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Enfoque de las gestaciones multiples de diagnostico dificil durante la autopsia perinatal.

Approach to Perinatal Autopsies in Multiple Gestations with Difficult Diagnoses

Enfoque das gestacoes multiplas de diagnostico dificil durante a autopsia perinatal

Introduccion

El examen de especimenes de patologia en embarazos gemelares plantea en algunas ocasiones diagnosticos diferenciales que pueden hacer dificil el abordaje, dentro de este grupo estan incluidos los fetos siameses, los fetos acardicos, las teratomas congenitos, los fetus in fetu, ademas de los cambios por maceracion. Los gemelos sometidos a autopsia pueden presentarse con muerte de uno de ellos y la subsiguiente maceracion del gemelo puede cambiar la morfologia hasta el punto de plantear que se trata de un feto acardico: el feto acardico puede ser tan pequeno o tan grande y amorfo como un tumor; por su parte, un tumor congenito puede ser tan bien formado y estar tan adherido como un siames o como un fetus in fetu. Para abordar estos casos se encuentran descripciones de dificultades aisladas y criterios para algunas entidades pero no existe en la literatura una guia unificada de estas. El presente articulo tiene como objetivo proponer un algoritmo diagnostico en autopsias perinatales de embarazos gemelares de dificil enfoque desde el punto de vista de patologia; esta problematica se observa tambien en el analisis de los mismos casos durante ecografias, radiografias o en la consulta genetica. Para ello analizamos el perfil de mortalidad en gestaciones gemelares visto por el grupo de patologia perinatal del HUSI, evaluamos su complejidad diagnostica, revisamos la literatura y finalmente planteamos algunas definiciones y desarrollamos un algoritmo para ayudar a clasificar las gestaciones gemelares de dificil diagnostico.

Materiales y metodos

Estudio observacional descriptivo de los casos recibidos en el grupo de patologia perinatal del Departamento de Patologia del HUSI. Se observo la totalidad de los casos de gestaciones multiples recibidas entre 2007 y 2013, se analizaron y clasificaron con base en el protocolo de necropsia y la historia clinica. Se hizo analisis demografico de los mismos, que incluyo la edad materna, la paridad materna, la edad gestacional, el sexo fetal, el grado de maceracion, el diagnostico principal (causa de muerte) y las alteraciones del cordon umbilical. Los casos fueron tabulados e incluidos en una tabla de Excel[R]. Los rangos de edad de los fetos fueron determinados con base en las tablas de crecimiento fetal existentes en la literatura (1). Las autopsias fetales contaron con autorizacion de los padres y todas correspondieron a muertes naturales. Nuestra solicitud de autorizacion de necropsia fetal incluye la autorizacion para toma de fotografias cientificas, estudios iconograficos y muestras de tejido. A los padres rutinariamente se les pregunta si este material puede usarse en estudios futuros que cumplan con las indicaciones de confidencialidad de la informacion. Para el caso de madres menores de edad, ellas son consideradas "menores adultos" por la ley y se les preserva la potestad sobre sus hijos. Los mortinatos y fetos participantes segun nuestra legislacion son anonimos por principio (2). El trabajo cumplio con las consideraciones eticas dispuestas en la Resolucion 008430 de 1993 del Ministerio de Salud y en la Ley 84 de 1989, y fue aprobado por el comite de etica de la Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio.

Se incluyeron todos los casos clasificados como gestaciones gemelares en las que al menos uno de los gemelos fue sometido a autopsia clinica. Se definio como "gestacion multiple de dificil diagnostico" aquella en la que el examen del (de los) feto(s) planteo uno de los diagnosticos diferenciales expuestos (feto macerado/evanescente, gemelo siames, fetus in fetu, feto acardico, teratoma congenito).

Para ilustrar todos los casos que hemos conocido, algunas fotografias anonimas que se presentan pertenecen a casos consultados al grupo del HUSI y no se reflejan en las estadisticas propias del servicio. Todas las fotografias y tablas son originales del grupo. El HUSI tiene el sesgo de seleccion de ser un hospital de alta complejidad obstetrica y de referencia y consulta en patologia perinatal; por ejemplo, las gestaciones gemelares analizadas en el Departamento de Patologia HUSI en 2013 y 2014 fueron 5,07%, mas alto que lo reportado para el pais en general (0,1 %) (3).

Para la construccion del algoritmo, se realizo una busqueda de literatura en las bases de datos Hinari y Pubmed con las palabras clave: acardiac twin, conjoined twins, congenital teratoma, fetus in fetus, macerated co-twin. Se revisaron articulos en ingles y en espanol sin restriccion de ano. Con el bagaje teorico mas la experiencia de los casos recibidos y los consultados de otros centros se propone un algoritmo diagnostico donde se recalca la informacion clinica, iconografica y de hallazgos durante la autopsia (positivos y negativos), que son relevantes para llegar al diagnostico mas probable y, ademas, disponible en nuestro medio.

Asi, se tuvieron en cuenta fotografias, examen topografico detallado, caracteristicas de las estructuras faciales, presencia de extremidades y diseccion adaptada al caso en la que se especifico: presencia/ausencia de axis, presencia/ ausencia de cordon umbilical, estado de maceracion, presencia/ausencia de organos, duplicacion de estructuras, puntos de fusion entre fetos y otras anormalidades. En la microscopia se comprobaba la impresion macroscopica de la correspondencia de los organos. Se fue especifico en las estructuras en las que se tuviera duda sobre a que correspondian, para procesarlas individualmente anotando exactamente su posicion, para realizar una reconstruccion total del caso.

Resultados

El registro comprendio 59 individuos que llegaron para estudio anatomopatologico (autopsia); de estos casos algunos (se debe incluir el porcentaje con la frecuencia absoluta) tenian los dos gemelos fallecidos y otros tenian un hermano vivo. Todos los casos de autopsia llegaron acompanados por la placenta. Los hallazgos de la placenta, macroscopicos y microscopicos, se analizaron siempre en conjunto con los hallazgos de la autopsia, complementando la interpretacion de los diagnosticos finales. La poblacion objeto correspondio a este grupo de pacientes sometidos a autopsia clinica. En la tabla 1 se resumen las caracteristicas de la poblacion. No observamos predominancia en la frecuencia de alguno de los sexos. La mayoria fueron abortos tardios (entre 12 y 22 semanas de gestacion). La principal causa de muerte fueron las infecciones ascendentes (corioamnionitis aguda, funisitis aguda) seguidas del sindrome de transfusion feto-fetal. El resto de diagnosticos principales tambien se leen en la tabla 1; hubo complicaciones del cordon umbilical y trastornos hipertensivos del embarazo (a pesar de que la poblacion era especialmente de segundo trimestre); infecciones transplacentarias storch tuvieron baja frecuencia y los casos son previos a la epidemia de Zika.

Entre las gestaciones gemelares, cuyo diagnostico fue complejo desde el punto de vista de la anatomia patologica, hubo:

* Tres individuos acardicos, en dos de estos casos los hermanos sobrevivieron y en el tercero, ambos gemelos fallecieron (tabla 2).

* Ocho fetos macerados--contabilizandose 16 individuos, en conjunto con sus hermanos--. De los ocho fetos con muerte intrauterina la maceracion fue moderada en dos y severa en seis. En dos de los casos de fallecimiento hubo sindrome de transfusion feto-fetal y en cuatro, alteraciones del cordon umbilical que explican la muerte.

Los dos restantes se asociaron con infeccion ascendente (tabla 3).

Discusion

Las complicaciones de los embarazos gemelares son variadas desde el punto de vista de la obstetricia y la neonatologia, pero tambien desde el analisis genetico, embriologico y del desarrollo en general. Es por ello que el abordaje de tales pacientes debe ser integral. El embarazo gemelar se define como el desarrollo simultaneo de dos fetos en la misma cavidad uterina, la incidencia de gemelos monocigoticos es constante en todo el mundo, aproximadamente 4:1000 nacimientos. La incidencia de embarazos multiples varia en relacion con la edad materna, el uso de la tecnologia de reproduccion asistida (tra) y el origen etnico. Estos embarazos se asocian con una mayor tasa de morbilidad y mortalidad neonatal (4). En nuestra casuistica predominaron los fetos con infeccion aguda; esto es esperable ya que las infecciones ascendentes son la primera causa de muerte del segundo trimestre (5). En estos casos los fetos no presentan cambios morfologicos importantes que dificulten su interpretacion, ya que usualmente carecen de maceracion. El grupo que tuvo cambios morfologicos en los que se requirio aplicar el algoritmo por las dificultades en su examen fueron los fetos intensamente macerados (papiraceos o evanescentes) y los gemelos acardicos. El principal desafio se presento ante los fetos acardicos, tres en total, dos cuyos hermanos nacieron vivos y uno donde el gemelo bomba fallecio tambien. En el caso de las gestaciones con gemelo muerto, especialmente si la maceracion es severa, incluso de varios meses, los cambios suelen ser muy marcados; estos ademas pueden tener malformaciones, disrupciones u otros cambios morfologicos. Tal como en el resto de gestaciones gemelares, las alteraciones en la insercion del cordon umbilical fueron frecuentes; este dato es de vital relevancia para el equipo tratante ya que estas alteraciones pueden ser las responsables de la muerte de uno los gemelos o de ambos, tambien se relacionan con las complicaciones de los recien nacidos, alteran la adaptacion neonatal o causan abortos espontaneos (6-10).

Los siguientes conceptos son necesarios para el abordaje:

--Diagnostico del feto macerado: La maceracion es el conjunto de cambios que se producen en el feto que fallece antes del parto en un ambiente liquido, usualmente aseptico y a mas de 37[grados]C que ocurre por la liberacion de enzimas que causan autolisis. Estos cambios varian en severidad con el tiempo que ha transcurrido desde la muerte. Se pueden observar en el examen exterior del feto, en el examen interior, en la microscopia del feto y en la microscopia de la placenta (11-14). Los primeros cambios se ven en la piel transcurridas al menos 6 horas despues de la muerte in utero, se llama descamacion y corresponde a un deslizamiento de la epidermis que deja expuesto el tono rojizo de la dermis. La descamacion aumenta y abarca mayores porcentajes de la superficie corporal con el paso del tiempo, se asocia con posterior formacion de ampollas hasta la perdida epidermica en toda la superficie corporal y con cambio en la coloracion de los organos y del tejido conectivo, que varia desde purpura hasta grisacea (15, 16). Hay cabalgamiento en los huesos del craneo, cambios en el color de los labios y los ojos (17), laxitud articular y deshidratacion progresiva hasta la momificacion. En el terreno de los embarazos gemelares se han incluido los conceptos de feto evanescente (18), feto papiraceo y feto compreso para describir algunos de los fenomenos asociados a muerte intrauterina de uno de los gemelos. De acuerdo a la Organizacion Mundial de la Salud--OMS--(19), el feto evanescente corresponde a la desaparicion de uno de los embriones o del saco gestacional, en un embarazo que se habia corroborado por ecografia como gestacion multiple; ocurre por un proceso de licuefaccion que no supone ningun riesgo para el feto sobreviviente en las primeras 14 semanas. El feto papiraceo se observa pequeno y plano como el papiro, en este caso hay una importante deshidratacion de los tejidos sin desaparicion de los mismos (20). El feto compreso, se interpreta como que el feto sobreviviente ha ejercido compresion sobre su gemelo causando aplanamiento (menos notorio que en el feto papiraceo) y deshidratacion como fenomeno predominante, hay preservacion de las estructuras externas. Los terminos 'papiraceo' y 'compreso' no estan delimitados por lo que se pueden mencionar de manera indistinta; sin embargo, los datos antropo-metricos y la edad gestacional pueden ser de utilidad para diferenciarlos (21). El dilema ante una gestacion gemelar es observar un feto con morfologia alterada dado el tiempo de retencion con respecto a su hermano que llego a termino, hay que determinar si era un feto normal morfologicamente o si estaba malformado (figuras 1A y 1B). Se debe tener en cuenta que la edad gestacional calculada clinicamente puede no corresponder con la arrojada por la antropometria, esto se explica por el hecho de que la muerte intrauterina pudo ocurrir algunos dias o semanas antes del diagnostico: uno de nuestros casos muestra diferencia de dos semanas entre la muerte de los dos gemelos (13 vs. 15 semanas). Para cuando uno de los hermanos alcanza el termino, el gemelo restante tendra una edad gestacional diversa, no siempre precisable.

--Diagnostico del gemelo siames: Los gemelos siameses se consideran de poca frecuencia, su prevalencia se estima entre 1:50000 a 1:100000 nacimientos. Como todos los eventos asociados con monocigosidad, ocurren de forma esporadica y no tienen tendencia a recurrir (22, 23). Los gemelos siameses resultan de una incompleta division del disco embrionario, la cual despues del dia 13 es usualmente incompletay resulta en la fusion de los gemelos (14, 24); ademas de los puntos de fusion hay diversos grados de duplicacion. El sitio y la extension de la fusion de los gemelos son variables. La fusion simetrica es mas frecuente que la asimetrica. Los sistemas de clasificacion se basan en la region anatomica fusionada. El nombre de la region usualmente es seguida por el sufijo de origen griego pagus. Estas fusiones son usualmente "anterior-anterior" y pueden incluir mas de una region corporal (14). Las fusiones "lado a lado" suelen comenzar en el extremo de la cabeza o los gluteos y tienden a ser extensas. Estas fusiones grandes y laterales que incorporan multiples regiones, se nombran segun la parte anatomica que queda separada, como en el caso de los siameses dicefalos donde la fusion corresponde al torax y el abdomen; los mas frecuentes son los siameses toracopagos (32,7%) y los mas raros son los diprosopus (0,4%) (25, 26) (figura 1D). Los gemelos diprosopus pueden tener una verdadera bifurcacion axial de la columna vertebral que contiene dos notocordas completas (27). La clasificacion embriologica de los gemelos siameses descrita por Spencer es la siguiente: 1) Con union ventral--87% de los casos--: cefalopagos 11%, union desde la parte superior de la cabeza al ombligo; toracopagos 19%, corazon compartido; onfalopagos 18%, incluye torax inferior (Figura 1C); isquiopagos, parte baja del abdomen y aparato genitourinario; parapagos pelvis y partes variables del tronco. 2) Union dorsal--13% de los casos--: craneopagos 5%, boveda craneal; raquipagos 2%, la columna vertebral; pigopagos 6%, union del sacro (28).

Por otra parte, cuando hay una conjuncion grave los gemelos pueden fusionarse en un conglomerado de tejidos que imita un embarazo unico, lo cual puede confundirse con fetus in fetu o con teratoma. La busqueda cuidadosa de la duplicacion de las piezas anatomicas, incluyendo cerebro, corazon, higado, las extremidades y la columna vertebral confirmara el diagnostico correcto. En el grupo hemos tenido consulta de fetos siameses toracopagos, dicefalos y diprosopus (27).

--Diagnostico del teratoma congenito: En la Clasificacion Internacional de las Enfermedades para Oncologia (icd-o) y la Nomencla tura Sistematizada de Medicina (snomed) los teratomas se incluyen dentro de los tumores de celulas germinales (tcg), son neoplasias derivadas de las celulas germinales primordiales que en la vida embrionaria migran desde el sistema nervioso central primitivo hasta localizarse en las gonadas (29). Cuando migran erraticamente pueden formar tumores en cualquier sitio, predominantemente en la linea media. Una segunda teoria argumenta que los teratomas se originan de remanentes del nodo primitivo. En la tercera teoria se cree que los teratomas se deben a formacion incompleta de gemelos (30, 31). Los teratomas son los tumores mas frecuentes en fetos (29), su principal localizacion es en la region sacro-coccigea (40%), seguidos de los intracraneanos (13,3%), los cervicales (13,1%) y los palatinos y nasofaringeos (7,7%) (32). Difieren del feto gemelar parasito o fetus in fetu en que carecen de axis vertebral y ademas tienen la tendencia a tener un crecimiento desordenado (33) (figura 1E). Los teratomas son usualmente benignos (34, 35), su potencial maligno--a esta edad en que todos los tejidos son inmaduros--esta determinada por el componente de seno endodermico (36). Un teratoma puede originarse en la placenta y simular un feto acardico (30, 32). En nuestro departamento hemos tenido cuatro casos de teratomas congenitos, uno de ellos presento complejidad en relacion al diagnostico diferencial con gestacion gemelar.

--Diagnostico del feto acardico: El feto acardico es una complicacion de las gestaciones gemelares monocigoticas. El denominado 'feto acardico' es un feto con ausencia parcial o completa de estructura cardiaca (37, 38), es el gemelo receptor (39) y su hermano, el gemelo bomba (40). Se observa en una de cada 100 gestaciones gemelares monocigoticas--incidencia de fetos acardicos 1:35000 nacimientos--(41), conocido como secuencia de perfusion arterial reversa por su sigla en ingles TRAP (42). La mayoria de las veces, el gemelo acardico es acefalo y tiene ausencia de extremidades superiores con un tronco central y presencia de columna. En mas de dos tercios de los casos se encuentra un cordon umbilical con 2 vasos. Por ausencia entre los sistemas circulatorio y linfatico, este gemelo frecuentemente desarrolla edema subcutaneo severo y malformacion linfatica macroquistica cervical (higroma quistico), lo cual puede aumentar significativamente su tamano y distorsionar aun mas su anatomia. A pesar del nombre arcadico es posible encontrar en algunos casos corazon. Spencer et al. propusieron los criterios para diferenciar un feto acardico de un teratoma: 1) el feto acardico esta contenido dentro del saco amniotico; 2) esta cubierto por piel normal; 3) tiene partes anatomicas reconocibles, y 4) esta unido a la placenta por un cordon umbilical acompanado de anastomosis vasculares ipsilaterales (43). El feto acardico frecuentemente muestra columna vertebral bien desarrollada con costillas y una zona osea identificable como base del craneo. Pueden reconocerse huesos de la pelvis o huesos de las extremidades. El numero de alteraciones en los organos disminuye en direccion craneo-caudal (44, 45). Morfologicamente se clasifican desde 1902 (46) en:

* Acardico acefalo: hay ausencia de cabeza y organos toracicos--65 %--(figuras 1G y H).

* Acardico anceps: se caracteriza por presencia de cabeza y cara parcialmente formadas y presencia de extremidades superiores parcialmente formadas --22%--(figuras 1I y J).

* Acardico acormus: solo desarrollo cabeza, poco frecuente (5 %).

* Acardico amorfo: Es una masa que conserva su estructura axial--8%--(39) (figuras 1F, K y L).

En nuestra observacion tuvimos un gemelo amorfo, uno acefalo y uno anceps (tabla 2).

--Diagnostico de fetus in fetu: El concepto fetus in fetu o feto parasito aplica al feto gemelo que vive dentro de su hermano, se presenta usualmente intraabdominal con respecto al feto del que depende. Es una anormalidad rara que ocurre en gestaciones gemelares biamnioticas, monocoriales. Se considera secundaria a embriogenesis anormal (47), tal fenomeno es controversial y probablemente es resultado de una division desigual de la masa de celulas totipotenciales internas del blastocisto, esto resulta en la inclusion de una pequena masa dentro del embrion hermano. Esta interpretacion hace de ellos parte del espectro de los gemelos siameses. A pesar de la discusion de si representa un teratoma muy diferenciado, se cree actualmente que puede diferenciarse de los tumores (tera-tomas) en que en el se reconoce segmentacion vertebral, organogenesis o ambos; ademas, en el teratoma hay un potencial maligno mucho mas evidente del que se observa en el fetus in fetu. La suplencia sanguinea la obtienen usualmente de la arteria mesenterica superior o de los vasos renales. Esta condicion es mas frecuente en bebes de sexo masculino (2:1) y generalmente se diagnostica en el primer ano de vida, aunque se han informado casos en adolescentes (44). No hubo fetus in fetu en nuestra casuistica.

No siempre es facil aplicar los criterios descritos porque se imbrican ciertas de las caracteristicas, como lo explica el Dr. Machin (48) al ilustrar casos de fetus in fetu en los que se debe diferenciar de teratomas sacrococcigeos, ya que como comparten ubicacion pueden tener zonas bien diferenciadas con formacion de organos e incluso de extremidades. Aun asi, la localizacion no es estrictamente igual ya que los fetus in fetu suelen estar en el retroperitoneo superior y los teratomas suelen presentarse en el hemiabdomen inferior, en gonadas y principalmente en la zona sacrococcigea.

Por estas dificultades en centros de referencia mundial se recomienda continuar informando casos que permitan conocer mas a fondo sobre estas complejidades de los embarazos gemelares, en los cuales se estudien cuidadosamente la morfologia, las imagenes y las fotografias. En cada estudio debe poderse responder a los siguientes aspectos: 1) si hay una o dos columnas vertebrales mas o menos bien diferenciadas; 2) si los dos cuerpos tienen relacion vertical como en los diprosopus y dicefalos o relacion horizontal; 3) definir la segmento de union en craneo, region caudal o ventral; 4) si los segmentos son simetricos o asimetricos en relacion con la linea media, y 5) definir las zonas de mayor sobreposicion. Consideramos como los criterios mas utiles la cigosidad y la autopsia. Si se tiene seguridad de la cigosidad desde el punto de vista paraclinico, esto ayuda a orientar la primera linea de diagnostico diferencial. En cuanto a la autopsia, idealmente se debe iniciar con estudio de Rx, se recomienda con Faxitron para lograr mejores imagenes de huesos inmaduros. Posteriormente, se deben realizar autopsias cuidadosas con enfoque fetal. Proponemos el algoritmo presetado en la figura 2 como ayuda al diagnostico diferencial.

Conclusion

Las gestaciones gemelares de dificil diagnostico requieren un abordaje especial, interdisciplinario y con ayudas iconograficas. Para su diagnostico se requiere de adecuada informacion clinica e idealmente de un estudio genetico, sobre todo en los casos en que se sospecha una cromosomopatia. Dentro de los hallazgos clinicos mas utiles esta la definicion de cigosidad, y dentro de las observaciones de la autopsia: el cordon umbilical, las membranas ovulares, el axis, la duplicacion de estructuras y el grado de maceracion.

El algoritmo propuesto permite contribuir al abordaje diagnostico y a la interpretacion de los hallazgos en la autopsia perinatal en este tipo de casos, aportando herramientas y conocimientos al equipo multidisciplinario que las atiende, que inlcuyen la consejeria para embarazos futuros en la familia que presento una gestacion multiple de dificil diagnostico.

Recibido: 3 de octubre de 2016 * Aprobado: 5 de junio de 2017

Doi: http://dx.doi.Org/10.12804/revistas.urosario.edu.co/revsalud/a.6120

Financiacion

El desarrollo de este trabajo fue financiado por la Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Javeriana con el concurso del Hospital Universitario San Ignacio.

Referencias

(1.) Kaplan C. Normal values for placentas. En: Color atlas of gross placental pathology. [2.sup.nd]. ed. New York: Springer; 2007. p. 119-22. doi: 10.1007/978-0-387-33843-9

(2.) Olaya CM, Hernandez J, Rosero Y, Mendoza D. Implicaciones medicas y legales de la certificacion de "nacido vivo" en Colombia. Rev Colomb Obs Ginecol. 2011; 62(3):244-9.

(3.) Olaya CM, Salcedo J, Salazar A, Silva J, Bernal J. Anatomical pathology of the umbilical cord and its maternal and fetal clinical associations in 434 newborns. Pediatr Dev Pathol. 2016;(In press).

(4.) Fletcher G, Zach T. Multiple Births Workup [internet]. 2015 [citado 2016 jun] Disponible en: http:// emedicine.medscape.com/article/977234-overview?src=refgatesrc1

(5.) Baergen R. Infectious diseases. En: Manual of and Kaufmann's pathology of the human placenta. New York: 2005; Springer-Verlag. p. 279-318. doi: 10.1007/b138589

(6.) Blackburn W. Umbilical cord. En: Human Malformation and related anomalies. First. Nueva York: 2006; Oxford University Press. p. 1413-95. doi: 10.1093/med/9780199386031.001.0001

(7.) Tantbirojn P, Saleemuddin A, Sirois K, Crum CP, Boyd TK, Tworoger S, et al. Gross abnormalities of the umbilical cord: Related placental histology and clinical significance. Placenta. 2009; 30(12):1083-8.

(8.) Collins JH, Collins CL CC. Silent risk--Issues about the human umbilical cord [internet]. 2011 [citado 2016 jun]. Disponible en: http://www.preginst.com/pucp.html

(9.) Horn LC, Langner A, Stiehl P, Wittekind C, Faber R. Identification of the causes of intrauterine death during 310 consecutive autopsies. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2004; 113(2):134-8. doi: 10.1016/ S0301-2115(03)00371-3

(10.) Stefos T, Sotiriadis A, Vasilios D, Tsirkas P, Korkontzelos I, Avgoustatos F, et al. Umbilical cord length and parity--the Greek experience. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003; 107(1):41-4. doi:10.1016/ S0301-2115(02)00307-X

(11.) Genest DR, Williams MA, Greene MF. Estimating the time of death in stillborn fetuses: I. Histologic evaluation of fetal organs; an autopsy study of 150 stillborns. Obstet Gynecol. 1992;80(4):575-84.

(12.) Genest DR. Estimating the time of death in stillborn fetuses: II. Histologic evaluation of the placenta; a study of 71 stillborns. Obstet Gynecol. 1992;80(4):585-92. doi: 10.1097/01.paf.0000257416.68211.20

(13.) Jacques SM, Qureshi F, Johnson A, Alkatib AA, Kmak DC. Estimation of time of fetal death in the second trimester by placental histopathological examination. Pediatr Dev Pathol. 2003;6(3):226-32. doi: 10.1007/s10024-003-8089-9

(14.) Marchetti D, Belviso M, Marino M, Gaudio R. Evaluation of the placenta in a stillborn fetus to estimate the time of death. Am J Forensic Med Pathol. 2007; 28(1):38-43. doi: 10.1097/01.paf.0000257416.68211.20

(15.) Bendon RW, Keeling JW, Khon TY. Pathology of Twinning. En: Fetal and Neonatal Pathology. [2.sup.nd].ed. London: 2007; Springer. p. 224-39.

(16.) Genest DR, Singer DB. Estimating the time of death in stillborn fetuses: III. External fetal examination; a study of 86 stillborns. Obstet Gynecol. 1992; 80(4):593-600. doi: 10.1007/978-3-319-19207-9

(17.) Wainwright HC. My approach to performing a perinatal or neonatal autopsy. J Clin Pathol. 2006;59(7):673-80. doi: 10.1136/jcp.2005.034504

(18.) Goldman GA, Dicker D, Feldberg D, Ashkenazi J, Yeshaya A, Goldman JA. The vanishing fetus. A report of 17 cases of triplets and quadruplets. J Perinat Med. 1989; 17(2):157-62. doi: 10.1515/ jpme.1989.17.2.157

(19.) Zegers-Hochschild F, Adamson GD, de Mouzon J, Ishihara O, Mansour R, Nygren K, et al. International Committee for Monitoring Assisted Reproductive Technology (icmart) and the World Health Organization (who) revised glossary of art terminology, 2009. Fertil Steril. 2009; 92(5):1520-4.

(20.) Roca AM, Griabal GM, Nogues TF, Oncins TR, Aragon SM. Vanishing twin y feto papiraceo en el segundo trimestre de la gestacion. Prog Obs Ginecol. 2009; 52(2):118-23. doi: 10.1016/S0304-5013(09)70346-2

(21.) Luna G, Barragan G CM. Feto compreso y feto pairaceo. Diferencias clinicas, tres casos. Ginecol Obstet Mex. 2011; 79(5):313-8.

(22.) Filly RA, Goldstein RB, Callen PW. Monochorionic twinning: sonographic assessment. AJR Am J Roentgenol. 1990; 154(3):459-69. doi: /pdf/10.2214/ajr.154.3.2106205

(23.) Taner MZ, Kurdoglu M, Taskiran C, Kurdoglu Z, Himmetoglu O, Balci S. Early prenatal diagnosis of conjoined twins at 7 weeks and 6 days gestation with two-dimensional Doppler ultrasound: a case report. Cases J. 2009; 2:8330. doi: 10.4076/1757-1626-2-8330

(24.) Rios LTM, Araujo Junior E, Nardozza LMM, Nacaratto DC, Moron AF, Martins M da G. Prenatal diagnosis and postnatal findings of cephalothoracopagus janiceps disymmetros: A case report. Case Rep Med. 2012; 2012:273-526. doi: 10.1155/2012/273526

(25.) Hahnel S, Schramm P, Hassfeld S, Steiner HH, Seitz A. Craniofacial duplication (diprosopus): CT, MR imaging, and MR angiography findings case report. Radiology. 2003;226(1):210-3. doi:10.1148/ radiol.2261011754

(26.) Amr SS, Hammouri MF. Craniofacial duplication (diprosopus): Report of a case with a review of the literature. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1995;58(1):77-80. doi: 10.1016/0028-2243(94)01937-3

(27.) Olaya CM, Rojas J, Franco JA. Craniofacial duplication: one of the rarest malformations in humans. APM. 2014; 20(1):45-8.

(28.) Spencer R. Parasitic conjoined twins: external, internal (fetuses in fetu and teratomas), and detached (acardiacs). Clin Anat. 2001;14(6):428-44. doi: 10.1002/ca.1079

(29.) Hart I, Gilbert-Barness E. Tumors. En: Potter's Pathology of the fetus, infant and child. [2.sup.nd]. ed.. Philadelphia: 2007; Mosby Elsevier. p. 1677-85. doi: 10.1097/PAP.0b013e318166137a

(30.) Lakhoo K. Neonatal surgical conditions. Early Hum Dev. 2014;90(12):933. doi: 10.1016/j.earlhum-dev.2014.09.015

(31.) Olaya CM, Gamboa J, Espinosa L, Uribe AM. Teratomas congenitos en el Hospital Universitario San Ignacio. Univ Med. 2011; 52:442-51.

(32.) Isaacs H Jr, Gilbert-Barness E. Germ cell tumors. En: Potter's Pathology of the fetus, infant and child. 2nd. ed.. Philadelphia: 2007; Mosby Eslsevier. p. 1690-7. doi: 10.1097/PAP.0b013e318166137a

(33.) Gordillo G, Olaya M. Teratoma congenito de origen intracraneano. Colomb Cancerol. 2009;13:44-8. doi:10.1016/S0123-9015(09)70151-9

(34.) Takayasu H, Kitano Y, Kuroda T, Morikawa N, Tanaka H, Fujino A, et al. Successful management of a large fetal mediastinal teratoma complicated by hydrops fetalis. J Pediatr Surg. 2010; 45(12):e21-4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.08.055

(35.) Swamy R, Embleton N, Hale J. Sacrococcygeal teratoma over two decades: Birth prevalence, prenatal diagnosis and clinical outcomes. Prenat Diagn. 2008;28(11):1048-51. doi: 10.1002/pd.2122.

(36.) Heerema-McKenney A, Harrison MR, Bratton B, Farrell J, Zaloudek C. Congenital teratoma: a clinicopathologic study of 22 fetal and neonatal tumors. Am J Surg Pathol. 2005; 29(1):29-38.

(37.) Chih-Ping C. Acardiac twinning (twin reversed arterial perfusion sequence): A review of prenatal management. Taiw J Obs Gynecol. 2005; 44(2):105-15.

(38.) Sepulveda W, Wong AE, Pons A, Gutierrez J, Corral E. Secuencia de perfusion arterial reversa (gemelo acardico): evaluacion prenatal y tratamiento. Rev Chil Ultrason. 2005; 8:118-30.

(39.) Cruz-Hernandez M, Jaramillo-Valencia JL, Mejia-Garcia N, Gutierrez-Marin JH, Sanin-Blair JE. Acardius acormus: una presentacion atipica en el embarazo gemelar. Revision de la literatura. Rev Colom Obs Ginec. 2009;60:382-6.

(40.) Quilez JC, DehesT, Marques M, Andia D, Fraca M, Lopez M. Feto acardio en gestacion gemelar monocorial biamniotica. Sindrome de perfusion arterial inversa gemelar. Prog Obs Ginecol. 2011; 54(8):436-40. doi:10.1016/j.pog.2011.03.002

(41.) Obladen M. From monster to twin reversed arterial perfusion: a history of acardiac twins. J Perinat Med. 2010; 38(3):247-53. doi: 10.1515/JPM.2010.043

(42.) Hanley LC, Boyd TK, Hecht JL. Acardiac twin presenting as fetus amorphous with an attenuated umbilical cord. Pediatr Dev Pathol. 2007; 10(6):487-90. doi: 10.2350/07-02-0222.1

(43.) Bharadwaj MK, Mohana Priya N. A rare complication of monochorionic twin pregnancy: Twin-reversed arterial perfusion (trap) sequence. Med J Armed Forces India. 2015; 71(Suppl 1): S114-5. doi: 10.1016/j.mjafi.2013.06.008

(44.) Gimenez-Scherer JA, Davies BR. Malformations in acardiac twins are consistent with reversed blood flow: liver as a clue to their pathogenesis. Pediatr Dev Pathol. 2003; 6(6):520-30. doi:10.1007/s10024-002-1002-0

(45.) Olaya-CM, Castro D. Feto acardico: la malformacion mas grave en humanos. Patol Rev Latinoam. 2013; 51:46-6.

(46.) Das K. Acardiacus anceps. J Obs Gynaecol Br Emp. 1902; 4(2):341-55. doi: 10.1111/j.1471-0528.1902. tb15905.x

(47.) Patankar T, Fatterpekar GM, Prasad S, Maniyar A, Mukherji SK. Fetus in fetu: ct appearance--report of two cases. Radiolog. 2000; 214(3):735-7. doi: 10.1148/radiology.214.3.r00mr32735

(48.) Machin G, Gilbert-Barness E. Multiple pregnancies and conjoined twins. En: Potter's Pathology of the fetus, infant and child. 2nd. ed. Philadelphia: 2007; Mosby Elsevier p. 355-99. doi: 10.1097/PA-P.0b013e318166137a

Mercedes Olaya Contreras MD. PhD ** [1], Silvia Helena Galvis Navarrete [2], Gustavo Adolfo Giraldo Ospina MD [3], Jorge Armando Rojas Martinez MD [3], Jorge Luis Rodriguez Sarmiento MD [4], Jorge Andres Franco Zuluaga MD [5].

* El trabajo tuvo una presentacion previa en el VIII Congreso Estudiantil Javeriano de Medicina, Bogota, 2015, con el titulo Diagnostico diferencial en gestaciones multiples complicadas en la modalidad de poster.

** Autora responsable de la correspondencia. Correos electronicos: olaya.m@javeriana.edu.co, molaya@husi.org.co

[1] Departamento de Patologia, Pontificia Universidad Javeriana--Hospital Universitario San Ignacio.

[2] Pontificia Universidad Javeriana.

[3] Pontificia Universidad Javeriana--Instituto de Genetica Humana.

[4] Pontificia Universidad Javeriana--Hospital Universitario San Ignacio.

[5] Universidad Nacional de Colombia.

Leyenda: Figura 1. Gemelos en gestaciones multiples de dificil diagnostico

Leyenda: Figura 2. Algoritmo del diagnostico diferencial en gestaciones multiples de dificil diagnostico
Tabla 1. Caracteristicas de los embarazos gemelares husi 2007-2013

                        Variable                   Fetos con
                                                  respectiva
                                                   placenta
                                                  (n=59) n (%)

Sexo                    Femenino                   27 (45,76)
                        Masculino                  27 (45,76)
                        No determinable (nd)        5 (8,48)
                        Sin dato                     0 (0)

Edad                    2-8                         2 (3,39)
gestacional             9-12                        4 (6,78)
                        13-22                      31 (52,54)
                        23-35                      19 (32,21)
                        36-40                       1 (1,69)
                        >40                         2 (3,39)
                        Sin dato                    0 (0,0)

Diagnostico             Abruptio                   4 (12,90)
principal               Acardico                    3 (5,08)
                        Accidente del cordon        2 (6,45)
                        ADAM                        1 (3,23)
                        Otras alteraciones         4 (12,90)
                          del cordon
                        Cromosomicos               4 (12,90)
                        Infecciones ascendentes    11 (35,48)
                        Malformaciones             5 (16,13)
                        Sindrome de transfusion    8 (25,80)
                          feto-fetal
                        THE                         2 (6,45)
                        Otros                      14 (23,73)

Edad de                 <18                          0 (0)
la madre                18-35                      27 (87,10)
                        >35                        4 (12,90)

ADAM: deformidades, adhesiones y mutilaciones amnioticas. THE:
Trastorno hipertensivo del embarazo. Accidente del cordon: Circular
apretada, nudo verdadero o compresion del cordon. Otras alteraciones
del cordon como causa de muerte: inserciones anormales, enrollamiento
anormal. * Hay gemelos con Hermano vivo

Tabla 2. Embarazos gemelares con feto acardico

No   Edad   Paridad   Sexo    Semanas    Maceracion   Dx. principal
                             gestacion

1     27    G2P0E1     ND       ND        Intensa       Acardico
1     27    G2P0E1     F        39           No           Rciu
2     18     G1P0      F        20        Intensa       Acardico
2     18     G1P0      F        22         Ligera        Normal
3     26     G5P4      ND       ND        Moderada      Acardico
3     26     G5P4      M        30           No          Normal

No   Subcategoria   ALT CU   Vivo

1       Amorfo        IV      No
1     No aplica       IM      Si
2      Acefalo        IV      No
2     No aplica       NO      No
3       Anceps       IPM      No
3     No aplica      IPM      Si

Dx Ppal: Diagnostico principal; ALT CU: Alteraciones del cordon
umbilical; G: Gestaciones, P: partos, E: Embarazos ectopicos, ND: No
determinable, F: Femenino, M: Masculino, RCIU: Restriccion del
crecimiento intrauterino, IV: Insercion velamentosa; IM: Insercion
marginal, IPM: Insercion paramarginal

Tabla 3. Embarazos gemelares con feto macerado

No   Edad   Paridad   Sexo    Semanas    Maceracion
                             gestacion

1     26    G3P1A1     M        24        Intensa
1     26    G3P1A1     M        38           No
2     25     G2P1      F        30        Moderada
2     25     G2P1      F        32           No
3     31     G1P0      M        17        Intensa
3     31     G1P0      M        39           No
4     30     G3P2      M        13        Intensa
4     30     G3P2      F        15           No
5     18     G1P0      F        36        Intensa
5     18     G1P0      M        36           No
6     23     G1P0      F        22        Intensa
6     23     G1P0      F        34           No
7     31     G2P1      F        25        Intensa
7     31     G2P1      F        28           No
8     36    G3P1A1     M        27        Moderada
8     36    G3P1A1     M        27           No

No           Dx. principal            ALT CU   Vivo   Peso
                                                      (g)

1    Alteraciones cordon umbilical      No      No    380
1                Normal                 No      Si    2900
2         Accidente del cordon          No      No    940
2                Normal                 No      Si    210
3        Infeccioso ascendente          IV      No    89,5
3                Normal                 No      Si    2850
4        Infeccioso ascendente          LL      No     30
4        Infeccioso ascendente          No      SD     50
5                 STFF                  No      No    820
5                 STFF                  No      Si    2400
6     Alteracion cordon umbilical       IM      No    670
6                Normal                 No      Si    1570
7     Alteracion cordon umbilical       IV      No    620
7                Normal                 No      Si    1065
8                 STFF                  No      No    845
8                 STFF                  No      Si    1079

Edad: Edad materna; Sem: Edad gestacional en semanas; Diagnostico
Ppal: Diagnostico principal; ALT CU: Alteraciones del cordon
umbilical; G: Gestaciones, P: partos, A: Abortos, F: Femenino, M:
Masculino,, IV: Insercion velamentosa; IM: Insercion marginal, LL:
Longitud largo; STFF: Sindrome de transfusion feto-fetal
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Title Annotation:Articulos de investigacion clinica o experimental
Author:Olaya Contreras, Mercedes; Galvis Navarrete, Silvia Helena; Adolfo Giraldo Ospina, Gustavo; Armando
Publication:Revista Ciencias de la Salud
Date:Sep 1, 2017
Words:6342
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