidosis que afecta la punta de la nariz, mejillas, orejas, labios o frente, y se presenta mas frecuentemente en mujeres. El estudio histopatologico muestra granulomas epitelioides desnudos y no caseificantes, caracteristicos de la sarcoidosis (27).

* Livedo reticular: es persistente en vez de transitoria y no se relaciona con los cambios de temperatura (24).

Dentro de los diagnosticos diferenciales histopatologicos estan:

* Eritema multiforme: abundan los queratinocitos necroticos individuales.

* Erupcion medicamentosa morbiliforme: generalmente no hay edema detectable en la dermis papilar, y el infiltrado es solamente superficial.

* Lupus eritematoso en las manos y pies de mujeres jovenes: usualmente no hay edema en la dermis papilar (24).

Otras enfermedades que pueden causar lesiones semejantes al eritema pernio incluyen: eritema indurado de Bazin, vasculitis nodular, eritema nodoso, paniculitis por frio, embolizacion ateromatosa y fenomenos tromboticos o embolicos (8), acrocianosis, eritema multiforme, rosacea extrafacial, condrodermatitis nodular del helix, sindrome de Gianotti-Crosti (10). En todas estas enfermedades la correlacion clinico-patologica y la biopsia muestran cambios muy diferentes.

PRONOSTICO Y CURSO CLINICO

El pronostico de un eritema pernio manejado adecuadamente es excelente (8). Aunque es una condicion transitoria y autolimitada, el dolor y el prurito pueden causar incapacidad de las areas afectadas hasta cuando se alcance la curacion completa en varias semanas (19). Las lesiones usualmente resuelven en dos a tres semanas, excepto en ancianos y personas con insuficiencia venosa cronica.

En los paises con estaciones, las lesiones remiten durante el verano y recurren durante los meses de invierno (12), con la nueva exposicion al clima frio (19). En aquellos paises donde la estaciones no estan claramente establecidas pero si hay una gran variedad de climas, como es la situacion de Colombia, las ciudades ubicadas en los altiplanos, como Bogota en donde la temperatura oscila entre 9 y 19[grados]C y en las mananas puede alcanzar hasta 5[grados]C (29), las lesiones tienen clinicamente el mismo comportamiento y si el paciente sigue las indicaciones y cuidados propuestos las lesiones mejoraran; adicionalmente, habra menos recurrencias si se aplican las medidas preventivas indicadas.

Las complicaciones son poco comunes e incluyen sobreinfeccion secundaria, formacion de ampollas, ulceracion, hipopigmentacion y cicatrices (4,28).

ENFERMEDADES ASOCIADAS CON EL ERITEMA PERNIO SECUNDARIO

El eritema pernio secundario puede asociarse con lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipido, hepatitis viral, artritis reumatoidea, criofibrinogenemia, hipergammaglobulinemia, enfermedad de Crohn, fenomeno de Raynaud, leucemia mielomonocitica cronica, sida, metastasis de carcinoma de mama y reaccion a medicamentos (2,8,25).

La perniosis aguda es inusual en personas mayores; por esto, la aparicion subita de eritema pernio en un individuo mayor, sobretodo en hombres, sin evidencia de trastornos vasculares, autoinmunes, o relacion con medicamentos, puede ser un signo de una enfermedad sistemica asociada (29).

La leucemia mielomonocitica cronica en un trastorno hematologico de pronostico relativamente benigno y prolongado que caracteristicamente afecta personas mayores. Se han encontrado casos de eritema pernio que preceden el diagnostico de esta leucemia. Se desconoce la naturaleza de su asociacion con la perniosis; sin embargo, se ha sugerido buscar signos de leucemia mielomonocitica cronica en personas mayores que desarrollen eritema pernio, ya que esta no es la edad mas frecuente de presentacion de la perniosis (30).

Los sindromes de inestabilidad vascular relacionados con temperatura incluyen el eritema pernio, eritromelalgia y fenomeno de Raynaud y son un desafio tanto diagnostico como terapeutico. Se han propuesto mecanismos inflamatorios, vasculares y neuropaticos para explicar la patogenesis de estos desordenes. Se reporto un caso de eritema pernio y eritromelalgia concomitantes en una mujer de 37 anos, lo cual apoya la hipotesis de que comparten una causa fisiopatologica comun relacionada con un control neurovascular anormal, causado por una neuropatia de pequenas fibras que causa una respuesta neural inapropiada a la temperatura que produce respuestas vasculares anormales (31).

Hay un reporte de eritema pernio asociado con enfermedad celiaca en una adolescente (32). La enfermedad celiaca a menudo se acompana de cambios cutaneos que pueden facilitar su diagnostico, tales como: dermatitis herpetiforme, alopecia areata, urticaria cronica y dermatosis ampollosa por deposito lineal de IgA.

La relacion patogenica entre la perniosis y la enfermedad celiaca se desconoce. Una posibilidad es que el eritema pernio represente una manifestacion dermatologica extra-intestinal de la enfermedad que previamente no se habia identificado. Tambien se puede especular que la gran perdida de peso secundaria a la enfermedad celiaca sea el factor predisponente para el desarrollo de los sabanones, como se ha observado en la anorexia nerviosa (32).

En la anorexia nerviosa se ha propuesto vasoreactividad cutanea elevada y termorregulacion alterada con una respuesta vascular periferica al frio hiperreactiva que produce lesiones de perniosis (32).

Se ha pensado que el eritema pernio puede asociarse con la crioglobulinemia, ya que estas dos entidades se asocian al frio. Yang, Perez y English III realizaron un analisis retrospectivo de casos y una revision de la literatura para determinar si la asociacion entre eritema pernio y crioglobulinemia en la adultez era relevante, encontraron que falta evidencia y que no hay una relacion clinica entre estas. Por este motivo no se recomiendan los niveles de crioglobulinas como prueba de laboratorio inicial para los pacientes con perniosis clasica. La histologia puede ser util para diferenciarlas (33).

TRATAMIENTO

Es importante explicarle al paciente que lo mas importante en esta enfermedad es su asociacion con el frio y la humedad.

Medidas fisicas:

* Cuando aparecen los sintomas, el area afectada debe limpiarse, secarse y recalentar en un ambiente adecuado; deben evitarse el sobrecalentamiento directo, el rascado y la friccion de las areas afectadas, ya que podrian empeorar las lesiones.

* Evitar el consumo de nicotina porque amplifica la respuesta vasoespastica al frio y atenua el reflejo de vasodilatacion inducido por frio (4,8).

* Mantener la piel seca ya que disminuye la perdida de calor.

* Uso de ropa adecuada (guantes, medias, bufandas, gorros) y calefaccion en las estaciones o climas frios es la mejor terapia preventiva, asi como evitar la exposicion al frio cuando ya ha ocurrido un episodio previo.

* Las lesiones infectadas o ulceradas deben tratarse (4).

Tratamiento farmacologico:

Hasta el momento la mejor terapia para la profilaxis y tratamiento de la perniosis es con nifedipino, un bloqueador de los canales de calcio, que produce vasodilatacion (8,28,34,35).

* El nifedipino disminuye la duracion, severidad, dolor e irritacion de las lesiones, promueve una cicatrizacion mas rapida y previene las recidivas. La dosis terapeutica es de 20-60 mg tres/veces al dia; en algunos pacientes puede causar cefalea, hipotension y rubicundez facial (4,36,37). Puede iniciarse 10 mg tres veces al dia y aumentar a 20 mg tres veces al dia despues de 1-2 semanas. El medicamento se continua hasta que el clima es calido, incluso cuando las lesiones hayan resuelto antes, y se reinicia cuando vuelve el siguiente otono, sobre todo cuando el paciente ya ha tenido episodios de recidivas o cuando por su ocupacion es muy dificil evitar las condiciones humedas y frias (4).

Una comparacion entre biopsias de piel pre y pos tratamiento, demostro resolucion del edema dermico y disminucion del infiltrado perivascular luego del tratamiento con nifedipino. Los mecanismos responsables de estos cambios no son conocidos, pero parecen incluir inhibicion de la degranulacion, generacion de superoxido y liberacion de lisozima de los leucocitos polimorfonucleares, asi como disminucion en la liberacion de factor activador de plaquetas (36).

En un estudio realizado en la India comparando diltiazem versus nifedipino, en el 2003, se concluyo que el nifedipino es el medicamento de eleccion en la perniosis; y que el diltiazem, a pesar de ser tambien un bloqueador de los canales de calcio, es menos efectivo (38).

* Amlodipino, en dosis de 2,5 mg una vez al dia (y aumentando a 5 mg si es necesario) para los pacientes con intolerancia al nifedipino (4).

* Hidroxicloroquina: es util especialmente en el eritema pernio asociado con el lupus eritematoso sistemico, iniciando con una dosis de 200 mg/dia sin excederse de 6,5 mg/kg/dia (28). Los efectos de los antimalaricos incluyen disminucion de la quimiotaxis de neutrofilos, fagocitosis y produccion de superoxido, interferencia con la presentacion de antigenos a traves del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II, disminucion en la produccion de citocinas (principalmente el factor de necrosis tumoral-alfa), supresion de la estimulacion del receptor-9 tipo toll y antagonismo con prostaglandinas (28).

* Otros tratamientos que se han usado en la perniosis como vasodilatadores topicos (cremas de nitroglicerina), unguento de heparina, preparaciones con calcio, vitaminas intramusculares y simpatectomia (4), luz ultravioleta, nicotinamida, pentoxifilina, fenoxibenzamida (10), corticoides topicos y sistemicos, antibioticos topicos, calcio intravenoso y antihistaminicos no han demostrado ser utiles.

* Se ha sugerido que la lesion ocasionada por la fototerapia con luz ultravioleta intensa era seguida por disminucion de la capacidad de las arteriolas para contraerse, y que este efecto persistiria por meses; lo cual aliviaria el vasoespasmo cronico en la perniosis (15). Sin embargo, no hay evidencias de la utilidad de la fototerapia en el manejo o la prevencion del eritema pernio.

Finalmente, es importante tratar la enfermedad subyacente en individuos con una perniosis secundaria (4).

CONCLUSIONES.

En el Centro Dermatologico Federico Lleras Acosta de Bogota se han registrado 81 casos de eritema pernio, 87, 5 % de ellos en mujeres. Su patogenesis no es clara. Se piensa que hay un reflejo vasodilatador protector inducido por frio deficiente que lleva a isquemia y dano de las paredes vasculares, anoxia secundaria, e inflamacion linfocitaria, traducidos en edema en la dermis papilar, infiltrados linfocitarios perivasculares superficiales, y perisudoriparos, profundos.

El diagnostico es clinico y los estudios complementarios son utiles para descartar otras enfermedades asociadas. La mayoria de los pacientes tienen buen pronostico y duran aproximadamente dos a tres semanas con su enfermedad; las recurrencias son comunes, con un patron estacional. En los paises donde las estaciones no estan claramente establecidas pero si hay una gran variedad de climas, si el paciente sigue las indicaciones y cuidados propuestos, las lesiones mejoraran; adicionalmente, si se aplican las medidas preventivas indicadas habra menos recurrencias.

Dentro de los examenes de laboratorio estan: hemograma completo, anticuerpos antifosfolipidos, crioglobulinas, criofibrinogeno, aglutininas frias, anticuerpos antinucleares y electroforesis de proteinas sericas. En las lesiones cronicas o resistentes al tratamiento tambien debe realizarse una biopsia de piel para descartar otros procesos inflamatorios (26).

El tratamiento de primera linea son las medidas fisicas preventivas y el nifedipino es el medicamento de eleccion.

Recibido: noviembre 21 de 2012. Revisado: abril 15 de 2013. Aceptado: abril 18 de 2013.

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MARIA XIMENA TOBON [1], GERZAIN RODRIGUEZ [2]

[1] Residente de Dermatologia, Universidad CES, Centro Dermatologico Federico Lleras Acosta E.S.E. Bogota, Colombia. mariatobon@hotmail.com

[2] Dermatopatologo consultor, Centro Dermatologico Federico Lleras Acosta E.S.E. Bogota, Colombia. Profesor, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana.

(1) Florez M, Chalela G, Rodriguez G, D'Achiardi N, Sanchez W Brote de eritema pernio con algunas caracteristicas histopatologicas de eritema polimorfo en soldados recien incorporados. En: XV Congreso Colombiano de Dermatologia. Bucaramanga. Octubre 31-Noviembre 4, 1984. Sin publicar
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Title Annotation:Revision de tema
Author:Tobon, Maria Ximena; Rodriguez, Gerzain
Publication:Revista CES Medicina
Date:Jan 1, 2013
Words:5870
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