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Diplejia facial como variante inusual del sindrome de Guillain-Barre: primer caso reportado en Venezuela.

Facial diplegia as unusual variant of Guillain-Barre syndrome: first case reported in Venezuela.

INTRODUCCION

Con la virtual eliminacion de la poliomielitis, el sindrome de Guillain-Barre (SGB) se ha convertido en la causa mas comun de paralisis generalizada aguda, con una incidencia anual en los paises occidentales de 0,89 a 1,89 casos por 100.000 habitantes. El eponimo proviene de la descripcion en 1916 por los neurologos franceses Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barre. A. Stohl realizo los registros electrofisiologicos (1,2). Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de mayor incidencia entre la quinta y la octava decada de la vida, y es ligeramente mas frecuente en hombres que en mujeres, asi como en sujetos de raza blanca (3,4). El SGB es una polirradiculoneuropatia aguda inflamatoria y desmielinizante de posible mecanismo autoinmune que generalmente se presenta como una paralisis que se inicia en miembros inferiores y luego progresa de forma ascendente y simetrica afectando musculos abdominales, miembros superiores y musculatura respiratoria (5). Esta definicion es unitaria e incluye el subtipo predominante de los casos de SGB vistos en el mundo occidental. No obstante, se sabe que el SGB constituye un conjunto de sindromes que se manifiestan como diferentes subtipos de trastornos (sindrome de Miller Fisher; debilidad faringo-cervico-braquial, diplejia facial con parestesias distales, ataxia grave con trastornos sensitivos y pandisautonomia aguda), con rasgos electrofisiologicos y anatomopatologicos distintos; de este modo, es preferible definir el SGB como una polirradiculoneuropatia autoinmune, caracterizada clinicamente por la presencia de una paralisis flacida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevacion de las proteinas en el liquido cefalorraquideo (LCR) (3, 6). El presente trabajo tiene como finalidad informar un caso de diplejia facial como manifestacion poco frecuente del SGB.

REPORTE DEL CASO

Se trato de un paciente de sexo masculino de 37 anos de edad, diabetico tipo 2 en tratamiento regular con metformina y con buen control metabolico, que luego de ocho dias de haber padecido una sinusitis aguda tratada con amoxicilina-acido clavulanico, presento de forma gradual, cefalea hemicraneana derecha, derramamiento salival y disartria, motivo por el cual acudio a la emergencia del Hospital "Dr. Hector Nouel Joubert" de Ciudad Bolivar, Venezuela. En el examen funcional por aparatos y sistemas, el paciente nego perdida de peso, fiebre y parestesias. Al examen fisico se evidencio tension arterial de 150/70 mmHg y el resto de los signos vitales sin alteraciones. En la exploracion neurologica el paciente se encontraba consciente, orientado en tiempo, espacio y persona. Pensamiento, memoria y capacidad de calculo conservados. Se observo ausencia bilateral de los pliegues frontales, lagoftalmos bilateral acompanado de epifora, signo de Bell bilateral, derramamiento salival a traves de ambas comisuras labiales e imposibilidad para silbar. Movimientos oculares conservados. La funcion de los musculos masticatorios estaba conservada. Hipogeusia en los dos tercios anteriores de la lengua y disartria. La exploracion de los reflejos revelo abolicion del reflejo corneal y nasopalpebral e hiporreflexia estilorradial, bicipital y tricipital bilaterales. La fuerza muscular era de 5/5 segun la escala de la Medical Research Council en miembros superiores e inferiores. La sensibilidad superficial y profunda se encontraba conservada. Se realizo examen del fondo de ojo en donde no se evidenciaron alteraciones.

A las 48 horas de su ingreso hospitalario, el paciente presento paresia en ambos miembros superiores (fuerza muscular grado 4-/5). El hemograma y la bioquimica sanguinea eran normales. La hemoglobina glicosilada era de 6,1%. Las serologias para virus de inmunodeficiencia humana (VIH), sifilis, citomegalovirus y virus de Epstein Barr fueron negativas. Se realizo puncion lumbar, encontrandose una presion inicial de 17 cm[H.sub.2]O. El estudio del LCR reporto 1,1 celulas/ [mm.sup.3] representadas en su totalidad por linfocitos de aspecto normal, proteinas totales 196,9 mg/dL, reacciones de Pandy y None positivas y el resto del estudio citoquimico sin alteraciones.

Se realizo tomografia axial computarizada craneal en donde se evidencio sinusopatia etmoidalmaxilar bilateral de aspecto inflamatorio. La resonancia magnetica nuclear cerebral no mostro alteraciones. La electromiografia fue compatible con polineuropatia desmielinizante aguda de predominio motor con mayor afectacion facial. Con los hallazgos clinicos y paraclinicos se realizo el diagnostico de SGB y se comenzo el tratamiento a base de plasmaferesis durante tres sesiones. Una vez finalizadas las sesiones de plasmaferisis, se inicio la administracion intravenosa de inmunoglobulinas a una dosis de 0,4g/kg/dia durante cinco dias. A los cuatros dias de haber iniciado el tratamiento, el paciente presento mejoria clinica, representada por la presencia de los pliegues frontales, posibilidad de cerrar los ojos y ocultar las pestanas, y la fuerza muscular se incremento a grado 4+/5 en los miembros superiores. A los dos dias de haber finalizado el tratamiento, el paciente habia mostrado una recuperacion clinica completa por lo que se decidio su egreso hospitalario con posterior control en la consulta externa de Neurologia.

DISCUSION

La diplejia facial se define como aquella que afecta a los dos lados de la cara en un plazo de tiempo no superior a las 4 semanas y representa del 0,3 al 2% de todas las paralisis faciales. La etiologia de este signo clinico incluye infecciones (Borrelia, sifilis, VIH, virus herpes, mononucleosis), traumatismos, procesos inflamatorios e infiltrativos (7, 8). La causa mas frecuente de diplejia facial es la paralisis facial idiopatica o paralisis de Bell bilateral, seguida del SGB. La diplejia facial junto al sindrome de Miller-Fisher, la plexopatia lumbar y la debilidad faringocervico-braquial forman parte de las variantes regionales del SGB (9-12). El SGB se manifiesta frecuentemente como parestesias que se inician en los dedos de los pies, seguidas dias despues por debilidad en las piernas que dificulta la marcha (2). La debilidad en miembros superiores, musculatura facial y orofaringea es variable. A pesar que cerca del 60% de pacientes con SGB presentan debilidad facial en el curso del trastorno, esta habitualmente es precedida por debilidad en extremidades, y es poco frecuente el debut clinico en forma de paralisis facial bilateral (3, 7, 8, 10). La asociacion de debilidad facial bilateral e hiporreflexia debe hacer sospechar la presencia de un SGB (7, 10, 14).

En el presente caso, el paciente presento derramamiento salival y disartria; y al examen fisico se encontro una paralisis facial, asociada a hiporreflexia, que comprometia ambos lados de la cara, seguida a las 48 horas, por disminucion de la fuerza muscular en los miembros superiores; por lo que se sospecho un SGB, lo que fue confirmado por las caracteristicas del LCR, en donde se evidencio una disociacion albumino-citologica; y por la electromiografia que reporto polineuropatia desmielinizante aguda de predominio motor con mayor afectacion facial. Las parestesias en las extremidades son frecuentes en el contexto de la diplejia facial asociada a SGB; sin embargo, el paciente del caso no manifesto dicha sintomatologia.

Aproximadamente dos tercios de los casos de SGB siguen a una infeccion de las vias respiratorias o del tracto gastrointestinal, pero tambien a otras infecciones, como la producida por VIH, citomegalovirus (CMV), virus de Epstein Barr o infeccion por Mycoplasma pneumoniae (1, 3, 15). En el caso que se presenta, la sintomatologia neurologica se manifesto luego de ocho dias de haber presentado un cuadro de sinusitis aguda tratada con amoxicilinaacido clavulanico.

La diplejia facial en el contexto del SGB se ha observado especialmente en cuadros secundarios a infeccion por CMV, en los cuales se han encontrado anticuerpos IgM contra CMV (7,14,16); sin embargo, en este paciente la serologia para dicho agente infeccioso fue negativa.

Se han relacionado varios anticuerpos antigangliosidos con el SGB (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a y antiGaINAc-GD); sin embargo, no ha sido posible asociar algun anticuerpo en especifico a la variante de diplejia facial, a diferencia de lo que ocurre en el sindrome de Miller-Fisher en donde se han detectado anti-GQ1b en el 90% de los pacientes (17-21). No fue posible realizar la determinacion de anticuerpos anti-gangliosidos en este paciente.

La mayoria de los pacientes con esta variante del SGB tiene buen pronostico (7, 14). El paciente objeto de este reporte, presento una mejoria clinica ad integrum posterior al tratamiento con plasmaferesis y la administracion ulterior de inmunoglobulina endovenosa.

En conclusion, el caso presentado en este articulo permite evidenciar que el SGB puede manifestarse inicialmente como una diplejia facial, por lo que es necesario tener en cuenta a este sindrome entre los diagnosticos diferenciales en los pacientes que presenten esta manifestacion clinica poco frecuente. Este es el primer paciente descrito en Venezuela con esta rara variante del SGB.

Recibido: 19-11-2014 Aceptado: 21-05-2015

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Jean Felix Pinerua-Gonsalvez [1], Rosanna del Carmen Zambrano-Infantino [1], Santos Neomar Higuera [1]. Carlos Rodriguez [2] y Carlos Calcano [1].

[1] Servicio de Medicina Interna, Hospital "Dr. Hector Nouel Joubert", Ciudad Bolivar, Venezuela.

[2] Servicio de Neurologia, Hospital "Dr. Hector Nouel Joubert", Ciudad Bolivar, Venezuela.

Autor de correspondencia: Jean Felix Pinerua Gonsalvez. Calle Las Mercedes, casa #44, Casco Historico, Apdo. 8001, Ciudad Bolivar, Venezuela. Telf. +58 2856320985/+584149882833. Correo electronico: jeanfelixmedicina@hotmail.com.
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Author:Pinerua-Gonsalvez, Jean Felix; del Carmen Zambrano-Infantino, Rosanna; Higuera, Santos Neomar; Rodri
Publication:Investigacion Clinica
Date:Dec 1, 2015
Words:2182
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