Printer Friendly

Congenital syphilis presenting with skin lesions: a case report/Cilt bulgulari ile tani konulan dogumsal sifiliz olgusu.

Giris

Dogumsal sifiliz gunumuzde onemini koruyan ciddi bir halk sagligi sorunudur. Her yil 12 milyon insan Sifiliz etkeni T. pallidum subsp. Pallidum ile enfekte olmakta ve bu infeksiyonlarin iki milyonunu gelismekte olan ulkelerdeki gebeler olusturmaktadir. Dunya Saglik Orgutu (DSO) bir milyon gebenin sifilizden etkilendigini bildirmektedir. Sifilizli gebeliklerin %50'si spontan abortus, prematur dogum ve perinatal olum ile sonuclanabilmektedir (1,2,3). Sikligi degisik toplumlarda 0.9-8.8/100.000 dogum olarak bildirilmektedir (4). Bu duzey gelismemis ulkelerde daha da artmaktadir. Hastalik genellikle intrauterin donemde bebege bulasmakta, nadiren dogum sirasindaki genital temas ile de bulastigi bildirilmektedir. Plasental aktarim primer sifiliz icin %70-100 iken, erken latent sifiliz icin %40 ve gec latent sifiliz icin %10'dur.

Sifilizli gebelerin %46'sinda gebelik abortusla sonuclanirken, %27'si dusuk dogum agirlikli bebek dunyaya getirmektedir. Gebelerin %27'sinde bebekler dogumsal sifiliz stigmatlariyla dogmaktadir. Hastaligin bulasmasi ve gebelik arasinda zamanin fazla olmasi durumunda bebek daha az etkilenmektedir. Erken dogumsal sifilizli yenidoganlar asemptomatik olabilecegi gibi cilt tutulumuna ait semptomlar da gosterebilmektedir. Baslica cilt bulgulari: makulopapuler ve vezikulobulloz dokuntuler, mukokutanoz lezyonlardir. Tani klinik bulgular, nontreponemal ve treponemal serolojik testlerin birlikteligine dayanir. Tedavide kristalize penisilin kullanilmaktadir. Tedavi edilmemis annelerde %40 oraninda prematur dogum ve non immun hidrops bildirilmistir. Yazimizda cilt bulgulari ile erken donemde dogumsal sifiliz tanisi alan bir yenidogan olgusu sunuldu.

Vaka

Hasta 35. gebelik haftasinda normal spontan dogum ile sorunsuz olarak dogmustu. Dogum esnasinda vucudunda dokuntulerin tespit edilmesi uzerine ileri tetkik ve tedavi icin klinigimize sevk edilmisti. Dogum tartisi 2470g (%50-75), boyu 47cm (%50-75) ve baj cevresi 33cm (%75) idi. Bebegin fizik muayenesinde her iki ayakta eritemli zemin uzerinde bulloz lezyonlar, govdede soluk renkte makuler dokuntuler, avuc icleri ve agiz cevresinde deskuamasyon tespit edildi (Resim 1,2,3,4). Cilt lezyonlarina ek olarak dakika solunum sayisi 70/dakika, nabiz 115/dakika idi. Karacigeri orta klavikuler hatta kot altinda 3cm olarak ele geliyordu. Sol gozunde seroz akintisi vardi. Diger sistem muayenelerinde ozellik yoktu.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Ozgecmisinde prenatal donemde anne takipsizdi. Tarama testleri yapilmamisti. Annede genital yara ve infeksiyon oykusu yoktu. Annenin ikinci gebeligi idi. Kardesinde benzer oyku tanimlanmiyordu. Anne-baba arasinda akrabalik yoktu.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Laboratuvar incelemelerinde patolojik olarak trombosit sayisi 37000/[mm.sup.3] ve CRP 30 mg/dl saptandi. Mevcut bulgular ile on tani olarak intrauterin enfeksiyon dusunuldu. Intrauterin enfeksiyon taramasinda VDRL(Venereal Disease Research Laboratory) 1/28 oraninda pozitif saptaninca postnatal 1.gununde kristalize penisilin tedavisi baslandi. Kesin tani icin bakilan TPHA testinin (T.pallidum hemagglutination) pozitif tespit edilmesi uzerine dogumsal sifiliz kesin tanisi konuldu. Tedavinin 3.gununde cilt dokuntuleri agiz kenarindaki deskuamasyon belirgin olarak geriledi (Resim 5). Yatisinin 3. gununde trombosit degerlerinin yukselmesi uzerine lomber ponksiyon yapildi. Beyin omurilik sivisinda (BOS) VDRL 1/4 dilusyonda pozitif tespit edildi. BOS biyokimyasinda proteini 186 mg/dl ve 35 hucre (%65 polimorf nukleuslu lokosit, %35 lenfosit) bulunmasi nedeniyle hasta norosifiliz olarak kabul edildi. Hastanin tedavisi ix kristalize penisilinle 50,000 U/kg/doz, 7 gun 2 doz, 3 gun 3 dozda toplam 10 gun olarak uygulandi. Yasaminin 11.gununde cilt bulgulari tamamen gerileyen hasta ayaktan takip edilmek uzere taburcu edildi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

Erken dogumsal sifilizde klinik bulgular oldukca degiskenlik gostermektedir. Bulgular genellikle ilk 3 ayda ortaya cikmaktadir. Bebeklerin %4-22'sinde ilk ve en erken bulgu persistan rinittir. Purulan ya da kanli olabilen burun akintisi oldukca bulasicidir. Dogumsal sifilizin nonspesifik olan diger bulgulari arasinda hepatomegali, splenomegali, lenfadenopati, sarilik, psodoparalizi, deri lezyonlari ve anemi sayilabilir (5). Hepatomegali vakalarin %33-100'unde splenomegali esliginde ya da tek basina saptanabilmektedir. Bazi olgularda nefrotik sendromla sonuclanabilen glomerulonefrit de bildirilmistir (6).

Dogumsal sifilizde cilt bulgulari olgularin %35-44'nde saptanabilirken bu lezyonlarin karakteri cogu kez vezikulobulloz lezyonlar ve eritematoz makulopapuler dokuntu seklindedir (6). Deskuamasyon nadirdir. Olgumuzua dogum esnasinda eritemli zemin uzerinde ozellikle el ve ayaklarda vezikulobulloz lezyonlar ve govdede makuler tarzda dokuntu tespit edildi. Agiz kenarinda el ve ayaklarda deskuamasyonu bulunmakta idi.

Asemptomatik santral sinir sistemi tutulumlu sifiliz BOS'da lenfositoz, protein artisi ve enfekte infantlarin %80'inde pozitif saptanan serolojik testier ile karakterizedir (6). Olgumuzun BOS biyokimyasinda protein ve hucre sayisi artmis; BOS VDRL'si 1/4 titrede pozitifti. Bu bulgular olgumuzda Santral Sinir Sistemi (SSS) tutulumunu destekliyordu.

Erken dogumsal sifilizde kemik lezyonlari ilk 8 ay icinde ortaya cikmaktadir (7). Olgularda radyolojik anormallikler %20 oraninda bildirilmistir. Osteokondritis en sik gorulen erken lezyon olup Parrot'un psodoparalizisi olarak da isimlendirilmektedir. En sik bacagi, ozelikle de diz eklemini etkilemektedir. Radyolojik olarak duzensiz epifiz hatti, subkondral kemikte dekalsifikasyon, eklem kikirdak yapisinda duzensizlik ve periostal reaksiyon gorulebilir (7).

Diafizel periostit asemptomatiktir ve 3 aya kadar radyolojik bulgu vermemektedir. En sik tibia, el ve ayak kemikleri, daha nadir olarak kafa ve kiavikula kemikleri etkilenmektedir. Osteomiyelit uzun kemiklerin matafizyoepifizyel birlesme yerlerindeki sifilitik tutulum sayesinde nadiren gelisir (8). Olgumuzun cekilen kemik grafilerinde sifilitik tutulumla uyumlu gorunum saptanmadi.

Semptomatik norosifilizde gorulen juvenil parezi dogumsal sifilizli olgularin %1-5'nde gorulebilmektedir (6). Juvenil parezi tipik olarak pubertede baslamakta ve edinsel parezilerden siklikla daha ciddi seyretmektedir (6).

Dogumsal sifilizin tanisi fizik muayene, radyoloji, serolojik ve mikrobiyolojik bulgularin degerlendirilmesiyle mumkundur. Tanida bakterinin direkt ve karanlik sahada gosterilmesi oldukca guctur. Bu sebeple seroloji tanida daha degerlidir (7). En kolay bakilabilen non-treponemal test VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) ve RPR (Rapid Plasma Reagin)'dir. Olgumuz fizik muayenede dokuntuleri ve serolojik degerlendirmesinde VDRL'nin 1/28 oraninda seropozitifligi nedeniyle dogumsal sifiliz, BOS degerlendirmesinde VDRL nin 1/4 dilusyonda pozitif olmasi nedeniyle de norosifiliz olarak kabul edildi. Annede yapilan sifiliz degerlendirmesinde VDRL 1/28 oraninda seropozitif kabul edildi.

Nontreponeamal testlerin treponemal testler He dogrulanmasi kesin tani icin gereklidir. Bu amacla serum fluorescent treponemal antibody absorption test (FTA-ABS) ve microhemagglutination test T. pallidum (MHA-TP) kullanilabilmektedir. Ayrica tanida DNA PCR yontemi uygulanabilir. Olgumuzua taninin dogrulanmasi amaciyla yapilan TPHA testi pozitif tespit edildi.

Dogumsal sifilizin tedavisinde onerilen tedavi penisilin tedavisidir. Bu tedavi kristalize penisilin G 100.000-150.000 U/kg/gun veya 50.000 U/kg/doz I.V, ilk 7 gun icin 2 doz, daha sonra 3 doz olarak toplam 10 gundur. Dunya Saglik Orgutu(DSO) asemptomatik bebek doguran annelere tek doz benzatin penisilin tedavisini 50,000 U/kg/doz olarak onermektedir (9). Olgumuzun annesine tek doz benzatin penisilin tedavisi 50.000 U/kg/doz olarak uygulandi. Bazi klinik calismalarda tek doz benzatin penisilin ile 10 gun prokain penisilin tedavisi karsilastirilmis ve tek doz uygulama da diger tedavi kadar etkili bulunmustur. Ancak bircok arastirmaci tarafindan annesi yetersiz tedavi almis ya da takipsiz olan gebelerde ve gelismekte olan ulkelerde tek dozun tercih edilmemesi konusunda gorus birligi mevcuttur (10). Olgumuzun tedavisi i.v kristalize penisilinle 50.000 U/kg/doz, 7 gun 2 doz, 3 gun 3 dozda toplam 10 gun olarak uygulandi. Narosifiliz acisindan aylik kontrollerle nontreponemal test titresi negatif ya da 4 kat azalana kadar takip edilmesi ve BOS bulgulari normallesene kadar 6 aylik aralarla BOS degerlendirmesinin yapilmasi ve 2 yasa kadar takibi planlandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

Dogumsal sifilizde dogum esnasinda veya dogum sonrasi erken yenidogan daneminde cilt lezyonlarinin saptanabilecegi unutulmamali, bu durum varliginda dogumsal sifiliz akla gelmelidir.

Gelis Tarihi: 25.09.2008

Kabul Tarihi: 02.11.2008

Kaynaklar

(1.) Simms I, Broutet N. Congenital syphilis re-emerging. J Deutsch Dermatol Ges. 2008; 6: 269-72.

(2.) Omira VM, Sonia DG, Jose GS, Luis ET, Alfonso RM. Influence of mother VDRL titers on the outcome of newborns with congenital syphilis. Trop Biomed 2008; 25: 58-63.

(3.) Wendel GD, Maberry MC, Christmas JT, Goldberg MS, Norgard MV. Examination of amniotic fluid in diagnosing congenital syphilis with fetal death. Obstet Gynecol. 1989; 74: 967-70.

(4.) Walker J AG, Walker DG. Congenital syphilis: A continuing but neglected problem. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2007; 12: 198-206.

(5.) Genc M, Ledger WJ. Syphilis in pregnancy. Sex Transm Infect 2000; 76: 73-9.

(6.) Wile U, Mundt LK. Congenital syphilis: a statistical study with special regard to sex incidence. Am J Syphilis Gonorrhea Vener. Dis.1942; 26: 70-83.

(7.) Hook EW, Peeling RW Syphilis control a continuing challenge. N Engl J Med 2004; 353: 22-4.

(8.) Evans HE, Frenkel LD. Congenital syphilis. Clin. Perinatol. 1994; 21: 149-62.

(9.) World Health Organization. Guidelines for the management of sexually transmitted infections. Geneva: WHO; 2003.

(10.) Saloojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendations. Bull World Health Organ 2004; 82:424-30.

Emrah Can, Ali Bulbul, Serdar Comert, Fatih Bolat, Fusun Okan, Asiye Nuhoglu

Sisli Etfal Egitim ve Arastirma Hastanesi, Neonatoloji Klinigi, Istanbul, Turkiye

Yazisma Adresi Correspondence Address Dr. Emrah Can Sisli Etfal Egitim ve Arastirma Hastanesi, Neonatoloji Klinigi, Istanbul, Turkiye Tel: +90 212 231 22 09/6352 Fax: +90 212 234 11 21 E-mail: canemrahcan@yahoo.com
COPYRIGHT 2009 Aves Yayincilik
No portion of this article can be reproduced without the express written permission from the copyright holder.
Copyright 2009 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.

 
Article Details
Printer friendly Cite/link Email Feedback
Title Annotation:Olgu Sunumu/Case Report
Author:Can, Emrah; Bulbul, Ali; Comert, Serdar; Bolat, Fatih; Okan, Fusun; Nuhoglu, Asiye
Publication:Journal of Pediatric Infection
Article Type:Report
Date:Mar 1, 2009
Words:1399
Previous Article:Actinomycosis in differential diagnosis of cervicofacial mass: a case report/Servikofasiyal kitlenin arm tanisinda aktinomikozis: olgu sunumu.
Next Article:An infant with fever and wheezing/Ates ve hiriltili solunum sikayetleriyle gelen hasta.
Topics:

Terms of use | Privacy policy | Copyright © 2018 Farlex, Inc. | Feedback | For webmasters