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Carcinoma adenoide quistico del conducto auditivo externo: reporte de un caso.

Title: Adenoid Cystic Carcinoma of the External Auditory Canal: A Case Report

Introduccion

Las neoplasias malignas primarias del conducto auditivo externo son extremadamente raras. Mas del 80% corresponde a carcinomas escamocelulares, y aproximadamente un 5%, a carcinomas adenoides quisticos. Estos ultimos corresponden al 1-4% de los tumores de cabeza y cuello. Generalmente, se encuentran en las glandulas salivales menores, pero tambien se han reportado casos en las glandulas lacrimales, el arbol traqueobronquial, la mama, el esofago y el conducto auditivo externo.

La presentacion mas usual son sintomas de otalgia e hipoacusia, que suele ser conductiva. Por lo general, tienen un crecimiento lento. La posibilidad de metastasis e invasion perineural y osea es alta, asi como la extension intracraneal. La mayoria de los pacientes mueren por metastasis pulmonares.

El tratamiento ideal es la reseccion completa, lo cual disminuye significativamente los indices de recurrencia. El seguimiento debe ser estricto, ya que las recurrencias suelen tener, al igual que los tumores primarios, un crecimiento lento y silente.

Caso clinico

El caso corresponde a una mujer de 63 anos de edad, quien presento sintomatologia de tres anos de evolucion de hipoacusia, plenitud aural y otalgia izquierda. Inicialmente, fue valorada por los especialistas de cirugia de cabeza y cuello, con diagnostico de carcinoma adenoide quistico de conducto auditivo externo, gracias a una biopsia realizada en su lugar de remision. En el examen fisico presentaba una masa que protruia a traves del conducto auditivo externo izquierdo, multilobulada, de coloracion rosada, con secrecion purulenta, sin afectacion del nervio facial (figura 1).

[FIGURA 1 OMITIR]

[FIGURA 2 OMITIR]

La escanografia de oidos muestra material de tejidos blandos que ocupa el conducto auditivo externo (figura 2). Se le realizo una radiografia de torax que mostro nodulos pulmonares, por lo cual se solicito valoracion por la especialidad de cirugia de torax.

La mujer fue llevada a cirugia. Una vez alli, inicialmente se realizo un abordaje por planos, en que se levanto el pabellon auricular en sentido cefalico, que lo dejo pediculado por el lado superior. Se le llevo a cabo una mastoidectomia radical y se diseco en bloque el conducto auditivo externo, debido a la afectacion de la pared del conducto en su porcion osea; ademas, se le reseco el tumor en bloque, el cual se envio a patologia (figura 3). Se tomaron biopsias de la mucosa del oido medio. Por ultimo, se cerro por planos el sitio de la cirugia (figura 4).

[FIGURA 3 OMITIR]

[FIGURA 4 OMITIR]

Luego se le verifico a la paciente la indemnidad del nervio facial, lo cual se corroboro durante su recuperacion, al evidenciar simetria facial posquirurgica en reposo y en movimiento. El postoperatorio no tuvo complicaciones (figura 5).

[FIGURA 5 OMITIR]

Reporte de patologia: oido medio sin tumor; conducto auditivo externo: carcinoma adenoide quistico de patrones tubular, cribiforme y trabecular. Afectacion de los bordes del conducto auditivo cartilaginoso y de la pared osea posterior, invasion perineural. Despues de dos semanas, el postoperatorio tuvo un adecuado resultado estetico.

Discusion

Los tumores del conducto auditivo externo son tumores raros; solo se han reportado 66 casos en el mundo a partir de 1970. En su mayoria corresponden a carcinomas escamocelulares, seguidos por los de tipo adenoide quistico. Su crecimiento es silente y hay recurrencias locales, generalmente, debidas a la dificil reseccion completa. No es infrecuente encontrar invasion perineural osea en el momento del diagnostico y metastasis a distancia, aun cuando es mas frecuente la de pulmon. Es mas prevalente en mujeres, con una relacion de 2:1. Pueden aparecer a cualquier edad, aunque su pico de incidencia son la quinta y la sexta decadas de la vida [1,2]. Los sintomas mas frecuentes son dolor, hipoacusia, otorrea y nodulos locales; se crecimiento suele ser lento, y esto hace que se diagnostique en estadios tardios.

Existen tres subtipos histologicos: cribiforme, tubular y solido. Este ultimo es el de peor pronostico [3]. En cuanto a su estadiaje, se utiliza la clasificacion TNM (T: tamano del tumor; N: afectacion o no de los ganglios linfaticos regionales; M: presencia o no de metastasis a distancia) para carcinomas de conducto auditivo (tabla 1). En nuestro caso, la paciente se encontraba en un estadio IV, teniendo en cuenta que presentaba una alta posibilidad de que los nodulos pulmonares fueran metastasis.

Los marcadores inmunohistoquimicos utiles en el diagnostico son: CK7 y CD 117. Las metastasis a distancia se han reportado aproximadamente en el 48% de los pacientes el orden de frecuencia son: pulmon (67,9%), hueso (10,7%), rinon (10,7%), cerebro (7,1%) e higado (3,6%).

Los predictores negativos estan dados por hallazgos de margenes positivos, metastasis a distancia, invasion osea y perineural. Encontrar cualquiera de los anteriores parametros da un porcentaje de sobrevida del 97% a un ano, del 82% a 10 anos y del 50% a 15 anos [4].

El tratamiento de eleccion es la mastoidectomia con margenes, para evitar la invasion perineural, osea y las recurrencias locales. Algunos autores recomiendan radioterapia en estadios avanzados, cuando hay invasion a base de craneo, invasion perineural u osea [5].

El caso reportado se encuentra dentro de las caracteristicas epidemiologicas descritas, dado que es una paciente de sexo femenino, en la sexta decada de la vida y sus sintomas y hallazgos en el examen fisico son consistentes con lo encontrado en la literatura mundial. Por lo tanto, se siguio el protocolo prequirurgico establecido con solicitud de escanografia, y el manejo fue quirurgico con adecuados resultados esteticos. El postoperatorio trascurrio sin complicaciones.

Referencias

[1.] Bonaparte J, Trites J, Hart R, Taylor Sm. Survival when treating adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal: quantitative assessment of case reports. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 38(4):468-76.

[2.] Dong F, Gidley P, Ho T, Luna M. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Laryngoscope. 2008; 118(9):1591-6.

[3.] Crain N, Nelson B, Barnes EL, Thompson LD. Ceruminous gland carcinomas: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 17 cases. Head Neck Pathol. 2009; 3(1):1-17

[4.] Bonaparte J, Trites J, Hart R, Taylor SM. Survival when treating adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal: quantitative assessment of case reports. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 38:468-76.

[5.] Chang C, Min-Tsan Shu, Lee J. Treatments and outcomes of malignant tumors of external auditory canal. Am J Otolaryngol Head Neck Med Surg. 2009; 30:44-8.

Correspondencia

Santiago Gutierrez Maldonado

Carrera 13 # 49-40, consultorio 216

Bogota, Colombia

santiagodear@gmail.com

SANTIAGO GUTIERREZ MALDONADO (1), NATALIA GELVEZ RONDON (2)

(1) Medico otorrinolaringologo. Profesor asistente, Hospital Universitario de San Ignacio-Pontificia Universidad Javeriana, Bogota, Colombia.

(2) Medica residente de II ano de Otorrinolaringologia, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario de San Ignacio, Bogota, Colombia.

Recibido: 15/07/2012.

Revisado: 16/08/2012.

Aceptado: 07/09/2012
Tabla 1. Clasificacion de TNM para tumores de
conducto auditivo externo

T1   Limitado al conducto, sin erosion osea o
     afectacion de tejidos blandos

T2   Limitado al conducto auditivo, erosion
     osea y afectacion limitada de tejidos
     blandos (menor de 0,5 cm)

T3   Erosion osea, limites menores de 0,5 cm,
     afectacion del oido medio o mastoides

T4   Erosion de la coclea, meninges,
     paralisis facial, extension mayor de 0,5
     cm de tejidos blandos

N    Nodulos: T1N1: estadio III y T2, T3, TA
     N1: estadio IV

M    Metastasis a distancia (IV)
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Title Annotation:REPORTE DE CASO
Author:Gutierrez Maldonado, Santiago; Gelvez Rondon, Natalia
Publication:Revista Universitas Medica
Date:Jul 1, 2013
Words:1347
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